扩张型心肌病

背景：10岁女童，既往体健，体质好，否认重大疾病史，经常锻炼跑步。本次胸闷、乏力1周发病，胸片提示心胸比例0.67，超声心动图左心室舒张末内径6.99cm，左心室扩大球形，左室心肌动度普遍减低，LVE

​心源性猝死的主要原因是心梗、扩张型心肌病和心室颤动等引起。1、心梗：由于冠状动脉粥样硬化，血管狭窄堵塞，影响心脏的泵血功能，导致心脏大面积梗死，导致泵血功能迅速衰竭，发生心源性猝死。2、扩张型心肌病：由于心脏先天性结构异常，发生扩张型心肌病，心脏血流通道异常，导致心脏供血异常。当剧烈运动时，心脏的血液供应不能满足心脏本身和机体的需要时，就会发生心源性猝死。3、心室颤动：如果有心血管疾病的基础病变，这些疾病可能导致心脏电传导异常。当心脏供血急剧减少时，就容易发生心源性猝死。

治疗前陈先生是一名心衰患者，原发病为扩张型心肌病合并主动脉瓣膜重度返流，多年饱受心脏病痛折磨，随时有猝死风险。求生方式只能行心脏移植术或人工心脏植入术，但心脏移植等待合适供体的时间长，迟迟等不到心脏供

扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病，其特征为左心室、右心室或双侧心室扩大，可出现多种心律失常（左束支传导阻滞、房颤、室早、室速等），二尖瓣反流，三尖瓣反流等，并逐渐出现心力衰竭。临床上主要表现为体力活动能力下降，劳累后气短，甚至夜间不能平卧。治疗上缺乏特异的方法，抗心衰药物是治疗的基石，不同阶段可能会采用房颤消融、二尖瓣修复或置换、心脏再同步化治疗（CRTD，可以认为是一种心脏起搏器）等，随着病情的进展，最终需要心脏移植。因为，扩心病的治疗，面临多重选择，且临床效果有时也不尽如人意，所以比较棘手。近期来自江苏的殷先生（化名）就碰到了这样的难题，因为夜间不能平卧在当地医院诊断二尖瓣重度反流，心衰，因为当地缺少有效的治疗手段，所以来到我们医院就诊。经过详细的术前诊断，发现殷先生的病因就是扩张性心肌病，而且由于未能及时诊治，已经出现二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流、肺动脉高压、房颤、左心室扩大和收缩功能下降，这些都代表已经发展到扩心病的中晚期阶段。那这种情况应该怎么处理呢？1.房颤消融，对于合并瓣膜反流的扩心病，转复成功率低，且容易复发；2.开胸做二尖瓣修复和置换，手术创伤大，恢复慢，且风险偏高；3.人工心脏或心脏移植，费用动辄几十万，且心脏供体有效。因此，这些方案对殷先生的病情，均不是很满意的选择。经过心外科专家组会诊，认为可以采用最新的微创经心尖经导管技术治疗。这种技术来源于外科的二尖瓣“缘对缘”修复技术，临床有效性经过数十年的验证。而经导管的“缘对缘”技术，于2019年在美国被批准用于扩心病合并的二尖瓣反流，并且在世界范围内已经有10万以上的应用经验。但我国开展此技术较晚，目前，在上海也只有几家医院的心外科可以开展，上海市胸科医院就是其中之一。在详尽的术前准备后，手术如期进行。麻醉，消毒，心超定位，左胸小切口，缝荷包，穿刺，跨瓣，进器械，托瓣，夹持，释放等一系列步骤，一气呵成，整个手术过程只有1个小时左右。术后10个小时左右，殷先生就从监护室转回了心外科病房，第2天就开始下地活动，第3天复查心超，各项指标较术前明显改善（二尖瓣反流量从术前73ml下降到27ml肺动脉压力从58mmHg降到37mmHg，EF值从39%上升到55%），尤其是扩大的左心房和左心室，也缩小到正常范围，治疗效果甚至超过预期。目前，我们团队采用该技术，已成功治疗多例高危高龄的二尖瓣反流患者，既包括85岁的患者，也包括严重低体重的老太太（34kg），既包括二尖瓣腱索断裂的病例，也包括左心房或心室扩大导致二尖瓣反流的病例，都取得了令人满意的效果。

扩张性心肌病是以左心室或双心室进行性扩张，收缩功能明显降低为主要表现的心脏疾病，除了结构形态的改变，还存在能量代谢、神经内分泌系统的重构，一方面心肌细胞肥大，间质纤维化，另一方面传导通路结构改变，电生理重构，发生各种心律失常，最终出现心力衰竭。中医认为扩张性心肌病属于本虚表实之证，存在气虚肾虚血瘀，核心是气血不足、运行失常，益气行血贯穿始终。研究表明益气活血能够有效抑制心室重构，改善心肌能量代谢，主要机制是调控线粒体的功能，维持正常的能量代谢。益气活血补肾利水方组成：太子参、党参、黄芪、丹参、泽兰、茯苓、白术、猪苓、淫羊藿、益母草、山茱萸、红景天。方中太子参、党参陪补先天元气，茯苓、白术健脾渗湿，结合黄芪补益宗气，淫羊藿、山茱萸补肾的同时，与太子参合用益气养阴、鼓动心脉，促进血脉运行，丹参、益母草活血化瘀，泽兰、猪苓化瘀利水，红景天提高心肌细胞对缺氧的耐受性，优化心脏能量代谢。从中医角度来说，扩张性心肌病需要补足元气、宗气，才能补养先天心脉之虚，元气是先天精气所化，发源于肾，借三焦而通达全身，宗气是肺吸入的清气和脾胃的水谷精微相互结合，贯通心肺推动血脉运行。益气活血补肾利水方从调整元气宗气入手，促进血脉流通，灌注百脉，脏腑升降出入有序进行，有利于改善心肌能量代谢水平。

扩张型心肌病是小儿心脏内科里最难诊治的疾病之一。随着对疾病认识的加深，越来越多的扩张型心肌病被找到了病因，比如心动过速性心肌病、室性早搏导致的心肌病、心室预激导致的扩张型心肌病、原发性肉碱缺乏导致的心