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2019年07月06日
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王洪霞主任医师 中国中医科学院西苑医院 肾病科 什么是 IgA 肾病（IgAN）？ 多种疾病可以通过攻击和损害肾小球来影响肾脏功能。肾小球是肾脏内帮助净化血液的微小滤过单位。影响肾小球功能的疾病被称为「肾小球疾病」，有许多种不同病因。免疫球蛋白 A 肾病，简称为「IgAN」或「Berger’s 病」，就是一种能够损伤你肾脏内肾小球的情况，并且可以导致肾脏病。 IgA 肾病（IgAN）的病因是什么？ 还不完全清楚 IgAN 的病因。IgAN 不仅仅是一种肾脏疾病，它是免疫系统（身体的防御系统）对外界刺激（如病毒感染等）做出的应答反应。免疫应答才是影响你肾脏的原因。免疫应答释放免疫球蛋白 A（IgA）。IgA 是一种帮助机体对抗感染的蛋白质。当 IgA 蛋白被困在肾脏内产生炎症反应时就产生了 IgAN。 炎症反应导致肾脏渗漏血液和蛋白质（通常很迅速地产生），经过许多年，肾脏可能丧失功能导致肾功能衰竭。在有些病例中，疾病似乎在某些家庭或某些地区中集中发病。IgAN 很少在非洲人群中发生。有些研究者认为遗传因素可能在疾病的产生过程中起作用。 IgA 肾病（IgAN）的症状和体征是什么？ 每个 IgAN 患者的症状和体征可能都不一样。最常见的征象包括：（1）血尿：尿中有血液，有时会使尿液呈现深褐色或可乐色。（2）蛋白尿：由于大量的蛋白质渗漏到尿液中，导致尿中有泡沫。 可以做哪些检查来发现是否患有 IgA 肾病呢? 首要线索当然是症状和体征。医生可能会做些检查来帮助寻找症状产生的原因，并寻找正确的治疗方法。这些检查包括： 1. 尿液检测：有助于发现尿液中的蛋白质和血液。 2. 血液检测：有助于发现血中蛋白质、胆固醇和废物的水平。 3. 肾小球滤过率（GFR）：有助于明确肾脏过滤身体的废物的能力如何。 4. 肾活检：在这项检查中，需要用一种特殊的针从肾脏中取出一小块组织，然后在显微镜下观察。肾活检可以显示出肾小球内有某种特定的蛋白质（称为 IgA 抗体）沉积以对抗机体的感染。 如何治疗 IgA 肾病（IgAN）呢？ 延缓肾功能进展的措施可能包括以下几项： 1. 糖皮质激素（通常被称为「激素」）和免疫抑制药物：使用这些药物来使免疫系统（机体的防御系统）平静下来，停止攻击肾小球。 2.ACEIs 和 ARBs：这些是降血压的药物，被用来减少尿蛋白的丢失和控制血压。 3. 饮食习惯改变：可能需要一些饮食习惯改变，比如减少食物中盐（钠）的摄入和蛋白质的摄入以减轻肾脏处理代谢废物的负担。 4. 补充鱼油：医生可能会向你推荐以鱼油的形式补充维生素。有些研究显示这可能有助于治疗 IgAN。 由于 IgAN 肾病（IgAN）而导致肾功能衰竭吗？ 应该和医生谈论一下病情，因为疾病的进展取决于许多因素。治疗目的在于延缓肾脏疾病的进展。每个人对治疗的反应都不一样。随着时间推移，有些 IgAN 患者慢慢地病情恶化最终达到肾功能衰竭的阶段。如果这种情况发生了，需要进行肾移植或透析以维持生存。有些人对治疗反应良好，可能带病生存许多年，有任何体征变化进行严密监测即可。2019年05月06日5199
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刘广义主任医师 山东大学齐鲁医院 肾内科 呃，大家好，我是来自山东大学齐鲁医院肾内科的医生刘广义今天呢，我跟大家简单的介绍一下什么是I基因肾病I基因肾病啊，其实是我们一个肾脏的病理诊断，他是在呢，你做完肾脏穿刺之后得到的一个诊断IGA肾病呢，有很多临床特点最常见的临床特点呢，它是好发于我们的青少年的呃，青年和少年这部分人群中，并且呢，这部分人群中发生的时候，往往我们在尿常规检查中，不单单可以看到尿蛋白往往伴有一个尿潜血或者尿红细胞增高，这种情况下呢，呃，我们强烈建议患者只要达到一定标准就要尽快的做肾脏穿刺，因为同样的事，一个尿蛋白和尿潜血不同病人之的肾脏，病理是有很大的差别的，所以对于有尿潜血尿蛋白青少年的患者如果达到了我们肾穿刺的诊断标准，我们强烈建议患者尽快的完善肾穿刺以看到肾脏的病理损害程度，以决定下一步的治疗方案。2019年04月12日9126
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张沛副主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 儿童原发性IgA肾病是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征，多见于年长儿和青年，起病前往往有上呼吸道感染等诱因。诊断：IgA肾病是免疫病理诊断名称，需行肾穿刺活检术明确诊断。其病理的免疫荧光特征为在肾小球系膜区或伴毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积或仅有Ig A沉积，并排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢陛肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者。临床表现：分为7种类型：（1）孤立性血尿型（包括复发性肉眼血尿型和孤立性镜下血尿型）；（2）孤立性蛋白尿型（24 h尿蛋白定量<50mg/kg）；（3）血尿和蛋白尿型（24h尿蛋白定量<50mg/kg)；（4）急性肾炎型；（5）肾病综合征型；（6）急进性肾炎型；（7）慢性肾炎型。Lee氏病理分型：I级：绝大多数肾小球正常，偶见轻度系膜增宽(节段)伴/不伴细胞增殖；II级：半数以下肾小球局灶节段性系膜增殖或硬化，罕见小的新月体；III级：轻至中度弥漫性系膜细胞增殖和系膜基质增宽，偶见小新月体和球囊粘连；IV级：重度弥漫性系膜细胞增殖和基质硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45％）；V级：病变性质类似Ⅳ级，但更严重，>45％肾小球伴新月体形成。治疗：1. 持续性镜下血尿：需特殊治疗，但需定期随访，如果病情出现变化，出现肉眼血尿、蛋白尿或者高血压等，需要重新评估治疗；2. 肉眼血尿：IgA肾病的病情变化与扁桃体感染关系密切，对与扁桃体感染密切相关的反复发作性肉眼血尿，可酌情行扁桃体摘除术。对于持续性肉眼血尿，可选择甲泼尼龙冲击治疗；3. 轻度和中度蛋白尿：ACEI或ARB治疗；4. 肾病综合征型或伴肾病水平蛋白尿：在应用ACEI和（或）ARB基础上，选择长程激素联合免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂首选环磷酰胺和骁悉。5. 伴新月体形成：甲泼尼龙冲击治疗，继以激素口服和环磷酰胺或者骁悉治疗。2019年03月17日4333
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沙文刚主任医师 苏州大学附属第一医院 肾内科 IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的病因。发病机制：与感染诱发的粘膜免疫及IgA1的绞链区存在糖基化缺陷有关。临床表现：血尿最常见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染。常在上呼吸道感染后3天内发作。血尿可伴有或不伴有蛋白尿。实验室检查：尿沉渣检查显示尿红细胞增多，相差显微镜显示变形红细胞为主，提示为肾小球源性血尿。有30-50%的患者血清IgA增高。诊断及鉴别诊断：本病诊断主要依靠肾活检免疫病理学检查，即在肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。本病需与肝硬化、过敏性紫癜等继发性IgA沉积的疾病相鉴别。治疗及预后：IgA肾病需要根据不同的临床表现、病理类型和程度等采用不同的治疗方案。1单纯镜下血尿：一般无特殊治疗，避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。此类患者一般预后较好。2蛋白尿：建议ACEI/ARB治疗，使尿蛋白小于1g/d，延缓肾功能进展。如经上述治疗3-6个月，尿蛋白仍大于1g/d，且GFR大于50ml/min的患者，使用糖皮质激素，必要时加用其他免疫抑制剂。如果大量尿蛋白得不到控制，则预后差。3肾病综合征：IgA肾病表现为肾病综合征时，则按肾病综合征治疗。4急性肾衰竭：IgA表现为肾衰竭，主要为新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死以及红细胞管型阻塞肾小管。表现为新月体肾炎的需用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，达到透析指征的给予透析。该类患者预后差。红细胞管型阻塞的给予支持治疗，必要时给予透析治疗，大多数能自发缓解。2019年01月01日4970
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谢院生主任医师 航天中心医院 肾内科 IgA肾病是我国最常见的肾小球肾炎和慢性肾脏病，IgA肾病的定义或诊断标准是以免疫球蛋白A（IgA）为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫性沉积为特征的肾小球肾炎。这里有三个关键词：（1）以IgA为主；（2）在肾小球系膜区；（3）弥漫性沉积。不是所有只要IgA在肾脏沉积就能诊断IgA肾病，必须同时满足这三个条件，才能诊断IgA肾病。1、虽有IgA沉积但不是主要的不能诊断IgA肾病IgA肾病，除了IgA在肾脏沉积外，常常伴有补体C3的沉积，也可伴有IgG和IgM的沉积，但C3、IgG、IgM沉积的程度（免疫荧光的强度和范围）一般低于IgA。如果IgM沉积的强度超过IgA就不能诊断IgA肾病，而可能是IgM肾病。2、IgA不在肾小球系膜区沉积不能诊断IgA肾病IgA肾病，IgA沉积的部位主要在肾小球系膜区，也可以在毛细血管襻有小量的沉积。但如果IgA在毛细血管襻（上皮下）弥漫性沉积，就不能诊断为IgA肾病，而可能是IgA型膜性肾病。3、IgA非弥漫性沉积不能诊断IgA肾病IgA肾病的光镜下改变可轻、可重，可以是局灶性改变、也可是弥漫性改变；但IgA肾病的免疫荧光检查IgA的沉积一般都是弥漫性的沉积（可轻、可重）。如果IgA在上皮下散在性、驼峰状沉积合并毛细血管内细胞增多，可能是IgA型金葡菌感染后急性肾小球肾炎，而不是IgA肾病。4、有IgA沉积不一定都是IgA肾病IgA肾病，是糖基化异常的多聚型IgA在肾小球系膜区沉积，激活补体，诱导系膜的炎症、增殖和硬化，在临床上常表现为血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全，病程多呈慢性进行性发展。如果只有IgA在肾脏沉积、没有补体C3的沉积和系膜的增殖，合并大量蛋白尿和肾病综合征、没有或很少有血尿，对糖皮质激素非常敏感，这可能不是IgA肾病，而是微小病变肾病合并“没有意义的IgA沉积”（电镜检查有助诊断），因为有约16%的尿和血检查正常的人肾脏可有“没有意义的IgA沉积”。5、原发性IgA肾病的诊断必须排除继发因素IgA肾病分为原发和继发两大类，继发性IgA肾病是继发或合并于系统性疾病的IgA在肾脏的沉积，如紫癜性肾炎、乙肝病毒性肝炎、系统性红斑狼疮等。原发性IgA肾病是目前找不到原因的以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫性沉积所致的肾小球肾炎。通常所说的IgA肾病是指原发性IgA肾病，在临床上只有排除IgA肾病的继发因素后才能诊断原发性IgA肾病。总之，IgA肾病必须有IgA在肾脏沉积，但有IgA在肾脏沉积不一定都是IgA肾病。两者不可等同。解放军总医院(301医院)肾脏病科解放军肾脏病研究所肾脏疾病国家重点实验室国家慢性肾病临床医学研究中心谢院生本文系谢院生医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年09月12日10621
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郑振峰副主任医师 天津医科大学总医院 肾脏内科 我们今天要说的是一种原本用于治疗多发性骨髓瘤的药物：硼替佐咪（Bortezomib）又名万珂，有可能在将来也玩个跨界用于治疗IgA肾病。之所以这么说是因为最近完成的一项硼替佐咪治疗IgA肾病的II期临床研究给我们带来了希望。这里我就给大家先说说。这项研究是由美国纽约的威尔康奈尔医学中心长老会医院（Presbyterian Hospital-Weill Cornell Medical Center）肾脏病与高血压部的Choli Hartono医生团队完成的。那他们为什么会想到用这种治疗血液肿瘤的药物来治疗IgA肾病的呢？我们知道IgA肾病是因为患者的体内产生了半乳糖基缺陷的IgA1的分子，而这一分子在体内流到肾脏内时沉积到了肾小球内引发了自身免疫反应。2018年07月15日2005
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