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李冬冬主治医师 郑州大学第一附属医院郑东院区 放射介入科 脑血管病科普小知识系列 之 脑静脉窦血栓的基础及治疗篇 1.脑静脉窦血栓是脑血管病吗？ 脑静脉窦血栓对于广大人民群众来说是一个比较陌生的名字，很多人可能一辈子也没有听说过这么个疾病。脑静脉窦血栓多好发于中青年，发病迅速、症状进展快、诊断困难、误诊漏诊率高，一旦发展成为重症静脉窦血栓致死致残率极高，号称中青年脑卒中杀手，是一种危险的脑血管疾病。 2.什么是脑静脉窦血栓？ 那么什么是静脉窦血栓呢？我们都知道脑动脉给脑组织供血，为其提供氧气、养分来支持脑组织的工作，临床中多见的脑梗死多为脑动脉相关的脑缺血表现。脑静脉不仅回收脑组织吸收后的血液，还在脑内脑脊液循环过程中起到重要作用，因此脑静脉同样起到非常重要的功能。而当脑静脉窦内形成血栓引起血液回流受阻时就形成了脑静脉窦血栓。 3.脑静脉窦血栓的基础解剖是什么？ 脑静脉系统可分为两个主要的腔室:脑静脉和硬脑膜静脉窦。根据位置不同可分为浅部和深部系统。浅部系统将大脑皮层的血液主要输送到上矢状窦，而上矢状窦又将血液输送到横窦。深部系统将血液从深部白质和基底节引流到下矢状窦，并继续流入直窦，然后进入横窦。血液从横窦和直窦流至乙状窦，最后流入颈内静脉。从胎儿时期开始，大脑静脉之间就有许多吻合。硬膜静脉窦由硬脑膜的表层(骨膜)和深层(脑膜)分隔，其壁仅由硬脑膜层和内皮层构成，因此缺乏中膜。 4.脑静脉窦只有回收血液的功能吗？ 颅内静脉窦窦除了排血外，对脑脊液的运输也至关重要，这一过程是由蛛网膜绒毛介导的，这些绒毛是蛛网膜的小突出物，它们进入颅内静脉窦，促进脑脊液从蛛网膜下腔进入血液。皮质静脉能够引流邻近脑组织的血液，皮质静脉的通畅会维持静脉和毛细血管的压力，维持血脑屏障的正常作用。 5.为什么会得脑静脉窦血栓？ 由于脑静脉管壁薄弱缺少弹性、血流缓慢，在遇到周围组织压迫（如肿瘤压迫、水肿压迫、外伤等）或血容量减少、血压降低等改变时导致血流进一步减慢或瘀滞，同时脑静脉没有静脉瓣膜，使得脑静脉局部狭窄、闭塞或近心端压力增高时容易发生逆流，静脉血流减慢、瘀滞甚至逆流时容易产生静脉系统血栓；同时颅内静脉系统与头面部静脉具有丰富的吻合支，不经意间的头面部感染都会进入颅内，从而影响颅内静脉系统，产生感染性血栓。 6.脑静脉窦血栓的形成机制？ 脑静脉循环血栓的形成导致闭塞处上游静脉和毛细血管的静水压力增加。然而，由于脑静脉系统的吻合回路，静脉压的升高往往得到一定程度的补偿。如果静脉压力的增加超过了代偿能力，就会发生血脑屏障破裂、液体外渗进入脑实质，从而导致局部水肿。此外，如果静脉压超过动脉压，就会发生动脉血流减少和动脉缺血，如果不适当治疗，会导致静脉和毛细血管压力的增加和血脑屏障的破坏，这一过程会导致脑组织损伤，产生一系列颅内外病理反应，包括静脉压力增高导致的局部组织水肿、眼压增高、眼底出血、脑梗死甚至脑出血等。 7.脑静脉窦血栓的临床症状 静脉窦血栓患者的临床表现没有特征性，主要包括：头痛、视乳头水肿、癫痫发作、运动或感觉障碍、昏迷甚至死亡等，值得注意的是海绵窦内的血栓在超过一定范围后可以压迫到动眼神经，表现为患侧眼睑下垂，眼球运动受限，瞳孔散大，对光反应消失等，需要与其他海绵窦内占位性病变如肿瘤、颅内动脉瘤等相鉴别。 8.头痛的患者就是脑静脉窦血栓吗？ 头痛是静脉窦血栓的典型症状，但并不是他的特征性症状。头痛的程度、类型、位置不能提供信息，因为它与血栓形成部位无关，病理生理机制是脑脊液再吸收减少导致颅内压升高。 9.什么样的头痛怀疑是静脉窦血栓？ 儿科CSVT最常见的症状和临床表现包括癫痫发作，意识水平下降和头痛；较少见的临床表现包括视乳头水肿，偏瘫，视力障碍和颅神经麻痹。在成年人中头痛同样是最常见的症状，疼痛强度轻重不一，在部分患者中，头痛的发作是急性的，类似于蛛网膜下腔出血；少数患者（10％）未诉头痛。在存在脑实质病变的情况下会发生癫痫发作和局灶性神经功能缺损，如偏瘫和失语症。大约40％的患者在急性期会发作一种或多种癫痫病，这比动脉性中风要高得多。在重型静脉窦血栓患者中，可出现意识障碍昏迷、偏瘫或四肢全瘫，部分患者病情过重颅压过高可能出现脑疝导致呼吸心跳骤停死亡等。 10.脑静脉窦血栓的常见病因有哪些？ 颅内静脉窦血栓形成患者的发病原因主要分为两大类： 1.遗传性（先天性）： ①遗传性凝血功能异常，包括凝血酶原G20210A突变、凝血因子V点突变、抗凝血酶缺乏症、蛋白C及蛋白S缺乏症； ②系统性疾病，包括抗磷脂抗体综合征、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、贝赫切特病、血管炎等)、炎性肠病、肾病综合征； ③血液系统疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、镰状细胞性贫血、β珠蛋白生成障碍性贫血等； 2.获得性（后天性）： ①女性口服避孕药、产褥期； ②感染，主要是头颈部感染(如鼻窦炎、中耳炎、脑膜炎等)； ③恶性肿瘤； ④机械性损伤，包括头部外伤，神经外科手术，腰椎穿刺，颈静脉置管等；⑤严重脱水、失血过多、肥胖症等 11.脑静脉窦血栓的危险因素有哪些？ CVST的形成往往由多种因素相互作用导致，在85%的患者中，至少有一个危险因素被确定，50%的患者是由更多危险因素的相互作用触发的。只有很少一部分比例没有直接的原因或风险因素可以确定。 ①性别：静脉窦血栓患者中育龄妇女比男性更为常见，这和口服激素药物、妊娠和产褥期有关。口服避孕药的使用是目前最常见的危险因素，最近的一项病例对照研究表明，过度肥胖和口服避孕药增加妇女静脉窦血栓患者的风险高达30倍。 ②肿瘤：大约7%的CVST患者伴有实体(大脑或非大脑)肿瘤或血液系统肿瘤，在最近的病例对照研究中，594例CVST患者的癌症患病率为8.9%。此外，CVST可能是患者使用化疗药物左旋天冬酰胺酶的并发症，在706例接受化疗的患者中，22例(3.1%)发生了CVST，其中20例为服用化疗药物左旋天冬酰胺酶的患者。 ③系统性疾病和感染：CVST在慢性炎症性肠病患者中发生率为0.5%，是粘膜炎症引起的高凝状态的并发症，可导致组织因子上调、血小板计数升高和纤溶功能受损。其他系统性疾病包括血管炎，特别是白塞病，而系统性红斑狼疮和肾病综合征的资料很少。局部感染最常见的是中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、皮肤感染等。 12.CT对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 计算机断层扫描及相关检查，主要包括CT平扫、CTV；CT的典型表现包括：（三角征，dense triangle），即静脉窦内出现的三角形高密度血栓影；（条索征，cord sign）大脑皮层静脉分布区域内条索样高密度影；空delta征，存在于CT增强扫描中，表现为静脉窦壁强化密度高，同时静脉窦内血栓密度较低时呈现出的一种典型表现；除上述三种典型CT表现外还有诸多不典型表现，主要和邻近组织受累有关，主要包括脑水肿、脑积水、脑梗死、脑出血等。 13.MRI对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 核磁共振成像及相关检查，主要包括MRI平扫、MRV。磁共振平扫诊断脑静脉系统血栓形成患者主要是根据不同时期的不同信号表现： 急性期（T1WI上表现为等信号，T2WI上表现为低信号，根据该影像学表现并不能直接认定静脉窦血栓的形成； 亚急性期（7到14天）T1WI上表现为高信号，同时T2WI上也表现为高信号，由于患者就诊时间、该疾病检查时间等因素，这种信号类型具有一定诊断意义； 慢性期（14天后）闭塞的血管部分再通，恢复血流，使得T1WI和T2WI信号逐渐降低，变为等或低信号。 MRV能够根据静脉窦的局部缺失、狭窄、边缘模糊不规整等直接表现快速识别是否有静脉窦血栓形成，但是对于双侧橫窦及以下部位的局部缺失需要慎重判断，部分正常人会出现一侧发育纤细或缺失现象；MRV间接征象包括大脑皮层静脉、深静脉、浅静脉等的异常扩张，及闭塞部位附近静脉侧枝形成。 14.DSA对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 数字减影血管造影技术（DSA）。数字减影血管造影（DSA）是一项有创检查，但却是诊断颅内静脉系统血栓形成的金标准，在上述CT及MRI相关检查仍不明确无法确诊时需进一步完善脑静脉系统造影检查，特别是对于特发性颅高压、静脉窦狭窄及静脉窦血栓患者诊断不明时，必须要行全脑血管造影并静脉窦测压进一步明确。静脉窦血栓形成患者典型的DSA表现为静脉窦内造影剂通过不畅或正常静脉结构消失，还包括颅内动脉-静脉循环时间的改变。造影技术的普及应用进一步提高了静脉窦血栓的诊断率，目前各级医院逐步开展、成立神经介入中心，但是作为一项有创的检查技术，需要在无创检查不明确、本中心造影技术成熟的前提下安全开展。 15.抗凝治疗在脑静脉窦血栓治疗中的作用？ 抗凝治疗作为目前应用范围最广、接受度最高的治疗方式，在静脉窦血栓患者治疗中起到至关重要的作用，抗凝治疗通过口服、皮下注射、静脉注射等方式改变凝血系统，使得血浆凝血酶原时间(PT)延长及由其衍化出的国际标准化比值(INR)增加到一定数值范围，改善患者全身高凝状态，减少血栓的扩散发展，预防其他部位例如下肢深静脉血栓的形成；对于血栓形成时间较短、累及静脉窦较少且一般情况较好的患者可明显改善症状。2012年美国心脏协会/美国卒中协会共识和2017年欧洲卒中组织脑静脉血栓形成诊断和治疗指南推荐：应用治疗剂量的肝素治疗成人急性CVST患者，这条推荐同样适用于伴有颅内出血的患者。关于患者出院后抗凝药物服用时间的选择，CVST的再通可以被认为是帮助决定抗凝治疗时间的标准之一。建议在出院后3-6个月，或在抗凝治疗期间持续或再次出现提示静脉窦血栓症状的情况下进行重复成像(CTV或MRV)。如果是完全再通，则不需要进一步的神经影像学检查，而如果是部分再通，建议考虑延长抗凝治疗的可能性，直到12个月后重新评估。 16.血管内介入治疗对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 尽管使用剂量调整低分子肝素抗凝治疗已被证明是安全的，然而仅使用抗凝，大而广泛的血栓不太可能溶解，因此约三分之一的重症患者有不完全恢复的高风险。对于重症患者最有效的措施是通过手术或者药物使闭塞的静脉窦再通，快速恢复血流，血管内介入治疗通过增加局部溶栓药物浓度，或使用球囊、支架进行碎栓、取栓，进一步增加溶栓药物与血栓接触面积，快速恢复静脉窦内血流、降低静脉窦压力，从而缓解临床症状，越来越多的证据表明，血管内介入治疗往往产生积极的结果。 18.外科治疗对于脑静脉窦血栓诊断的帮助有哪些？ 手术干预的适应症仅限于引起明显肿块效应的大的出血性梗死或脑积水；同时也是治疗后血肿增加甚至出现脑疝等危急情况的补救措施，最终能够使患者获益的还是针对血栓的治疗方式。2022年02月15日
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李振主任医师 山东省立医院 神经内科 虽然脑静脉窦血栓形成（cerebral venous thrombosis,CVT）的发病率低，只占所有脑卒中的0.5%~1%，但其危害性丝毫不低，尤其是对于育龄女性。CVT的发病大多数为急性或亚急性，少数为慢性；其临床表现无特异性，诊断困难，容易漏诊、误诊，尤其是疾病早期。CVT最常见的症状是头痛，在少数病人头痛可以是唯一的症状。大多数病人伴有以下症状的一个或多个，包括：视物模糊或偏盲、癫痫发作、恶性、呕吐、偏瘫、失语以及程度不等的意识障碍，在高龄患者中可以仅表现为孤立性意识障碍。 CVT的病因非常复杂，最简单的分类是获得性因素和遗传性因素，前者包括口服避孕药、急慢性脱水、感染、妊娠、产褥期、抗磷脂综合征、肿瘤、手术或创伤、其他脏器疾病等，后者是指遗传性血栓形成倾向，其中抗凝血酶Ⅲ、蛋白 Ｃ、蛋白Ｓ的缺乏是较为常见的病因，凝血因子Ｖ Leiden基因突变和高同型半胱氨酸血症也与CVT有密切关系。 腰椎穿刺发现脑脊液压力明显增高、抽血化验D-D二聚体升高、眼底拍片发现视乳头水肿，都对CVT的诊断有帮助。随着颅脑CT，MRI，MRV或者CTV技术的不断成熟，95%以上的患者都能够快速确诊；极个别的病人需要行DSA检查明确诊断。 药物治疗是CVT的首选和基石，主要包括以下三个方面：1.抗凝治疗，急性期往往选择普通肝素或者低分子肝素；缓解后选择华法林或者新型抗凝剂（利伐沙班或达比加群酯）口服半年以上，以预防复发。2.对症治疗，如脱水降颅压、补液、纠正电解质紊乱等。3.预防性治疗，对于高危患者应事先预防癫痫、压疮、肺感染等。70%左右的患者药物治疗有效，其中90%恢复完全不留后遗症。 对于药物治疗无效病情加重、出血量大无法抗凝以及病情危重（如广泛静脉窦血栓或者直窦血栓）的患者，应尽快介入手术治疗。介入治疗CVT有着微创、快捷的优势，具体方式包括：支架取栓、导管吸栓、球囊碎栓等多种形式。大部分患者可以在数小时内清除血栓，获得脑静脉回流的再通。但也有少部分患者血栓负荷量非常大，或者不断有新生血栓，难以完全清除。因为脑静脉窦是一层比较薄的解剖结构，在此情况下延长手术时间并不能让患者获益，反而会引起脑出血等并发症从而加重病情，并影响后续的抗凝治疗。因此脑静脉窦留置微导管并持续给药，是血栓量大患者的最佳治疗。 开颅手术治疗也曾经作为一种选择非常短暂存在过，但由于创伤大、手术难度高、术后并发症难以克服（如静脉窦黏连闭塞等）诸多缺点，现在已经不作为CVT的治疗办法。 （李振博士原创科普文章，版权所有转载请注明，谢谢！）2021年05月05日1146
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赵桂宪副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 颅内静脉血栓形成(CVT)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%-1%。在加拿大的一项报告中，18岁以下儿童的发病率为0.67/10万，其中新生儿占43%；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发病率为1.32/10万，其中31～50岁的女性发病率为2.78/10万；女性产褥期CVST发生率较高，可达10/10万，约占所有CVST的5%-20%。病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60%以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉(窦)血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。单纯大脑皮质静脉血栓形成少见，约占所有CVT的6%，以Labbe和Trolard等吻合静脉受累较多，可无临床表现，当局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时，常出现亚急性头痛和局灶性神经功能障碍(如癫痫、轻偏瘫、偏盲等)，多无明显颅内高压，血栓也可进展至静脉窦而出现相应静脉窦受累表现，临床易误诊为肿瘤、血管畸形等病变。从解剖结构分析，皮层静脉主要包括 Trolard 静脉和 Labbe 静脉，其中Labbe静脉是浅静脉系统的一部分，该静脉起自外侧裂，向后下汇入横窦，引流颞叶外侧面。大脑上静脉、大脑中静脉和大脑下静脉各支之间相互吻合。大脑上静脉中有一支较粗大，于中央沟下端附近与大脑中静脉相连接，这支大脑上、中静脉吻合支称为Trolard静脉，故Trolard静脉又称上吻合静脉。Labbe静脉血栓形成的临床表现及影像学特征与侧窦血栓形成类似。Trolard 静脉血栓形成临床罕见，临床与影像缺乏特异性，极易误诊。由于Trolard 静脉位于中央沟前后，当其内血栓形成，早期影像学多表现为血管条索状伴或不伴周围水肿，当仅有条索征时需与大脑凸面蛛网膜下腔出血鉴别，而当水肿较明显时常被误诊为肿瘤而经病理确诊。2020年11月15日2274
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 静脉窦血栓（CVT）流行病学发生率在1995年，研究估计CVT的发生率低于每年每百万10例（Daif等，1995）。2012年，Coutinho等人。（2012年）进行了一项回顾性的横断面研究，发现CVT的发生率高于以前的预期，每年可能高达13.2例。Devasagayam等人进行的大规模回顾性普查。（2016年）也支持这一结论。新生儿和儿童中CVT的发生率约为每年每100,000名儿童0.67例，孕妇的围产期CVT的发生率约为每十万分娩中约11.6例（Lanska和Kryscio，2000；deVeber等人，2001）。性别1985年，发现CVT中的男女比例为1：0.8（Bousser等，1985）。在2014年和2016年发表的两项研究中，女性患者比男性患者多3.7-5.3倍（Karadas等，2014；Gunes等，2016）。Zuurbier等。（2016b）对1966年至2014年发表的112项研究中的23,638名患者中的男性和女性患者比例进行了系统分析。他们发现女性CVT患者的比例随着时间的推移逐渐增加，女性患者的中位数比例在研究中54.8％在2001年这种差异是显著后发表的研究1981年以前出版和69.8％（P= 0.002），并且该研究的发表年份与女性患者的比例有关（P= 0.01）。随着时间的推移，与怀孕相关的女性CVT病例的比例保持稳定，而使用口服避孕药的受影响患者的比例随时间增加（Pearson相关系数0.29，P= 0.01）。这可以解释观察到的女性患者比例增加。年龄CVT常发生在年轻人和育龄妇女中。患儿通常是新生儿。CVT患者的范围从新生儿到82岁的年龄，但是，这个条件主要发生在30和41岁之间的个体（表1;deVeber等人，2001。;Wasay等人，2008。;。Sidhom等人，2014;Kalita等，2016）。位置在大多数患者中，涉及多个静脉窦。最常累及上矢状窦，外侧窦和乙状窦。Sassi等。（2016年）对160名被诊断为CVT的患者进行了回顾性研究。最常见的血栓形成部位是上矢状窦（65％）和横窦（60.5％）。大多数患者累及多发静脉窦（114例，占71.2％）。在Sidhom等人进行的一项研究中。（2014年），最常受累的窦是外侧窦（56％）和上矢状窦（51％），并且在几乎所有受影响患者的一半中，多处静脉窦被累及。Uzar等。（2012年）对47例患者进行了回顾性研究。其中乙状窦涉及35例（74.5％），横窦涉及29例（61.7％），上矢状窦涉及21例（44.7％）。一项多中心，多国家的研究报告，约10.9％的CVT患者表现出深静脉系统受累，17.1％表现出皮质静脉受累，11.9％表现出颈静脉受累。小脑和海绵窦分别仅占0.3％和1.3％的患者（Ferro等，2004）。临床表现疾病发作大约80％的CVT病例具有急性至亚急性发作。从发病到诊断的中位时间为7天。当患者因意识，精神障碍和癫痫发作而入院时，可及早获得诊断（Ferro等，2009）。大约20％的患者患有慢性发作。慢性CVT患者需要特别注意，以免因误诊而出现误诊。头痛头痛是CVT的最常见表现，在80％至90％的患者中观察到不同程度的头痛（Agostoni，2004；Gunes等，2016）。在CVT中，80.4–84％的头痛为急性至亚急性，少数为慢性头痛（Wasay等，2010；Uzar等，2012）。与CVT相关的头痛通常持续存在（77.8-86.9％；Iurlaro等，2004；Sparaco等，2015），并且与疾病的严重程度呈正相关。如果慢性间歇性头痛加重或出现新的慢性头痛，应考虑CVT的可能性（Iurlaro等，2004；Uzar等，2012）。张等。（2011年）报道了2例CVT慢性头痛患者。在这两个患者中，头痛最初都是阵发性，轻度和自限性，但随后逐渐发展为持续性严重头痛。在CVT中，约65.2–66.7％的病例观察到单侧或局部头痛（Sparaco等，2015）。在大多数情况下，头痛是不相关的静脉窦血栓形成的部位，但一些研究表明，一个例外是乙状窦血栓形成（等人Wasay，2010;。TIMOTEO等，2012;。斯帕拉科等， 2015）。Wasay等人发表的回顾性病例分析。（2010年）发现有17/28（61％）血栓形成患者仅涉及乙状窦或乙状窦和横窦同时出现枕骨或颈部疼痛。CVT头痛的性质多种多样。它们可表现为th动，带状或灼痛，或表现为雷声拍击和其他类型的头痛。Wasay等。（2010年）分析了200例CVT患者，发现72例报告头痛的患者中，有12例（9％）呈搏动状态，有带状的27例（20％），有打雷声的7例（5％），还有其他性（例如撞击，爆炸或刺伤）26例（20％）。Sparaco等。（2015年）还报告了CVT头痛的以下特征：69.5％的患者报告有搏动性头痛，8.7％的灼痛性头痛和21.7％的紧缩性头痛。雷霆头痛雷厉声的头痛是值得注意的。这些头痛是严重的头痛，突然发生并在1分钟内达到峰值。可以在各种疾病中看到，其中最著名的是蛛网膜下腔出血。在CVT中，雷击性头痛可合并或不合并蛛网膜下腔出血。研究表明，5–13％的CVT患者可能会发生雷声击伤性头痛（Wasay等人，2010年；Sparaco等人，2015年）。de Bruijn等。（1996）报告指出，在71例CVT患者中，有10例以雷击性头痛为突出表现。其中包括5例入院时CT扫描正常的病例，3例蛛网膜下腔出血和2例多发性脑出血。作者认为，很难将CVT的雷声lap裂头痛与蛛网膜下腔出血引起的头痛区分开，因为头痛的性质，临床症状和体征相似。Coutinho等。（库蒂尼奥和斯坦，2011年）报道称，一名44岁的女性在睡前两天突然出现严重头痛，并在醒来时持续了几秒钟。头痛扩散，扩散到颈部，并伴有恶心，呕吐和畏光。体格检查无异常，只是她表现出轻微的颈部阻力。CT扫描显示直窦高密度，无蛛网膜下腔出血的迹象。进一步检查发现直窦完全血栓形成，双侧横窦部分血栓形成。患者接受了1个月的抗凝治疗后，她完全康复了。哈桑等。（2015年）报道了一名35岁男性，主要表现为严重头痛和部分癫痫发作。体格检查显示轻度双侧乳头水肿和颈部抵抗。脑部CT显示双侧蛛网膜下腔出血和上矢状窦完全血栓形成。MRV也表明上矢状窦被完全闭塞。接受抗凝治疗1周后，患者的症状得到缓解。偏头痛样头痛与CVT相关的头痛可表现为单侧和搏动性，类似于偏头痛（有或没有先兆）。Sparaco等。（2015年）进行了一项病例系列研究，其中包括25位被诊断出CVT的患者。在这些患者中，有23例头痛，有16/23（69.5％）例头痛符合偏头痛诊断标准。Tan等。（2015年）报道了一例涉及一名20岁女性，该女性在CVT发作前3个月开始服用多囊卵巢综合征的避孕药。她患有严重的单侧跳动性头痛，体育活动加重了畏光感。CT正常，她第一次被诊断为偏头痛。然而，曲坦类药物治疗无效，头痛持续超过72小时。进一步的MRV表明左乙状窦血栓形成。Slooter等。（2002年）报道了一名CVT患者，该患者最初被误诊为先兆性偏头痛。这位24岁的女性患者最初经历了整个身体不适，例如心,、疲劳和恶心，持续了大约1小时。然后，她逐渐发麻了，并持续了半个小时的左侧左侧发麻和麻木，后来她感到左肢无力了半个小时。然后，她立即在右侧出现了严重的搏动性头痛，在此期间，她的机敏程度较低，但仍可以回答问题。头痛消失后约4小时，她感到疲倦，口干和尿频。除紧张型头痛外，她的身体检查和既往病史均不明显。因此，这种头痛被认为是先兆偏头痛发作的首发发作。丛集性头痛与CVT相关的头痛也可以模仿丛集性头痛。丛集性头痛是指突然的，严重的和单侧的眼周疼痛，这种疼痛经常反复发作并持续15-180分钟[国际头痛协会（IHS）头痛分类委员会，2013年]。丛集性头痛通常与自主神经症状和焦虑有关。Georgiadis等。（2007年）报道了一位46岁的男性吸烟者，在就诊前3周出现严重的阵发性头痛之前没有头痛或其他神经系统疾病的病史。头痛最痛苦的部分是在左颞部。头痛伴有左眼后刺痛，左侧流泪和鼻漏。最初，头痛持续了一个小时，在此期间，患者情绪激动，只有在头痛缓解后才平静下来。头痛最初发生在每晚23:00，然后变得更加频繁。头痛发作前15分钟口服乙酰水杨酸（1,000毫克）可将发作时间缩短至15分钟。吸入纯氧也是有效的。MRI和MRV检查提示上矢状和双侧横窦有静脉窦血栓形成。Rodríguez等。（2008年）报道了一名51岁的男性，他发作了严重的阵发性单侧头痛，持续了90分钟。头痛位于右眼周围，表现为结膜充血，流泪，上睑下垂和瞳孔缩小。头痛的频率约为每天10次。给予患者麦角胺（2 mg）或佐米曲坦（5 mg），可减轻头痛。神经系统检查和脑部CT正常，没有双侧乳头水肿。4周后头痛消失了。三个月后，由于双侧部分性运动性癫痫发作和持续24小时的头痛，患者再次入院。体格检查显示轻度左侧半瘫和双侧plant肌伸肌反应。脑MRI和MRV显示上矢状和双侧横窦静脉血栓形成。患者接受抗凝治疗后出院，随访18个月，无头痛。其他作者也报告了类似的发现（彼得林（Peterlin）等人，2006年；Bellamio et al。，2017）。硬膜后穿刺头痛同样，CVT也有硬脑膜穿刺后头痛（PDPH）的报道。腰椎穿刺后，如果头痛持续或逐渐加重或出现新症状，尤其是在具有CVT易感因素的患者中，应考虑CVT的可能性。Guner等。（2015年）对46例诊断为CVT的患者进行了回顾性研究。其中19.6％（9例）发病前有腰椎病史。作者建议应重新评估腰穿后持续或进行性头痛的患者。Sherfudeen等。（2016年）描述了一名33岁的男性，他在脊柱麻醉下接受了全子宫切除术，术后没有明显的不适感。病人第二天出院。出院后第二天，患者出现头痛，弥漫性头痛，直立姿势加剧，仰卧姿势缓解。头痛与恶心，呕吐或神经系统受损的其他体征无关。他被诊断出患有PDPH，并准备接受自体血液修补（AEBP）。在AEBP期间，患者呼吸停止并失去知觉。面罩通气几分钟后，患者恢复了意识，没有神经功能缺损。在接下来的24小时内，头痛仅得到轻微缓解，此后，头痛进一步加重，并且在直立状态下头痛加剧。Ghatge等。（2008年）他描述了一名22岁孕妇，在分娩时硬膜外麻醉未成功，因此选择了静脉麻醉。该患者分娩后24小时出现额叶和枕部头痛，躺卧可缓解。没有发现明显的神经系统症状。她被诊断出患有PDPH，并于第二天接受了AEBP。48小时后，头痛得到缓解，但头痛部位已移至前额和颈部。出院3天后因头痛而重新入院。头痛位于前额中部，与姿势无关，患者抱怨她感觉不到腿，暂时无法保持平衡。神经系统检查正常，但12小时后，患者出现意识模糊，吞咽困难，右肢无力，嗜睡和呕吐。CVT建议盖伦，直窦和上矢状窦后三分之一的静脉血栓形成。CVT头痛通常伴有其他表现，例如癫痫发作，意识改变和局灶性神经功能缺损。然而，在14-40％的患者中，头痛是唯一的症状（Cumurciuc等，2005；Timóteo等，2012）。Cumurciuc等。（2005年）进行了一项研究，他们从123名CVT患者中选择了17例，这些患者表现为孤立性头痛，但CT和脑脊液（CSF）检查均正常。65％（11例）的患者患有进行性加重性头痛，17.5％（3例）的患者患有急性头痛，17.5％（3例）的患者有雷厉声头痛。在CVT发作前，有四名患者有偏头痛史，无先兆。在这四位患者中，三位的头痛与以前的头痛不同，一位患者的头痛具有与以前的头痛相同的特性，但比以前的头痛更具持久性。40％的患者CT正常。作者得出的结论是，所有出现新的头痛（进行性或雷击）但CT和CSF均正常的患者，应进行MRI / MRV检查。Timóteo等，2012）进行了一项研究，纳入了30例被诊断为CVT的患者，他们选择了12例孤立的头痛患者，这些患者也具有正常的神经系统检查，正常的视盘，并且CT上没有出血或实质性损伤。除了他们的头痛是双侧的以外，这些患者没有经历过统一的头痛类型，并且有7位患者抱怨睡觉，躺下，执行瓦尔萨尔瓦动作或表现自己会增加头痛的严重程度。仅头痛患者的诊断时间大大延迟。作者建议应注意以下几种类型的头痛：近期持续性头痛，雷击性头痛或因睡眠，躺卧，Valsalva动作或劳累而加剧的头痛，即使既没有乳头状浮肿也没有病灶迹象。在这些患者中，应考虑使用CVT。Unal等。（2016年）描述了一名被误诊为蛛网膜下腔出血的CVT患者。这位78岁的男性在CVT发作前1年间断性头痛，由于严重头痛的突然发作而入院。头痛的性质与以前的头痛不同。头痛是唯一的表现。他有1年的中风病史，正在服用长期药物氯吡格雷。神经系统检查正常。MRV提示静脉窦血栓形成，包括直窦，上矢状窦，双侧横窦和乙状窦。抗凝治疗后他已出院，并且在2周后的随访中头痛已完全消失。一些CVT患者没有头痛，这些患者通常年龄较大，女性可能性较小。在没有头痛的患者中，麻痹和癫痫发作更为常见，而乳头状浮肿很少见。在没有头痛的患者中，孤立的皮质静脉血栓形成，实质性病变和恶性疾病也更为常见（Coutinho等，2015）。癫痫发作癫痫发作是CVT的常见症状之一，约40％的CVT患者被发现（Masuhr等，2006；Ferro等，2008；Mahale等，2016）。根据癫痫发作的类型，最常见的是全身性癫痫发作，其次是局部性癫痫发作，有些患者有两种类型的癫痫发作。Mahale等。（2016）研究了CVT的癫痫发作，发现46％（46/100）的CVT患者患有急性癫痫发作。癫痫发作患者可分为局灶性（n= 4），继发性全身性（n= 9）和全身性强直性阵挛（n= 33）癫痫发作。局灶性发作是简单的部分性发作，没有观察到有或没有泛化的复杂的部分性发作。就频率而言，有7例（15.2％）表现为全身性惊厥性癫痫持续状态，有22例（47.8％）出现聚集性癫痫发作，而17例（37％）出现了单一癫痫发作。所有癫痫发作患者（46例患者）都服用了抗癫痫药（AED），而没有癫痫发作的10例患者也服用了AED。其余44例无癫痫发作的患者未服用AED。接受单一疗法治疗的癫痫发作患者为44例，其中2例患者需要2枚AED来控制癫痫发作。作者发现，急性发作的预测因素包括意识改变（格拉斯哥昏迷评分，GCS<8），局灶性损伤，出血性梗塞，额叶受累，Masuhr等。（2006年）CVT的早期症状性发作定义为从临床症状发作到诊断为CVT后至使用任何AED之前的14天之间的发作。他们进行了回顾性案例研究，以确定CVT早期癫痫发作的危险因素和预测因素。在急性期，194例急性CST患者中有86例（44.3％）出现了早期癫痫发作。在癫痫发作患者中，继发性全身性癫痫65例（75.6％），局灶性癫痫21例（24.4％），托德麻痹47例（54.7％）。分别在19例患者（22.1％）和11例患者（12.8％）中观察到连续的继发性全身性癫痫发作或局灶性运动性癫痫发作（定义为24小时内大于或等于3例）和癫痫持续状态。作者发现运动障碍，颅内出血，皮质静脉血栓形成是早期发作的最重要危险因素。在这些患者中，预防性用AED药物可能是一种选择。费罗等。（2008年）进行了一项多中心前瞻性观察研究，他们在其中分析了CVT的早期症状性癫痫发作。他们将早期症状性发作分为早期发作和发作。表现为癫痫发作的定义为在诊断为CVT时或之前发生癫痫发作，而早期癫痫发作的定义为在诊断为CVT之后经历的癫痫发作。他们的研究包括624例患者，其中245例（39.3％）表现为癫痫发作。在表现为癫痫发作的患者中，有58例（23.7％）为局灶性癫痫发作，123例（50.2％）为全身性（原发性或继发性）癫痫发作，64例为两种类型的癫痫发作（26.1％）。三名患者（0.5％）患有癫痫持续状态。两名患者有复杂的部分性癫痫病史，其中癫痫发作是另一种类型。四十三名患者（6.9％）患有早期癫痫发作，其中60％（26/43）反复发作。换句话说，这些患者既有癫痫发作也有癫痫发作。两名先前有癫痫病的患者没有早期发作。作者发现，累及室上病变的CVT患者早期和呈现癫痫发作的风险较高。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。两名先前有癫痫病的患者没有早期发作。作者发现，累及室上病变的CVT患者早期和呈现癫痫发作的风险较高。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。两名先前有癫痫病的患者没有早期发作。作者发现，累及室上病变的CVT患者早期和呈现癫痫发作的风险较高。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。Kalita等。（2012）还发现幕上病变与癫痫发作的高风险相关。CVT发作可表现为单发或丛集发作。在5.6–7％的CVT患者中观察到癫痫持续状态（Masuhr等，2006；Mahale等，2016）。尽管癫痫持续状态是至关重要的神经系统疾病，但其对死亡率的影响尚不清楚。研究表明，在癫痫发作的CVT患者中，具有癫痫持续状态的患者（36.4％）的死亡率是没有癫痫持续状态的患者（12％；Masuhr等，2006）的3倍。但是，还发表了不同的结果。Mahale等。（2016年）对46例CVT癫痫发作患者进行回顾性研究，包括7例癫痫持续状态患者，无一例死亡，而在39例无癫痫持续状态的患者中，有4例（10.3％）死亡。Kalita等。（2012）对42例CVT癫痫发作患者进行了回顾性病例研究。Al1 10例癫痫持续状态患者存活，而32例无癫痫持续状态的患者中有5例死亡（15.6％）。作者认为癫痫发作与死亡和6个月预后无关。局灶性神经功能缺损一些CVT患者主要表现为神经功能缺损，包括运动/感觉障碍，失语，颅神经麻痹和皮质盲。神经病灶性病变与较大的脑梗死有关，涉及罗兰德区的近中线，颞后区，额顶叶和顶颞区。局部神经功能缺损在非炎症性CVT中更为常见，而海绵窦综合征在与感染相关的CVT中更为常见（Paciaroni等，2008；Korathanakhun等，2015）。运动功能障碍是最常见的神经功能障碍，在CVT患者中占19.1–39％。在具有上矢状窦，皮质静脉和脑深静脉系统受累的CVT患者中，运动功能障碍更为常见。研究表明，观察到的左，右肢受累比例几乎相同。CVT的运动功能障碍可能类似于动脉性卒中，包括突然发作，也可能类似于亚急性发作的颅内占位性病变。极少数患者会表现出类似短暂性脑缺血发作的症状（TIA；Ferro等人，2004；Bousser和Ferro，2007；Paciaroni等人，2008；Wasay等人，2008；William等人，2008）。Uzar等人，2012年）。Manzano Palomo等。（2006年）报道了一名40岁的男性，表现出左肢轻瘫，并在几分钟内完全康复。MRA提示上矢状窦，双侧横窦和乙状窦右侧的血栓形成，以及脑表面静脉回流至左乙状窦的增厚。该患者被诊断出患有慢性CVT。许多研究发现，偏瘫与预后不良有关（Uzar等，2012；Nasr等，2013）。失语症也是一种常见的神经系统缺陷，在19-24％的CVT患者中观察到（Ferro等，2004；Sparaco等，2015）。失语症常见于左外侧窦血栓形成或深静脉血栓形成（Bousser和Ferro，2007）。Damak等。（2009年）对195例CVT患者中的157例有侧窦侵犯的患者进行了研究。在这些患者中，有62/195例（32％）患有单纯性外侧窦受累的患者被纳入研究，并与其他133例患者进行了比较。共有19例患者（31％）至少有一个局灶性症状（局灶性缺陷或部分发作），而吞咽困难是最常见的局灶性症状（8例）。Tuncel等。（2015年）报道了一名27岁的男性，由于左侧窦的血栓形成而导致CVT伴运动性失语，并在抗凝治疗后1个月内完全康复。费罗等。（2002）发现没有失语症是完全恢复的预测因素之一。Ameri（Ameri and Bousser，1992）报道12％的CVT患者有颅神经受累，并且有III，IV，V，VI，VII，VIII，IX，X和XII颅神经麻痹的报道。颅神经受累可以是多个或单个，在某些CVT病例中，颅神经受累是唯一的表现（Paciaroni等，2008）。CVT患者可能患有单纯性复视。Panos等。（2014年）报道了一例23岁的女性，她因持续3周的间歇性复视而入院。体格检查显示动眼神经麻痹，无头痛。她最初被误诊为视神经炎，进一步的MRI和MRV导致了CVT的诊断。CVT患者也可能患有孤立的VI神经麻痹。米塔尔等。（2017）报告了一例孤立的同侧VI神经麻痹病例，该病例由单侧下颌窦窦血栓形成引起。该患者无脑血管疾病危险因素，表现为双眼水平复视，但颅内压未升高。体格检查发现左外展神经完全瘫痪，CSF检查和MRI正常。MRV显示左颈内静脉，左乙状窦和左外侧窦血栓形成。海绵窦正常，未发现乳突炎。同样，Sotoodehnia等。（2016年）报道了一例由左横窦血栓形成引起的孤立性外展神经麻痹。在CVT中，当累及V神经时，症状可表现为三叉神经痛。Tsimiklis等。（2014年）报道了一名33岁女性，有上矢状窦血栓形成史，其特征是严重的三叉神经反复发作。检查发现该神经痛是由压迫三叉神经的静脉曲张引起的。当涉及VII神经时，患者可能会出现周围性面瘫。Straub等。（2000年）报道了一名17岁女性，在症状发作后2周出现了孤立的右面部瘫痪。MRV提示同侧横窦静脉被部分阻塞。横窦再通后，面神经麻痹完全恢复。面部神经影像学检查排除了特发性麻痹，并建议面管有近端传导阻滞。其他作者也报道了CVT中面神经麻痹的类似病例（O'Connor et al。，2015）。CVT还可引起多发性颅神经麻痹。Topsakal等。（2002年）报道了一例27岁女性CVT患者，主要表现为TIA多发性颅神经麻痹。访视前25天出现头痛和右周围面部麻痹，访视前2天出现左周围面部麻痹。在康复过程中，她因突然的水平和垂直复视而入院。体格检查发现右侧IV和VI颅神经麻痹，乳头水肿和右侧眶静脉充血。入院第一天出现癫痫发作。MRI和MRV提示上，下矢状窦完全血栓形成和明显的侧支静脉通道，但未观察到实质性病变。IV和VII颅神经麻痹和左偏瘫在2天内完全恢复，但是发生了30分钟的右偏瘫。治疗后，再行两个静脉窦。住院40天后，她出院，仅有轻度右外展神经麻痹。Mubbashir Shariff等。（Mubbashir Shariff和Alhameed，2014年）报道了一名19岁的男孩在鞭打受伤后患有广泛的CVT。CVT表现为右面神经麻痹和同侧静脉窦血栓形成。左面部神经麻痹和部分左动眼神经无力。后颅神经也可参与CVT。Byju等。（2012年）报道了一名孕妇，患有右感觉神经性耳聋，右侧IX，X和XII颅神经麻痹。她被诊断为右横窦血栓和乙状窦血栓延伸至颈深静脉和环状嗜血菌，并经抗凝治疗后症状得到改善。神经眼科症状CVT还可引起神经性眼科症状，例如乳头状浮肿，视力丧失和视野狭窄。蝶形水肿是CVT的常见表现，在28-67.5％的CVT患者中观察到。在无头痛的CVT患者中罕见的是青光眼水肿（Ferro等人，2004;Wasay等人，2008;O'Rourke等人，2014;Coutinho等人，2015;Thammishetti等人，2016）。在慢性发作或晚期就诊的患者中，乳头水肿比急性发作的患者更常见（Ferro等，2005）。Coutinho等。（2014年）发现皮质出血患者的乳头状水肿比无皮质出血的患者更为常见（44比9％）。Eliseeva等。（2015年）对49名被诊断为CVT的患者进行了回顾性病例研究，其中15例为急性（30.6％），11例为亚急性（22.4％）和23例为慢性（47.0％）。84.6％的CVT急性和亚急性发作患者中出现了乳头状水肿，所有慢性发作的患者均出现了乳头状水肿。在急性和亚急性发作的患者中，只有4％的患者有视力障碍，而慢性发作的患者中有65.2％的患者有由视神经乳头水肿或视神经萎缩引起的视力障碍。在CVT患者中，有13.2％的患者可见视力障碍（Ferro等，2004）。视力障碍可以由与颅内高压相关的乳头状水肿引起，视神经障碍的发生相对缓慢。视力障碍也可能由局灶性病变引起，包括脑梗塞和脑出血，并且视力损害的发作通常是明显且迅速的。急性视力障碍通常会导致皮层失明，这可能是由于CVT累及了基因局部软骨道，尤其是初级视皮层所致（Das and Huxlin，2010）。在CVT中，急性视力丧失通常表现为双侧同名半盲症，有时表现为完全失明。这种视力丧失通常在某种程度上是可逆的，并且尽管患者可能有残留的视野缺损，但有时视力会完全恢复。Wang等。（2013年）报道了一例18岁女性，她有头痛3周的病史，午睡后出现了急性双眼失明。瞳孔和检眼镜都正常，两只眼睛都没有光感。MRV提示左横窦和乙状窦被完全闭塞，后上矢状窦也被闭塞。她最初接受了血管内机械溶栓治疗，后来实现了全身抗凝和血管再通。她的左视野得以恢复，但出院时表现出右同名偏盲。Ko等。（2001年）报道了一例54岁的女性，其主要表现为在1天内突然出现严重的头痛和进行性双侧视力丧失。入院时她意识清醒，神经系统检查未见异常。眼科检查发现，右眼的矫正视力为1/60，而左眼只能管理手指计数。双眼运动正常。她的等腰索为4毫米，她的光反射很慢。视野检查提示左同名偏盲。脑部CT显示枕叶颞区右侧有血肿，中线左移时脑水肿明显。MRV提示上矢状窦后半部和邻近的皮质静脉有血栓形成。抗凝治疗后3周，雷等。（2013年）报道了一名47岁的女性，该女性在手术后表现出反复呕吐，并且枕骨区域的头痛逐渐加重。2天后，她出现了急性双侧无痛视力丧失和四肢不对称的症状。视觉检查两只眼睛的视敏度降低到光的感知。双侧瞳孔的光反射和双侧眼球运动正常。间接检眼镜显示右视盘轻度至中度水肿，左视盘轻度水肿。MRI显示双侧顶枕枕皮质延髓交界处有高信号。MRV提示上矢状窦血栓形成。抗凝治疗后6个月，患者的症状完全缓解。由CVT引起的双侧枕部梗塞很少会导致视力丧失，这种表现表明，当枕部血管病变引起急性无痛视力丧失时，应考虑CVT。抗凝治疗可以显着改善这些患者的预后。三木（Mitaki等人，2008）也报道了类似的CVT患者，其双侧枕叶病变和皮层失明。慢性视力丧失通常是由长期视乳头水肿导致的继发性视神经萎缩引起的。这种视觉障碍通常是不可逆的。Messouak等。（2007年）报道了一例20岁女性因颅内高压入院的病例。在过去的两个月中，她的双侧视力有所下降。体格检查显示乳头水肿未伴有局灶性神经系统体征。影像学检查提示上矢状窦和外侧窦血栓形成。经过抗凝治疗和抗浮肿治疗后，颅内高压逐渐恢复。但是，由于存在视神经萎缩，视力障碍持续存在。奥康纳等。（2015年）报道了一名CVT的面神经麻痹患者，由于误诊，三个月后出现了严重的双侧乳头状浮肿。治疗后面神经麻痹已基本恢复，而严重的视力障碍仍可能是视神经萎缩引起的乳头水肿。与CVT相关的视觉症状包括视力丧失，视野缺损和其他负面症状，并且据报道，CVT还表现为偏头痛样的视觉现象，例如有色斑点，黑点和与垂直波浪线相关的视觉模糊。另外，据报道，CVT患者表现出痛苦的眼肌麻痹和眼睛肿胀（Newman等，1989；Napon和Kabore，2010；Sakaida等，2014）。意识改变意识改变是在患有CVT 20-30.6％观察到（铁等人，2004。;。Wasay等人，2008;。Uzar等人，2012;。萨西等人，2016）。Sassi等。（2016年）进行了一项回顾性研究，其中190名CVT患者中有49名意识改变。在意识改变的患者中，有28.6％（14/49）有轻度意识改变（GCS10-15），63.3％（31/49）有中度意识改变（GCS8-10分），只有极少数患者（4/49）的意识严重改变（GCS 3-7）。患有深静脉系统血栓形成的患者经常会出现意识改变（Bousser和Ferro，2007年）。Terazzi等。（2005年）发现深静脉CVT患者中有61.5％，而皮质CVT患者中只有17.1％有意识或意识障碍的改变。Pfefferkorn等。（2009年）对32例深静脉血栓形成患者进行回顾性病例研究。在这些患者中，头痛（81％）和意识下降（72％）是最常见的症状，并且通常伴有局灶性神经功能缺损和神经精神病学表现，例如精神错乱和健忘症。在这32名患者中，GCS≤14的患者为72％（23例），而GCS≤8的患者为38％（12例）。“超急性”病程为4名患者，这意味着他们的GCS评分在24内≤8发病h。在深静脉系统中，所有患者均表现出颈内静脉受累，其中91％为双侧。窦直和Galen静脉受累的患者也分别占97％和88％。在CT或MRI上观察到的最常见的实质性病变是丘脑水肿（69％），在47％的患者中是双侧的。总体而言，抗凝后75％的患者稳定下来并表现出改善，而25％的患者在6-48小时内恶化为进行性昏迷，而6％的患者死亡。当患者意识改变时，可以尽早进行诊断，但意识改变也与不良预后密切相关（Ferro等，2004;Pfefferkorn等，2009;Sassi等，2016）。Kowoll等。（2016年）对在重症监护病房中GCS≤9的114例CVT患者进行了多中心回顾性研究。在这些患者中，多达44.7％的患者严重残疾（定义为mRS≥4）和/或死亡。Uzar等。（2012）在意大利进行了一项回顾性研究，纳入了47位患者。25％的患者意识改变，急性发作，意识改变，出血性梗塞和偏瘫与死亡率增加相关。Wasay等。（2008年）在美国进行了一项多中心研究，发现在CVT中，入院时的昏迷和颅内出血是不良的预后指标。一些学者认为CVT患者的3个月预后与GCS有关（Kalita et al。，2016）。其他表现CVT也可表现为心理症状。哈桑等。（Hassan和Kumar，2013年）报道了一名45岁的男性，在高海拔地区出现头痛，呕吐和心理症状，被诊断出患有深静脉血栓。他有能力，不合作。MRI显示双侧丘脑，左基底神经节和脑室周围白质存在静脉性脑梗塞。MRV提示脑内静脉，中隔静脉，丘脑静脉，盖伦静脉和直窦近端血栓形成。薛等。（2013）和Kaaniche等人。（2015年）还报道了一系列主要表现为精神病症状的CVT患者。少数CVT患者有蛛网膜下腔出血。Sahin等。（2014年）报道了一位48岁的女性，她最初表现为蛛网膜下腔出血和上矢状窦血栓形成。作者对73例表现为蛛网膜下腔出血的CVT病例进行了文献综述，他们发现与CVT相关的蛛网膜下腔出血通常位于大脑凸面。哈桑等。（2015年）报道了两名CVT患者，其蛛网膜下腔出血涉及半球凸性沟。其他学者也发表了类似的报告（Jaiser等，2008；Arévalo-Lorido和Carretero-Gómez，2015）。多数患者抗凝治疗后预后良好。因此，在蛛网膜下腔出血患者中，如果患者具有CVT易感因素，则应考虑CVT。涉及小脑的CVT非常罕见。CVT患者中只有0.3–1.8％有小脑受累，并且这些患者中最常见的表现是头痛，恶心，脑病，共济失调和乳头水肿。该组的死亡率可能高达33％（Ferro等，2004；Kulkarni等，2014）。CVT也可以表示为短暂性整体失忆症（TGA）。Sharma等。（2015年）报道了以TGA为特征的58岁男性。患者突然表现出顺行性失忆并反复询问。他损害了立即和最近的记忆，对时间的取向并没有完好无损。MRV提示血栓形成涉及上矢状窦和环状嗜血菌。CVT患者可能会出现阵发性意识丧失，不仅表现为癫痫发作，还表现为晕厥。加西亚等。（2013年）报道一例慢性CVT表现为反复晕厥。该病例是一名年轻人，既有静脉血栓形成，上腔静脉血栓形成和脑静脉血栓形成（CVT）的两个历史。进行腰腹分流以提高颅内压数年后，患者反复发作，频繁，短暂性头晕，随后失去意识。视频脑电图和心电图同时显示正常。脑血管造影提示慢性CVT，腰椎穿刺显示颅内压仅为47 mmHg。更换腰腹分流后，患者未出现晕厥。少数伴有外侧窦受累的CVT患者表现出急性同侧听力损失，这是CVT发作的主要表现。Gattringer等，2012）。De-Giorgio等。（2015年）报告了导致突然死亡的CVT案例。也有报道称，有无上矢状窦侵犯的CVT患者表现为无氧（Thomas等，2008）。生活方式因素吸烟是脑血管疾病的危险因素，而脑梗塞是吸烟者最常见的死亡原因之一（Koks等，2017）。Ciccone等。（2005年）进行了一项多中心病例对照研究，以探讨吸烟与CVT的关系。为了避免其他风险因素对CVT的影响，将口服避孕药使用者的同质亚组包括在内。该研究招募了43名CVT年轻女性，其中口服避孕药是唯一已知的危险因素。共有255名健康的口服避孕药使用者作为对照组。作者比较了病例组和对照组的吸烟率，发现分别为26％和29％，表明无显着性差异（p= 0.7）。作者得出的结论是，在口服避孕药使用者中，吸烟与CVT无关。Tufano等。（2014）进行了一项病例对照研究，比较了56名CVT患者与184个年龄和性别相匹配的健康对照者的临床特征和危险因素。虽然他们发现病例与对照组之间的吸烟，超重（BMI≥25），肥胖症（BMI≥30）和动脉高血压没有显着差异，但口服避孕药的使用率却有显着差异（OR 6.12;p<0.0001）。但是，也有与吸烟有关的无级变速器的报道。例如，Raval等。（拉瓦尔和保罗，2010年）报告了一例CVT是吸烟者继发性红细胞增多症的首例表现。该患者是一名31岁的男性，在枕骨区域进行了2周的进行性，严重，搏动性头痛。左腿非自愿性运动抽动是在神经系统检查中观察到的唯一体征。MRI和MRA提示上矢状窦，右横窦和右乙状窦的血栓形成。实验室测试显示血红蛋白水平为20 g / dl，血细胞比容为56.5％。原发性红细胞增多症和高凝性疾病综合检查的结果（包括对JAK2突变的评估）为阴性。吸烟是该患者的唯一潜在危险因素。吸烟与CVT的关系尚未得到充分研究，因此需要进一步研究。Zuurbier等。（2016a）进行了一项病例对照研究，其中包括186例病例和6,134例对照。他们发现，CVT患者使用口服避孕药的频率高于对照组（97名[72.9％]与758名[23.5％]的女性）。肥胖（BMI≥30）与CVT风险增加相关（校正比值比[OR]为2.63； 95％CI为1.53–4.54）。进一步的性别分层表明，女性肥胖也与CVT密切相关（校正后的OR，3.50； 95％CI，2.00-6.14），而男性肥胖则不相关（校正后的OR，1.16； 95％CI，0.25-5.30）。作者认为，在使用口服避孕药的女性中，超重和肥胖会以剂量依赖的方式增加CVT的风险。在不使用口服避孕药的妇女中，没有这种关联。CVT与运动之间的关系仍不清楚，但案例报告显示，高强度体育锻炼可能与CVT相关。例如，理查德等。（2014年）报道了一名患有复发性CVT的运动员，他在马拉松训练中发展为上矢状窦血栓形成。CVT表现为头痛，呕吐和复视。发病时未发现药物或合成代谢类固醇消耗，并且在详细检查后未发现危险因素。经过10个月的抗凝治疗，患者的症状得到完全改善。他再次开始了密集的体育锻炼（每周跑步10小时）。2个月后，他因进行性头痛和认知障碍而再次入院，并被诊断出直窦的血栓形成并延伸至右侧窦。更全面的检查没有发现潜在的危险因素。经过5个月的抗凝治疗，患者再次康复。出院后患者继续服用维生素K拮抗剂，并进行了严格的体育锻炼，甚至参加了马拉松和自行车比赛。经过一年的随访，CVT并未复发。需要更多的研究来探索运动与CVT之间的关系。治疗抗凝治疗是CVT最常见的治疗方法。在1990年代，三项小型随机试验证明了肝素治疗的有效性（Einhaupl等，1991；Nagaraja等，1995；de Bruijn和Stam，1999）。低分子量肝素（LMWH）和普通肝素（UFH）均可用于治疗CVT，但一些学者提出LMWH更合适，除非患者可能需要手术干预，在这种情况下应立即进行抗凝治疗逆转了（Coutinho等，2010;Einhupl等，2010;Misra等，2012）。Misra等。（2012年）进行了一项随机对照试验（RCT），他们比较了LMWH和UFH在CVT中的疗效和安全性。32例患者以80 U / kg的剂量推注UFH，然后以18 U / kg / h的速度进行静脉输注； 34例患者以100单位/ kg的剂量皮下注射LMWH两次日常。6名患者死亡，全部属于UFH组（P= 0.01）。作者发现，LMWH治疗的患者的住院死亡率明显低于UFH治疗的患者。一项大型的多中心，多国家研究发现，LMWH治疗的患者6个月后的功能预后更好。接受LMWH治疗的患者不太可能出现新的颅内出血（校正比值比为0.29； CI为0.07-1.3），尤其是在基线时有颅内病变的患者（0.19； CI为0.04-0.99）；Coutinho等人。，2010）。在CVT中，通常在急性期使用LMWH和UFH，然后再使用口服抗凝剂。抗凝治疗的最佳时间仍不清楚，但通常为3到12个月（Coutinho等，2011）。大多数患者在抗凝治疗后预后良好，但是一些严重的CVT患者将表现出疾病的进一步恶化，因此可以选择血管内治疗。血管内溶栓治疗包括化学溶栓，机械血栓切除或同时使用两种方法。李庚等。（Li et al。，2013）使用机械血栓切除术并通过引导导管以4×103的速率将100至1,500×103IU尿激酶注入脑静脉窦，治疗52例严重CVT患者。IU /分钟在这些患者中，有87％（45/52）完全再通，6％（3/52）有部分再通，7％（4/52）没有再通。6例患者死亡，出院，3个月随访和6个月随访时，其余患者的mRS评分分别为1.0±0.9、0.85±0.63和0.37±0.53。作者认为，机械血栓切除术联合化学溶栓治疗是对抗凝治疗无反应的严重CVT的一种安全有效的治疗方法。Siddiqui等。（2015年）在42项研究中对185例CVT患者进行了系统分析，所有患者均接受了机械血栓切除术。在这些患者中，有71％同时接受了化学溶栓治疗。手术前有60％的患者颅内出血，而昏迷的患者占47％。围手术期最常见的并发症是新出血（10％）。84％的患者预后良好，有12％死亡。有人提出，无论血管内溶栓与机械推注均不结合，其预后并无显着差异（Siddiqui等，2014）。由脑水肿引起的脑疝是CVT患者最常见的死亡原因。对于表现出持续和进行性症状的CVT恶性患者，应进行减压手术。Théaudin等。（2010年）报道了12例恶性CVT。在这些患者中，没有进行减压手术的所有4名患者均死亡（2例为单侧瞳孔扩张，2例为双侧瞳孔扩张）。其余8项专利中，单侧瞳孔扩张3例，双侧瞳孔扩张2例。在这8例患者中，所有患者均接受了减压手术，其中6例预后良好（mRS 0-1），1例mRS为3，1例术后死于肺栓塞。作者认为，即使在双侧瞳孔扩大的患者中，减压手术也可以提供有意义的益处。Mahale等。（2017）对30例行减压颅骨切除术的CVT恶性患者进行回顾性病例分析。超过2/3的患者预后良好，作者建议50岁以上的患者，中线移位超过10 mm的患者以及基底水箱消失的患者在减压后的预后较差颅骨切除术。Rajan Vivakaran等。（2012年）对34例行减压性颅骨切除术的患者进行了研究。其中76.5％（26/34）的患者预后良好（格拉斯哥预后量表评分为4或5）。作者发现，术前GCS和术后即刻GCS与不良预后显着相关。预后CVT中的死亡率低于动脉性中风。随着时间的流逝，CVT的死亡率已大大降低，可能的解释包括治疗的改善，危险因素的转移，最重要的是，使用改进的诊断技术确认的轻度病例数增加。目前报道的死亡率为2–38％（Krayenbuhl，1968；Wasay等人，2008；Borhani Haghighi等人，2012；Nasr等人，2013）。大多数CVT患者预后良好。大约80％的患者的mRS为0-1，但他们通常有残留症状，通常无法恢复到以前的工作。美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）得分≥2，且文化程度低对功能恢复和失业都有影响（Hiltunen等，2016）。在CVT中，预后与高凝状态，所累及的静脉窦数目或颅内出血和癫痫发作无关（Lee等人，2017年）。在CVT中，从发病到死亡的平均时间为13天，从诊断到死亡的平均时间为5天。CVT中最常见的死亡原因是脑疝，通常是由多个颅内病变和水肿或占位性空间病变引起的。其他死亡原因包括癫痫发作后心肺骤停，猝死，肺栓塞，败血症和脑缺氧（Ferro等，2001；Cannao等，2005）。Kowoll等。（2016年）发现在CVT中，死亡与质量效应密切相关。作者认为，质量效应对预后有影响，早期发现和治疗局灶性占位性病变是重症监护的关键。与CVT死亡相关的危险因素是年龄> 37岁，男性，昏迷，精神状态障碍，入院CT扫描出血，深部CVT血栓形成，中枢神经系统感染和癌症（Ferro等人，2004年）。摘要通常，CVT是一种具有复杂临床表现的疾病，在许多受影响的患者中都是非典型的。然而，在临床环境中，73–82.6％的患者表现出相关的危险因素（Gunes等，2016；Palazzo等，2017）。）。当患者出现严重头痛的急性发作，慢性间歇性头痛的进行性加重或伴有癫痫发作或局灶性神经功能缺损的新的慢性头痛，伴或不伴视觉水肿时，应考虑使用CVT。在某些老年患者中，可能没有头痛，并且仅在出现轻瘫或癫痫发作时才会出现。但是，当患者出现孤立的颅神经麻痹并伴有持续性症状或涉及其他颅神经或表现出持续出现的新症状，例如颅内高压，轻瘫或癫痫发作时，CVT也应包括在诊断中。如果意识改变是CVT患者的主要症状，则预后可能较差。少数患者表现出非典型症状，例如精神症状，蛛网膜下腔出血和急性听力障碍。在这些患者中，应注意患者是否有新症状，例如头痛，偏瘫和其他在CVT中常见的表现。当同时考虑临床表现和危险因素时，大多数CVT病例是可追溯的（斯坦，2005年；Uzar等人，2012年）。定义生活方式与CVT之间的关系将需要进一步的研究。大多数CVT患者在抗凝治疗后预后良好，而少数CVT恶性患者也可能从血管内治疗或减压手术中受益。但是，大多数患者无法恢复以前的工作。由于脑疝是CVT中最常见的死亡原因，因此在重症监护中应注意发现和治疗局灶性占位性病变。2019年12月21日2948
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王昊主任医师 杭州市第一人民医院 神经外科 如果不是因为这次意外，25岁的小许现在也是快做妈妈的人了。大约怀孕1个月开始，在医生的建议下小许开始使用黄体酮保胎。孕2月开始小许突然莫名其妙地感到头痛，而且痛得异常厉害，连续几天睡不着觉，安眠药吃得再多也不见效。对于从来没有头痛病史的小许，开始时家人都以为她头痛是因为引产导致的情绪性反应，可是眼见她痛得一天比一天厉害，只好紧急送来了杭州市第一人民医院。到医院第二天小许就出现了呕吐、精神差、嗜睡等症状。由于病因隐蔽，医院出动ICU、产科、神经内科、神经外科等专家会诊，在对她进行了CT、磁共振成像、脑血管造影等检查之后，终于确诊这是脑静脉窦血栓形成，其中上矢状窦、右侧横窦多发血栓形成。确诊后，鉴于患者病情紧急，神经外科王昊主任医师为患者急诊进行了脑静脉内窦介入手术，术后小许恢复良好，表示无头痛感觉，意识和精神症状也随之消失，一周后可以出院回家继续疗养了。不论是正在怀孕或已经分娩的妇女，还是像小许一样注射黄体酮保胎的孕妇，以及长期通过口服避孕药来避孕的女同胞，都是脑静脉窦血栓形成的高危人群。以往医院对于妊娠期和产褥期妇女容易患静脉窦血栓的重视程度不够，孕妇产妇出现头痛等症状的话，经常要转上好大一个弯才能最后确诊。成人脑静脉窦血栓形成占全部脑血管疾病的10%，是年轻妇女脑卒中最常见的病因。其病因分为炎症性（继发性）和非炎症性（原发性）两类，前者一般是鼻窦、中耳、乳突感染扩散等的结果，后者常见于产褥热、全身衰竭脱水、心功能不全、血液过分黏滞、高热、外伤，腰椎穿刺及口服避孕药等情况。孕产期高凝状态是发病的关键因素，孕妇的血纤维蛋白原比非孕妇高50%，血液凝固因子增加，血甘油三酯、磷脂和游离脂肪酸显著增加，这使其血栓更易形成。而且产妇在生产过程中出汗过多，也容易造成产后的全身衰竭脱水。此外，颅内静脉、子宫静脉、阴道静脉及椎静脉均无静脉瓣，所以颅外和椎管内外静脉可互相沟通，盆腔和面部的感染都可以入颅引起静脉系统的血栓。随着年龄的增加，高龄产妇患此病的几率越大。妊娠晚期和分娩后，静脉窦血栓形成风险增加。围产期和产后静脉窦血栓形成发病率大约每十万次分娩12例，略低于围产期和产后动脉性卒中发病率。脑静脉窦血栓形成的症状不典型，极易误诊。严重头痛时最常见的症状，也是最不特异的症状，成年患者90%以上有此症状。通常在几天内逐步加重，但也可以一刹那间发作，类似蛛网膜下腔出血。大约40%患者出现癫痫，比例明显高于动脉性卒中患者。大约50%是局灶性癫痫，但有可能发展成致命性癫痫持续状态。深静脉系统（直窦及其分支）血栓形成导致丘脑损害，位于中部，通常双侧，出现行为症状（如谵妄、记忆缺失和缄默），这些可以是静脉窦血栓形成的唯一表现。如果大面积单侧梗死或出血压迫间脑和脑干，不治疗的话，患者可能会昏迷或死于脑疝。其他昏迷原因还有丘脑受累和癫痫大发作。多数神经内、外科医生认为，目前对此的疗法中抗凝疗法和溶栓治疗比较可取。根据《颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识》如果经过抗凝疗法后病情仍然持续或者进展，可考虑采取介入溶栓治疗。而近年来，神经介入治疗脑静脉窦血栓也日渐成熟。静脉窦内置管溶栓能显著提高血栓内药物浓度，术中将微导管头置于血栓远端，缓慢持续泵入，反复循环溶栓，可增加静脉窦再通率，缩短再通时间。配合支架取栓可快速去除血栓负荷，取栓后局部狭窄还可可支架成形，大大降低了该病的死亡率和致残率。手术的关键在于要对静脉窦局部解剖非常熟悉，重点保护皮层引流静脉。统计资料显示，颅内静脉窦血栓症的长期预后较好，一般80%患者可以完全康复，仅11%-15%留有残疾或后遗症，长远看有20%病例复发或发现别处有血栓形成。我院神经外科在俞文华主任、杜权主任的领导下，积极跟进创新，填补空白领域，近二年来已累计完成硬脑膜静脉窦血栓（Dural Sinus Thrombosis, DST）20余例，结合围手术期严格抗凝治疗，所有患者均预后良好。鉴于该病再次妊娠的复发率不明，建议小许如果再次妊娠的话，宜在生育后即开始以低剂量肝素预防治疗一个月左右。2019年11月14日2430
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2019年04月09日4590
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王子高副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 头痛是神经内科的常见病，我们不少人一生中或多或少都会经历头痛，比如感冒时会头痛，头部不小心被撞到时会头痛，高强度加班加点工作会头痛，失眠后头痛等等。大多数情况下，这些头痛持续的时间都不会太久，适当的休息加上吃点止痛片没几天就恢复正常了。但在有些情况下，头痛可不那么简单，也没那么容易对付。最近正好收治了1例顽固性头痛的患者，拿来与大家分享。这是一位中年女性，因为持续头痛2个月来我院就诊。头痛发病之前也没有发热、头部撞击史，整个头部持续的胀痛，严重时还会出现呕吐。一开始患者也没太在意，以为是没休息好引起的，但过了1周，她开始明显觉得自己两个眼睛看不清楚了，于是去当地医院就诊。当地医院做了头颅CT、头颅MRI增强均没发现脑内有异常，腰椎穿刺发现脑压高达400 mmH2O（正常值70-180 mmH2O）,脑脊液的其他检查都是阴性的。诊断为颅高压，给予了降颅压的药物以及止痛片，但患者头痛仍然不见好，反而视力越来越差了，家属与病人都很着急，所以就转到我们华山医院。入院后，我们马上给患者安排了相关的检查，眼底镜检查发现双侧视乳头水肿明显，这个可以解释患者的视力下降。腰椎穿刺发现颅压仍然高达380 mmH2O，但脑脊液的其他检查仍然都是正常的。提示患者的头痛的确是由于颅高压导致的。接下来的关键是要揪出引起颅高压的“真凶”。我们对患者进行了头颅MRV的检查，结果发现患者横窦有血栓形成，导致横窦显著狭窄。到此，真相大白了：患者是因为横窦血栓形成，脑静脉回流受阻，颅压增高，继而引起顽固的头痛与视力下降。明确诊断之后，我们立即进行了抗凝治疗，但患者头痛仍未见明显缓解，于是抗凝1周后我们在患者狭窄的横窦处放置了一个支架，将狭窄完全解除。术后第2天，患者诉头痛显著缓解，视力也基本恢复正常了，患者的愁眉苦脸终于变成了笑靥如花。那么，下面对脑静脉窦血栓进行一详细解读。什么是脑静脉窦？在先前的科普文章中已经提及到：脑部的血液供应来自双侧颈动脉与椎动脉，这四根脑动脉好比是家里的四根“水管”，负责将水（血）送到家里供日常使用。家里用完的废水再通过下水道排泄出去，而我们的脑内也存在这些“下水道”，那就是脑静脉窦，负责将静脉血引流至心脏供再利用。什么是脑静脉窦血栓形成？依然用水管-下水道来解释。当家里的下水道堵塞时，用完的废水排不出去就会引起家里积水。相应地，当脑内下水道（脑静脉窦）被血栓堵塞时，来自脑动脉的血液却源源不断的进入脑内，这样势必会导致脑内的液体成分越来越多，因此就会引起脑部压力增高，形成颅高压。这种情况就叫做脑静脉窦血栓形成，有时也称之为静脉性脑梗死。为什么会得脑静脉窦血栓形成？引起脑静脉窦血栓形成的原因大致可分为两类，一类是感染引起的，例如中耳炎、鼻窦炎、面部危险三角区的感染等。另一类是由于血液凝固性增高导致的，例如怀孕、分娩、口服避孕药物、遗传性血栓形成倾向，血小板增多等。脑静脉窦血栓形成会有哪些表现？头痛是脑静脉窦血栓形成最常见的临床表现，往往服用止痛片的效果也不佳。视乳头水肿导致的视力下降也是常见的症状，有些患者还可出现视物重影、眼球外突，癫痫发作也不少见，严重的患者可出现意识状态的改变，甚至是昏迷。做哪些检查可帮助诊断脑静脉窦血栓形成？如果怀疑脑静脉窦血栓形成，可以做以下检查帮助诊断：1.头颅CT：可在静脉窦走行的位置发现高密度影。2.头颅磁共振：可在静脉窦走行的位置发现有T1W高信号影。3.头颅磁共振静脉成像：可直接显示脑静脉及静脉窦成，如发现正常走行的静脉或静脉窦突然中断、严重狭窄，需考虑此病。4.DSA：全脑血管造影DSA检查是确诊脑静脉窦血栓形成的金标准。5.腰椎穿刺：主要可测定颅内压力，同时了解有无颅内感染、肿瘤等。脑静脉窦血栓形成该如何治疗？如果确诊了脑静脉窦血栓形成，应该立即接受治疗，避免血栓的进一步扩大导致病情加重。治疗策略包括以下几个方面：1.抗凝治疗：是脑静脉窦血栓形成的首选和必要措施，急性期使用肝素，后改为口服华法林，治疗疗程根据具体情况而定，有些患者3-6个月即可停药，但有些患者（如遗传性血栓形成倾向）需终生服用口服抗凝药。2.溶栓治疗：与动脉堵塞引起的脑梗死的溶栓不同，对脑静脉窦血栓形成的患者溶栓治疗往往需要借助DSA术，将溶栓药物直接注入血栓部位。3.碎栓术：借助DSA术将碎栓器械送至血栓处将血栓切割后吸出。4.支架植入术：如果静脉窦狭窄明显，且与颅高压直接相关，可在狭窄处放置支架，达到是静脉窦恢复通畅、从而降低颅内压的效果。5.病因治疗：例如如果是感染引起的，还需抗感染治疗。总之，脑静脉窦是我们脑内必不可少的“下水道”，因为血栓形成可导致静脉窦狭窄甚至闭塞，从而引起头痛、视力下降、癫痫等一系列症状，DSA检查可确诊，抗凝治疗是首选治疗策略，部分病例可行介入治疗。欢迎大家扫码关注我的好大夫网上工作站，登陆后可浏览科普文章、网上咨询、门诊预约、远程会诊等。本文系王子高医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年10月06日3310
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陈培民主任医师 吉林省电力医院 内科 许多人听到过脑血栓这个词，尤其在东北会经常听到，但是很少有人听说脑静脉（窦）血栓。脑血栓是动脉狭窄或闭塞，即血液来路受阻引发脑组织缺血、梗死，而脑静脉（窦）血栓正好相反，由于血液回流通道受阻，血液在脑组织表面或内部淤积，引发脑水肿甚至脑出血。因为二者的发病机理不同，所以治疗有着巨大的差别。脑血栓治疗以抗血小板为主，临床上常用阿司匹林，而脑静脉（窦）血栓则以抗凝治疗为主，常用华法林等。因为可以影响华法林抗凝治疗的因素很多，不仅药物甚至绿色蔬菜，所以对于凝血时间的要求很高，药物量少达不到治疗效果，而量大又可能引发出血，因此，反复多次检查凝血状态很重要，尤其在治疗初期。有的患者可能服用0.6毫克（1/4片）已经达到有效治疗剂量，而有的患者即使服用4.3毫克（1片+3/4片）也未达到有效剂量，所以一定要本着循序渐进的原则服药并且遵从医嘱治疗本文系陈培民医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年10月29日7541
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吉训明主任医师 宣武医院 神经外科 访谈嘉宾：吉训明宣武医院副院长 神经外科教授 卫生部高颅压与脑静脉病变诊治中心主任育龄女性警惕突然头痛、眼胀、视物模糊好大夫在线：颅内静脉窦血栓是什么？吉训明：颅内静脉窦血栓是缺血性脑血管病的一种，占全部脑血管病的1%。与脑动脉血栓不同，颅内静脉窦血栓起病隐袭，早期很少表现为偏瘫失语等明显的体征，因此，不容易被认识，导致误诊和漏诊使病情加重，甚至死亡。正常情况下，血液经动脉流入大脑，经静脉流出大脑，颅内静脉窦血栓发生以后，血液经静脉流出受阻，导致颅内高压，脑静脉淤血和脑组织受压缺血、缺氧，继发脑缺血坏死和出血损害，最终导致病人昏迷甚至死亡。颅内静脉窦血栓的原因多种多样，如感染、脱水、口服避孕药、外伤、凝血异常、肿瘤等等。其中，高凝状态是我国目前颅内静脉窦血栓发病的主要原因之一。颅内静脉窦血栓最大的特点是死亡率高、复发率高。十年前颅内静脉窦血栓导致的重残率和死亡率达到90%以上。一是因为误诊使病人不到及时有效治疗，脑组织长期缺血缺氧，导致缺血和出血损害，临床表现为肢体偏瘫、癫痫发作、昏迷、甚至脑死亡等；另一方面误诊导致治疗不当，仅仅对高颅压给予脱水等对症治治疗，而没有迅速对因治疗解决静脉回流受阻，使很多病人最终死于过度脱水引起的肾功能衰竭；还有一些病人死于脑出血、脑疝或合并感染。目前，这个疾病的关键是早期诊断，一旦诊断正确80%的病人能够控制症状，并生存下来。颅内静脉窦血栓最典型的症状是头痛好大夫在线：颅内静脉窦血栓有哪些类型？吉训明：颅内静脉窦血栓主要归为三种类型：1.脑皮层静脉血栓，即血栓局限于脑的皮层静脉；2.颅内的广泛静脉窦血栓，发生在上矢状窦、横窦、乙状窦，同时累及皮层静脉；3.脑深静脉是发生于直窦和基底静脉的血栓。由于血栓部位不同，引起脑血流动力学改变不同，临床症状也是不一样的。皮层静脉血栓主要表现为癫痫、肢体运动障碍、感觉异常或言语障碍等症状；横窦、上矢状窦的静脉窦血栓表现为剧烈头痛、意识障碍、昏迷、恶心呕吐等，也可以出现癫痫甚至脑疝的症状；单纯深静脉血栓起病凶险，表现为嗜睡、木僵、昏迷；同时深静脉血栓常合并有静脉窦血栓，这些病人症状非常重，意识障碍、很快昏迷。另有一些慢性颅内静脉窦血栓，病人头痛等症状不明显，仅表现为颅高压症状，如视物模糊、看东西重影，很多人是因眼部症状到眼科就诊。因不同病人的血管结构不完全相同，形成血栓的速度不同，临床表现也是多种多样。总的来说，最典型的表现就是头痛、恶心、呕吐、视物模糊、颈部僵硬、耳鸣等。好大夫在线：颅内静脉窦血栓经常会突然发病吗，还是缓慢进展？患者在疾病的进展过程中会有所觉察吗？吉训明：大部分病人发病早期表现为发作与缓解交替，很多病人早期表现为感冒样症状：如：轻度头痛、流鼻涕、精神萎靡，如果早期没有治疗，随着时间延长、血栓延伸，头痛逐渐加重、伴有恶心、呕吐，甚至意识障碍、昏迷、脑出血，导致脑疝甚至死亡。大部分患者常因早期表现不典型而延误诊治。好大夫在线：就是说颅内静脉窦血栓并不是突然发病，而是有一个缓慢的发展过程，只不过医生和患者都没有重视它，所以我们会觉得血栓是突然发生的。吉训明：早期血栓形成时，由于颅内静脉窦没有完全阻塞，同时人体又有一定代偿能力，患者可以没有任何症状；在血栓逐步增大的过程中，出现轻微症状；只有血栓延伸到一定程度、突破了人体代偿的极限，才出现明显的症状。很多患者来医院时已经是慢性血栓。慢性期血栓的治疗是很困难，急性期血栓相对好治。好大夫在线：很多人都会头痛，颅内静脉窦血栓的头痛跟普通头痛有什么区别？吉训明：颅内静脉窦血栓的头痛跟一般头痛还是不一样的，这种头痛常常会引起颈部非常不舒服，很多病人还伴有眼胀、耳鸣、头晕、恶心、呕吐的症状，头痛可以持续存在，也可以波动。这种波动与人体抗血栓的状况有关，血栓形成过程中抗血栓（纤溶）能力强的病人头痛症状会很轻。颅内静脉窦血栓治疗过程中单纯使用甘露醇，忽视补充液体导致脱水严重的病人，血液粘稠度会越来越高，导致血栓延伸，此时会表现为持续的头痛。新生儿和孕产妇最容易患病好大夫在线：哪些人需要重点关注这个疾病？吉训明：颅内静脉窦血栓的发病高峰有特点——新生儿和育龄期妇女高发。新生儿在生产过程中水分丢失，机体处于高凝状态，容易发生脑血栓；还有一部分发病群体是高凝体质的孕产妇。部分怀孕妇女的血液处于高凝状态，遇到诱发因素导致静脉窦血栓形成。产妇发生颅内静脉窦血栓的情况更常见，产后三天发病的比例最高，少数孕妇分娩后马上发病，主要表现为头疼、恶心、呕吐、精神萎靡甚至癫痫抽搐；还有一部分育龄期女性发病是由于服用避孕药，导致血液高凝状态；此外，月经周期不正常的女性、子宫内膜异位症患者，使用各种中药或西药调理后，也容易干扰身体内分泌平衡导致静脉窦血栓形成。需要强调的是，有些儿童和青少年由于长时间使用电脑或者看球赛不注意喝水，引起血液浓缩，导致血栓形成。此外，外伤是引起儿童颅内静脉窦血栓的一个很重要的因素。曾经有这样一个病例，一位孩子不认真学习，被家长打了一记嘴巴后，出现头痛，逐渐昏迷，被诊断为颅脑损伤促发的静脉窦血栓形成。还有一些年轻男性发病是过度饮酒引起血液浓缩、高凝状态所致。中耳炎等感染导致的血栓已经很少好大夫在线：感染是否会引起颅内静脉窦血栓，比如中耳炎？吉训明：20年前颅内静脉窦血栓大部分是由于中耳炎、鼻炎或者面部其它感染造成的，随着我国经济发展和医疗水平提高，感染导致的颅内静脉窦血栓比例显著降低，已经不是我国成年人静脉窦血栓形成的主要原因。但是，仍然是我国儿童静脉窦血栓形成的主要因素。另外强调一点，非特异性炎症也是颅内静脉窦血栓的诱发因素，比如过敏性鼻炎、慢性肠炎、克隆病等。总体来说，化脓性感染导致发病的比例已经逐渐减少，易栓体质和内分泌紊乱导致的高凝状态以及非特异性炎症是颅内静脉窦血栓形成的主要原因。儿童颅内静脉窦血栓难发现 但预后好好大夫在线：儿童得了颅内静脉窦血栓之后跟成人有什么不一样？吉训明：新生儿的颅内静脉窦血栓形成以后，孩子会有哭闹、呕吐等不正常的表现，但是腰穿检查后颅内压升高并不明显，因为小孩的颅缝没有闭合，颅压高的症状没那么重。一般情况下做核磁扫描（MRI）、核磁共振脑静脉成像（MRV）或强化MRV，可发现静脉窦显影不良，提示颅内静脉窦血栓形成。虽然新生儿的血栓更难发现，但早期发现后经过积极的扩容和抗凝治疗，症状很快缓解，预后常常很好。但有一部分新生儿患者可能由于脑静脉系统发育不良，发病的时候经过输液、扩容，症状改善，但由于无法完全根治，长大以后还可能再发病。这样的病人由于整个静脉系统发育不良，预后相对要差一些。好大夫在线：孩子脑部受了损伤之后会不会影响智力发育？这种损伤可逆吗？吉训明：颅内静脉窦血栓经过正规治疗一般都能恢复静脉窦通畅，不会影响智力。静脉窦血栓是静脉堵塞造成的，造成的脑组织缺血状况不像动脉血栓那么严重，预后比动脉血栓好得多。静脉血栓主要是引起水肿，一旦静脉通畅、水肿吸收，脑功能可以恢复到跟原来一样。虽然有些病人入院的时候症状非常严重，出现昏迷甚至颅内广泛出血，但正规治疗后可以不遗留任何后遗症。检查不仅要确诊疾病 还须查明病因——CT、核磁、造影可确诊颅内静脉窦血栓好大夫在线：如果怀疑颅内静脉窦血栓要做哪些检查？吉训明：在基层医院最简单的办法是通过眼底镜检查，如果眼底水肿提示有颅高压，需要做腰穿，检查脑脊液压力和成分有没有变化，通过微生物和生化检查甄别是颅内感染，还是高颅压。一般颅内静脉窦血栓患者的腰穿检查，除了颅压升高、蛋白略高以外，糖和氯化物基本正常，也没有霉菌感染。通过眼底检查和腰穿可以初步诊断颅高压；结合D-二聚体检查显著升高，可以初步诊断颅内静脉窦血栓，这是在基层卫生院都可以做到的。二级医院可以做CT。随着医学诊断水平的提高，百分之八九十的颅内静脉窦血栓通过CT都能诊断，这些患者不需要到三级医院做核磁检查。颅内静脉窦血栓的CT检查非常有特点，需要有经验的放射科医生对后颅窝脑组织进行薄层的连续扫描，可以发现条带状沿着静脉窦走行的高密度信号，联合增强CT检查可以确定颅内静脉窦血栓的诊断。CT也同时能够发现静脉窦血栓导致的静脉性梗死和脑出血。在基层医院，不认识静脉窦血栓的CT表现，误诊为蛛网膜下腔出血的现象比较常见，导致治疗方案的选择截然相反。三级医院可以做核磁或脑血管造影检查。核磁MRV检查没有创伤，而且能够明确窦的闭塞和脑组织缺血损伤及脑内出血情况，进一步明确诊断。而最终的诊断金标准是血管造影检查（DSA），它除了能发现主要的血管闭塞，还能发现血流从动脉到静脉的循环时间是否延长，提示脑血流动力学异常。确诊是不是颅内静脉窦血栓，通常核磁、CT、造影其中的一项检查就能够判断，但是因为这个病相对少见，当一种方法拿不准的时候可以用另一种方法进一步证实。好大夫在线：这三种检测方法的敏感性都很高，但为什么还会有误诊的情况？吉训明：常规的CT扫描不是连续薄层扫描，扫描层厚和间隔均较大，有可能跳过病变所在的层面，扫不到血栓形成的静脉窦导致漏诊。一旦临床医生怀疑颅内静脉窦血栓形成，可以要求CT医生做连续的薄层扫描。如果CT扫描不能明确诊断，可以直接做核磁MRI或MRV，也可以直接进行血管造影检查。找到病因才能有效治疗预防复发好大夫在线：是不是必须查明是什么原因形成的血栓，才能够真正有效治疗？吉训明：颅内静脉窦血栓的诊治有两个关键，首先诊断是不是血栓形成，这才走了50%的路，还有50%是需要找到病因。对因治疗比对症治疗更重要，对症治疗是减轻症状和挽救性命，对因治疗决定了疾病能不能真正有效控制和预防复发，这最为关键。颅内静脉窦血栓的病因很多，一部分是由于易栓体质，天生就容易形成血栓，常见于蛋白C和蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ抗体缺乏、狼疮型抗凝物阳性、抗核抗体阳性、同型半胱氨酸升高，这些都可以导致机体处于高凝状态。高凝状态下，人体无论遇到脱水、分娩，还是使用避孕药、促凝药物，都可以诱发血栓形成。如果要查明病因，只需要一系列抽血化验即可。另外还有基因检测，比如Leiden V基因突变等可以引起血栓。这里还要强调一点，有些颅内静脉窦血栓是颈静脉狭窄造成的。脑部的血流要通过颈静脉回流到心脏，如果颈静脉狭窄，回流不畅，导致颅内静脉窦血流缓慢，引起血栓形成。如果颈静脉问题不处理，治疗后还会再次形成血栓，所以我们对来宣武医院就诊的患者，除了要对颅内静脉窦血栓进行认真检查外，也要检查颈静脉回流有没有问题，并采取相应的处置措施。目前病因检查是国际上的治疗规范，也是我们中心（卫生部高颅压与脑静脉病变诊治中心）的规范。我们的诊治流程是，首先判断是不是颅内静脉窦血栓，如果确定诊断，同时进行病因诊断和诱发因素的查找，治疗过程中必须去除诱发因素。不同病因的患者治疗流程不一样，治疗时间也不一样。对病因的治疗以往很不重视，也很不规范，这是我们国家颅内静脉窦血栓高复发的重要因素，据我所知大部分医院不做这些工作，我们希望通过全国的讲课、编写教材、包括通过好大夫在线的科普宣传，让更多的医生重视病因检查。颅内静脉窦血栓首选抗凝治疗好大夫在线：颅内静脉窦血栓主要有哪几种治疗方法？吉训明：颅内静脉窦血栓治疗主要包括三种方法：抗凝、溶栓和介入治疗。国际上首选的治疗方法是抗凝治疗，不管病人有没有发生颅内出血，不管症状多重，一旦发现颅内静脉窦血栓马上进行稳妥的抗凝治疗，可以改变血液的高凝状态，让血栓不再延伸，控制病情进展。抗凝治疗也是最好的降颅压的方法，一旦静脉窦血栓缩小了，颅压自然会降下来。因此，抗凝是其他两种治疗方法的基础。第二种方法是溶栓治疗。通过血栓选择性或非选择性溶栓药物的使用，溶解静脉窦内的血栓，恢复静脉窦通畅和血流动力学。但是，研究结果表明，静脉窦溶栓治疗时间窗局限于超急性期（发病3-5天内）。超过这个时间窗的患者，由于血栓开始纤维化，经静脉滴注溶栓治疗不但不能溶解血栓，反而会增加颅内出血风险。第三种方法是是介入治疗，如果病人通过抗凝治疗不能控制症状，同时错过了溶栓治疗机会，应该尽早做介入治疗。介入治疗方法有很多种，包括：血栓接触性溶栓、机械性碎栓、血栓抽吸和静脉窦成形术等。具体方法的选择需根据病人发病的时间长短不同、治疗时机不同，采取相应的介入治疗方法。为什么不用开颅手术的方法，取出静脉窦血栓呢？早期也有专家尝试这么做，但结果是失败。首先开颅手术创伤大，影响手术后的抗凝治疗；第二，静脉窦壁本身解剖结构很薄，血栓切除粘连的比例很高，在静脉窦主干血流不通畅的情况下很快又会形成血栓。所以神经外科手术取血栓的方法已经被淘汰了。颅内静脉窦血栓的外科手术，只有在病人大量颅内出血，出现脑疝、瞳孔不等大、生命垂危的时候，可以采取手术去大骨瓣减压，降低颅压挽救患者生命，然后再进行介入溶栓治疗。去骨瓣手术只是用来减轻颅压，并没有使闭塞的静脉窦通畅。药物抗凝可以让80%的患者保存生命从药物治疗的角度讲，颅内静脉窦血栓的治疗包括两部分：一个是对症治疗，颅内静脉窦血栓病人经常头很痛，甚至抑郁、情绪暴躁，这时候必须对症治疗——降颅压、改善情绪、控制感染等；真正的药物治疗是华法林抗凝治疗，一方面控制血栓继续延长，另一方面调节自身凝血和纤溶系统，增强自身的血栓溶解功能，达到静脉窦通畅的目的。通过药物治疗后有80%的病人可以保全生命，不留严重的后遗症，但是研究发现，这部分病人半年后血管自发再通的比例不足40%，也就是说大部分病人的静脉窦并没有通畅，只是颅内建立了侧支循环。只有静脉窦恢复通畅，才能促进血流动力学的恢复。如果血管没有再通，部分血栓依然存在着，一旦遇到机体脱水、人体疲劳等条件会导致血栓延伸，复发的风险高得多。也就是说，抗凝药物治疗并没有把已经形成的血栓彻底溶解掉，仅仅控制血栓的延伸，但病人还得跟已形成的血栓一直共处下去。只有溶栓药物治疗才能让血流更通畅。我们所做的一项研究结果表明，，单纯药物治疗的病人中60%—70%残留有反复的头痛，一旦病人感冒、劳累等导致动静脉循环血流动力学不平衡就容易出现头痛、眼胀等症状。劳累了易头痛，心情不好也易头痛，尽管这个人活着，但一辈子都会头痛。另外一组病人通过介入的方法把颅内静脉窦血栓全部抽吸干净，让静脉窦恢复到正常状态，这部分病人基本上没有头痛，只有10%—20%的病人残留很轻微的头痛，而且复发率低得多。所以抗凝效果不好的病人须马上实施介入治疗，对于服药后感到头痛减轻，但颅压一直很高、静脉窦通畅情况很差的病人，也建议在介入技术条件成熟的单位实施介入治疗。抗凝药物通常要严格服用一年好大夫在线：药物治疗是否需要长期服药甚至终生服药？吉训明：服药疗程需要看具体病因。如果病因明确，并且已经控制，（如脑外伤导致的静脉窦血栓形成），那么颅内压恢复正常后可以停药。易栓体质的患者原则上说必须严格接受抗凝治疗一年，因为95%以上的病人的复发是在发病一年之内。对于停药以后又复发的病人则需要终生服药。好大夫在线：服药一年之后，达到什么样的检测结果才可以停药？吉训明：停药有一个基本原则，首先颅压不高了（眼底检查正常，腰穿显示颅内压力正常），做MRV检查静脉窦通畅了，这是停药的标准。阿司匹林、氯吡格雷不能替代华法林好大夫在线：抗凝药物只能服用华法林吗？阿司匹林、氯吡格雷等能否起到同样的作用？吉训明：颅内静脉窦血栓和动脉血栓（中风）是不一样的，中风的原因是由于动脉硬化导致血小板活化，所以抗血小板药物如阿司匹林、氯吡格雷对这类病人有效。颅内静脉窦血栓是混合的血栓，所以服用阿司匹林、氯吡格雷是无效的，只会增加出血风险，它们之间不能互相替代。住院期间为了很快达到抗凝效果，会通过皮下或静脉注射肝素，病人出院以后为了用药方便需要口服华法林。但华法林的不便之处在于服药期间需定期检测凝血状况。华法林发挥抗凝作用的机制在于通过抑制人体内的维生素K，抑制凝血机制。由于人们每天吃的食物不一样，而食物中含有维生素K的量不一样，所以即使每天吃的药量都一样，但抗凝状况是不一样的。同时每个人基因不同，对华法林的敏感程度也不一样，所以需要定期监测凝血状况。对服用华法林患者的凝血状况最敏感的指标是凝血时间国际比值*（PT-INR），服药后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我们要达到的效果是2—3，也就是说比值在2以下抗凝效果不足，超过3有一定的出血风险。通过每隔3到5天监测INR值的方式（华发林的药物代谢半衰期为3天），调整抗凝药物的剂量，使抗凝治疗处于一种有效但没有风险的理想状态。服药初期必须每3到5天测一次PT-INR值，如果连续几次结果都在标准范围之内，可以改成2周测一次。正规抗凝不必过分担心出血问题好大夫在线：有些人的INR值忽高忽低怎么办？吉训明：INR比值控制在2—3之间是比较理想的抗凝指标。，如果在这个范围之外稍有波动，比如1.8,1.9 或3.2、3.3问题也不太大，不需要那么担心，这种小的波动相对来说还是安全的。大家最担心的是抗凝治疗过头了，导致出血。有些体征可以反应机体的抗凝是否过量，比如牙龈出血、鼻出血、皮肤出血淤斑，如果没有这些特殊征兆就不需要那么担心。好大夫在线：一旦出现了出血状况怎么办？吉训明：抗凝过程中发生出血不用惊慌，根据出血部位和程度采取相应措施。比如发生皮肤、牙龈和眼底少量出血，停药观察即可，等待出血控制、吸收，重新谨慎调节药物剂量。如果发生消化道、泌尿道和颅内出血，须尽快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用鱼精蛋白中和；华法林使用过量的患者，可肌肉注射维生素K。我们治疗了上千例患者，正规治疗都没有发现严重的问题。抗凝引起严重出血并发症的现象最常见于治病心切的患者身上，在抗凝治疗见效后，为了加快治疗进程，把本该一天服两片的药物改成一天服六片、八片，最后出现问题，很少出现由于过度抗凝导致严重出血的患者。需要强调的是，大部分抗凝期间新发脑出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然过程，与抗凝无关。好大夫在线：有没有人不能吃华法林？吉训明：有少数患者服用华法林出现过敏的报道，但发生率极低，上千例病人才遇到一两例。这部分病人可以每天去当地社区卫生中心皮下注射低分子肝素。现在还有一种药物叫利伐沙班，服用期间不需要监测INR值，但这个药物现在国内的使用还不广泛。好大夫在线：有些人还合并了冠心病等其他病症，服用华法林是否有影响？吉训明：这样的患者确实存在。颅内静脉窦血栓合并冠心病的患者，使用抗凝药物是可以的，而且这部分病人还可以不再使用抗血小板药物治疗冠心病，直接用抗凝药物就可以了。我曾经遇到一个颅内静脉窦血栓的病人，治疗一段时间以后颅内静脉窦血栓控制得很好，但停药以后出现了心脏冠脉血栓形成。这个病人是位年轻女性，我们考虑她的体质属于高凝状态，除了引起颅内静脉窦血栓之外，还引起了心脏及周围动脉的血栓形成，这种情况下应该长期抗凝治疗。也就是说，有些易栓体质的病人，在抗凝治疗颅内静脉窦血栓的同时，也控制了全身其他部位的血栓形成问题。好大夫在线：有些病人是否还需要激素治疗？吉训明：是否需要激素治疗视原发病或并发疾病而定。比如并发肾病综合症或系统性红斑狼疮等免疫疾病患者须使用激素，但抗凝治疗也须跟上，并且要严格监测凝血状况。 哪些病人需要急诊介入治疗好大夫在线：请再具体介绍一下，哪些人、什么情况下应该进行介入治疗？吉训明：第一，患者接受正规抗凝治疗，症状没有减轻甚至继续加重者，须尽快介入治疗；第二，抗凝治疗后，头痛症状减轻，但腰穿颅压持续很高，视力进行性下降者，须考虑尽快介入治疗；第三，合并出血性脑梗死，担心抗凝治疗增加出血风险者，可考虑介入治疗。第四，出现脑疝征兆，快速使用甘露醇脱水后脑疝得到控制患者，可尽快实施介入取栓治疗，恢复静脉通畅和动静脉循环，这些病人可以不开刀就把生命挽救回来。但是快速使用甘露醇后，如果病人瞳孔反应改变不明显，症状依然很严重者，应急诊手术去骨瓣减压，待脑疝解除后再施行介入治疗。介入治疗最大的优势是可以不用任何溶栓药物，将血栓搅碎并抽吸出体内，能够避免溶栓药引起的出血风险。发病3-5天内是治疗最佳时机好大夫在线：介入治疗方法有哪些种？如何选择适合自己的介入治疗方法？吉训明：介入溶栓治疗也分为接触性药物溶栓和机械碎栓。发病3到5天内的病人，处于血栓急性期，如果没有出血可以用rt-PA（血栓选择性溶栓剂）进行溶栓治疗。这种治疗方法简便易行，通过静脉输液就可以实施溶栓治疗。我们中心的研究结果发现，发病3到5天的静脉窦血栓是最佳治疗时机，但是大部分患者在发病初期常常将不适症状当成感冒，或将身体不适归结为劳累所致，结果延误救治，耽误静脉溶栓治疗时机。宣武医院的研究数据表明，超过90%的脑静脉窦血栓形成患者发病超过5天才来就诊。这时血栓已经开始收缩变硬，此时单纯用rt-PA溶栓治疗效果不好，甚至会诱发脑出血。所以对发病时间超过5天的病人一般通过接触性溶栓治疗的方法，即经颈静脉穿刺后把导管置入到静脉窦血栓里面泵注溶栓剂。这样，提高局部溶栓药物浓度，能更好的把血栓融开。发病时间超过2周以上的病人，血栓已经非常硬，可以采用机械碎栓的方法把血栓搅碎，并且一边搅碎一边打溶栓药。超过3周以上的病人溶栓治疗根本无效，需要把血栓搅碎，并用抽吸的方法把血栓抽干净。介入治疗常常是多种方法联用，比如既用搅碎的方法，也用溶栓的方法，也用抽吸的方法，综合起来把静脉窦血栓清除出体内，恢复静脉窦通畅，改善脑组织的动静脉循环时间。需要强调的是，以往认为颅内静脉窦血栓的病人可以通过脑室腹腔分流来治疗，现在看这种方法不但不能控制病因，而且缓解症状的效果也不确定。因为颅高压的病人本身脑室就是小的，脑室腹腔分流不能解决静脉窦血栓本身的问题，其作用是微弱的和短暂的。而且实施分流手术之后后患无穷，病人终身都要佩戴脑室腹腔分流装置，并且影响急性期的抗凝治疗，这个要神经科医生从观念上改变。这部分病人应该早期诊断采取介入的方法恢复静脉窦通畅。好大夫在线：新生儿颅内静脉窦血栓，是发现就要治疗，还是等到长大一些之后？吉训明：一旦发现颅内静脉窦血栓，越早治疗越好，延误治疗对患者预后不好，我们治疗的最小的孩子只有几周。可以把华法林研磨成粉末，用奶瓶每天喂一点，对孩子的治疗效果很好。介入治疗有风险 严格抗凝避免复发好大夫在线：介入治疗的风险有多大？ 吉训明：跟吃药相比，介入治疗的风险当然大得多。静脉窦血栓对介入技术的要求很高，因为静脉窦是很薄的两层组织，一不小心就会破裂，如果技术成熟，不但不能恢复静脉窦通畅，反而因静脉窦的损害（穿孔、撕裂）影响常规的抗凝和溶栓治疗。因此，从事静脉窦血栓介入治疗的医生必须接受包括静脉病变神经介入在内的神经介入放射学技术训练，才能确保手术安全。如果介入治疗过程中发生风险，病人症状会马上加重，有生命危险者，必须马上转院。复发率大约10% 复发症状轻、好控制好大夫在线：介入治疗能根治静脉窦血栓吗？是否容易复发？吉训明：静脉窦血栓是否会复发要考虑两个方面，一是病因和诱发因素是不是消除了，二是静脉窦有没有完全恢复通畅。静脉窦是否通畅与介入医生的技术有关；病因和诱发因素的寻找与控制，需要规范的诊治流程来落实，并且长期服药来解决一些易栓体质问题。20年前静脉窦血栓的复发率可以达到百分之八九十，针对病因进行抗凝治疗后，复发率已经下降到10%以下。好大夫在线：做完介入手术之后也是用华法林抗凝，术后的服药时间大约要多久？吉训明：介入手术之后为了保持很好的抗凝状态，一般先用三天肝素，同时服用华法林。因为华法林的半衰期是3天，也就是说服药3天后华法林才开始发挥抗凝作用。此时监测PT-INR值，如果达到2-3就可以停掉肝素，依靠华法林发挥抗凝的作用，如果达不到2-3就要继续增加华法林剂量，达到有效的抗凝状态时再停掉肝素。关于持续时间问题，一般来说最长还是保持一年时间。好大夫在线：怎么发现和评估复发的风险？吉训明：复发的静脉窦血栓跟初次发生时是不一样的，常常症状很轻，比较好控制。同时这部分病人经历过一次静脉窦血栓发作，复发的时候都比较谨慎，出现症状很快就到医院救治，不会延误。因为发现早，一般一天以内就会去看病，所以通过药物溶栓就可以治疗了，不需要再次介入。这部分病人预后都是很好的。好大夫在线：有没有多次介入治疗的病人？吉训明：早期（2000年前后）由于静脉窦血栓的介入技术不成熟，一个患者需要接受三次到五次手术，持续3-5次的治疗，花费高达20多万。现在技术成熟了，病人一次手术就能解决问题，花费3-5万元。缺血预适应治疗理论上可改善静脉窦血栓患者的头痛症状吉训明：缺血预适应治疗是预先让机体（比如胳膊）接受反复缺血缺氧训练，促进机体产生抗缺血缺氧的物质，这些物质随着血液流到全身，发挥抗缺血缺氧作用，使缺血缺氧的器官降低代谢，降低对氧耗的要求，这样来改善症状。理论上来讲，缺血预适应治疗对颅内静脉窦血栓是有效的，但是现在没有正规的研究。颅内静脉窦血栓的患者出现颅高压以后，脑子处于缺血缺氧状态，缺血预适应可以改善脑对于血流的需求，应该能够改善患者的症状。同时由于预适应治疗是反复对机体的压迫刺激，能够减轻人对疼痛的敏感程度。颅内静脉窦血栓早期治疗可避免失明好大夫在线：颅内静脉窦血栓对视力的损伤是不是很常见？吉训明：由于眼睛与大脑具有天然的联系，颅压高会引起视神经鞘压力增高。因此，几乎所有的颅内静脉窦血栓病人都有眼底水肿，但不是所有病人都有视力下降，对于这部分病人应该引起高度重视。有些病人发现视力下降时候会去看眼科，但是除了眼底水肿找不到其他眼部疾病原因，只能不断用营养眼部神经的药物，最后导致失明。这些病人送到专科医院之后，尽管可以通过介入治疗恢复静脉窦通畅，降低颅内压，但是由于延误治疗导致视神经萎缩，视力终身受损，甚至失明。。好大夫在线：这种视力损伤是不可逆的吗？吉训明：颅高压导致的眼底视乳头水肿早期是可逆的，大部分患者接受及时、正确的治疗能将视力恢复到正常状态。但是临床上有些颅内静脉窦血栓的病人错过了介入治疗时机，只能用抗凝治疗，但通过抗凝治疗让颅压降到正常需要漫长的时间，等到颅压正常了，眼底视神经已经萎缩了，这时视力就无法保障，最后可能发生不可逆的损伤。为了确保病人视力不受影响，神经眼科有一种方法叫视神经鞘减压术，把视神经表面的一层鞘剪开，减少颅高压对视神经的压迫，确保视力不会继续下降，并逐渐恢复。我们主张，视力进行性下降患者、失去介入治疗机会，短期内颅内压难以降到正常范围的患者或介入治疗失败的患者及时到神经眼科就诊，接受视神经鞘减压术。通过神经眼科这样一个微创手术，既可以保住视力，又不影响抗凝治疗的继续进行。视神经鞘减压术后，可从容进行病因的检查和缓慢的抗凝治疗。一旦颅压降到正常，眼睛压力也就正常了。好大夫在线：视力损伤对孩子的影响大吗？吉训明：新生儿和婴幼儿患者由于颅高压程度不严重，所以对眼睛的影响不大。术后的头痛、睡眠、怀孕问题好大夫在线：颅内静脉窦血栓治疗后，多久需要复查？查什么？吉训明：一般病因不明确或易栓体质的病人，抗凝治疗需要至少一年时间。抗凝治疗患者，通常每三个月需要来院复诊。观察眼底水肿程度是否减轻、抗凝状况是否一直达标。，如果是高同型半胱氨酸血症引起颅内静脉窦血栓的病人，需要查一下同型半胱氨酸是否正常，眼底正常患者，需要同时做腰穿检查，看颅压是否正常；甚至还需要做脑静脉血管造影（MRV）扫描。如果没有症状、没有眼底水肿，腰穿压力正常，满一年就可以停药了。术后头痛不要过分担心好大夫在线：有些人治疗之后依然觉得头疼，怎么缓解？吉训明：两种情况，第一种是头疼和颅内静脉窦血栓没关系；要是由于静脉窦本身没有完全通畅引起的，情绪低落或者体位变化时就会引起头疼，针对这种情况保持良好心态，给予对症治疗即可，。如果是睡眠不好引起来的就调节睡眠，如果是劳累引起的就减少劳累，偶尔疼痛可以用止痛药，但止痛药不能解决根本问题，没有特别好的治疗药物和办法。术后睡眠不好如何调节好大夫在线：很多人治疗之后还存在睡眠问题，怎么办？吉训明：颅内静脉窦血栓常常累及双侧额叶，尤其上矢状窦血栓引起两侧额叶水肿，就容易出现情绪问题，引起性格问题、睡眠问题。这部分病人可以在神经内科进行心理干预，调节纠正。还有一部分病人，是由于长时间的颅内慢性血栓形成，引起了静脉窦局部狭窄，这些病人可以表现为耳鸣，尤其在夜深人静的时候耳朵里的声音非常大，甚至必须开着收音机睡觉。这部分病人进行血管成型治疗后，症状就会消失，睡眠也能改善了。好大夫在线：还有一些患者是因为中耳炎导致的血栓，治疗后如果再发生鼻炎或发烧的情况会很紧张，这种情况会导致复发吗？吉训明：如果病人曾经因为中耳乳突炎诱发静脉窦血栓，再次发生鼻炎或者其它炎症、发烧时不必太紧张，只要好好休息、多喝水，确保血液稀释。但如果中耳乳突炎复发，就要非常谨慎，因为乳突跟颅内静脉窦壁临近，发炎水肿后可以累及静脉窦壁易诱发血栓形成，需要尽快到医院规范治疗，把中耳乳突炎治好，颅内静脉窦血栓的风险就大大减小了。颅内静脉窦血栓治疗后可以再怀孕好大夫在线：颅内静脉窦血栓主要是女性尤其是孕期女性易得，这些人治疗后还能够再怀孕吗？吉训明：这部分病人经过一年的正规治疗，如果眼底恢复正常，腰穿压力正常，颅内静脉窦血栓也通畅了，是可以再怀孕的。但使用抗凝药物要谨慎一些，停药两个月以后再考虑怀孕。怀孕期间一定要监测凝血状况，查蛋白C、蛋白S。如果怀孕期间真的又形成血栓了也不要担心，产科医生会使用低分子肝素治疗。这种抗凝药物不会通过胎盘，对孩子没有影响，可以安全分娩。我们中心接治的患者中，多位已经治疗后再怀孕，没有一例复发。国外专家观点与我们相同，强调怀孕期间要注意补充水分。中国产妇坐月子的时候经常门窗紧闭怕吹风，由于不通风，产妇又大量出汗，水分补充不足会导致血液浓缩，这是诱发静脉窦血栓的一个很重要的因素。中国老百姓一定要科学对待坐月子，做好房间通风和补充水分。好大夫在线：很多颅内静脉窦血栓是因为易栓体质引起的，是不是意味着这个病可能会遗传？吉训明：这个病有遗传倾向，比如说有蛋白C、蛋白S缺乏的问题，有Leiden V基因突变这样的基因问题，所以会有遗传倾向，但不是绝对遗传。好大夫在线：颅内静脉窦血栓的病人治疗后在运动饮食方面有没有需要注意的方面？吉训明：这部分病人抗凝期间应该保持正常饮食，不要吃过于油腻的食物，保证血脂正常。多吃蔬菜和水果，可以帮助抗血栓（不管是动脉血栓还是静脉血栓）。第三，多锻炼，每天锻炼40-60分钟，但锻炼过程中要注意补充水分。出诊时间和网上服务吉训明教授出诊时间：周二上午：特需门诊周四上午：专家门诊吉训明教授在好大夫网站上提供的服务：网上咨询、电话咨询、预约加号。2013年09月26日28089
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张列副主任医师 成都医学院第一附属医院 神经外科 内容一、静脉窦的解剖二、静脉窦血栓的分类三、静脉窦血栓的病因四、静脉窦血栓的病理过程五、静脉窦血栓的临床表现六、静脉窦血栓的影像特征七、静脉窦血栓的继发改变八、静脉窦血栓的诊断九、静脉窦血栓的治疗前言静脉窦血栓是一种不常见的特殊临床类型的脑血管病，是血栓引起窦腔狭窄、闭塞、脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍的一种疾病。其临床表现及体征缺乏特异性，临床常有误漏诊的发生，延误最佳治疗时期。随着医生认识的提高和影象技术的发展，特别是MRI和MRV，大大提高了该病的诊断率，治疗也有很大进展。 一、脑静脉窦的解剖脑静脉窦主要有6个： 上矢状窦 下矢状窦 直窦 横窦 乙状窦 海绵窦上矢状窦位于大脑镰的上缘，向后至枕内粗隆附近的窦汇。主要接受大脑背外侧面和内侧面上部的血液，以及通过蛛网膜绒毛再吸收的脑脊液。上矢状窦的血流方向由前向后，在颅内与大脑浅、深静脉以及其它窦腔相通。下矢状窦 位于大脑镰下缘上方1cm左右，呈弓形向后走行，至小脑幕的前缘处，与大脑大静脉汇合延续为直窦。下矢状窦主要接受大脑内侧面、大脑镰及胼胝体的部分静脉血，血流方向也是由前向后。直窦 自大脑大静脉与下矢状窦汇合的膨大起始，位于大脑镰与小脑幕的附着处，向后直行，在枕内粗隆附近与上矢状窦汇合。主要接受大脑大静脉与下矢状窦的静脉血。直窦在MRI的位置横 窦 为颅内最大成对的静脉窦，横窦起于窦汇，向外、向前行至岩枕裂处急转直下延续为乙状窦。上矢状窦血液偏流于右侧者居多(约63%)，所以右侧横窦较粗。正常人亦可见一侧横窦缺如。 乙状窦 是两侧横窦的延续，也是颅内成对的静脉窦。位于颞骨乳突部和枕骨内侧的乙状沟内，上接横窦，下经颈静脉孔延续为颈内静脉。接受诸多导静脉和小脑静脉的引流。 海绵窦 位于颅中窝，蝶鞍的两侧，接受眼上、下静脉的血液。其后部通过岩上窦与横窦交通，经岩下窦与乙状窦或颈内静脉交通，通过基底丛与椎内静脉丛交通，通过基底静脉、大脑大静脉与直窦相连。海绵窦内有动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经和颈内动脉通过。二、静脉窦血栓的分类根据病变性质：炎性血栓形成 非炎性血栓形成 三、静脉窦血栓的病因感染性 ：易引起海绵窦及乙状窦血栓形成 。非感染性 ：多见于上矢状窦。约20%原因不明。感染性静脉窦血栓病因易引起海绵窦及乙状窦血栓形成 。多继发于眼眶、面部、乳突、鼻窦、颅内感染或败血症， 中耳乳突部的感染。非感染性静脉窦血栓病因(1)血液成份的改变：高凝状态，高脂血症、口服 避孕药、血液病。 (2)血液动力学改变：全身衰竭、脱水、心力衰竭、高热等,血流缓慢而形成血栓。(3)机械因素：外伤、开颅后、肿瘤或血肿压迫等。(4) 近年来，遗传因素受到重视，约占15%～20%。(5) 活性蛋白Ｃ抵抗的个体患本病的危险度较正常 人增大2 7～7倍。四、静脉窦血栓形成的病理 静脉窦阻塞受累静脉窦引流区内出现脑水肿，并可有红细胞渗出，引起脑出血或蛛网膜下腔出血 。若血栓范围广，严重影响循环时，可出现血管怒张、脑静脉瘀血、脑水肿、颅内压增高。患者的皮质及皮质下可见多数出血点、出血性梗塞或软化灶，病灶周围可出现典型的环状出血点。五、静脉窦血栓的临床表现 全身感染中毒症状，多见炎性静脉窦血栓形成。 神经系统症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的速度、侧枝循环建立的情况不同而异。一般有以下症状： 1、颅内压增高 2、静脉窦阻塞引起循环障碍的局 灶症状（颜 面肿胀、静脉怒张、球结膜水肿、突眼等）。 3、继发的脑梗塞、出血所致的限局性症状。海绵窦血栓表现炎性多见。可见动眼、滑车、外展神经麻痹，伴或不伴三叉神经第1支的疼痛和感觉减退；甚至累及三叉神经第2支。由于静脉回流障碍，可引起眼睑、结膜水肿，眼球突出。患者还可出现视力减退、甚至失明。海绵窦血栓形成可引起脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎、颈内动脉海绵窦瘘及蛛网膜下腔出血等并发症，并出现相应的临床表现。上矢状窦血栓表现 多为非炎性血栓，与妊娠、消耗和恶液质等因素有关(见前面非炎性血栓病因)，多见于幼儿、老年人及产妇。主要临床表现: 1、颅内压增高 2、额顶上部皮质受损:以下肢为 重的偏瘫、癫痫、皮层觉障碍、 精神症状等。 3、头皮静脉怒张。 乙状窦血栓 多为单侧，可无明显临床症状。当化脓性中耳炎或乳突炎的患者出现败血症的表现，则应考虑有乙状窦血栓形成的可能。其主要症状为：颅内压增高、嗜睡、复视及头部静脉怒张，严重者出现精神症状和昏迷，病变对侧出现不全偏瘫和锥体束征。直窦血栓很少见，常发生于感染、外伤和脱水等情况。患者出现昏迷，颅内压急剧升高，肢体强直，惊厥或呈去大脑强直发作，手足抽搐或不自主舞蹈动作等症状，脑内出血可破入脑室而引起血性脑脊液。病情危重，患者可在短期内死亡。由于本病极为少见，临床上常误诊为脑出血或脑室出血，往往在尸检时才能明确诊断。 横窦血栓六、静脉窦血栓的影像1、CT检出率较低。2、MRI可直接显示静脉窦和血栓,且脑静脉窦中血栓有特异信号表现, 并对显示血栓后继发性病变的敏感性较强。但MRI在显示直窦、大脑大静脉和大脑内静脉血栓形成不敏感,对其诊断有一定的局限性。3、MRV对直窦、大脑大静脉、大脑内静脉等结构也能清晰显示,而且不受血栓形成时间的影响。4、MRI和MRV结合可提高静脉窦血栓形成的诊断率，MRI和MRV是本病的主要诊断依据。5、DSA检出率高，但有创伤性。CT改变 颅内静脉窦血栓形成造成静脉回流受阻，可引起下列CT征象：(1)弥漫性脑水肿，CT显示广泛的脑实质低密度，脑室受压变小，脑沟与脑裂变窄或消失；(2)相应的静脉引流区出现两侧对称性或单侧性脑梗塞，有时可见梗塞区内有出血。CT改变(3)静脉窦内血栓呈高密度带状影，呈“带征”(Cordsign)。(4)增强扫描可以显示静脉窦内的血栓呈低密度，静脉窦周围强化、密度升高，由于强化区表现似希腊字母δ，故称为“δ”征，也可称为空三角征，具有诊断意义，但其出现率也仅为35～75%。 MRI改变MRI对静脉窦血栓较敏感，从影像学上分为3期：(1)急性期：发病1周内，脑静脉窦的流空效应消失，静脉窦的血栓在T1加权像上为等信号，T2加权像上呈低信号。逐渐T1加权像血栓转为高信号，T2加权像呈明显低信号。MRI改变(2)亚急性期：发病1～2周，T1加权像和T2加权像上血栓均呈高信号。(3)慢性期：发病2周以后，静脉窦血栓再通，重新出现流空效应，T1加权像和T2加权像上血栓均呈较低信号或混杂信号，Gd-DTPA增强扫描显示血栓呈均匀性强化。MR静脉造影（MRV）诊断的直接征象： 脑静脉窦血流高信号缺失，或静脉窦的边缘模糊，或静脉窦形成不规则(反映再通)。诊断的间接征象 病变以外有静脉侧枝形成，出现其他途径的引流静脉异常扩张。MR静脉造影（MRV）MRV显示静脉窦血栓形成不受血栓形成时间的影响，除显示大静脉窦外，对MRI显示欠佳的直窦、大脑大静脉、大脑内静脉等结构也能清晰显示，临床实用价值很大。脑血管造影（DSA）脑血管造影的静脉期及窦期可以观察静脉窦及脑静脉的情况。静脉窦血栓形成表现为： 病变的静脉窦不显影。 同时可以观察到其它静脉途径的代偿吻合 或引流情况。 七、静脉窦血栓的继发改变颅内静脉窦相互沟通，并与脑静脉形成丰富的侧支循环，局部较小的血栓形成可无症状。如血栓使静脉窦完全阻塞，或血栓扩展到大量侧支静脉和脑皮质静脉时，则出现颅内压增高的症状，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。由于脑静脉循环障碍所致的脑出血、脑水肿、脑梗塞、SAH等可致脑局灶性症状，如偏瘫、单瘫、双下肢瘫、局限性癫痫发作等。因此病临床表现复杂多变。 八、静脉窦血栓的诊断临床表现：高颅压症状为主。腰穿：脑脊液压力增高，CSF蛋白及白细胞大多正常，也可轻度升高，此时应除外感染性或其他类型的颅内静脉窦血栓形成，如癌性 。CT、MRI及MRV有静脉窦血栓的直接征象和间接征象。DSA可确切了解静脉窦血栓和侧枝循环建立的情况。典型病例患者女性，25岁，主因分娩后11天 突发头痛、呕吐、逐渐视物不清入院。既往：体健。查体：BP120/80mmHg,神清语利，颈强2指，克氏征、布氏征均阳性。双眼球外展受限。余颅神经未见异常。四肢（-）。头MRI：病例分析头部核磁：上矢状窦中后部（包括部分入窦静脉）及窦汇、右侧横窦静脉窦栓塞。 入院后诊断和治疗最后诊断：颅内静脉窦血栓形成 上矢状窦 右侧横窦 分娩后高凝状态、血容量不足治疗：给予降颅压、抗凝及补液、抗炎、醋氮酰胺及地高辛以减少脑脊液分泌等对症支持治疗。治疗后：病人头痛、恶心、呕吐逐渐减轻，双眼视力有所恢复，复查腰穿脑压较前有下降，复查头MRI示上矢状窦部分再通。2012年04月11日11446
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