脑白质软化

脑白质软化是一种常见于早产儿的继发性脑损伤疾病。好发于 23 ~32 周的早产儿，主要表现为运动障碍（主要包括双下肢的痉挛性瘫痪、四肢瘫痪）、智力落后、惊厥以及眼部的异常表现，如斜视、眼球震颤、视力下降等。

基本病因

脑白质软化的病因和发病机制尚不明确，目前考虑与脑白质血管发育不完善、脑血流量较低，及脑血管的自动调节功能受损密切相关。

围产期高危因素：如胎儿母亲妊娠期患先兆子痫（指妊娠 24 周左右，在高血压、蛋白尿基础上，出现头痛、眼花、恶心、呕吐、上腹不适等症状者称为先兆子痫）、妊娠期产前出血、胎膜早破持续时间较长，以及胎儿出现宫内窘迫、呼吸暂停等，上述危险因素可均导致脑实质缺氧，进而引起脑白质软化。

高危人群

早产儿因其脑部发育不完善，遇到缺血、缺氧和感染等危险因素时，其大脑受损更为严重，因而更容易发生脑白质软化。

• 智力低下：患儿会出现比同年龄、同性别健康儿童较低的智力表现。
• 瘫痪：常表现为双下肢的痉挛性瘫痪，双下肢肌张力增高，也可出现四肢的瘫痪，而下肢瘫痪表现比较重。
• 惊厥：常表现为四肢的节律性运动或抽搐，抽搐的时间可为几分钟或十几分钟不等，伴或不伴意识的丧失、尿失禁或口唇发绀等表现。
• 眼部症状：如眼球的斜视、眼球震颤运动及视力下降等。

后遗症

脑白质软化患儿可能会出现典型的后遗症，如脑性瘫痪（脑瘫）、认知功能障碍和眼部异常（如眼震、斜视、视力降低）等永久性症状。

本病以防止脑血流波动、维持脑血流灌注为根本预防措施。具体预防方法如下：

• 应用近红外波谱学，可及时探测早产儿脑血管自动调节的受损情况。
• 加强围产期保健，定期规律的产检。
• 加强围产期监测，防止出现宫内感染、产前出血等危险因素。
• 加强母亲妊娠期保健，积极预防和治疗妊娠期子痫、先兆流产等。
• 减少围产期窒息、早产等。

本病主要依靠临床表现、产史、头颅超声、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 头颅超声：为首选的影像学检查。所有胎龄不足 33 周的早产儿，或出生时体重小于 1500 克的婴儿，均应进行头颅超声的筛查，以初步明确脑白质软化，并与其他颅内疾病相鉴别。初次筛查应在出生后 2 周内进行，若有阳性病变应定期复查。
• 头颅 CT 和 MRI：头颅 CT 和 MRI，对局部脑白质软化早期病变的特异性不如 B 超敏感，而头颅 MRI 较头颅 CT 更能清晰的显示病灶。

本病目前尚无临床治愈的手段，主要以对症及支持治疗为主。若能及早发现脑室周围白质损伤，去除病因，并给予全面、细致的支持治疗，及时恢复脑部血液供应，或可阻止本病的发生。

药物治疗

对确诊为脑白质软化的早产儿，在对症支持的基础上，早期加用神经节苷脂、1,6-二磷酸果糖及复方丹参注射液，能减轻脑室周围白质软及持续性病变的发生，降低神经系统后遗症，改善预后。

• 如果已患有脑白质软化，且出现智力、运动障碍等临床表现，应尽早对孩子进行运动训练和康复治疗等，有利于提高孩子的生活质量。此外，父母也要学习如何照顾、喂养患儿等。
• 脑白质软化患儿出现各种后遗症导致残疾时，父母可以寻求医疗机构、社会和政府机构的支持，以使孩子获得更好的照料。

脑白质软化尚无法治愈。一部分脑白质软化婴儿，早期即有死亡风险，存活下来的脑白质软化婴儿，以后可能会出现各种神经系统后遗症，需要长期的护理和照料。