脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症是一种以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病，较罕见，多在电解质紊乱、营养不良等疾病基础上发生。

可发生于任何年龄，好发年龄为 30 ~ 50 岁，男性多于女性。可有声音嘶哑、突发四肢弛缓性瘫、咀嚼、吞咽及言语障碍等。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 慢性低钠综合征：慢性低钠状态下，脑细胞适应了低渗透压的状态，若快速补钠，可使渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血脑屏障破坏，有害物质透过血脑屏障导致髓鞘脱失，继发脱髓鞘改变及临床表现。低钠血症的诊断标准为血清钠小于 136 mmol/l，当血清钠小于 120 mmol/l 时，易引起本病的发生。
• 慢性酒精中毒：长期饮酒致慢性酒精中毒，导致血脑屏障破坏，伴发渗透压骤变而发病，使髓鞘毒性物质进入中枢神经系统，导致髓鞘脱失。
• 营养不良：最主要为维生素 B1、B12 缺乏。维生素 B1 缺乏时，能量不足以及核酸合成障碍，可影响神经细胞膜的髓鞘磷脂合成；维生素 B12 缺乏时，脂肪酸合成异常，可影响髓鞘的转换，结果使髓鞘变性退化，造成进行性脱髓鞘。

高危人群

下述人群更容易患脑桥中央髓鞘溶解症，需加以注意：

• 长期饮酒者：长期饮酒可导致慢性酒精中毒，以及维生素 B1、B12 缺乏。
• 癌症晚期患者：肿瘤可导致重度营养不良、电解质紊乱。
• 肝功能衰竭或肝移植后患者：与营养不良、电解质紊乱、应用免疫抑制剂等有关。
• 慢性肾衰竭患者：透析造成血液失衡。
• 严重烧伤患者：发生脱水及电解质紊乱。

患者常在原发病的基础上，突发四肢弛缓性瘫痪，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。

典型症状

• 四肢瘫：双上肢瘫通常比双下肢瘫重，这与损害了桥脑和内囊下行运动神经通路的皮质脊髓束、皮质延髓束有关；也可上肢症状比下肢症状更易出现，这是由于上肢皮质脊髓束比下肢皮质脊髓束走行更靠近中部。
• 假性球麻痹：原因是皮质脑干束在脑桥基底部位于中线附近，易受到损伤。表现为吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍、强哭强笑等。
• 意识障碍：早期可因原发病出现各种程度不同的意识水平改变，从轻度意识朦胧至昏迷。病灶大时可引起闭锁综合征。有些患者在意识障碍前，表现为精神行为异常，如兴奋、多语、情绪不稳定、易激动、烦躁，继而转变为不说话、不能吞咽。
• 神经性斜视：与桥脑和中脑大脑脚病变有关，影响交感通路，可致双侧瞳孔异常。损害延伸至较低桥脑，可致单侧或双侧外展神经麻痹，桥脑的侧视中枢受损，导致侧视麻痹。

并发症

脑桥中央髓鞘溶解症进一步发展，可能引起脑水肿、吸入性肺炎、尿路感染、败血症、深静脉血栓、肺栓塞等并发症。

改善生活方式、预防基础疾病是脑桥中央髓鞘溶解症的预防基础。半数以上患者发生在酒精中毒晚期，也可见于慢性消耗性疾病引起的营养不良、电解质紊乱患者。故保持良好的生活方式有助于预防疾病的发生，健康饮食、减少饮酒、规律作息等都是此病预防的关键。可以采取如下预防措施：

• 戒酒
• 如有基础疾病，积极治疗原发病
• 已出现低钠血症者，应缓慢纠正，控制补钠速度

本病主要依靠临床表现、病史、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 头颅核磁共振成像（MRI）：MRI 是最有效的检查方法，可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶。但临床症状和 MRI 上出现的病灶并不同步，往往有 1 ~ 2 周的时间差。故对怀疑该病者，应于临床症状出现 10 ~ 14 天后，复查头颅 MRI，以免漏诊。
• 脑干听觉诱发电位（BAEP）：该方法可确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。
• 正电子发射计算机断层显像（PET-CT）检查：利用 18-荧光脱氧葡萄糖（显像剂），来显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期低代谢。

目前，对该病的治疗仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水，限制液体的入量。本病死亡率极高，大多数生存患者遗留有永久性神经系统损害。本病是一种自限性疾病，应积极救治。

药物治疗

• 甘露醇、呋塞米：可用于治疗急性期脑水肿。
• 0.45% 的盐水：因烧伤、脱水及酗酒等引起体液量减少时，需大量补液，由于等张生理盐水有引起本病的危险，故应给予 0.45% 的盐水。
• 皮质类固醇激素：早期大剂量冲击治疗。
• 免疫球蛋白：可以减少髓鞘毒性物质及抗髓鞘抗体，并促进髓鞘再生。
• 促甲状腺素释放激素：可能可增强左旋多巴的作用，并增加局部血液供应。

其他治疗

• 血浆置换：该治疗的作用是尽可能清除髓鞘毒性物质。
• 高压氧治疗

• 健康、均衡饮食，同时注意加强营养，避免再出现电解质紊乱。
• 做一些放松练习，帮助自己缓解压力。
• 保证室内安静、舒适，空气新鲜，温度适宜。
• 注意卫生，定时翻身、拍背，保持肢体功能位置，保持床单整洁、干燥。
• 应做好心理护理，缓解焦虑、恐惧、绝望的情绪，积极配合治疗。
• 遵医嘱，正确用药，出现问题时，及时就医。
• 有咀嚼、吞咽困难者，需鼻饲饮食，注意防止误吸。

本病的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。多数患者预后极差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡。少数存活患者会遗留痉挛性瘫痪等严重神经功能障碍，偶有完全康复者。