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杨春杰主任医师 宁津县人民医院 神经内科 可逆性脑血管收缩综合征是一组以剧烈头痛（典型者为雷击样头痛）为特征性临床表现，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征，其病理基础是大脑动脉的可逆性收缩，多于发病后1-3个月恢复。病因及发病机制：病因尚不明确，推测其与自身或外界诱因导致的血管张力改变有关。可导致血管收缩的拟交感神经类、5-羟色胺能及某些抗抑郁药物、某些内分泌因素、吸食毒品、蛛网膜下腔出血及中枢神经系统损伤、难以控制的高血压（特别是在妊娠期及产后）、某些肿瘤、甚至洗澡等都有与本组综合征相关的报道。这些因素可引起脑血管受体活性和敏感性的变化，从而可能引起脑动脉张力和管径的改变，或可解释其可逆性的变化特征。临床特征： 1、头痛：头痛可以是唯一的症状，在大多数病例中这种头痛是非常剧烈的，典型的描述为“雷击样头痛”----非常剧烈的、瞬间达到高峰（通常<1min）而且强度非常密集，有时难以忍受，烦躁不安，伴有恶心呕吐畏光畏声等。偏头痛患者能非常清晰的判断出这种头痛与平时的头痛不同，严重的头痛可以从数分钟到数天不等，通常持续1-3H。 2、局灶性神经功能缺损和癫痫发作：局灶性神经功能缺损和癫痫发作可以是多种形式的，有些短暂性局灶性神经功能缺损类似于TIA发作，有些开始数分钟伴有类似偏头痛的视觉和感觉先兆，持续的神经功能缺损通常由于动脉收缩狭窄导致低灌注引起大脑前循环或后循环部分区域的梗死，可表现为偏瘫、失语、构音障碍、感觉异常、共济失调等，脑出血和蛛网膜下腔出血亦不少见，其具体发生机制目前尚不明确，意识障碍很少发生，癫痫发作往往是由于继发的脑组织损伤所致。 辅助检查：1、头脑CT或者MRI：可以为正常，或发现继发的出血、梗死及蛛网膜下腔出血。2、脑脊液检查：通常正常或接近正常，对于CT阴性的病例是有必要的，可以有助于排除CT阴性的蛛网膜下腔出血。3、血管造影：DSA检查为诊断的金标准，血管造影可见1处或者多处的大脑动脉局灶性狭窄（类似串珠样改变），多位于Willis动脉环附近的大血管分支。4、TCD：和MRA、CTA和DSA相比，它以无创、廉价、可床旁操作的优势逐渐被临床医师说接受，但它不具有特异性。诊断标准：采用国际头痛学会2007年提出的关于RCVS的诊断标准：1)急性的剧烈的头痛（通常是雷击样头痛）伴或不伴局灶性神经功能缺损或者癫痫发作；2）单相过程，发病1月后没有新的症状；3)血管造影（MRA/CTA或者DSA）证实的脑动脉的节段性收缩；4)排除由动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血；5)正常或者接近正常的脑脊液（蛋白<1g/l，白细胞<15*103/ml，糖正常）6)12周后再次造影（MRA/CTA或者DSA）显示动脉完全或者基本正常。鉴别诊断：1）蛛网膜下腔出血：主要鉴别是动脉瘤引起的还是RCVS继发。头脑CT及必要时的腰穿检查时必要的。2）其他表现为雷击样头痛的疾病：A、颅内出血；B、少见的梗死尤其是小脑梗死；C、其他一些如颈动脉或颅内动脉夹层、巨细胞动脉炎、颅内静脉血栓形成、垂体卒中等。3）原发性中枢神经系统血管炎。治疗：尼莫地平或者维拉帕米是被证实有效的一项治疗药物。激素不推荐使用，对于产后发生的患者也可以使用硫酸镁治疗。预后：大多数患者可恢复，少数继发卒中的患者有遗留轻微症状，但严重且持续较久的大动脉收缩导致低灌注及出血性脑梗死，病情进展者可致死。2012年11月07日
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