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刘建仁主任医师 上海第九人民医院 神经内科 脑血管畸形是先天发育异常导致的脑局部血管结构和数量的异常，并伴有血流动力学改变。主要包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形、毛细血管扩张。脑 血管畸形最常见的首发症状为脑出血，大面积脑出血往往是导致死亡的主要原因，患者常表现为突发的剧烈头痛，可伴随有偏瘫、偏身麻木、言语不利、呕吐、头 晕、视物模糊、意识不清等；其次，癫痫也是脑血管畸形的常见症状之一，患者可表现为全身或局部躯体的不自主抽动、可伴有意识丧失。脑血管畸形是青年患者脑 出血的主要原因之一，如果您或家属出现上述的症状，应怀疑存在脑血管畸形的可能，需要立即拨打120急救，前往医院就诊。不同类型的脑血管畸形死亡率及致残率不一，临床诊断依赖于脑血管的影像学检查CTA、MRA、DSA等，脑血管造影（DSA）是确诊脑血管畸形的金标准。治疗方案主要有手术切除、介入治疗、放射治疗，复杂病人可进行联合治疗。介入治疗作为一项最新的治疗手段，具有创伤小、并发症相对较低、疗效明确、定位精确等特点，适用于小型动静脉畸形的治疗以及复杂病人手术切除、放射治疗前的辅助治疗。上海九院 神经内科 刘译升，刘建仁2018年10月04日8209
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胡永珍副主任医师 惠州市第三人民医院 神经外科 丘脑手主要是由于单侧丘脑穿通动脉梗死，尤其是主干梗死，使丘脑内侧核群及背内侧核、中脑脚间核、结合臂交叉、红核内侧、导水管前部的灰质受损，也可是其他病变所致。 因这些丘脑核团与锥体外系纤维发生联系，尤其中央中核与壳核和尾状核有纤维联系，而且又使红核受损，造成红核脊髓束及红核-桥脑核-对侧小脑齿状核间接受损，从而产生锥体外系症状，丘脑手的产生与此有关。 丘脑手的表现往往是指对侧上肢出现挛缩 ,手腕部屈曲和旋前，手和手指不断地处于具有特征性姿势，掌指关节屈曲使手指也屈曲，甚至影响到指与指骨关节之间。肌肉张力通常减弱，这种姿势可被动改变，被动运动可有阻力，病人可被动运用手指，因同时可伴有静止性震颤或意向性震颤，舞蹈样动作，一般无感觉障碍。2016年01月01日4371
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李桂林主任医师 宣武医院 神经外科 脑血管畸形与脑动脉瘤作为除高血压性脑出血外最常见的两种出血性脑血管病。二者同属脑血管病的范畴，但在发病机理、症状及治疗预后上存在很大的差异，那二者到底有啥区别呢？在脑血管畸形中，动静脉畸形约占95%，现认为是由于在脑的胚胎期原始动脉与静脉并行，中间仅隔以两层血管内皮细胞，如二者之间发生沟通，血流直接从动脉流入静脉，形成血流短路，进而形成异常的畸形血管团。根据畸形团的供血动脉、引流静脉及所在位置的不同，患者可有不同的症状表现。如癫痫、头痛、肢体运动障碍、认知功能障碍、突眼等。而脑动脉瘤是脑血管局部的异常扩大，按病因可分为先天性、细菌性、外伤性、肿瘤性和动脉硬化性,其中先天性占绝大多数，现多认为是由于脑血管局部发育的薄弱加上血流的持续冲击而形成。大多动脉瘤位于脑表面大血管分叉的周围，未破裂动脉瘤一般无明显症状，常常因头晕、头痛行检查而发现，亦有部分巨大动脉瘤会压迫动眼神经、滑车神经、视神经等而造成复视、眼睑下垂、视力障碍等症状。脑血管畸形和动脉瘤最大的危险在于其破裂出血，出血后常会有突发的剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍等典型的症状。二者的不同在于脑血管畸形的破裂出血因畸形团多位于脑组织内，出血位置多位于脑实质内，出现抽搐及神经功能缺损的可能性较动脉瘤破裂出血大。部分脑血管畸形破裂出血是由于其结构内存在“动脉瘤样结构”（非上述动脉瘤），其形成亦是由于较高流量的血流作用于局部发育异常的血管，多位于畸形团的供血动脉上而非大血管分叉部位。如何去明确到底患了哪种疾病呢？目前认为诊断该类脑血管病最确切可靠的手段是脑血管造影术。根据造影结果不仅能明确病变的类别，还能通过3D重建等技术了解病灶局部的具体结构，更是我们决定下一步治疗方案的前提和基础。只有通过造影我们才能确定开颅手术和介入治疗哪种方案对于患者更安全、更有效。单纯就脑血管畸形的介入治疗而言，对病变深在而且位于重要功能区或血流量高的病变，应考虑行栓塞治疗，但单纯栓塞可能只能部分治愈病变，可在部分栓塞后再行显微手术或放射治疗。在病变未完全消除或闭塞前，患者有再出血的危险，故对于不能完全栓塞的血管畸形，应首先考虑栓塞动脉瘤样结构等易破裂出血结构，降低患者的出血风险。而对于脑血管畸形合并颅内动脉瘤的患者而言，应根据脑血管造影等检查仔细评估二者破裂出血的风险后，决定采取何种治疗方案更安全有效。对于立体定向放射治疗（γ刀，X刀），我们认为其更适用于较小的（≤2.5-3cm）、深部的或手术与介入治疗后残余的脑血管畸形进行治疗。一般而言，放射治疗需要1-2年后才能观察到治疗效果。而放疗的性质也决定了其治疗脑动脉瘤及脑血管畸形内的动脉瘤样结构的无效性和危险性。2015年03月26日25101
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李一明副主任医师 上海长征医院 神经外科 王小姐突获喜讯却住进了医院，原来是动静脉畸形出血所致。家人很不理解，问道：“我家女儿平时好好的，咋就生了这个毛病呢，我们家族里没人得过呀！”；要搞清楚王小姐的病是咋回事，首先要聊一聊脑血管畸形的概念。脑血管畸形是不是就是指动静脉畸形呢？其实，动静脉畸形只是脑血管畸形的一种。脑血管畸形根据发生的部位、病理等分为：1. 血管瘤；2.毛细血管型畸形(毛细血管扩张症)；3.静脉型畸形(静脉发育畸形)；4.海绵型畸形(海绵状血管瘤)；5.动脉型畸形(无动静脉分流)；6.动静脉分流型畸形；7.混合型畸形；其中最常见类型就是动静脉分流型畸形。动静脉分流型畸形又分为：①脑(软脑膜)动静脉畸形；②软脑膜动静脉瘘；③颈动脉海绵窦瘘；④硬脑膜动静脉瘘(硬脑膜动静脉畸形)；⑤Galen动静脉畸形(Galen动静脉瘘)；咋一看，脑血管畸形分类五花八门，令人眼花缭乱。简单地说，血液通过大动脉进入大脑，途经小动脉，进入毛细血管床，再通过静脉回流出大脑。这些路径上一个或多个位置都可能发生畸形。根据畸形所在的位置命名血管畸形就好理解了。王小姐得的脑动静脉畸形就是脑血管畸形中动静脉分流型畸形的一种，多发生在脑实质中。是一种先天性血管发育不良，病变发生可能在胚胎发育第四个月出现最早、最原始的脑组织的血液循环，聚集成较大的管腔样异常结构。也有可能在血管丛发育成动脉和静脉后造成其间持续存在着直线短路，供血动脉中丰富的血液流入静脉导致静脉扩张扭曲。大脑的发育其实和城市的扩张有很多类似的地方，大脑发育过程中血管的生长就类似于新城区扩张时的道路规划，居民区围绕道路而居。道路规划的越好，居民生活越便利。反之亦然。如果在血管发育过程中，出现了差错，某一部分脑组织成了“遗忘的角落”，动脉静脉直接相连，就成了脑动静脉畸形。该区域就成了“老旧城区”，“交通不便”、“经济落后”。这些问题将引起一系列的症状和后果。是不是所有的脑血管畸形都是先天发育所致呢？其实也不尽然。颈动脉海绵窦瘘就可以是外伤引起。而硬脑膜动静脉瘘则多为后天发育所致。2015年03月16日7827
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赵澎主任医师 北京天坛医院 神经外科 主题：脑血管畸形与脑血管瘤有啥区别？1、脑血管畸形与脑血管瘤是否容易混淆？二者在发生机理和症状上有何不同？脑血管畸形是血管动静脉异常增生，换句话说是血管数量或者结构异常。血管瘤是血管自身的管壁异常，造成血管向外突出，形成气球样的变化。发生机理上都是血管自身因素造成的影响。症状上都可以有血管破裂造成出血。但是动静脉畸形以癫痫或者搏动有关。血管瘤一般是脑组织的广泛出血。2、脑血管畸形是否容易与脑血管瘤合并出现？脑血管畸形是否更容易导致血管瘤？可以同时出现。没有直接相关性，但是可以伴发发生。3、脑血管造影能否将血管畸形和血管瘤区分开？可以。他们在血管造影检查有不同的特点。血管畸形经常表现为畸形动脉静脉，经常有引流静脉和供血动脉，1支或者多支供血。动脉瘤则表现为动脉向外的囊性扩张，有时不规则。4、脑血管畸形的患者若合并有脑血管瘤，可以通过血管介入一起治疗吗？是否会更加困难？有这样的病例，但是难度和风险性明显增加。因此，建议手术同时治疗血管畸形和动脉瘤。5、伽马刀是否可以同时治疗脑血管畸形和脑血管瘤？一般是只治疗动静脉畸形，伽马刀治疗脑血管瘤的效果不好。因为动静脉畸形经常为灶状变化，比较合适伽马刀治疗。2015年03月13日5005
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赵澎主任医师 北京天坛医院 神经外科 年前受好大夫编辑的委托想出一期专门关于脑血管畸形的科普文章，的确在门诊、病房很多患者得了这方面的疾病并不了解其真正内容，下面我就大家关心的问题一一做解答，希望为每位患者带来释疑，正确对待，健康生活。一、脑血管畸形，是血管在脑袋里盘根错节的生长吗 1、脑血管畸形是什么病？“畸形”是什么意思？脑血管畸形是脑血管先天性非肿瘤性发育异常，是由脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿，脑血管畸形亦称血管瘤，但并非恶性肿瘤，属于良性病变。很多人被畸形困扰，其实任何的动静脉发育异常都可以叫做畸形。2、脑血管畸形是一种先天性疾病吗？在后天的生长发育过程中会发生脑血管畸形吗？脑血管畸形就是先天发育异常，是出生就存在，还是后天长大的，这方面的知识目前还不清楚。不过先天存在的可能性大。没有症状时一般很难发现。3、脑血管畸形的致病因素有哪些？绝大多数血管病的病因都不清楚，一般基因异常，染色体变异，还有外界环境等因素可能与发生有关系。4、该病多发于哪些人群？是否更容易发生于年轻人？其多见于年轻人，发病年龄平均20～40岁。5、脑血管畸形会出现哪些典型症状？与普通的头痛有何区别？1）搏动性头痛位于病侧，可伴颅内血管杂音。这与普通的头痛相区别。2）出血常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。3）癫痫可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。4）伴随症状幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。6、什么情况下会引发癫痫？是否需要针对癫痫而用药治疗？脑血管畸形首发症状就是癫痫，可以针对癫痫用药治疗，这样对于早期治疗及症状的控制起到很好的作用。7、脑血管畸形是否都容易发生破裂出血？是否会危及生命？哪些行为会导致破裂？有些血管畸形会发生破裂出血，严重的出血就会危及生命。通常吸烟饮酒，生活不规律，暴饮暴食导致的心血管负担增加都可以引起AVM破裂。8、发现脑血管畸形但未破裂出血，是否就不用特别关注了？不是这样的，发现血管畸形后，无论破裂与否，都应该积极救治。因为血管畸形破裂后致残率致死率较高。带着个定时炸弹，总是有爆炸的危险。因此积极治疗才是上策。2015年03月08日8280
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王鸿生副主任医师 扬州大学附属医院 神经外科 脑海绵状血管瘤（Cavernousangioma，CA）是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，它并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。 脑海绵状血管瘤迄今为止病因尚不清楚，可能与遗传因素有关，也有研究认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应可诱发海绵状血管瘤。 在临床上癫痫是此病最常见的症状，约占40%~100%，其中约40%为难治性癫痫。出血以及进行性神经功能障碍在临床上也占有一定的比率。此外还有一部分病人并没有明显的症状，可能仅仅表现为轻微的头痛，常因此或体检行影像学检查而发现本病。 MRI是诊断海绵状血管瘤最敏感的方法，此外CT，脑血管造影，颅骨X线平片以及PET均能帮助诊断。但是要注意与脑膜瘤和脑动静脉畸形鉴别开来。 目前对于该病的治疗已经有相对成熟的治疗手段。对无症状或仅有轻微头痛的患者，可保守治疗，并定期随访。对于有手术指征的，比如有明显神经功能缺失症状的，有显性出血（即使仅有一次）的，有难治性癫痫的，病灶不断增大的，有高颅内压症状的，或者是儿童患者，都应该考虑应用显微外科手术方法切除病灶。对于一些位于重要功能区或手术残留的病灶也会辅助放射治疗。 一般来说海绵状血管瘤都为良性病变，所以患者一经诊断不用过分惊慌恐惧，配合医生积极治疗基本都会有良好的预后效果。而且手术治疗也能有效地防止出血和控制癫痫的发作，大多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。2012年12月01日7050
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万邹副主任医师 南昌市第三医院 神经外科 脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。 颅内(和椎管内)血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：①动静脉畸形(AVM)；②海绵状血骨瘤；③毛细血管扩张；④静脉畸形；⑤静脉曲张。在上述五类血管畸形中以AVM形最常见，占颅内幕上血管畸形的62．7％．占幕下血管畸形的42．7％。 AVM是一团发育异常的病态脑血管．其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织固缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。 颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，呈楔形其尖端指向侧脑室。症状体征 1．出血 畸形血管破裂可导致脑内、脑室内和蛛网膜下控出血，出现意识障碍．头痛呕吐等症状．但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的9％，决于颅内动脉瘤。据报道，30％一65％的AVM首发症状是出血。出血的好发年龄为20—40岁。一般认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在．以及后颅窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期，AVM破裂的危险性增大。近年研究发现，在各年龄组未破裂的AVM，每年出血率为2％左右。年青病人AVM出血的危险高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。另外，出血较少发生在基底池，继发出血后的脑血管痉挛也少见。 2．抽搐成人21％一67％以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前，多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14％一22％出过血的AVM会发生抽搐。早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退。 3．头痛 一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛．间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。 4．神经功能缺损 未破裂出血的AVM中，有4％一12％为急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水．病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。 5．儿童大脑大静脉畸形也称大脑大静脉动脉瘤，可以导致心衰和脑积水。诊断检查 1．头部CT 经加强扫描AVM表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。 2．头部MRI 因病变内高速血流表现为流空现象，另外，MRI能显示良好的病变与脑解剖关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。 3．脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片．可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。 4．脑电图检查 患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作。治疗方案 1．手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血流。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。应用显微手术技术，颅内AVM手术切除效果满意。 对AVM出血形成血肿的急诊病人，有条件者应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况。病人已发生脑疝，无条件行脑血管造影，可紧急开颅手术．先清除血肿降低颅压．抢救生命，待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。 2．对位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM，不适宜手术切除。手术切除后残存的AVM，直径小于3cm，可考虑Y-刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮缓慢增生，血管壁增厚．形成血栓而闭塞、但在治疗期间．仍有出血可能。 3、栓塞治疗：栓塞供血动脉，降低破裂出血的风险，减轻“盗血”引起的症状。应用特制的合成胶、球囊等材料对AVM进行栓塞令其体积缩小后，再手术切除。介入治疗对某些单一动脉供血的AVM有时也可治愈。? 各种治疗后都应择期复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失。对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗，避免再出血。2012年10月15日5377
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