脑血管畸形

老王最近很烦心，因为反复头痛头晕到医院做检查，颅内动脉CT血管成像（CTA）和磁共振血管成像（MRA）都说是颅内动脉瘤可能，并且大小尺寸都还标的很清楚。老王听说动脉瘤会破裂，破裂了人可能一下子走掉，感

脑部海绵状血管瘤是一种血管异常生长形成的血管团，是一种先天性疾病，由不规则的粗细窦状血管腔道组成，由于其形态类似于海绵而得名。可以发生在大脑的任何部位。经过这些异常血管团的血流量不是很大，压力不高，有

脑静脉窦狭窄（venoussinusstenosis，VSS）是一种少见的脑血管疾病。目前针对静脉窦狭窄的诊断和治疗，临床上还存在分歧，相关循证医学证据资料相对有限。本共识概述了静脉窦狭窄的相关临床基础并为其诊断、管理和介入治疗提供建议。其目标读者为负责静脉窦狭窄诊断和介入治疗的医师以及其他相关接诊医师，旨在指导和规范该类疾病的临床实践。1.静脉窦狭窄的解剖基础及病理生理机制脑静脉引流由浅静脉和深静脉两个系统组成：浅、深静脉系统引流入上矢状窦（superiorsagittalsinus，SSS）、下矢状窦（inferiorsagittalsinus，ISS）、侧窦（lateralsinus，LS）、海绵窦和直窦，然后引流入颈内静脉（internaljugularvein，IJV）。静脉窦通常分为后上组和前下组：后上组包括SSS、ISS、LS、直窦和枕窦；前下组包括岩上窦、岩下窦和海绵窦。后上组的侧窦由横窦和乙状窦两个部分组成。在静脉窦狭窄与颅内压升高的病理生理机制方面，静脉窦狭窄可以明显改变部分特发性高颅压（IIH）患者脑静脉系统的血流动力学，颅内压增高引起静脉压力升高，造成皮质静脉出现不同程度的瘀滞，如果并发小静脉内的血栓形成，就会出现脑细胞缺氧、肿胀，甚至坏死或出血，表现出卒中样改变。对于静脉窦狭窄和IIH发病机制关系方面，目前有外压型和内生型两种观点：外压型观点认为是其他因素先造成了颅内压升高，进而压迫静脉窦，导致静脉窦壁塌陷，从而造成外压型狭窄；内生性机制认为静脉窦狭窄是血管腔内病变造成静脉回流障碍，如蛛网膜颗粒增大或静脉窦血栓机化等原因造成窦腔内狭窄，引起静脉压增高，进而引起颅内压升高。 2.静脉窦狭窄介入治疗的影像学评估推荐意见：➤建议术前充分完善静脉窦狭窄相关无创影像学评估（包括CT、MRI、CTV、MRV、MRBTI等），初步判断是否存在静脉窦狭窄，并结合多种影像学手段评估静脉窦狭窄段的形态、长度、部位、以及静脉侧支循环代偿状态。➤高度怀疑静脉窦狭窄后，建议进行DSA检查，明确静脉窦狭窄情况，并建议同期进行静脉窦内逆行造影及微导管测压术等，明确狭窄程度及狭窄段远近端压力差。➤上述几种新技术仍缺乏大样本支持，其准确性及有效性有待于进一步评估。 3.静脉窦狭窄介入治疗适应证和术前评估（一）静脉窦狭窄导致IIH推荐意见：➤内生型狭窄导致IIH，狭窄两侧有明显压力差，建议行脑静脉窦支架置入术。➤外压型狭窄导致IIH，谨慎选择静脉窦支架置入术。应优先处理原发性病因，如效果不佳可考虑行脑室腹腔分流术或腰大池腹腔分流术。（二）脑静脉窦狭窄或静脉窦憩室导致的搏动性耳鸣推荐意见：➤源于静脉窦狭窄搏动性耳鸣合并颅高压，建议行脑静脉窦支架置入术。 ➤源于静脉窦狭窄搏动性耳鸣不合并颅高压，如搏动性耳鸣严重影响患者生活质量并呈明显焦虑状态，经规范的抗焦虑治疗后，仍严重影响日常生活，建议行脑静脉窦支架置入术。➤源于脑静脉窦憩室导致的搏动性耳鸣，如搏动性耳鸣严重影响患者生活质量，经规范的抗焦虑治疗后，仍严重影响日常生活，可行脑静脉窦支架辅助弹簧圈栓塞术。 （三）静脉窦狭窄合并脑静脉窦血栓形成推荐意见：➤脑静脉狭窄合并脑静脉窦血栓，急性期仍以抗凝和溶栓处理为主，当窦内血栓的生长得到控制，D二聚体值较前显著下降后，静脉窦狭窄仍导致颅内压升高，可行脑静脉窦支架置入术。 （四）静脉窦狭窄或闭塞导致的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）推荐意见：➤硬脑膜动静脉瘘合并静脉窦狭窄或闭塞，在栓塞治疗的基础上，可根据病情需要行脑静脉窦支架置入术。 （五）瘤样组织压迫导致的静脉窦狭窄推荐意见：➤肿瘤压迫导致静脉窦狭窄或闭塞，如外科治疗后效果不佳，可综合评估后行脑静脉窦支架置入术。 4.静脉窦狭窄介入治疗的术中操作流程（一）脑静脉窦测压推荐意见：➤在静脉窦支架置入前，应进行静脉窦压力测定，结果作为是否适合行静脉窦支架置入治疗的重要参考依据。 ➤在对支架置入进行评估时，8mmHg或更高的压力梯度值可作为静脉窦支架置入的重要依据；对于排除其他病因后，高度怀疑颅内压增高是由于静脉窦狭窄所引起的患者，4~7mmHg的压力梯度值可作为静脉窦支架置入的参考依据。目前静脉窦测压的压力梯度值对静脉窦支架治疗的指导作用尚缺乏循证医学证据。 （二）静脉窦测压方法的选择推荐意见：➤静脉窦测压推荐同样条件下选择使用较大内径微导管（微导管的内径≥0.027英寸，如RenegadeHi‑Flo、Marksman27、Rebar27等），或文献推荐的测量结果较为准确的较小内径微导管（微导管的内径<0.027英寸，如Echelon10或者ProwlerSelectPlus）。➤压力导丝等新一代光学或电学测压传感器在静脉窦测压中的应用需进一步的临床或实验数据支持。 （三）麻醉推荐意见：➤建议在清醒或清醒镇静状态下进行诊断性静脉造影和静脉窦测压，而不是全身麻醉，避免影响静脉测压准确性。➤静脉窦支架置入过程一般建议选择全身麻醉，对于有特殊需要的患者也可以考虑在基于患者的配合程度、手术情况及其他临床特征进行个体化评估以后，选择清醒或清醒镇静麻醉等方法。在同时进行静脉造影测压和静脉窦支架置入术时，为提高静脉测压准确性，可选择在清醒状态下完成测压后再在全身麻醉下完成静脉窦支架置入。 （四）经静脉途径侧窦支架置入过程推荐意见：➤患者行静脉窦支架治疗时，一般同时穿刺股动脉及股静脉。股动脉通路用于常规动脉造影和支架释放时的路图定位。股静脉通路，通过合理使用长鞘、导引导管和中间导管有助于通路头端通过乙状窦与颈静脉结合部的迂曲及颈静脉球结构，从而提高静脉窦支架置入过程的效率和成功率。特殊情况下，经皮穿刺颈静脉通路可作为备选方式。➤目前临床上市产品中尚没有专门用于静脉窦的支架产品，目前也无资料显示静脉窦支架置入术中几种常用支架装置的优缺点。建议根据患者病变特点以及术者对支架特性的熟悉掌握程度，选择直径、金属覆盖率及长度合适的相关支架装置，开环的自膨式支架可作为首选。➤目前没有数据表明使用多个支架可以降低再治疗或治疗失败的风险，术中应根据患者病变情况及术中第一个支架释放后的静脉回流情况来评估支架使用数量。针对伴有双侧横窦乙状窦狭窄的患者，目前无双侧支架置入优于单侧横窦支架置入的相关数据支持。一般不建议无特殊指征下同次手术行双侧侧窦支架置入。 5.静脉窦狭窄介入治疗的围手术期用药和手术并发症（一）围手术期用药推荐意见：➤脑静脉窦支架置入术前，建议口服阿司匹林100mg和氯吡格雷75mg，均为1次/d，抗血小板治疗至少3d。➤如果患者有静脉窦狭窄合并脑静脉窦血栓形成，建议进行规范抗凝治疗。➤脑静脉窦支架术后抗血小板药物建议应用6~12个月及以上。 （二）手术相关并发症推荐意见：➤通过选择合适直径、长度和材质的支架，减少因支架张力过高导致的相关头痛，一般在1~3周内可自行好转，无需处理。如症状较重，可考虑给予对症处理。➤采用脑静脉窦内支架置入前，先行球囊扩张状态下行脑血管造影术以评价属支静脉闭塞的可能性，如果在球囊扩张状态下存在属支静脉，特别是Labbe静脉回流不畅，则选择较静脉窦直径小1~2mm的支架。➤围手术期进行规范抗血小板，如有条件可行血小板聚集功能检测作为参考。手术中操作要轻柔，如通过颈静脉球及狭窄区域有困难时，更换相关通路导管，避免暴力操作。选择合适型号扩张球囊及支架，避免过大对静脉窦造成损伤。➤关于支架置入术后再治疗标准或最佳再治疗策略的相关研究内容有限。对于支架置入术后症状复发的患者，建议进行再次血管造影和测压，参考目前文献报道的相关危险因素，如BMI、支架前高颅压和年龄等，评估是否需要再次行支架置入或选择脑脊液分流术等其他治疗方法。 6.静脉窦支架的随访推荐意见：➤鉴于部分文献报道脑静脉窦支架术后较高的再狭窄率，建议静脉窦支架术后6~12个月行脑血管造影复查和随访，每3~6个月行眼底检查随访。

【基本信息】男、2岁4月【疾病类型】脑血管畸形【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】脑血管畸形介入治疗【治疗效果】治愈【推荐理由】脑血管畸形是儿童颅内严重血管畸形，患儿是软脑膜

患者男性48岁，主诉头晕1月余。于2022年9月初出现头晕症状，多出现在晨起，持续约1小时自行缓解，就诊于当地医院查头颅CT提示：左小脑小脑占位。9月19日查头颅核磁提示：左侧后颅窝占位，考虑脑膜瘤。建议上级医院手术治疗。患者及家属为进一步治疗来我科，入院后根据影像学检查，后颅窝占位诊断明确，手术能够解除患者症状。完善术前准备后择期行后正中入路后颅窝占位性病变切除术，术中显微镜下全切病变，周边血管保护好，手术顺利，术后症状明显好转。术后病理提示：海绵状血管瘤。