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尿道下裂介绍,什么是尿道下裂

尿道下裂

尿道下裂是指前尿道发育不全而导致尿道开口达不到正常位置的泌尿系统常见畸形,即尿道口可能出现在正常尿道口近端至会阴部之间,如异位于阴茎腹侧、阴囊或会阴部,多并发阴茎下弯。我国文献报道发病率为3‰,国外发病率较高,约1/125~1/300。

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疾病分类

尿道下裂依据尿道口的位置不同可分为以下四型:①阴茎头、冠状沟型;②阴茎体型;③阴茎阴囊型;④会阴型。由于阴茎下弯程度与尿道口的位置不成比例,有些前端型尿道下裂却合并严重的阴茎下弯。为了便于估计手术效果,Barcat按阴茎下弯矫正后尿道口退缩位置来分型的方法被许多人接受,此分型包括①前段型,... [更多]

发病原因

尿道下裂的特征性缺陷可能来自下列一个或多个因素:①胎儿睾丸雄激素的产生异常,②发育中外生殖器的靶组织对雄激素的敏感性受限,③由于胎儿睾丸 Leydig细胞的过早退化而引起雄激素刺激的过早终止。其他可能的原因包括睾酮和双氢睾酮合成不足(5α还原酶缺陷或缺乏)、雄澈素受体质量和数量缺陷。正常生... [更多]

发病机制

尿道板源自泄殖腔和尿生殖窦壁的向外生长。尿道发育开始于胚胎10mm阶段(大约发育的第4周),这时尿道板被认为是内泄殖腔前壁的增厚。尿道板任一侧尿生殖窦的生殖部分腹侧的尿道褶发育形成尿道沟。这些尿道褶表面覆盖上皮,尿道褶之间的尿道沟被称为初级尿道沟。次级尿道沟在胚胎35mm阶段发育(大约第8... [更多]

临床表现

典型尿道下裂有以下典型临床表现:异位尿道口尿道口可出现在正常尿道口近端到会阴尿道部的任何部分。部分尿道口有狭窄,其远端为尿道板。阴茎下弯阴茎向腹侧弯曲。尿道下裂伴有明显阴茎下弯的只占35%,而且多为轻度下弯。按阴茎头与阴茎体纵轴之间的夹角将阴茎下弯分为轻度(35°)... [更多]

诊断鉴别诊断

尿道下裂根据其典型临床表现即可诊断。但尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。检查包括:①体检:观察病人体型、身材及有无第二性征,外生殖器检查有无阴道、触摸双侧睾丸质地、体积;②检查染色体;③尿17酮类固醇检测;④性腺活检或腹腔镜检查。

疾病治疗

尿道下裂的手术方式有300多种,但至今尚无一种满意的被广大泌尿外科医师接受的术式。尿道下裂的治愈标准在于尿道口位于阴茎头正位、阴茎下弯完全矫正、阴茎外观接近正常,能站立排尿,成年后能进行正常性生活。手术应在6-18个月进行,以解除家长及患儿的精神压力。手术方式依据有无合并阴茎下弯进行选择。... [更多]

疾病预后

尿道下裂修复术的并发症包括出血/血肿、尿道口狭窄、尿道皮肤瘘、尿道狭窄、尿道憩室、切口感染、愈合受损以及修复失败。当需要再次手术时,选择恰当的手术时间,尿道口狭窄、尿道皮肤瘘、尿道狭窄等并发症可迅速修复。然而,更严重的并发症如尿道下裂修复术部分或完全失败时则需要一次较大的重建手术。如果没有... [更多]

疾病预防

针对尿道下裂,目前无明确预防的方法及药物。孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查,有助于该疾病的早期发现。选择合适的手术时机和手术方式,有助于患者的顺利康复。

疾病护理

尿道下裂治疗比较复杂,手术方式多样,应根据患者的个体化差异采取个体化的治疗方案。治疗过程中不能忽视手术的复杂性和失败的可能性。同时进行心理方面干预,尤其是对患者的性心理进行调整,减轻患者的心理压力。

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