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2023年06月20日
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2023年02月17日71
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岳嘉宁副主任医师 上海中山医院 血管外科 “自体内瘘”和“人工血管内瘘”建立之后，需要等待一段时间，待自体内瘘成熟或人工血管内瘘愈合后，才能开始透析。考虑到上述等待时间、自体内瘘可能成熟障碍、手术失败等可能因素，建议患者应该至少在预期开始血液透析之前的3-4个月接受建瘘手术，来最大程度的避免透析来临时的“措手不及”。由于各种综合的原因，不少患者虽然意识到自己不久后要进行血液透析，但还是不情愿在透析真的发生之前准备好血透通路。突然一天需要进入透析了，由于没有可用的“内瘘”，就无奈只能接受“中心静脉导管”的过渡，来等待“内瘘”的建立和成熟，从而不同程度的对中心静脉造成了损伤，对日后“内瘘”的长期功能的维持是不利的。三种通路第一个月的并发症发生率如下：如图所示，通路的并发症发生率在所难免，但“自体内瘘”是三者中最少的！当然，这个比例只是内瘘使用的第一个月的情况，随着使用时间延长，各种并发症逐渐增多，也是不争的事实。详情请听岳医生日后道来。一个成功建立的使用良好的“内瘘”可以增加患者对治疗的信心。因此，患者在进入慢性肾病第四期开始，就应该避免用腕部以上的血管来做静脉注射和采血，以免影响日后“内瘘”的建立。也要尽量避免心脏起搏器、中心静脉输液管的植入，避免损伤中心静脉。最后，若患者日后有接受肾移植的可能性，还要避免在大腿根部的静脉放置导管。下面这张图要好好理解，是伴随血液透析患者一生的血管通路治疗流程：2023年01月19日234
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2022年12月09日457
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刘艳主任医师 天津医科大学朱宪彝纪念医院 营养科 有糖尿病肾脏病变（微量白蛋白尿）患者来咨询：从蛋白尿到尿毒症又会经历哪些阶段？今天，我和大家一起分享关于糖尿病肾脏病变的小知识： 糖尿病肾脏疾病：是指由糖尿病所致的慢性肾脏疾病，是糖尿病主要的微血管并发症之一，早期表现为微量白蛋白尿，糖尿病肾脏病变是慢性肾衰竭（尿毒症）的重要病因，我国糖尿病患者发展为尿毒症的发生率约为10-40%。糖尿病肾脏病变根据肾小球滤过率分为Ⅴ期：1期（微量白蛋尿）：肾小球滤过率≥90%2期：肾小球滤过率60-89%3a期：肾小球滤过率45-59%3b期：肾小球滤过率30-44%4期：肾小球滤过率15-29%5期（尿毒症）：肾小球滤过率≤15%透析因为糖尿病肾脏病变患者容易出现食欲下降、抵抗力下降，晚期容易合并感染、营养不良、肾性贫血、高血压、合并心血管疾病，因此，我们建议糖尿病患者每年至少检测一次微量白蛋白尿和肾功能，早发现，早治疗。2022年08月29日397
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 1概述溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者，称典型溶血性尿毒症综合征；其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征（atypicalhemolyticuremicsyndrome，aHUS）。主要病因为先天性或获得性补体旁路异常，特别是补体旁路调节蛋白的异常。2病因和流行病学aHUS的发病机制主要包括存在补体蛋白基因突变或补体蛋白抗体的易感个体，经触发事件（如感染或妊娠），引起补体替代途径不可抑制的持续激活，从而导致膜攻击复合物形成，进而导致肾脏内皮损伤、凝血级联活化和肾小动脉微血栓形成，继而引起微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭等临床表现。已知相关的致病基因包括补体旁路调节基因（如补体因子H、补体因子I或CD46）的功能丧失性突变，或效应基因（如补体因子B或C3）的功能获得性突变。在已知与aHUS相关的补体相关因子基因突变中，以补体因子H（complementfactorH，CFH）基因突变最为常见，占所有突变的20％～30％；其他常见补体相关因子基因突变，包括CD46、补体因子I（complementfactorI，CFI）、补体因子3（complementfactor3，C3）、补体因子B（complementfactorB，CFB）和血栓调节蛋白（thrombomodulin，THBD）等。相当一部分aHUS患者存在1种以上的补体蛋白基因突变。不过，由于该病的外显率较低，携带与aHUS患者相同突变基因的家庭成员中出现疾病表现者不到一半。此外，8％～10％的aHUS患者中存在补体因子H的自身抗体。aHUS患病率约为7/100万。多数aHUS存在补体相关因子的基因突变，6％～10％的患者病因涉及补体蛋白抗体。患者可能同时存在基因突变和补体蛋白抗体。3临床表现典型的临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三联征。微血栓形成所导致的非免疫性红细胞破坏，血红蛋白水平常低于80g/L，Coombs试验阴性，外周血涂片可见红细胞碎片；血小板计数下降通常低于50×109/L，但皮肤紫癜及活动性出血少见；急性肾功能损害的严重程度因人而异，部分患者需要透析支持，常伴血压升高。20％～30％的患者存在aHUS家族史，约60％的患者成年起病。70％～80％的患者存在激活补体旁路途径的诱因，如感染、妊娠等。4辅助检查1.微血管病性溶血性贫血：表现为贫血（Hb通常低于80g/L），血小板减少（低于150×109/L，通常低至40×109/L），血涂片见破碎红细胞（比例可高达10％），Coombs试验阴性。2.急性肾损伤相关检查肾脏受累的严重程度从血尿、蛋白尿到严重的肾衰竭（肌酐和尿素升高，伴少尿甚至无尿）。大多数患者尿液分析显示异常形态红细胞，偶尔可以看到红细胞管型。3.补体因子及自身抗体评估初始补体检查包括测定补体因子3和4（C3和C4），表现为C3降低，C4偶有降低。因为补体蛋白的错义突变通常导致功能受损而不影响补体蛋白水平，血浆C3、C4、CFB、CFH和CFI水平正常也不能排除补体介导HUS的诊断。其他补体检查包括THBD、CFH、CFB和CHI的血浆水平，白细胞表达CD46，血清CHF和CHB抗体等。4.补体基因筛查对于存在阳性家族史、既往有HUS发作、出生后6～12个月内发病或在妊娠期或产后发病的患者以及病因不明、临床病程较差的患者，应考虑筛查补体基因，应包括CFH、CD46、CFI、C3、CFB、THBD、MCP、CFHR1、CFHR5和DGKE。5.病理诊断肾脏是aHUS的主要受累器官。肾脏的基本病理改变是血栓性微血管病变，可累及肾小球、肾小动脉和肾间质。Habib等将HUS的病理表现分为3型：①肾皮质坏死型，可呈灶状、多灶状或弥漫分布，该型预后与坏死范围有关；②肾小球病变为主型，肾小球内皮细胞弥漫增生、肿胀，微血栓形成，常迁延为终末固缩肾；③动脉病变为主型，小动脉血栓形成，内膜葱皮状增厚、管腔狭窄，肾小球病变轻微或伴缺血性病变，预后差。肾脏病理不是临床诊断所必需的检查。5诊断经典三联征（微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾功能衰竭），不伴腹泻病史，是诊断aHUS主要的临床依据。多数患者补体C3降低，但是血浆C3、C4、CFB、CFH和CFI水平正常并不能排除aHUS，检出补体蛋白相关基因突变及补体因子抗体有助于进一步明确诊断。6鉴别诊断aHUS的鉴别诊断主要需要与其他血栓性微血管病鉴别诊断。1.典型溶血尿毒综合征由产志贺毒素大肠埃希菌感染所致，主要累及5岁以下的儿童，但罕见于6个月以内，半数发生于夏季（6～9月）。约90％的患者在HUS发生前5～10天有腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状。2.血栓性血小板减少性紫癜 由先天性或获得性血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）严重缺乏所致。临床亦可表现为血栓性微血管病性溶血及血小板降低，常伴中枢神经系统症状，如癫痫、意识障碍、脑血管病等，肾脏受累相对轻，严重肾功能衰竭需要透析较少见，实验室检查示ADAMTS13活性异常低下。7治疗包括特异性治疗和综合治疗。特异性治疗包括阻断补体活化途径和血浆置换。1.阻断补体活化途径 依库珠单抗（eculizumab）是人源化C5单克隆抗体，通过结合补体蛋白C5，阻断其裂解，从而阻断末端补体成分C5a和膜攻击复合物C5b-9的生成，进而减少内皮损伤、血栓形成及后续的肾损伤。在不同的aHUS病例系列中，有效率高达90％，对补体蛋白遗传缺陷及补体因子自身抗体导致的aHUS均有效，目前为aHUS患者的一线治疗。对于疑诊aHUS的患者，若条件具备，应在入院后48小时内尽快予以依库珠单抗治疗。依库珠单抗的主要不良反应是危及生命的脑膜炎奈瑟菌感染，年发病率约为5％。其他常见感染包括肺炎链球菌和B型流感嗜血杆菌感染。因此在长期使用该药的患者中，应当接种相应疫苗。2.血浆置换治疗 在依库珠单抗应用于aHUS治疗之前，血浆置换是aHUS的一线治疗。可以帮助清除有缺陷的突变补体蛋白及自身抗体，并补充功能正常的补体蛋白，还可以使急性肾损伤患者避免容量超负荷及高血压的风险。由于aHUS发展迅速并常导致不可逆肾功能损伤，且目前国内临床应用依库珠单抗存在实际困难，应尽早对所有疑似aHUS的患者开始经验性血浆置换。约半数aHUS患者对血浆治疗有反应，可获得肾功能改善及血液学缓解。血浆治疗的疗效因受累补体成分而异，CFH基因突变或CFH抗体介导的aHUS效果较好，C3和THBD基因突变患者也可能获益，而CFI基因突变、CD46缺陷患者疗效较差。血浆置换的并发症包括低血压、导管相关性感染以及对血浆的全身性过敏反应等。综合治疗主要是对症治疗，如针对严重贫血患者输注红细胞；有明显出血倾向的患者，或临床需进行有创操作的患者，输注血小板支持治疗；提供充足的营养支持，维持容量及电解质平衡；停用肾毒性药物或与aHUS发病相关的药物；适时予以透析支持和肾脏移植。不同基因分型的患者移植后预后不同，CFH、CFI或C3基因突变的患者如果对血浆治疗无反应和（或）存在复发疾病，则可能进展至ESRD，因为50％的移植肾会出现疾病复发，而疾病复发的移植肾90％会发生肾衰竭。相比之下，CD46基因突变患者或因CFH抗体致病的患者肾移植结局较好，但移植时需要不存在CFH自身抗体。建议所有HUS患者移植前进行补体基因分型检查，以确定是否存在突变；对于复发高危患者应在肾移植同时予以包括血浆治疗或依库珠单抗的预防性治疗。需要特别注意的是，活体亲属供肾时，需基因检测证实供者不存在相同基因突变。8诊疗流程2022年07月14日671
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杨光主任医师 江苏省人民医院 肾内科 瘙痒是一种令人厌烦的皮肤感觉，而透析患者皮肤瘙痒更加严重顽固。病人常常感受到钻心的瘙痒，尤其是在夜静人深时。这种顽固且严重的瘙痒即使患者抓破了皮肤也 不会缓解，病人的身上常常是抓痕累累，旧伤未去，又添新伤，严重地影响病人的生活质量。40%以上的血液透析患者有慢性瘙痒，其中有一半人抱怨全身瘙痒。尿毒症皮 肤瘙痒被证明会降低生活质量，导致其他症状(尤其是睡眠质量差)并进一步损害生活质量，与抑郁相关，并导致患者预后不良和死亡率增高。尿毒症透析患者瘙痒的原因 是多方面的，有时一位患者就具有多种引起瘙痒的原因。具体到每一位患者，导致瘙痒的原因可能是不一样的。一定要搞清楚原因，才能谈得上治疗。常见原因包括： （1）尿毒症毒素：虽然透析可以清除大量尿毒症毒素，但并不齐全，有一部分毒素（尤其是中分子毒素）清除的并不理想； （2）患者体内钙、磷、镁、铝等水平的增加和蓄积； （3）继发性甲状旁腺功能亢进时甲状旁腺激素增加； （4）缺铁性贫血、维生素A过多、高β2微球蛋白水平、HLA-35升高、神经病变等； （5）皮肤干燥，汗腺、皮脂腺萎缩，分泌能力下降； （6）部分患者透析时接触到透析管路、透析器或透析液出现过敏反应； （7）系统性炎症反应； （8）阿片类受体被激活：κ型受体与u-型阿片比例失衡，u-型阿片类受体被激活、κ型受体生成受阻； （9）肥大细胞释放组胺或其他致瘙痒因子； （10）透析充分性不够； （11）合并其他引起瘙痒的疾病，如：糖尿病、肝病、恶性淋巴瘤、皮肤其他疾病等。2021年09月03日1305
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丁瑞副主任医师 北京市顺义区医院 肾内科 肾脏排泄代谢废物和水，各种损伤导致肾脏疾病进入尿毒症时候，就排不出代谢废物水，成为毒素，积存在身体里，导致各系统功能紊乱。 尿毒症很不舒服、很难受，可出现食欲不振、恶心呕吐、呼气有尿味、感觉迟钝、嗜睡、头晕、疲倦乏力、尿量减少、水肿、皮肤干燥无华瘙痒、肌肉痉挛、贫血、高钾血症、高磷血症、高尿酸血症、酸中毒、凝血机制障碍、甲状旁腺机能亢进、心包炎、精神系统和呼吸系统等症状，严重时候可危及生命。 到尿毒症后， 1. 必须尽快肾脏替代治疗，帮助清除毒素，否则患者上述症状越来越重，越来越难受。 2. 建立血液透析或腹膜透析通路的过程很复杂，选择做那种透析？在哪里做通路？自身状况能否耐受？是不是最佳选择？做好了之后如何维护？很多问题都不好解决。 3.开始血液透析和腹膜透析的患者，必须规律透析，隔几天不透的话，毒素堆积过多，会有生命危险。 4.是一种早老状态，生活自理情况酌情而定，很多患者需要家人接送陪伴。 5.很少还能上班，收入会明显减少；医保报销之外，每年自己还要花费2-3万左右。 6.透析通路可能会经常出问题，那时家人必须带患者在1-2天内解决才好，否则不能规律透析，出现第3条中的危险。 7.透析只能替代15-20%的肾功能，还有很多毒素没排出来，人还是比较难受的，有很多并发症要治疗，例如高血压或者低血压、心衰、贫血、高钾血症、高磷血症、甲状旁腺机能亢进、瘙痒、骨痛、不宁腿、失眠等等。 8.进入透析后，要每月抽血化验，以调整各种指标。 9.饮食上要注意很多问题，低盐低脂适量蛋白饮食，高钾的要低钾饮食，高磷的要低磷饮食，酸中毒的要吃小苏打片，尿量少的要限制喝水。 10.治疗上要非常全面考虑，吃很多药物控制指标的异常，病情加重时候还要住院调整。很多科室因为肾功能衰竭而不知怎么用药，常常不收，所以感染、血压或血糖不稳定的，有时甚至是消化道出血、外伤的，都只能住在肾内科。2021年08月12日2076
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叶俊生副主任医师 北京清华长庚医院 肾移植科 1、什么是尿毒症？尿毒症，是指各种慢性肾病（例如，高血压肾病、糖尿病肾病、IgA肾病、梗阻性肾病等）进行性发展，引起肾单位和肾功能不可逆性丧失，导致代谢产物和毒物潴留、水电解质和酸碱平衡紊乱及内分泌失调为特征的临床综合征，常常进展至终末期肾衰竭，即慢性肾衰竭晚期，对消化系统、心血管系统、血液系统、呼吸系统和免疫系统等造成损害。在过去几十年里，终末期肾衰竭的发病率在世界范围内迅速上升，已成为一个重大的公共卫生问题。随着我国经济的快速发展，人民生活和医疗水平的不断提高，我国作为人口大国，尿毒症确诊患者约100～200万人，肾脏替代治疗是挽救尿毒症患者的唯一治疗方式。目前，肾脏替代治疗主要有血液透析、腹膜透析和肾脏移植。2、什么是肾移植？通俗地讲，就是把一个张三捐献的健康肾脏以手术的方式植入到尿毒症患者李四的身体内，以替代李四原来体内病肾的工作，发挥其正常的肾功能，俗称换肾。3、移植的肾脏能用多久？自1954年波士顿的莫雷医生（Dr.Joseph Murray）为同卵双生子成功完成全球首例肾移植手术以来，肾脏移植已逐渐成为终末期肾脏病患者的最佳治疗选择，它提供了更好的生活质量和更长的预期寿命，且仅花费慢性血液透析的一小部分费用。随着肾移植技术的不断提高，如今肾移植术后2年的人肾存活率已大于90%，不同国家、不同中心尸体供肾移植肾10年存活率不同，西班牙为75.6%，美国为76.0%，墨西哥为72.78%，中国单中心大样本报道首次移植肾为80%。总之，移植肾10年存活率在75%~80%，即移植10年后有20%~25%的患者再度恢复透析，重新等待肾移植。有些接受肾移植治疗的患者存活达30年以上。4、哪些人需要做肾移植呢?原则上，任何慢性肾脏病所引起的不可逆性肾功能衰竭，经过一般药物治疗后无明显效果，具体指标包括：血肌酐持续在707μmol/L以上，血尿素氮持续高于35.7mmol/L，肌酐清除率小于5~10ml/min，而需要通过透析治疗来维持生命的患者，都是肾移植的适应证。5、做肾移植前要把原来的肾脏切除吗？一般不需要。因为原来的肾脏残存的肾功能还是可以帮助机体排出一定的尿液，并且，原来的病肾也还有一部分分泌功能。但是，有以下情况出现时，需要先切除一侧或双侧肾脏：（1） 重度蛋白尿；（2） 持续性血尿；（3） 铸形肾结石并反复感染；（4） 反复发作的尿路感染及慢性肾实质感染；（5） 多囊肾伴疼痛、反复感染和出血；（6） 巨大肾脏对下腔静脉造成压迫；（7） 有癌变倾向的肾囊肿；（8）药物难以控制的顽固性高血压。2021年06月11日2812
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