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王磊副主任医师 潍坊医学院附属医院 神经内科 原创： 冯涛帕金森病团队 帕金森病专科医师（微信公众号）2019-8月18日 冻结步态是帕金森病的难治性症状，在中晚期帕金森病中比较常见，甚至见于部分早期步态障碍型帕金森病患者。 冻结步态的难治性在于用常规的口服抗帕金森病药物疗效不理想，甚至无效。国内外学者对难治性冻结步态进行了一系列探索，研发了新型药物和新型技术，获得了一定进展。 根据2018年国际运动障碍疾病协会MDS的最新循证医学综述和国内外研究报道总结分析，下列药物和创新疗法在治疗冻结步态方面显示出独特疗效。 非多巴胺能药物 帕金森病治疗不能拘泥于复方多巴类药物，特别是对多巴抵抗性的冻结步态。过度地应用复方多巴类药物治疗冻结步态，不仅疗效不提高，而且可能导致直立性低血压、神经精神症状和胃肠道反应等严重不良反应。 2018年国际运动障碍疾病协会MDS的帕金森病治疗综述中，分析了多种抗帕金森病药物对于冻结步态的疗效，认为胆碱酯酶抑制剂卡巴拉汀治疗冻结步态可能有效；但卡巴拉汀的适应症是痴呆，主要是阿尔茨海默病痴呆。临床实践中较少应用此药治疗帕金森病冻结步态。 从2008年至今已经有4项国际临床研究显示B型单胺氧化酶抑制剂（雷沙吉兰）对帕金森病的冻结步态有效。第二代B型单胺氧化酶抑制剂雷沙吉兰的优势在于副作用远低于多巴胺能药物，而且作用稳定持续。因此发表在国际著名医学期刊《柳叶刀杂志》的述评文章中，国外帕金森病专家推荐应用雷沙吉兰治疗冻结步态。 国产新型“变频”脑起搏器技术 由于药物对于严重冻结步态可能无效，神经外科探索用脑深部电刺激技术治疗难治性冻结步态。曾经尝试的方法包括应用低频刺激技术，也探索过PPN核团刺激技术，疗效均不理想。 在这个领域中国科学家们进行了创新性的研究和应用，获得了初步成功。清华大学李路明教授带领科研团队，与天坛医院张建国教授等医疗专家协力攻关，创新性地开展“变频脑深部电刺激技术”治疗冻结步态，使得许多用药物或者常规DBS治疗无效的冻结步态患者获得了显著改善。 应用变频脑深部电刺激技术治疗冻结步态，是中国科学家和医学研究人员共同努力的创新成果。变频脑起搏器技术是2019年刚颁发的国家科技进步一等奖“脑起搏器关键技术、系统与临床应用”项目的主要内容之一。 由帕金森病领域著名专家，美国Okun教授等牵头的国际专家委员会在脑起搏器技术进展的述评中，高度评价了中国变频脑起搏器技术治疗冻结步态的重要应用价值和科学意义。 康复疗法 对于冻结步态，除了上述药物治疗和脑深部电刺激治疗之外，应特别重视康复疗法对冻结步态的基础作用和独特疗效。 对冻结步态有效的康复方法种类较多，其中特别强调基于“节奏性听觉刺激和视觉刺激”的康复疗法。 康复训练不是盲目锻炼，需要由专业康复师制定日常康复计划，辅导患者学会专业性的康复运动动作和模式。 可能对冻结步态有效的康复疗法如下： 心理治疗 心理调适和康复运动都是冻结步态的基本治疗措施。即使服药或者用脑起搏器治疗冻结步态，都应重视心理疗法和康复运动。 研究发现情感障碍影响帕金森病患者的步态。冻结步态的患者常常有焦虑、抑郁等情感障碍。帕金森病患者常出现抑郁、焦虑，有冻结步态的帕金森病患者在焦虑、抑郁方面更加明显，迈步时的恐惧感可显著加重冻结步态。 心理治疗和必要的抗焦虑、抑郁药物，都是治疗冻结步态时不可或缺的基础治疗。 非口服药物疗法 Maurizio教授等在2018年2月出版的《J Neurol Sci》杂志发表文章，研究应用左旋多巴-卡比多巴凝胶肠道输注（LCIG）疗法对冻结步态的疗效，结果发现对部分冻结步态有效，对多巴抵抗型冻结步态则无效。 LCIG疗法的主要局限性：1.患者需要进行手术，经胃部造瘘植入输注管，中晚期患者容易出现感染；2.大量复方多巴可导致周围神经损伤；3.费用昂贵；4.尚没有被批准在国内应用。 本文为基于文献的分析和解读，仅用于学术交流和讨论，不能代替在医院诊治的具体方案。各类药物使用时请严格遵守国家批准的药物说明书和有关规定。2019年11月23日
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张丽芳主任医师 广州医科大学附属脑科医院 神经内科 常言道“民以食为天”，吃对所有人来说都是非常重要的一件事情，那么帕金森病患者应该怎么吃呢？这个还真是有讲究的事情。2017年9月欧洲营养协会出版了一个《神经系统疾病临床营养指南》，其中就包括了帕金森病。临床上也越来越发现与营养相关的问题，今天就把我2019年8月9日在中华医学会神经康复年会的幻灯内容和大家沟通交流一下。第一条：所有帕金森病患者的营养状况都应该被医师关注和监测帕金森患者营养状态应该作为常规的监测指标15%的PD患者营养不良，24%PD患者有中到重度的营养不良的风险60-80%的PD患者有口咽期或食管期的吞咽功能障碍，但可能是无症状的。推荐关注患者体重，补充VD、VB12、叶酸（B级 91%同意）低VD水平有更高患PD风险，且帕金森病患者VD水平低于正常人群。PD患者较年龄匹配的健康人有更低的骨密度。关于VE和辅酶Q10没有证据显示补充有益因为帕金森病患者存在营养不良的比例很高，而且相当一部分的营养不良是中到重度的。每一个体重越来越低的患者，都应该主动告知医生，并寻求治疗指导。而且除了通常的胖瘦的概念，帕金森病患者还应该补充维生素D，维生素B12和叶酸，这些也是营养的一部分。第二条帕金森病患者营养不良的原因是什么呢？目前认为疾病的不同时期，机制不相同，可能与以下因素有关。行动迟缓和肌张力增高，使得患者消耗更多的能量，随着疾病进展，这种消耗逐渐超过摄入。吞咽障碍、流涎、便秘相关什么意思呢？就是帕金森病是不能根治的，当疾病逐渐进展时，虽然帕友的日常生活没有多大的变化，但能力消耗已经发生了变化。比如之前早晨散步半小时，现在仍然散步半小时，但现在的半小时就比过去消耗的能量多。如果此时活动量不变，消耗增多，进食热量不变，就会逐渐消瘦。或者有些帕友就选择了不活动。这个时候应该和医生交流，一方面，是否可以调整药物治疗，或者增加饮食的摄入。如果错过这个干预点，就会让情况逐渐趋于恶性循环。吞咽障碍同样被很多患者忽视。起初会觉得咀嚼费力，就开始囫囵吞枣，或者减少进食量。久而久之，进食越少，吞咽肌也同样力弱，而且咀嚼减少，咀嚼肌无力也会加重。第三条怎么才能知道自己是不是有吞咽障碍呢？所有HY分期大于2级，或者低体重，或者低BMI，或者痴呆，或者有吞咽障碍主诉的患者。（B级 95%同意）PD患者吞咽障碍可发生与HY2级，但没有证据显示与营养不良相关。有荟萃分析显示：用客观指标评估，帕金森病患者口咽期吞咽障碍从主观表述的35%上升到了82%。20-40%患者意识到自己的吞咽障碍，10%患者没有意识到自己的吞咽障碍。隐匿性误吸很常见。推荐用帕金森特异性问卷或饮水试验筛查 （B级 91%同意）SDQ，MDT-PD 患者吞咽障碍筛查阳性、有病情恶化的证据、肺炎或者吞咽障碍的症状均需要进行吞咽障碍的检查。 （强推荐 100同意）推荐VFSE和VESS检查如果不能一口气喝完30ml的水且没有呛咳，你就要去找医生评估了。然而也有患者没有明显的症状，但是吞咽评估或者检查就发现有误吸。可能有帕友想，我好好的，为什么要找医生去检查，发现有吞咽障碍是不是病情加重了？不是又增加我的心理负担吗？这个想法是不对的。因为研究显示所有病程的患者都有发现吞咽障碍，这个和病情轻重没有关系。医生会根据患者的情况选择合适的筛查量表和评估检查的方法。第四条 如果有吞咽障碍怎么治疗呢？建议先优化药物治疗方案改善吞咽相关的运动症状。（B级100同意）PD患者的营养状况可能与药物副作用相关，建议检测药物副作用，多于多巴，建议检测同型半胱氨酸和VB12的水平。 （95%同意）经过动态吞咽评估后个体化的康复治疗（包括改变食材的形状、进食姿势的调整及康复训练）应该被推荐，但生物电反馈、经颅磁刺激和视频辅助下的吞咽治疗的证据不足。 （100%同意）首先肯定是要调整药物，如果您的药物已经优化到了最佳，那就需要康复治疗了。康复治疗包括进食指导和姿势纠正的直接治疗，以及动作和手法的间接治疗。这个要具体患者具体分析评估，指导了。目前生物电反馈和经颅磁刺激对吞咽障碍的疗效是不确定的，也就是说还没有充足的证据证明这个治疗有效。第五条帕金森病患者要不要通过药物改善营养状况呢？服用多巴的PD患者是否限制或低蛋白饮食？餐前至少半小时服用多巴 B级推荐90%同意PD患者是否需要药物营养治疗提高生活质量和生存状态？推荐PD患者个体化方案，药物营养治疗改善生存状态和生活质量。强推荐100%同意推荐通过饮食调整改善PD患者的便秘。 B级91%同意答案是肯定的，帕金森病患者不需要刻意低蛋白饮食，虽然美多芭的说明书上写了蛋白会影响多巴的吸收，这个问题只要餐前至少半小时服药就可以，最好是一个小时服药。这样就尽量避免了食物对多巴吸收的影响。另外也推荐个体化的药物改善营养状况，从而改善患者的生活质量和生存状态。有的患者已经瘦骨嶙峋了，虽然抽血蛋白还没有跌到医院规定的申请用药的指标，还是请积极的营养支持治疗。营养不良的诊断可以结合低体重指数来判断，逐渐的消耗，可以让蛋白水平相当长时间维持在正常，但患者已经处在耗竭状态。最后还是推荐通过饮食调整治疗便秘。2019年08月25日1649
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胡小吾主任医师 上海长海医院 神经外科 概述帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病。就诊科室神经内科、神经外科别名震颤麻痹临床症状静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍等。危害对运动系统、精神系统、神经系统等造成损害，引发脑部病变等。并发症心理障碍、智能受损、消化系统紊乱、感染等。检查CT、MRI、PET、SPECT等。诊断PET可对帕金森病进行早期诊断，可作帕金森病高危人群中早期诊断，是判断病情严重程度的一种客观指标。饮食建议饮食原则是低蛋白、低脂肪和高纤维素。治疗原则本病以药物治疗为主，可辅助电刺激，按摩针灸等中医治疗。治愈性本病不能治愈。病因该病的发病病因尚未明确，可能与下列因素密切相关。1．遗传因素 5％～10％的患者有家族史，包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，而绝大多数病人为散发性。细胞色素P4502D6型基因可能是帕金森病的易感基因之一。2．环境因素 80％以上帕金森病患者属于散发病例。环境毒物的因素起重要作用。百草枯、代森锰、除草杀虫剂、鱼藤酮、三氯乙烯等环境毒物的接触可以增加患帕金森病的风险。而吸烟、饮茶、咖啡因摄入和血清高尿酸盐可使帕金森病发病风险降低。3．老化因素 本病好发于50岁以上的中老年人。随着年龄的增加，体内多巴胺水平会逐渐下降，只有当纹状体多巴胺含量减少到80％以上时才出现帕金森病的临床症状。正常神经系统老化并不会达到这一水平，故年龄增高只是帕金森病的一个促发因素。查看病因详情 >流行病学老年人常见病，≥65岁的人群，发病率为1%。与诊断详情 >典型症状1.静止性震颤常为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作，患者一侧肢体运动如握拳或松拳，可使另一侧肢体震颤更明显，该试验有助于发现早期轻微震颤。2.肌强直被动运动关节时阻力增高，且呈一致性，类似弯曲软铅管的感觉，故称“铅管样强直”；在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮，称为“齿轮样强”。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿。3.运动迟缓随意运动减少，动作缓慢、笨拙。早期表现为手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢，逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝，晚期合并肌张力增高，导致起床、翻身均有闲难。体检见面容呆板，双眼凝视，瞬目减少，酷似“面具脸”；语速变慢，语音低调；书写字体越写越小，呈现“小字征”；做快速重复性动作如拇、示指对指时表现运动速度缓慢和幅度减小。4.姿势障碍表现为走路时患侧下肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖曳。随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯时步态障碍尤为明显，自坐位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结现象”。有时迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称为前冲步态或慌张步态。查看症状与诊断详情 >其他症状帕金森患者还会出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。查看症状与诊断详情 >诊断依据根据隐袭起病、逐渐进展的特点，单侧受累进而发展至对侧，表现为静止性震颤和行动迟缓，排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。治疗方针治疗主要以对症治疗为主，减轻病痛、延缓疾病发展，提高患者的生活质量。查看治疗详情 >药物治疗治疗帕金森病的药物包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等。常用药物有盐酸苯海索、金刚烷胺、司来吉兰、盐酸普拉克索、恩他卡朋、卡左双多巴控释片、多巴丝肼片、托卡朋。查看治疗详情 >手术治疗手术方法主要有两种，神经核毁损术和脑深部电刺激术（DBS）。神经核毁损术常用的靶点是丘脑腹中间核（Vim）和苍白球腹后部（PVP）。治疗详情 >预后情况早期患者通过药物治疗多可很好的控制症状，至疾病中期虽然药物仍有一定的作用，但常因运动并发症的出现导致生活质量的下降。疾病晚期由于患者对药物反应差，症状不能得到控制，患者可全身僵硬，生活不能自理，甚至长期卧床，最终多死于肺炎等并发症。2019年08月24日2341
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