脾功能亢进

患者男，52岁，乙肝肝硬化脾亢门脉高压多年，近期反复消化道出血，内镜套扎治疗效果不佳，患者拒绝tips治疗，来我科求治，既往患者因肝癌破裂出血曾行tace及靶向治疗。造影可见脾动脉增粗，肝动脉未见显影

脾血管结扎术以其微创，恢复快等优势，在治疗儿童脾大脾亢上，是一种新的手术技术。但是否真正优于传统的脾切除术。不得而知。近日首都儿科研究所张金山医生团队通过动物实验研究发现，脾血管结扎术较脾切除术更加能保留脾脏的部分功能，避免儿童切除脾脏后的并发症发生。该研究发现再一次有力的证明脾血管结扎术是一种可靠的治疗儿童脾大脾亢的方法。尤其适用于年龄小，免疫功能低下，体质弱的脾大脾亢患儿。

当归9克，白芍24克，川芎6克，茯苓20克，白术15克，泽泻15克。水煎服。女人看到此方，一定要抄下来，说不定能帮你省掉一大笔钱，还能省掉不必要的痛苦。这张方子，究竟是什么原理？它为什么可以治疗女人肚子痛？我想从3个方面，全方位给大家介绍此方：第一，我们可以从活血化瘀角度认识此方。女人肚子疼，很大程度上是由瘀血导致的。女人盆腔里的子宫，本身就是排血的，一旦排血不畅，有了淤血，阻滞在经脉里，就会导致经脉不通，不通则痛，这是瘀血疼痛，很多女人月经发黑、有块，痛经，这显然就是瘀血做痛。除了子宫，女人的输卵管、盆腔里面也分布着大量的血管，一旦里面产生瘀血，都会导致疼痛。当归芍药散中，当归、白芍、川芎，这3味药都有活血的功效。比如当归，它可以补血、活血，既能治疗血虚，又能治疗血瘀，令血消散，归于当归之处，这不就是活血嘛？所以当归可以活血。而川芎，更是活血止痛的名药，它既能行气，又能活血，气行则血行，血行则气通，气血皆通，疼痛就会消失，所以，川芎是活血止痛的名药。而白芍，《神农本草经》中明确记载可以“除血痹”，血痹，就是闭阻的血液，也就是瘀血，可见，白芍也有活血止痛的作用。有了这3大活血祛瘀名药，将盆腔、子宫、输卵管处的瘀血消除，则疼痛就会消失。不但能够消除疼痛，甚至有形的瘀血团块，都可以消除，后面有一个卵巢囊肿的医案，就讲到了这个情况。当然啦，有瘀血的地方，由于不通，往往还会产生积液，瘀血和积液往往相伴而生，剩下的白术、茯苓、泽泻就是消除积液的，比如盆腔积液，输卵管积液。以上是从活血化瘀止痛、消除积液方面来说。有淤血的女人，如果出现疼痛，当然可以用此方来治疗。第二，我们可以从“调和肝脾”的角度来认识这个方子。女人的肚子，按照医学术语，称作腹部，腹部，在中医看来属于脾的管控范围，中医讲，脾主大腹，就是说整个腹部都归脾管辖。而一旦脾虚，肝就会乘虚而入，因为肝属木，脾属土，木本来就能克土。现在脾土虚了，肝木就更加肆无忌惮，直接冲入脾的范围中捣乱，这就叫“土虚木贼”。肝木一旦在腹部作威作福，那么腹部就会疼痛不安。所以，治疗这种“土虚木贼”的腹痛，当然就得健脾抑木，健脾为主，抑木为辅。这个方子中，茯苓、白术都是直接健脾的药物，可以充实脾气，增强脾脏的正气，这样肝木就不敢虎视眈眈了，就不敢前来捣乱了，疼痛也就停止了，这是解决主要矛盾。另一方面，还要约束一下肝脏，让它不要那么横，不要欺负脾土，这就叫抑木。用什么来约束肝脏呢？其中，最重要的药物就是白芍。白芍是酸性的药物，具有收敛的能力，可以收敛肝气，肝气得到收敛，就不那么嚣张了。在《金匮要略》原方中，白芍用到了一斤，用量是最大的，就是来收敛残暴的肝气，进而起到止痛作用。以上，是从辅脾抑肝的角度来分析。如果一个女人有点脾虚，经常拉肚子，或者舌苔发白，有湿气，或者脾虚水肿，同时又爱腹痛，那么就可以用当归芍药散，辅脾抑木，止住腹痛，同时还能除湿。最后，我们还需要从祛湿的角度来理解一下这个方子，这对于治疗白带和盆腔积液有重要意义。前面讲的，都是当归芍药散治疗腹痛，其实当归芍药散对于各种盆腔积液、输卵管积液、白带过多，下肢腹中，也有很好地疗效。为什么当归芍药散有这些功能？主要就是里面有茯苓、泽泻、白术等药。茯苓、白术可以健脾，脾主运化湿邪，脾强大了，停聚的湿邪就会减少。而泽泻，更是直接排水的药物，对各种积液都有直接的排泄作用。所以，一个女人，如果腹腔有各种积液，或者白带淋漓不尽，就可以用这个方子来调。尤其是很多女人一旦来月经，就会出现水肿，这就是脾虚，水湿太过造成的。

脾大，即指脾体积增大是脾疾病的主要表现。脾大的原因可为两类：一类是感染性脾大;另一类是非感染性脾大。脾功能亢进，又称脾亢，是一种临床综合征，其表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生;脾切除后血象可基本恢复，症状缓解。一、脾大的临床表现&发病原因?1.脾大的程度脾大的程度与疾病有关。(1)轻度脾大深吸气时脾下缘在肋缘下2～3cm为轻度脾大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病，系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。(2)中等度脾大下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血症、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。(3)极度脾大下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、真性红细胞增多症、地中海贫血等。二、如何诊断脾大&脾功能亢进?1.对于脾大的诊断，首先确定是不是脾大，脾大的程度、质地。第二步了解脾大的伴随症状和体征。通过了解病史，体格检查可以对脾大的原因做出初步诊断，然后再选择性地做有关实验室检查和必要的器械检查，最后对脾大的原因做出诊断。2.对于脾功能亢进诊断，1.脾大，肋下未触及脾者，脾区B型超声显像检查可供临床参考。2.红细胞计数、白细胞计数或血小板可以单一或同时减少。3.增生性骨髓象。4.脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。三、传统治疗方案有哪些?治疗方法主要是是采用手术切除脾。切除脾有好处，可以纠正脾大对人体的危害，但是这种方法也存在不足。全脾切除后将改变病人的免疫功能，脾过滤功能消失，IgM减少、调节素和调理素水平降低、T淋巴细胞系统出现紊乱、外周血淋巴细胞数量以及淋巴细胞转换率明显下降，导致暴发性感染的机会显著增加，如凶险性肺炎。对于肝功能差、腹腔积液、低蛋白、呕血等病人应综合考虑决定是否需要进行脾切除。四、中医治疗方法有哪些?1.药物治疗，中医依据脾大、脾功能亢进的临床表现将其归为中医的鼓胀范畴，认为本病由气滞、血瘀、邪毒集聚于腹中所导致，本病的病机特点为本虚标实，虚实并见，故其治疗宜谨据病机，以攻补兼施,补虚不忘实，泄实不忘虚为原则，实证为主则着重祛邪治标，根据具体病情，合理选用行气、化瘀、健脾利水之剂，同时辅以补虚;虚证为主则侧重扶正补虚，视证候之异，分别施以健脾温肾，滋养肝肾等法，同时兼以祛邪。临床常用中满分消丸、柴胡疏肝散、实脾饮、调营饮、一贯煎、膈下逐瘀汤等方剂加减治疗。2.非药物治疗，中医外治主要包括针灸、穴位贴敷、中药热奄包及中药塌渍等治疗方法，其中中药塌渍外敷治疗在临床中疗效显著。我科制备的中药塌渍方--消脾方(大黄、青黛、芒硝、冰片等)，在临床上治疗脾大&脾功能亢进的患者中疗效显著，在部分患者中可以达到缩小脾脏，改善脾功能亢进导致的血细胞减少症如血小板减少、白细胞减少及贫血等。病案举例：病例1：女性，职业：教师，年龄：26岁，民族：汉族，因“发现皮肤瘀点、瘀斑1年余。”于2022-8-12入住我科。患者自述2021年6月发现双下肢、双上肢散在瘀点、瘀斑，无口鼻出血，无血尿、黑便，无瘙痒，无发热，于2021年10月份出血月经量异常增多，出血不止，遂至江西某三甲医院就诊，行骨髓穿刺等检查后诊断为“免疫性血小板减少性紫癜、脾大、慢性淋巴增殖性疾病待排”，并予多糖铁复合物胶囊、生血宝合剂、重组人血小板生成素、地塞米松、叶酸、VB12等治疗，症状好转后出院。血小板可上升至80109/L,后自行停药，因血小板减少，遂来我院就诊，门诊拟“血小板减少”收入我科，入住我科后行PET/CT结果提示：1、脾脏显著增大，PDG代谢弥漫增高，盆腔内右侧喷笔髂血管旁淋巴结PDG代谢增高，考虑为血液系统疾病，建议结合活检病理。2、双侧腭扁桃体PDG代谢增高，考虑炎症或生理性摄取，脑部PDG代谢未见异常。3、副脾。2022-08-24超声计算机图文报告检查报告：检查结果脾肿大;肝、胆、胰未见明显异常。随诊。2022-08-26行超声常引导下脾脏穿刺，2022-9-4脾脏穿刺物病理结果：诊断意见：脾脏穿刺：少许脾脏组织，结构正常，T、B细胞轻度增生，红髓见较多淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，考虑炎性病变。免疫组化结果诊断肿瘤证据不足，穿刺组织有局限性，请结合临床。免疫组化：CD3较多细胞+、CD5较多细胞+、CD56-、CD20较多细胞+、CD79a较多细胞+、CD4较多细胞+、CD8较多细胞+、TIA1-EBER原位杂交：阴性。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒红比例正常，粒、红、巨三系均增生明显活跃，粒系可见轻度病态改变，巨系伴成熟障碍，血小板散在少见，髓片见原始细胞占2.5%。请结合临床。免疫分型：流失结果表明送检标本中未检出明显的免疫表型异常。骨髓活检：免疫组化未见原始细胞及淋巴细胞增多，巨核系增生可。诊断：1.脾大&脾功能亢进，2.全血细胞减少治疗方案：消脾方(图1-2)外敷脾区以散结消脾，病柴胡疏肝散加减，行气解郁，活血散结。经治疗1月后，脾脏明显缩小，长度由186mm缩至137mm(见图3-5腹部B超)，血细胞较前上升(图6-9)，2022年11月7日血常规：白细胞：3.97×109/L，红细胞：4.70×109/L，血红蛋白：115g/L,血小板：115×109/L。经治疗贫血、血小板减少已恢复正常。

临床中会接诊到一部分门脉高压症患者，没有呕血、黑便病史，没有严重的食道胃底静脉曲张；或者有过呕血、黑便病史，但是经过多次内镜治疗后食道胃底静脉曲张明显缓解或者消失。食道胃底静脉曲张导致的出血风险小，对于患者的生活质量或者生命安全不构成影响。但是患者却有显著增大的脾脏，严重的脾功能亢进导致的白细胞、血小板显著降低。由于腹腔中有巨大的脾脏，脾脏从左侧腹腔过中线延伸到右侧腹腔，患者自觉腹胀，自己能触及腹腔中的巨大脾脏。每次检查化验，白细胞、血小板会特别低，而且随时间的推移越来越低，有些患者白细胞低于1.010^9/L，血小板低于20.010^9/L。由于白细胞显著降低，可以出现免疫功能减退，普通的感冒也能演化成为重症肺炎。由于血小板显著降低，患者凝血功能会明显受到影响，容易牙龈出血，身体皮肤黏膜出现瘀血瘀斑。脾大脾亢特别严重的患者还能够合并胆红素增高……这类患者虽然没有食道胃底曲张静脉破裂出血导致的呕血、黑便问题，但是显著增大的脾大和脾功能亢进已经影响到患者的生活质量及身体机能。有这类情况的患者，体会特别深。肚子里面有个大大的脾脏，压着胃肠等脏器，吃点东西就饱。自己都能摸着大大脾脏，担心碰着磕着给整脾破裂了，脾破裂可是能死人的。牙龈出血、身体瘀血瘀斑，每次化验白细胞、血小板越来越低，凝血功能越来越差，胆红素越来越高……除了身体不舒服，就是极度的揪心。针对这部分患者，平常的升白升血小板的药物治疗，一般没有什么明显且持续的疗效，用药后白细胞、血小板会短暂性的增高，过段时间又会降低。脾栓塞治疗也是短暂的能够将白细胞、血小板升高，但是时间久了，白细胞、血小板又会降低。而且有可能会导致脾脏坏死后的广泛腹腔粘连、脾脓肿等可能。这类患者，目前没有引起医生们的足够重视，大部分患者就诊消化内科的时候基本都是开点药，或者被告知没什么特别有效的办法。所以很多患者就是这么拖着，脾越来越大，脾亢越来越重……最后拖得指标越来越差，什么治疗也做不了…近年来，随外科技术水平的不断提升，针对门脉高压症患者形成的脾大脾亢，对于门脉高压症外科来说，不是特别棘手的问题。通过脾脏部分切除术，切除患者大部分脾脏，保留脾脏很小的一部分及其血管，就能够很好的解决脾大脾亢的问题。手术效果立竿见影，术后不到一周，患者白细胞、血小板就能够恢复正常，而且疗效持久，能够长久维持。由于大部分脾脏被切除，对于巨脾导致的腹腔压迫症状，术后立马消失。恢复好之后，患者由于腹腔没有巨脾，而是一个相对正常大小的脾脏，所以患者术后自我感觉上异常轻松。从日常的活动，到适当的锻炼，再到相对剧烈一点的运动，患者自己都能觉察到身体的变化。脾脏部分切除，由于保留了部分脾脏的血管，使得门静脉系统有来自剩余脾脏的血液回流，避免脾血管盲端的形成，所以患者术后门静脉系统血栓形成的几率也大大降低，解除了很多患者担心门静脉系统血栓形成的后顾之忧。下面展示的就是近日行脾部分切除的一例巨脾患者，脾脏显著增大，脾功能亢进重，白细胞、血小板显著降低。术后不到一周白细胞、血小板恢复正常。术后腹腔巨脾的压迫感和沉重感立马消失。由于门脉高压症特殊的病理生理状态，针对门脉高压症患者的脾部分切除术，如果没有门脉高压症外科相关的技术手段及临床经验，做这类手术风险较大，术中术后出血风险也高。所以能够开展脾部分切除的医疗单位不多。很多门脉高压症患者各地就诊的时候可能就没听过脾部分切除术。但是我相信，随着医疗科普的不断普及，这类患者会越来越多知道这项技术，也能够受惠于这项技术。

【概述】1.       各种不同疾病引起脾大，一种或多种血细胞减少的综合症。2.       特征：脾大，一种或多种血细胞减少、骨髓造血细胞相应增生；脾切除后血象可基本恢复正常，症状缓解。 【病因】1.       原发性：原因不明，甚为少见。2.       继发性：在原发疾病基础上并发，居多（1）       慢性感染：l  病毒性肝炎l  结核病l  亚急性感染性心内膜炎l  传单l  疟疾l  黑热病l  血吸虫病l  布鲁菌病l  梅毒（2）       免疫性疾病l  系统性红斑狼疮l  Felty综合征l  类风湿性关节炎l  结节病l  单核-吞噬细胞增多症（3）       充血性脾大：l  门静脉高压l  肝内阻塞（肝硬化）l  肝外阻塞（门静脉、脾静脉、肝静脉血栓形成）l  充血性心衰l  含铁血黄素沉着症l  Budd-Chiari综合症（4）       血液系统疾病：l  慢粒l  骨纤l  慢淋l  多毛细胞白血病l  淋巴瘤l  恶性组织细胞病l  遗传球l  自身免疫性溶血性贫血l  重型珠蛋白生成障碍性贫血（5）       脂质贮积病：戈谢病、尼曼-皮克病（6）       脾脏疾患：l  脾囊肿或假性囊肿l  脾动脉瘤及海绵状血管瘤 【脾主要生理功能】1.       处理抗原以产生抗体2.       扣留并吞噬、破坏异常或衰老的血细胞、细菌以及外源性颗粒物质；3.       掐除红细胞内异常的包涵体，而并不完全破坏红细胞4.       滞留贮存血细胞，正常的脾贮存量很小，而在脾大后可明显增多5.       胎儿期参与造血，出生后在某些病理情况下可进行髓外造血6.       与血浆容量的恒定有关，当脾大时，血浆容量也增加7.       可能产生某种分泌因子，对骨髓造血有抑制作用。 【临床表现】脾功能亢进大多为继发性，以脾大、血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。主要包括：1、 原发疾患的表现。2、 脾大：大多在肋缘下3~6cm3、 血细胞减少1)       Pltand/orWBC减少，晚期RBC减少（溶血例外）2)       多数患者虽白细胞或血小板数量减少，而感染或出血的表现并不严重【实验室和特殊检查】1.       血象：l 一系、两系乃至三系同时减少。减少与脾大程度不一定成比例。l 各系列细胞的减少程度也不一致，一般早期以白细胞或（和）血小板减少为主，晚期常发生全血细胞减少。正细胞正色素性l 白细胞减少则以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞相对增多l Ret轻度增加：RBC破坏，骨髓代偿性增加，周血Ret增加，但Ret易被脾阻留破坏，故轻度增加。2.       骨髓象：l 活跃或明显活跃l 一般均伴有相应系列细胞的成熟障碍，如粒细胞系列可见分叶核细胞减少，产血小板型巨核细胞减少。可能因外周血细胞大量破坏，使相应系列的成熟细胞释放过多而造成骨髓象呈成熟障碍。 【治疗】1.       概述避免儿童期进行切脾（存在反复感染可能）2.       治疗手段：(1)    脾区放射治疗(2)    脾部分栓塞术(3)    脾切除(4)    治疗原发疾患3.       脾切除术的适应证（1）   脾大明显，造成严重压迫症状。（2）   门脉血栓形成。（3）   血小板减少重、出血。（4）   有严重贫血，尤其为溶血性贫血。（5）   白细胞极度减少并伴有反复感染者。（6）   原发性脾功能亢进者。4.       脾栓塞术（1）         不能耐受脾切除术者（2）         并发症：l脾梗后综合症：水肿、坏死、液化l胸膜炎l自发性腹膜炎l脾区疼l肝衰   5.       脾切除的并发症（1）   血栓形成和栓塞 l 常于术后数周至数月内发生。系由脾切除后血小板计数急剧增高所致l 切除后血呈高凝状态，不建议使用止血药物（2）   感染 脾切除后，脾细胞的吞噬功能消失，抗体形成减少，细胞免疫与体液免疫均受影响，易合并感染，尤其在5岁以下儿童，发病率更高，且易发生致死性败血症，应严格掌握手术适应证。（3）   原发病的恶化。