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阙文忠副主任医师 福州市第一医院 风湿免疫科 皮肌炎诊断的重要血清指标之一就是肌酶。这就是为什么很多患者需要查心肌酶。心肌酶谱包括肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸和丙氨酸氨基转移酶肌酶等。但心肌酶谱升高不一定是皮肌炎，其他许多情况可使酶谱升高。哪些情况有肌酶升高？常见的有：1) 运动或重体力劳动后24小时内肌酸激酶可以暂时升高。升高的程度取决于运动的类型和持续时间，未经训练的人更易升高，甚至高至正常上限的30倍，此后在未来7天内慢慢下降。在遇无原因的肌酸激酶升高时，建议休息7天后重复化验；2) 甲状腺功能减退症常引起无力、痉挛、肌痛和轻度至中度血清肌酸激酶升高。甲状腺替代治疗通常使血清肌酸激酶水平在1到2个月内正常；3) 低钾除可以引起肌无力、发作性软瘫、各种心律失常和肠蠕动减慢外，还可以引起肌酸激酶水平升高；4) 心肌梗塞发作后肌酸激酶2-4小时开始上升，12-48小时达高峰，2-4日可恢复正常。且增高程度与心肌受损程度基本一致；5) 轻度或中度脑损伤、前列腺癌、酒精中毒、全身性惊厥、癫痫发作时血清肌酸激酶水平可以增高；6) 服他汀类药物，秋水仙碱片可以使肌酸激酶水平使升高；7) 皮肌炎以外的各种肌肉疾病，如进行性肌营养不良、病毒性心肌炎、多发性肌炎均可引起肌酸激酶水平使升高。所以单独心肌酶谱升高不能判定是什么疾病，还要根据病人的主诉、体征及相关检查结果综合考虑，才能得出合理的诊断。2019年08月06日
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葛勇鹏主治医师 中日医院 风湿免疫科 肌炎的分类平时说到肌炎，常认为的是皮肌炎。皮肌炎是特发性炎性肌病的一种类型。特发性炎性肌病分为皮肌炎 （又包括儿童皮肌炎，典型皮肌炎，无/低肌病皮肌炎等），多发性肌炎（儿童罕见），坏死性肌炎 （或称为免疫介导的坏死性肌病）以及包涵体肌炎。 肌炎的主要表现形式从上面的分类可以看出，肌炎多种多样，而且 临床表现也不尽相同，临床上的表现主要为：皮疹：典型皮疹是眼睑周围的皮疹（向阳疹）和掌指关节或近端指间关节伸侧的皮疹（Gottron疹）；肌肉无力（近端肢体的无力，也可以累及到咽喉部的肌肉，出现吞咽困难，声音嘶哑）；肺间质病变（表现为胸闷气短，活动后加重；需要胸部高分辨CT、肺功能评估）等。 检测肌炎抗体的重要性肌炎抗体的检测越来越重要，不同的肌炎抗体对应不同的肌炎类型。例如MDA5抗体阳性患者的皮疹和肺间质病变比较重，皮疹可出现破溃，部分患者肺间质病变快速进展（这部分非常难治，即使积极治疗，最后还是呼吸衰竭，所以医生会告诉家属疾病的严重性）；TIF1-γ抗体阳性患者发生肿瘤的风险特别高，一定要全面筛查；NXP-2抗体阳性患者的皮下水肿和肌无力会比较严重，部分患者出现皮下钙化；HMGCR抗体阳性患者的肌酶会特别高（CK可以上万），肌无力也比较重，部分患者与服用降血脂药物有关系；还有其他抗体不一一列举。 肌炎的个体化治疗上面的举例是说明肌炎表现各种各样，因此治疗并不是千篇一律，针对不同的类型采用不同的治疗方案，同一类型治疗也可能不同，好的治疗是个体化治疗。比如有皮疹和关节痛，可以用激素加甲氨蝶呤，但是出现肺纤维化后，就要停甲氨蝶呤换成其他免疫抑制剂。还有的出现多重感染时，如何应用激素和免疫抑制剂，这些都需要根据患者情况随时调整。 肌炎能不能治愈目前肌炎的治疗没有特效药，主要药物就是糖皮质激素，免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等）以及部分生物制剂。大家不要相信所谓能治愈的神药。 肌炎目前还不能治愈，只能控制和达到缓解。有的患者肌炎控制的比较好，甚至少部分人最后停药。 本文系葛勇鹏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年02月24日11923
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李永伟主任医师 浙江中医药大学附属第二医院 风湿免疫科 1.对称性肌无力 肢带肌及颈前屈肌无力，在数周至数月内进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累 2.肌活检异常 Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维坏死、吞噬、再生，嗜碱性粒细胞增多，细胞核有大的膜状囊泡和增大的核仁，肌束周围萎缩，肌纤维大小不等，血管周围的炎性细胞浸润。 3.肌酶升高血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛缩酶、血清转氨酶及乳酸脱氢酶 4.肌电图证据肌电图显示短时限、低幅、多相波的运动单元电位，纤颤波、正锐波和插入活动增加，反复异常的高频放电 5.皮肤表现 眼睑的淡紫色斑（向阳疹）及眶周水肿，手背面的红色脱屑性皮疹（尤其见于掌指关节和近端指间关节，称为戈谢Gottron‘s征），可累及膝、手肘、脚踝，以及面部、颈部和上胸部 用此标准诊断的限制定义如下。确诊皮肌炎时必须符合四条标准中的三条加上皮疹；确诊多发性肌炎时必须符合四条标准而没有皮疹。如符合两条标准及存在皮疹则很可能为皮肌炎；如符合三条标准而没有皮疹则很可能为多发性肌炎。符合一条标准及存在皮疹则可能为皮肌炎；如符合两条标准而没有皮疹则可能为多发性肌炎。 诊断皮肌炎或多发性肌炎要除外下列情况： 有中枢或外周神经病变的证据，包括运动神经元异常导致肌纤维自发性收缩或长束征、感觉改变、神经传导时间缩短及肌活检发现纤维萎缩和聚合成群分布。 肌无力进展缓慢、持续，有阳性家族史或小腿增粗提示存在肌营养不良。 活检证明为肉芽肿性肌炎，比如结节病。 感染，包括旋毛虫病，血吸虫病，锥虫病，葡萄球菌病及弓形体病。 近期使用过各种药物和毒物，如氯贝特和酒精。 横纹肌溶解主要表现为肉眼肌红蛋白尿，见于紧张的运动、感染、挤压伤、肢体主要动脉闭塞、长时间的昏迷或痉挛、高电压电击意外、中暑、恶性高热综合征及被某种海蛇咬后。 代谢性异常如麦卡德综合症（McArdle‘s） 内分泌病如甲状腺功能亢进、粘液性水肿、甲状旁腺功能亢进、甲状旁腺功能低下、糖尿病或柯兴综合征。 对乙酰胆碱反应、对d-筒箭毒碱敏感的重症肌无力对反复神经刺激的反应减弱。2009年11月16日13778
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