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刘军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 2018年12月19日河北一个听障人士在地铁丢失“人造耳蜗”的事件（图，图）在电视、广播电台、网络媒体和自媒体里着实热闹了一段时间，在事件脉络逐渐清晰，真相大白之时，不知道是否会引起大家的反思？我们又能从中得到什么教训？能为听障人士做点什么呢？在此，耳科刘博士想在自己专业范围内谈谈自己的点滴感受。1、人工耳蜗丢失引起全社会关注人工耳蜗丢失的消息可以用“频发”来形容，刘博士本着有问题问“度娘”的原则，利用“百度”的搜索引擎，输入“人工耳蜗 丢失”，百度给出的相关结果近35万条（图1注：多为重复信息）。2018年12月19日河北一个听障人士在地铁丢失“人造耳蜗”的事件（图）更是把“人工耳蜗丢失”在各种媒体上刷屏，实时的点击量超过43万，热度排名一度攀升到第六名，北京和河北的广播电台、地方电视台，西瓜视频、第三演播室等，甚至上过中央电视台的焦点访谈（图），其真实故事改编后也被搬上了银幕。电影《耳蜗》就是个典型的例子，《耳蜗》是由方军亮执导，崔民编剧，袁志博、李坤霖、蒋凡卓丫等人主演的剧情电影（图）。于2015年9月21日在中国内地上映。跌宕起伏的故事，感动了好多观众，该片获第15届百合奖优秀故事片一等奖、第47届纳什维尔国际电影节优秀国际电影奖和田纳西州州长特别奖。经过上述各种媒体的报道，“人工耳蜗”这个名词逐渐走进了我们的视野和脑海，听障人士引起全社会的关注。 图耳蜗丢失寻物启事图人工耳蜗丢失消息（中央电视台焦点访谈） 图电影《耳蜗》2、从频发的人工耳蜗丢失事件中得到的思考（1）从此次事件我们感受到了满满的正能量，热心人多。参与寻找丢失“耳蜗”的人包括志愿者、已进行人工耳蜗植入的其他听障人士（网上称为蜗友）、人工耳蜗厂家、媒体和警方。人工耳蜗厂家也积极参与寻找，并表示如果人工耳蜗体外部分（言语处理器）最终找不到，可以以最优惠的价格给丢失人工耳蜗的朋友再匹配一个相同型号的。已进行人工耳蜗植入的其他病友（蜗友）更是伸出了友谊之手，可以无偿借用言语处理器（向该伸出援助之手的网友敬礼！估计这位好心的朋友家里有矿多买了一个备用或升级了新型号的言语处理器，总而言之有个富余的言语处理器）。（2）这个消息几乎是当天就传遍了祖国大地，在微信朋友圈刷屏。预示着自媒体时代的到来(如微博、微信等），自媒体完全不亚于大众媒体的传播速度。本文作者耳科刘博士也第一时间在微信朋友圈转发了2017年3月撰写的《关于人工耳蜗植入的那些事儿---观《耳蜗》电影有感》（微信公众号刘博士耳科在线资讯），我的2千多个微信好友积极响应并转发，点击量近4万，在此对支持、关心和转发的朋友表示感谢，所以说科普任重道远，长征路上需要你我他。（3）为了引起大家关注和相关部门的重视采用的手法：如夸大人工耳蜗事件的严重性，其中最大的热点是：夸大丢失部分的价格、丢失的人工耳蜗需要再次手术、夸大甚至虚构所谓的严重“后果”-如开颅手术、有生命危险等。也有许多与丢失人工耳蜗寻找无关的一些声音发出，如质疑此则消息的真实性和目的的，还有蹭热度的，脑洞大开的各种猜测和假设，也有互相攻击的各种不和谐的声音，在此并不是我想讨论的内容，做好专业的科普才是我们的初衷，也希望媒体包括自媒体，在做出报道之前最好让专业人士把把关，这样可使您的文章更加可信和更加专业，避免误导和产生不必要的恐慌，相对于我国6万左右的人工耳蜗植入人群，丢失体外言语处理器的必经是极少数人。3、此次事件暴露出人们对人工耳蜗基本常识的缺乏，科普专业知识任重道远。问题主要集中在以下几个方面：不知道人造耳蜗（实为人工耳蜗或电子耳蜗）是个什么，对于听障人士起什么作用？不知道丢失的部分价值几何？人工耳蜗植入手术是什么类型的手术？人工耳蜗体外部分（言语处理器）丢失后正确的应对方法？（1）什么是人工耳蜗人工耳蜗丢失事件里的所谓“人造耳蜗”其实是人工耳蜗，又称电子耳蜗或仿生耳，是一种由体外言语处理器将声音转变成电信号刺激，信号绕过外耳、中耳和受损的耳蜗毛细胞直接刺激听神经的螺旋神经节而产生听觉的生物医学电子工程装置。是用来恢复重度-极重度感音性聋并且助听器效果不佳的听障人士听觉和语言交流能力的，对于上述听障人士来说人工耳蜗是必需品，而不是奢侈品。（2）丢失的属于人工耳蜗的哪一部分？人工耳蜗是半植入式，一部分植入体部分--植入到头皮和颅骨之间，另一部分体外言语处理器部分--在体表。丢失的实际是体外的言语处理器部分。植入体如下图所示：体外言语处理器如下图所示：（3）人工耳蜗植入手术是个什么类型的手术？风险几何？人工耳蜗植入手术是相对安全的微创手术，不需要开颅，植入体也不用放到脑内，植入体是放在颅骨和头皮之间，对于常规的人工耳蜗植入手术有经验的医生可以在一个小时以内完成（详见刘博士耳科在线资讯：《关于人工耳蜗植入的那些事儿---观《耳蜗》电影有感》提供的手术简要过程图片）。（4）人工耳蜗丢失后正确的处理方法人工耳蜗丢失的发生不是第一次，估计也不会是最后一次。万一不小心丢失了该怎么办？人工耳蜗丢失肯定是需要积极寻找的，因为人工耳蜗整套价格8-30万左右（品牌和型号不同价格不同，具体请咨询人工耳蜗厂家），其中丢失的体外言语处理器部分占整个人工耳蜗系统价格的1/4-1/3，约2-8万元，人工耳蜗体外部分防丢失可能还是要纳入到重要的日程。另外人工耳蜗分成两部分，缺一不可，否则无法正常工作，会严重影响听障人士的工作和日常生活，对于听障人士来说人工耳蜗是必需品和日用品。人工耳蜗体外部分（言语处理器）丢失后正确的方法是这样的：首先是回到丢失地点寻找，寻得丢失地点的工作人员或警察的帮助也很重要；如果上述办法未果，可借助各种媒体来广而告之发动群众来寻找（注：说明丢失的时间、可能地点、丢失物的特征以及寻找的重要性等信息即可；如果找不到，可以寻求人工耳蜗厂家的帮助，重新购买一个相同型号的言语处理器进行匹配。（5）人工耳蜗体外部分的防丢失人工耳蜗由体内植入体和体外言语处理器组成，人工耳蜗正常工作，缺一不可，防体外的人工耳蜗言语处理器部分丢失非常重要。防丢失措施有哪些？实际上需要患者本人、家属、人工耳蜗植入从业人员、厂家以及全社会参与，也是对听障人士关爱的具体表现之一。第一，关爱听障人士，耳蜗厂家、从业医护人员必须对患者本人和家属做好宣教，提高防丢失的意识和丢失后正确的处理方法。人工耳蜗的全民科普也很必要，当人们看到如图所示的言语处理器，会意识到是听障人士特有的助听装备，引起重视，更有利于及时找到失主。第二，个人防丢失措施，包括体外言语处理器的合理固定和限定活动范围，固定的存放地点，良好佩戴、定时检查习惯养成等。第三，配合使用防丢失小设备小装置可大大降低丢失的概率。第四，另外随着此种事件的不断发生，也会对耳蜗厂家提出更高的要求，如人工耳蜗本身设计问题，是否可以研发或附带一些防丢失功能，如体外处理器离开植入体一定距离会发出警示闪烁等）；增加体外言语处理器的定位功能，即使丢失也可以方便及时找到，值得期待的是有些厂家已经生产出带此功能的新型言语处理器,如N7；再就是研制开发生产全植入人工耳蜗，可能会从根本上做到杜绝人工耳蜗丢失。需要敲黑板划的重点是：（1）人工耳蜗是重度-极重度感音性聋并且助听器无效或效果不佳的听障人士的必需品，不是奢侈品；（2）丢失的部分占整个人工耳蜗系统价格的1/4-1/3，价值约2-8万元；（3）人工耳蜗植入手术是微创手术，不需开颅；（4）人工耳蜗体外言语处理器丢失后，可借助各种媒体来广而告之来寻找，如果找不到，可以找到耳蜗厂家重新购买一个相同型号，不需要再次手术。由于篇幅的限制，详细内容请参见微信公众号刘博士耳科在线资讯：《关于人工耳蜗植入的那些事儿---观《耳蜗》电影有感》详细的关于“人工耳蜗的定义、人工耳蜗组成部分、人工耳蜗的工作原理、什么类型的耳聋患者需要植入人工耳蜗？人工耳蜗的植入手术是怎么做的？人工耳蜗如何保养和防丢失？人工耳蜗的费用？”等。文中图片部分来自网络，如有版权问题请联系编辑删除，谢谢！原创声明如要转摘请与后台管理员联系，经同意后要求必须注明出处，以及“阅读原文”能正常显示本文的全部，谢绝编辑、修改和摘录，否则保留追究侵权的权利！如有任何关于耳科的疑问，可扫描二维码免费咨询本公众号耳科公益专家，管理后台将不回复相关问题，谢谢您的理解和支持！咨询网站想了解更多耳科资料请关注微信公众号:刘博士耳科在线资讯2018年12月26日
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刘军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 人工耳蜗植入的检查、诊断、住院手术过程、术后注意事项、调机和康复是流程是每一个人工耳蜗植入从业人员和听障患者及家属家长必须了解的，本文将从以下几个方面详细介绍耳聋的发现、诊断、人工耳蜗干预适应证、手术和康复的流程，具体如下：听力障碍都有哪些表现，需要引起患者和家长注意?挂号就诊；必要的检查听力学和影像学检查；明确诊断；确定人工耳蜗适应证；预约手术和床位；选定人工耳蜗品牌和型号；术前检查；手术简要过程；术后注意事项；开机和调试和随访和效果评估。1.听力障碍都有哪些表现?耳聋一直困扰着人类,成为最常见的疾病之一。世界卫生组织预估全世界有2.5亿人患有中度以上听力损失。2006年第二次我国残疾人抽样调查表明，全国各类残疾人的总数为8296万人，其中听力残疾2780万人，约有80万重度-极重度感音性聋,且每年新增先天性聋2～3万名，其中大部分也是重度-极重度感音性聋，后面会提到可能需要植入人工耳蜗。是否有耳聋，我们在在日常生活中需要注意哪些呢？也就是哪些表现提示可能会有听障呢？简要说明如下。（1）新生儿听力筛查未通过。目前城市都具备新生儿听力筛查的条件，新生儿如果有早产、出生时窒息、遗传性聋家族史、新生儿黄疸的是听障的高危人群，一定要行听力筛查。以往的听力筛查仅仅是耳声发射检测这一项，但考虑到可能有部分听神经病（典型的听力特点是耳声发射和耳蜗微音电位可引出，但听性脑干反应（ABR)无波形或波形分化很差）的孩子会漏诊，所以目前新生儿听力筛查增加了一项，自动听性脑干反应(AABR)，避免了听神经病漏诊;如果出生时听力筛查未通过，出生后42天需要复筛,检查项目同上,如果是外耳道和中耳的问题，例如外耳道羊水胎脂和异物、中耳羊水等，排出、吸收或清理干净后可正常，但如果复筛仍没有通过,在孩子2-3个月时需要做诊断性检查,以明确是否耳聋、耳聋的性质和程度，诊断为以后的干预提供依据，具体检查项目后面会详细描述。（2）如果不具备新生儿听力筛查的地方，如农村或基层医院，一定要注意密切观察孩子听的能力和说的能力。1）如果孩子对声音，如父母呼唤和外界其他声音无反应，得考虑排除听力障碍（听力正常的需排除小儿自闭症等）；能听见说话的声音，但无法理解和听懂内容（言语识别率差），也可能是听障问题，如听神经病。2）1岁或以上年龄仍不会说话甚至简单的词。3）到了说话年龄会说话，排除构音结构的问题，只会简单词不能成句，发音不准或含糊（俗称的说话大舌头）；另外要注意感音神经性聋的患者说话声音明显比正常听力的人大，因为正常人说话的对音调音色和声强的把握和调整是建立在自己能清楚听到自己的声音的基础上，而听障人士本身也听不到或听不清自己发音，所以会产生大声说或说话含糊的情况。（3）听力筛查正常，但后天出现听力和言语功能下降。这种情况得注意各种迟发性耳聋如部分发病较迟的大前庭水管综合征患者。还有各种引起耳聋因素导致的耳聋，如遗传因素、噪声暴露、耳毒性药物、感染炎症（病毒或细菌感染）、肿瘤、头部及耳部外伤等（耳聋原因详细请参见本微信公众号的文章《爱耳日里说爱耳》）有以上任何一种情况出现，就得引起患者、家长和家属重视了，及时到医院就诊，通过必要的检查明确诊断。2.挂号就诊如果有以上问题，就需要到医院就诊了，目的就是明确是否耳聋、耳聋的性质和程度，以期早发现、早诊断、早干预、早康复！每个医院的挂号和就诊程序可能不同，具体请参考各大医院的规定和说明。现以解放军总医院（301医院）院本部和海南分院为例,简单介绍一下挂号、就诊的流程：（1）找到适合的专家首先根据各个医院官网及门诊大厅的专家介绍栏或触摸屏式专家介绍栏找到专长适合您疾病的专家，例如，专业特长是新生儿和儿童听力障碍诊断咨询及人工耳蜗植入的专家。另可参考好大夫在线的专家介绍。（2）挂号就诊。目前大部分大医院都是网上或电话预约挂号！攻略请参见本公众号"刘博士耳科在线资讯"的文章----《解放军总医院（301医院）挂号指南》。（3）挂号途径：北京挂号网（www.bjguahao.gov.cn）、010-114；扫描301医院公众号二维码可网上预约挂号、301医院门诊楼各层自助挂号机；301医院门诊楼各层人工挂号窗口（只挂当天号）；工商银行、农业银行、中国银行、建设银行银行网站、手机银行或APP、银行客服电话等。也可与专家提前联系，申请加号。（4）优先专家加号；就诊优先；听力学检查和影像学零预约优先检查；优先咨询评估；可自主选择人工耳蜗品牌和型号；住院优先；手术优先安排，专家亲自手术；开机（术后1周）调试优先；提供康复指导。3.听力学、影像学及耳聋基因检测明确诊断和人工耳蜗植入适应证目前人工耳蜗植入主要是适用于重度或极重度感音性聋且助听器效果不佳的患者。为了明确人工耳蜗植入适应证和禁忌证，必须进行必要的专科检查，听力水平和助听器效果决定了是否需要行人工耳蜗植入，而影像学检查是说明耳聋原因、是否有人工耳蜗植入禁忌证以及初步预测植入难度和效果，耳聋基因检测可明确60%耳聋的遗传学病因，（详见本公众号文章《什么类型的耳聋患者需要植入人工耳蜗？》、《遗传性耳聋的人工耳蜗植入康复》）。（1）听力学检查包括纯音测听（儿童需要做定向条件反射测听）、声导抗、畸变产物耳声发射（DPOAE）、40Hz相关电位（AERP）阈值、听性脑干诱发电位（ABR）潜伏期和阈值、稳态诱发电位(ASSR）。其他还包括助听听阈（加入佩戴助听器）、听性脑干诱发电位（ABR）骨导阈值--可以判断病变部位是在内耳或中耳外耳，可疑听神经病加做耳蜗电图耳蜗微音电位（CM）等。无听觉反应患者特殊检查还包括大功率助听器下的听反应、鼓岬电刺激、电诱发ABR（EABR)，也是检测听觉和听觉通路完整性的。注意各种听力学检查都不能互相替代，需要取长补短，综合运用。（2）影像学检查包括：高分辨率颞骨CT、颅脑核磁共振（MRI）平扫、内耳水成像和内听道截面断层，了解内耳（耳蜗、半规管、前庭水管、内听道等）形态、是否纤维化或骨化、耳蜗神经完整性等。.(3)耳聋基因检测:先天性感音神经性聋约60%有遗传性因素，所以常规应该进行耳聋基因的检测，一是可以明确耳聋病因，再就是可以初步预测人工耳蜗疗效。（详见本公众号文章《遗传性耳聋的人工耳蜗植入康复》）.（4）根据上述检查可以确定人工耳蜗适应证和禁忌证，评估后需要做耳蜗植入者需填写患者登记表（在301医院门诊10层C区人工耳蜗中心）。（5）选定人工耳蜗品牌和型号术前需选定选定人工耳蜗品牌和型号，目前进口人工耳蜗包括奥地利MED-EL人工耳蜗、澳大利亚科利耳人工耳蜗和美国AB人工耳蜗，国产的人工耳蜗有诺尔康、爱益声和力声特三个品牌。奥地利MED-EL和澳大利亚科Cochlear公司在售的植入体和处理器型号，奥地利MED-EL植入体有SONATA、CONCERTO和SYNCHRONY植入体，处理器有；opus2、OpusXs、SONNET、RONDO、RONDO2澳大利亚科利耳植入体有CI24RE(CA/ST)FREEDOM、CI422和CI522精细直电极，CI512和CI532弯电极等植入体，处理器有FREEDOM言语处理器、N5（CP802和CP810)、N6（CP900)、N7和KANSO言语处理器。由于人工耳蜗新产品进入国内市场审批环节比较复杂，需要大概2-3年的审批时间进入国内，目前一些新型号植入体和处理器仅可在国外、我国台湾和香港地区和海南博鳌超级医院进行手术，例如澳大利亚科利耳的CI532弯电极植入体和N7、KANSO言语处理器。奥地利MED-ELSYNCHRONY植入体和SONNET处理器等。关于人工耳蜗产品的问题，可以关注各个耳蜗公司的微信公众号（见下图）4.预约床位和住院很多医院很难做到当天就诊当天入院，要手术就需要先开具住院申请单。医生看过后需要住院的话可以让医生开出住院单。把住院单送到住院管理科，住院申请单上有你的联系方式（电话），注意保持通讯畅通，有空床时住院管理科会通知您去办住院手续（带押金、身份证或户口本）！每个科室由于病人的侯床人数不等，所要等床位的时间也不一样。一般早上8:30以后开始根据科室病人出院和空床位情况，报住院管理科，住院管理科会电话通知患者或家属来办住院手续，通知的当天你得赶到医院并办理住院手续（患者本人必须到）！办理好住院手术，住院管理科工作人员会引领患者到达病房，病房的护士会做入院指导，管床的医生会询问病史和查体，完成病历书写，请您核对和确认无误后并签字。5.术前检查和手术简要过程入院后第二日一早会完善各项术前检查，会有抽血（血常规、血型、凝血四项、血生化、血清学八项等）心电图和胸片等检查，如果检查异常还需要补充检查和专科会诊，排除手术禁忌证。住院后无特殊大概2-3天左右能排上手术。术前主刀和管床医生会介绍手术的目的、简单流程和手术可能并发症，完成知情同意书的签署。手术一般采用全身麻醉下完成,手术难易程度不同手术时间不等，单侧植入手术平均时间约1个小时，但麻醉前诱导和术后麻醉复苏还需要一定的时间。因全身麻醉前6小时需要禁食水，所以术前的头一天晚22点后就不能进食和饮水了。手术室会有护士来病房接患者去手术室，家属只能到手术区的入口处，患者家属有专门的等候区，注意家属请勿离开，术中如有特殊情况（如术中有特殊发现、需要更改术式等），可能手术医生可能会找家属（术前委托签字的人必须在）。手术结束后，手术室工作人员会通过家属回病房等候。人工耳蜗的植入手术是怎么做的？下面刘博士介绍一例亲自做的小切口微创人工耳蜗手术，让大家了解人工耳蜗植入手术的简单过程：（详见本公众号文章《关于人工耳蜗植入的那些事儿---观《耳蜗》电影有感》）（1）切口定位（2）皮肤切口（3）暴露乳突骨质（4）乳突切开（5）乳突切除，暴露砧骨短脚和水平半规管（定位面神经和面隐窝）（6）开放面隐窝（可见镫骨和镫骨肌腱）（7）扩大面隐窝，暴露圆窗龛（8）磨除圆窗龛骨质，直接暴露圆窗膜（耳蜗电极植入处）（9）耳后颅骨表面磨出安放植入体的骨槽（在颅骨表面操作，并不开颅）(10)植入体放入骨槽内（11）钩开圆窗膜（12）植入电极（13）固定植入体电极和导线（14）缝合切口（15）小切口（测量切口约2.8cm）(16)耳蜗植入术中测试(检测电极完好性-电极阻抗和耳蜗神经反应（ESRT或NRT)、EABR等6.术后注意事项和出院手术后根据病情会在一定时间后出院。人工耳蜗植入术后5天拆绷带左右，一般术后5-7天无特殊就可以出院，护士或提前左做出院指导，出院时管床医生会开具出院介绍信和出院带药和注意事项，患者或家属带上押金条和到出院结账处结账。人工耳蜗术后注意事项如下：(1)头部包扎的纱布和绷带是为了预防头皮下血肿，术后5-7天方能去除。(2)软食2周(3)防头部尤其是植入体部分受撞击外伤。(4)耳部及切口勿沾水以防引起感染(5)防上呼吸道感染(感冒)(6)勿用力擤鼻；术后鼻涕中少量血丝，可能是残存在中耳乳突内的，一般1-2周后停止。(7)术后拆耳包绷带后拍头颅耳蜗位（平均52.5°入射角）X片观察耳蜗植入电极位置，特殊情况需要颞骨CT确定电极位置。(8)一般术后一周到一月开机，并按要求预约、按时调机。(9)人工耳蜗植入切口缝线如是可吸收倒刺线不需拆除。尼龙线皮内缝合术后7-10天拆除，切口处拉膜2-3周取下。7.开机和调试术后一周到一月开机，需要和手术医院听力师或耳蜗公司听力师预约时间和地点。开机后不代表就听得很好了，一般需要不断调试，调试对于家长不好理解，简而言之就是让孩子听得更清晰而且没有不舒服的感觉，包括编码策略、刺激速率、声音频率、声音响度等。因为时间积累耳蜗内环境可能不断发生变化，同时人工耳蜗的电极阻抗也会不断变化（尤其是人工耳蜗植入一年之内），另外耳蜗神经及后的听觉通路、听觉中枢等对声音的传输和感受均会随着时间及经验的积累而发生变化，所以需要根据上述变化不断调整，每隔一段时间需进行调试，调试时间和频率是根据具体情况由听力师掌握，调试频率一般开机首月调试2-4次，之后每半个月或一个月调机一次，稳定后，间隔延长，一年调机一次。8.康复和疗效评估人工耳蜗植入后并不代表孩子就能很好的听和说了，植入开机后只是听的开始，需要一定的或长期的听觉和言语康复，所以我们必须重视康复。康复的形式包括各级聋儿听力言语康复中心、家庭家长自己康复、还有就是康复中心指导下的家庭康复，康复模式不能一刀切，需要根据本人的经济、交通等实际情况灵活掌握，不管哪种方式都必须是科学有效的，否则会走很多弯路，建议家长及时没条件长期在康复中心，也得向专业康复专家学习专业的康复方法。术后疗效是大家关心的问题，疗效评估指标也很多，包括听的能力和说的能力。包括人工耳蜗助听听阈、言语识别、各种关于听说能力的问卷调查表如听觉行为分级问卷（Categories of Auditory Performance,CAP）：言语可懂度分级（Speech Intelligibility Rating，SIR）以及意义听觉整合量表测试（Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS）问卷；婴幼儿意义听觉整合量表测试（Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS）（用于2岁以下的婴幼儿）,使用电话能力，嗓音和言语韵律的声学分析和音乐感知能力的评估等（参见本微信公众号《人工耳蜗植入的效果评估》）综上，必须对人工耳蜗植入整个流程充分了解，才能避免走弯路，有利于患者康复。康复需要患者本人、家庭和社会的共同参与，涉及到医学、听力学、生物医学工程、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要耳科医生、听力师、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长的通力合作保证患者的效果。如有任何关于耳科的疑问，可咨询公益专家，扫描二维码。咨询网站二维码刘博士耳科在线资讯耳科（了解更多知识请关注公众号）2018年09月14日23801
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王林娥主任医师 北京友谊医院 耳鼻咽喉头颈外科 原创：刘攀 王林娥 中国听力语言康复科学杂志 6月28日 《中国听力语言康复科学杂志》 2018年第16卷第2期P99-103 随着人口老龄化的进程加快，老年人听力问题也随之突显。据统计，在60岁以上老年人中，约40%～50%有一定程度的听力下降，且以语后聋占多数。对于配戴助听器无效的重度至极重度感音神经性聋患者，人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）是一种较好的恢复听力的方法。但就目前的情况来看，CI更多地被应用于儿童，很多老年人在接受CI手术上存在顾虑。国内外研究的焦点也主要集中在儿童，针对成人尤其是老年人的研究相对较少。这可能与老年患者行CI手术的风险较大、康复程度有限、价格较高等因素有关。本文通过总结老年语后聋患者植入人工耳蜗的现状，分析其人工耳蜗植入术的适应症、并发症、术后康复效果及影响术后康复效果的因素，为更多的老年患者提供参考。 老年语后聋患者人工耳蜗植入适应症选择 语后聋患者CI选择标准为：①各年龄段的语后聋患者；②双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流；③无手术禁忌症；④植入者本人和/或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。听力学入选标准为：双耳纯音气导平均听阈>80 dB HL的极重度听力损失；助听后听力较佳耳的开放短句识别率2018年08月04日2399
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刘军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 2018-01-07刘博士刘博士耳科在线资讯人工耳蜗又称为电子耳蜗，是目前可以帮助患有重度、极重度耳聋的成人和儿童恢复听觉和言语功能有效的办法。有病友会问了人工耳蜗植入后哪些方面说明有效?人工耳蜗植入后疗效评估包括听的能力以及言语能力两大部分。也就是是否能听见、是否能听清楚并理解言语、在听到的基础上是否能清晰地说话。（1）人工耳蜗植入后会进行神经反应遥测（NRT），电极的阻抗正常否，可判断蜗内电极有无开路或短路等破损情况。应用NRT技术可直接测量电诱发复合动作电位(ECAP)，可反映听神经纤维受到电刺激后的功能状态，可用于CI术中检测是否已成功植入。（2）电诱发的听性脑干反应（EABR）EABR各波的起源与ABR各波基本相同，成功的EABR检测可以准确、客观地反映听神经及脑干听觉传导通路的功能状态。（3）人工耳蜗助听听阈测试---戴上人工耳蜗后是否能听到声音助听听阈是一种对人工耳蜗术后听敏度的测试。助听听阈仅能部分反映听觉康复效果，因为安静条件下可听度的提高，不一定意味着日常条件下，特别是在有噪声和混响的环境中, 言语可懂度的提高。（4）言语评估耳蜗植入的最终目的是使患者听懂言语，恢复或发展语言功能。言语和语言评估，可以明确疗效，也有助于人工耳蜗性能的改进和康复方案的制定。一般使用以下两种方式记录:言语识别率（SRS），其在病变部位的诊断、评价交谈能力及康复效果方面有重要意义；言语识别阈（SRT），是指对某种言语检查材料聆听者能听懂50%言语信号所需的最低的言语级。（5）问卷：听觉疗效---听觉行为分级问卷（Categories of Auditory Performance , CAP）：言语疗效---言语可懂度分级（SIR）以及意义听觉整合量表测试（MAIS）问卷；婴幼儿意义听觉整合量表测试（IT-MAIS）（用于2岁以下的婴幼儿）。另外使用电话能力，嗓音和言语韵律的声学分析]和音乐感知能力的评估也用于评估。人工耳蜗植入术后声刺激时用PET证实听觉皮层激活，则表明耳蜗植入是成功的。PET是基于放射性核素显像的功能成像技术，其原理是将人体代谢所需要的物质（如葡萄糖）标记上放射性核素制成显像剂，显像剂注入人体后随血流分布到全身，如果某一部位放射性浓集，则说明该部位功能活动增强，反之则该部位功能活动降低。CI后的PET检查结果表明CI使听皮层发生功能重组耳蜗植入有效。人工耳蜗植入术后的另一个明显效果是唇读能力明显提高；耳蜗植入术后总体反应能力提高，因为耳蜗植入不仅能改善听觉，而且能改善脑部的接收和执行能力,也就是通常说的反应比以前灵敏了。另外又有利于紧急避险（避让车辆和及时听到火警）。欢迎转载，不允许编辑修改，且须注明出处，及标注原文链接。“阅读原文”能正常显示本文，谢谢您的配合！2018年01月07日4964
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蒋刈主任医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 1、什么是单侧耳聋单侧聋 （single side deafness，SSD）为双耳非对称性听力损失的极端情况，差耳为重度-极重度感音神经性耳聋，对侧耳听力正常或仅有轻度听力损失。即双耳0.5、1、2、4KHz频率的平均纯音阈值（PTA4）差值（差耳PTA4- 好耳PTA4）达到30dB或更多，同时差耳听阈为重度到极重度听力损失，达到传统的人工耳蜗植入标准；好耳PTA4≤30dBHL。2、单侧聋的危害在言语发育关键期发病或长时间听力剥夺，会导致中枢功能重塑，大脑易于发生交叉知觉模式重组（补偿），从而牺牲双侧声源定位能力，以强化单侧听力。这种中枢适应性改变将降低人工耳蜗植入的预期效果。3、单侧耳聋的干预手段及效果既往单侧聋的干预包括：患耳佩戴环绕信号助听器或者骨导助听系统（软带或植入ＢＡＨＡ），然而利用双耳间骨导衰减量级减小的原理获得的 “双耳”听力并非真正双侧听力，效果不佳。而人工耳蜗植入是解决单侧耳聋患者听力问题的唯一有效选择。单侧耳聋患者人工耳蜗植入后其立体听觉声源定位能力提高，能够平衡双耳间时间差及响度差，重建良好声音质量，还可以抑制难治性耳鸣。考虑到单侧耳聋听中枢的不良重塑及人工耳蜗植入对耳鸣的有效控制，国际上倾向于对单侧聋尽早行人工耳蜗植入；其中，首选伴有严重耳鸣和/或对侧有明显耳聋风险者。已有报道的8篇探讨单侧耳聋耳蜗植入与耳鸣关系的文献中纳入研究的85例患者，其中有81名患者(95.3%)耳鸣改善，34.1%的患者耳鸣完全抑制。据国外报道，对伴/不伴严重耳鸣的单侧聋患者行人工耳蜗植入，术后一段时间可整合双耳不同声电刺激源，获得双耳听力益处，通过包含语言能力、空间方向感和听觉质量三方面调查问卷，单侧耳聋耳蜗植入患者认为语言能力和空间方向感明显提高。同时显著改善耳鸣。单侧耳聋在欧洲已经纳入人工耳蜗植入适应症，而在国内其相关研究仍相对空白。4、影响单侧耳聋植入后效果⑴耳聋发生时间：在先天性耳聋患者中若序贯植入人工耳蜗间隔时间过长，其噪声环境下言语识别及声源定位差；由此推理，发育敏感期儿童获得性单侧感音神经性耳聋应考虑尽早植入人工耳蜗。⑵耳聋持续时间：成人语后单侧耳聋发生4-5年以上会影响听觉再重塑，故成人语后单侧耳聋也要考虑尽早植入。⑶耳聋病因：如突发性耳聋植入效果好，而中枢退行性变的效果可能难以预期。本文系蒋刈医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年09月28日21626
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刘军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 ●人工耳蜗植入手术是怎么做的？需要开颅吗？人工耳蜗放在什么位置？人工耳蜗分为两部分，体外的言语处理器和体内的植入体部分。通常，我们会在耳后做一个小切口，成人一般3-4公分左右，经过乳突、面神经隐窝找到耳蜗的圆窗龛，打开圆窗或在耳蜗的鼓岬上打一个眼，我们叫耳蜗开窗，把电极植入到耳蜗里面，将植入体放置在颅骨的骨槽内固定。人工耳蜗植入手术只涉及一部分颅骨，整个操作都是在硬脑膜外面进行的，不涉及颅内不属于开颅手术。●人工耳蜗植入的手术费用大概是多少？不同类型的人工耳蜗对手术效果有影响吗？人工耳蜗植入的总体费用分为三部分：一是人工耳蜗本身的费用，一般国产的约8-9万，进口的最低的大概10几万，最贵的近30万；二是手术费用，不同医院会有细微的差别，301医院的费用大概是1.2万左右，手术费、住院费、药费、床位费等基本包含在内；三是手术后的康复费用，包括电池耗材、定期调试、听觉和言语康复训练等方方面面。经常有患者来咨询，人工耳蜗植入选用哪种耳蜗比较好？其实，每种耳蜗都不错，效果差别很细微，主要还是要根据本身的耳聋程度、耳蜗条件、耳蜗性价比以及经济条件，做一个合理的选择。●植入人工耳蜗后，后续需要怎样的护理？方便操作吗？做完手术后5天左右老年人就可以回家了，注意复诊、开机和调机时间。人工耳蜗是一个电子装置，在家护理要注意防丢失、防潮、防损坏，还有就是要定期更换电池。老年人的记性可能稍差一些，家属可以制作一个人工耳蜗体外部分的小网袋，将体外的言语处理器保护好，这样即便掉了还会挂在身上，大家可以做一个参考。●想去找您做人工耳蜗植入，就诊前要准备什么？术前一般要做哪些检查？要做人工耳蜗植入手术，术前评估很重要，首先要通过纯音测听、声导抗检查、以及脑干听觉诱发电位、耳声发射等听力学检查，来明确患者耳聋的性质和严重程度判断是否需要行人工耳蜗植入，同时要结合影像学检查，如颞骨CT扫描和颅脑磁共振（包括耳蜗和耳蜗神经的），来判断患者是否可以植入人工耳蜗，有没有耳蜗纤维化骨化、严重内耳畸形、内耳神经未发育和严重的脑子病变等手术禁忌。除了术前评估，需要家属的支持（经济和术后康复），家属还要做好老人的思想工作，一定要在老人自愿的情况下接受手术，另外患者和家属对于耳蜗植入得有个正确的认识，有适当的期望值。我每周一上午出特需门诊，地点在301医院门诊楼10层的A区1号诊室，每周一下午在10层B区2号诊室出普通专家门诊，患者或家属有需要可以随时可通过好大夫在线（liujunent.haodf.com）找我咨询或预约加号。咨询请到：Liujunent.haodf.com请关注微信公众号:刘博士耳科在线资讯2017年01月25日6156
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刘军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 ●老年人耳聋有什么特点？“人工耳蜗改善高频听力比低频听力更好”，这种说法对吗？为什么？一般老年性耳聋大部分是个渐进性过程，早期主要以高频听力下降为主，到后期低频、中频听力也会受影响，最后会出现全频听力下降。人工耳蜗植入后，改善高频听力比低频听力更好吗？这个说法不是很准确，人工耳蜗可以针对患者的听力损失，进行个性化设置。部分患者高频听力一点都没有，但是低频残余听力还不错，针对这种情况，我们可以使用一些短电极或软电极人工耳蜗电刺激改善高频听力损失，对于低频听力，可以通过助听器进行声音补偿，即所谓的声-电联合刺激。●人工耳蜗植入手术的成功率有多高？植入效果好不好与什么有关？总体来说，目前人工耳蜗植入的技术已经非常成熟，手术成功率在99%以上，出现手术并发症的几率也很低，大家可以放心。植入效果好不好，与以下很多因素有关：1）耳聋原因：外伤、脑膜炎易引起耳蜗纤维化或骨化，或者严重的内耳畸形导致的耳聋，人工耳蜗植入手术后效果可能会稍差一些；2）耳聋时间：耳聋时间越久，耳蜗植入的效果可能越差，耳聋后立刻植入的、和耳聋18年以后才植入，效果可能会有一定的差别，所以我们鼓励耳聋后早干预。●植入人工耳蜗后，多久能听到声音？老人的听力水平能恢复到什么程度？能达到正常人的水平吗？人工耳蜗植入以后，只要一开机就能听到声音。但是，由于人工耳蜗属于电子装置，跟人正常听到的声音频率和反应度是有一定差别的，听觉感受可能不一样，所以术后患者还需要适应一段时间。植入人工耳蜗可以让耳聋患者的听力恢复到基本接近正常，言语也会有不同程度的提高，但是在噪声环境下听声音、判断音乐的韵律、音调等方面，还很难达不到跟正常人完全一样的水平。●如果老人本身有残余听力，植入人工耳蜗后，这些残余听力会受影响吗？保留残余听力的人工耳蜗植入与普通的人工耳蜗植入相比，有什么区别？对于高频听力很差、用助听器无效，但低频听力基本接近正常的患者，就非常有必要保留低频听力，最经典的方式是低频听力用助听器放大声音进行补偿、高频听力用人工耳蜗电刺激进行补偿，这样通过声、电两种方式同时辅助听力，称为声-电联合刺激。我们做人工耳蜗植入手术，会尽量减少手术对内耳的刺激和破坏，保护内耳的微结构和内环境，使患者的残余听力得到最大程度的保留，降低耳蜗纤维化或骨化的可能。这样，即便以后人工耳蜗出现机械故障或者患者受到外伤，导致电极不工作时，有利于电极再次植入减少，再加上目前毛细胞再生、耳聋的基因治疗等新技术都处在不断探索的阶段，保护内耳的正常结构和内环境也为以后接受上述可能的更好的治疗打下了基础。有一点要注意，残余听力并不一定100%能保留，最终能保留到什么程度，术前是无法预估的，既然选择了植入人工耳蜗，可能还是得有思想准备主要靠人工耳蜗提高听力。有些患者做了声-电联合刺激，保留了低频听力、助听效果也不错，但随着时间的延长，自身的耳蜗出现纤维化，慢慢的残余听力下降甚至消失了，这时患者也不用太担心，目前耳蜗电极的不断改进即使拿掉助听器，仍然可以依靠人工耳蜗的电刺激来助听。●如果老人还伴有耳鸣，植入人工耳蜗后，能同时去除耳鸣吗？有些老年人不光有耳聋，也合并有不同程度的耳鸣。70-80%的患者做完人工耳蜗植入后，耳鸣也会得到一定的缓解，可能是由于人工耳蜗植入以后，除了助听的效果产生的电刺激对耳鸣起到了抑制作用。咨询请到：Liujunent.haodf.com请关注微信公众号:刘博士耳科在线资讯2017年01月25日7410
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刘军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 老年人重度耳聋，助听器不管用怎么办？●家里老人耳聋很严重，戴助听器效果也不好，有什么办法能补救？助听器跟人工耳蜗一样，都是助听装置，最早的助听器只是简单地把声音放大，现在用的助听器可以根据各频率的听力和患者需要选择性地放大不同频率的声音，也叫做非线性放大，让患者感觉小声听得到，大声不嫌吵。如果助听器效果不好了，首先要看看助听器本身的质量、功率有没有问题；其次要在老人佩戴助听器的时候，评估一下助听听阈和言语识别能力。如果老人听力达到重度-或极重度感音性聋并且助听器的质量和功率都没问题，但助听听力还是达不到理想的效果，就说明老人的耳聋确实很重了，这是就需要考虑植入人工耳蜗，来提高听力水平。●造成老年人耳聋的原因有哪些？老年人的听力处于什么水平，适合做人工耳蜗植入？从严格意义上来说，老年性耳聋指的是，随着人逐渐衰老、听觉系统发生老化而导致的听力下降，就像机器零件一样，使用到一定程度会发生老化。但事实上，除了年龄因素，遗传、药物、噪声以及中耳炎等很多因素，也能导致老年人的听力下降。不管是什么原因引起的老年耳聋，只要耳聋程度达到重度或者极重度感音性聋（重度耳聋：听力损失在71-90分贝，在耳边大声呼喊才能听到；极重度耳聋：听力损失在90分贝以上，在耳边大声呼喊也听不到）、助听器佩戴效果不理想或者根本没有效果的时候，就可以考虑做人工耳蜗植入。当然，如果老人之前没有戴过助听器，达到极重度耳聋了，估计助听器获益有限时也可以考虑做人工耳蜗植入。●做人工耳蜗植入有年龄限制吗？如果老人已经80多岁了，能做人工耳蜗植入吗？有人担心，父母年龄比较大，能不能做人工耳蜗植入？我们科室收治的人工耳蜗植入的患者最大年龄是91岁，国外文献报道有93岁做手术的。术前评估听力和影像学等符合人工耳蜗的基本标准，具体能不能做人工耳蜗植入，主要还得取决于老人的身体状况。人工耳蜗植入手术时间需要1-1.5小时，以往中耳炎做过乳突根治、有过外伤、脑膜炎、耳蜗骨化纤维化的特殊患者，手术时间可能会更长一些，整个过程是在全麻状态下完成的，如果老人合并三高、冠心病、脑卒中或者颈椎病等基础病，术前需要请相关科室会诊，做一个全面检查和术前评估，判断老人能不能耐受2小时左右的全身麻醉，以确保手术安全。●人工耳蜗是怎么工作的？哪些患者不适合做人工耳蜗植入？正常人听声音的过程是这样的，声音来了以后，要依次经过外耳道、鼓膜、中耳，再传到内耳，最终声音的机械刺激形成电信号，刺激螺旋神经节和听神经，传到听觉中枢引起听觉反应。人工耳蜗植入的原理是，通过言语处理器（人工耳蜗放在体外的部分）把声音直接转化为电信号，越过了外耳、中耳、内耳3个位置，直接刺激螺旋神经节和听神经，引起听觉反应；而助听器基本上还是依赖于人的正常听觉方式，只是把这个声音给放大了。所以说，由于二者的作用原理不一样，在听声音方面的可比性不是很大。在一些特殊情况下，患者是不适合做人工耳蜗植入的：一是患者有严重的内耳畸形，基本上没有耳蜗，电极没有地方放，这种情况做不了；二是患者的耳蜗神经没有发育，这种情况即便植入人工耳蜗，也起不了作用；还有一些患者有过外伤史、中耳炎、脑膜炎病史，导致整个耳蜗出现完全的骨化或者纤维化，换句话说，耳蜗里面已经变成实心了，电极也没有办法植入。智障等无法配合人工耳蜗植入后听觉言语康复等情况不适合做人工耳蜗植入。●能不能做人工耳蜗植入，与耳聋时间长短有关吗？人工耳蜗植入手术能不能做，与耳聋时间没有直接关系，不管耳聋时间多久，会说话以后耳聋的（语后聋）只要有一定的言语和听力基础，都可考虑做手术。但是耳聋时间越长，手术效果可能会相对差一些，所以说，如果老年人耳聋严重，最好尽早使用助听器，一旦助听器效果不好，要尽早植入人工耳蜗，越早手术效果越好。●如果双耳听力基本丧失，两只耳朵可以一起植入人工耳蜗吗？如果患者的双耳听力都不好了，最好双侧都做手术，这样能确保患者的双侧听觉。双侧听觉有以下几方面的好处：1）帮助患者更准确地判断声源方向，举个例子，有人在你的右后方叫你，如果只有一侧耳朵听力是好的，就无法辨别声源在左边还是右边，如果双侧听力都是好的，会准确判断声音到达哪侧耳朵的时间快一些、强度高一些，从而知道声源的位置。2）在噪声环境下，单耳听力对言语的识别能力比较差，听声音感觉很嘈杂，双耳听力能明显提高言语的识别率和可懂度。3）单耳听力很容易出现听觉疲劳，在一个环境中听声音时间久了，会觉得很累，双耳听力的疲劳感会相对小一些。4）减少头影效应对听得影响等●如果一只耳朵听力丧失，另一只还有残余听力，是一边用人工耳蜗，另一边用助听器好，还是两侧都用人工耳蜗好？为什么？当患者的双耳听力都下降时，可以双耳听觉包括使用助听器、或者双耳都使用人工耳蜗，也可以一侧戴助听器、一侧用人工耳蜗，具体方式要根据患者的双耳的听力损失程度来决定。如果一侧耳朵有较好的残余听力（中度-重度耳聋）、适合用助听器，另一侧完全听不到的耳朵可以考虑植入人工耳蜗；如果残余听力很差（重度-极重度耳聋）就得考虑双侧人工耳蜗植入了如前所述双模模式会带来更好的听力效果。咨询请到：Liujunent.haodf.com请关注微信公众号:刘博士耳科在线资讯2017年01月25日8285
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李鹏主任医师 中山三院 耳科 声音的路径声源→耳廓（收集声波）→外耳道(传导声波）→鼓膜（将声波转换成振动）→耳蜗（将振动转换成神经冲动）→听神经（传递冲动）→大脑听觉中枢（形成听觉）。 如上图所示，我们把内耳拉直。外周听觉器官就是耳。我们把耳分为3个部分，从生理功能来看，外耳起集音作用；中耳起传音作用，将空气中的声波传入内耳；内耳具有感音功能。声波经外耳道到达鼓膜，引起鼓膜的振动。鼓膜振动又通过听小骨而传达到前庭窗（卵圆窗），使前庭窗膜内移，引起前庭阶中外淋巴振动，从而蜗管中的内淋巴、基底膜、螺旋器等也发生相反的振动。封闭的蜗窗膜也随着上述振动而振动，其方向与前庭膜方向相反，起着缓冲压力的作用。从外耳集声、中耳传声至耳蜗基底膜振动及毛细胞纤毛弯曲为物理过程或称声学过程。 基底膜的振动使螺旋器与盖膜相连的毛细胞发生弯曲变形，产生与声波相应频率的电位变化（称为微音器效应），毛细胞受刺激后引起细胞生物电变化、化学递质释放，神经冲动传至各级听觉中枢，经过多层次的信息处理，最后在大脑皮层引起听觉。听觉通路（Auditory Pathway） 蜗螺旋神经节内的双极细胞是听觉传导的第1级神经元，其周围突分布于内耳毛细胞，中枢突构成听神经(蜗神经)。蜗神经入脑后，终止于蜗神经腹核和背核。蜗神经腹核和背核内含第2级神经元，它们发出的纤维大部分在脑桥内形成斜方体并交叉至对侧，在上橄榄核外侧折向上行，称为外侧丘系。外侧丘系的纤维大部分终止于下丘。下丘内第3级神经元发出纤维从下丘臂到达内侧膝状体，第4级神经元在内侧膝状体，它们发出纤维组成听辐射，经内囊到达同侧的大脑颞叶颞横回，即听皮质。听皮质接受听觉信息，经分析综合，产生听觉意识。与人工耳蜗相关的两个器官螺旋神经节细胞 耳蜗听神经元（即蜗螺旋神经节细胞）位于耳蜗骨螺旋板和蜗轴基部的骨性蜗螺旋小管内（Rosenthal's canal），组成螺旋神经节（spinal ganglion）。人类约有3万个听神经元，它们将毛细胞感受的信息，经过突触传递传入脑干。毛细胞 螺旋器中的关键细胞是毛细胞，它们可分为内毛细胞和外毛细胞。内毛细胞靠近蜗轴排成一行，总数约3500个，呈烧瓶形状，上段略细，称颈部，下段增粗，呈卵圆形，直径约12微米。细胞顶端发出很多静纤毛。从顶面观，毛排列呈弧形。外毛细胞呈细长圆柱状，直径约8微米。人类一侧耳蜗约有外毛细胞9000～12000个，每个外毛细胞顶面有静纤毛20～40根。从顶面观，毛排列呈规则的W型，开端朝向内侧。外毛细胞在底转有3排，中转有4排，顶转可能有5排。人工耳蜗的工作原理感音神经性耳聋 综上所述的人的听觉通路中，从外耳，中耳，内耳，到听神经中枢，这些部位若出现某些损伤，都有可能对人的听觉产生影响。在2013年人工耳蜗植入工作指南中，人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。 感音神经性耳聋的病变位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢，对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍，所引起的听力下降即为感音神经性耳聋。其中毛细胞病变引起者称感音性聋（耳蜗性聋或终器性聋）常有重振现象，病变位于听神经及其传导径路者称神经性（蜗后性聋或之后性聋），其特点为语言辨别率明显下降。病变发生于大脑皮层听中枢者称中枢性聋，常伴有其经神经系统症状。 大部分的耳聋患者，听觉神经部分是完好的，而位于内耳螺旋器中的毛细胞出现了损伤，即使基底膜振动，而毛细胞不存在，无法产生与声波相应频率的电位变化，也就没有神经冲动，听觉通路就此中断，导致了耳聋，补齐这个通路也就是人工耳蜗的使命。人工耳蜗的发展和原理 早在1956年，美国豪斯医生在洛杉矶市立医院工作时，几个失聪孩子的父母把他们带到豪斯医生诊所，但豪斯医生发现自己和同事们完全束手无策。不过此时，有位病人拿给豪斯医生一份剪报，上面介绍的是关于法国的Andre Djourno和Charles Eyriès医生在治疗一例失聪患者时，将线圈放在患者的耳蜗神经处，使得患者听见了声音。这激发了豪斯医生的灵感，他决定开始研究用电流激活失聪患者听觉神经的技术方法。他和工程师Jack Urban合作，协力开发出第一款可穿戴式的人工耳蜗，人类的人工耳蜗科技从这里开始起步！ 人工耳蜗由植入体和外部声音处理器组成，声音处理器的麦克风接受外界声音信息，转换成数字信号，数字信号通过线圈被发送到植入体内，植入体将数字信号转换成电信号，由电极发出电刺激，刺激位于内耳的听神经（螺旋神经节细胞），从而构建起我们的听觉通路。声音处理的技术短板 人工耳蜗的声音处理是由前端处理器麦克风收取言语信号，通过处理器滤波组来采样和提取，幅值映射，解码。最后实现将数字信号转成电信号，代替内耳毛细胞刺激听神经。 整个完整的声音处理环节中，决定最后的声音信号的完整性的，取决于这整个系统的最薄弱环节，硬件水平的局限也导致了声音感知的局限。这也就是那些植入人工耳蜗的孩子所听到的声音远远远没达到自然声音的原因， 而这一块短板正是电子神经瓶颈。这要求人工耳蜗的设计中，硬件中的每一项指标都要高至足以为未来留出足够的开发与升级的空间。本文系李鹏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月02日13373
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张华主任医师 北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科 关于LVAS（大前庭水管综合征）的自我观点，仅供参考（没有统计学依据，请批评）：1）不是每一个LVAS的孩子都要植入耳蜗，很多听力波动少、平均听阈优于80 dＢHL者已经大学毕业，使用可以助听器正常工作。即便是听力80-90 dB HL左右，如果言语识别率80%以上（双音节、安静状态），也可以使用助听器。但是，家长在康复方面、孩子在学习方面可能要付出更多的努力。2) 前庭导水管直径大于正常值，也可以不发病。 3) 不是每个发病者都能查出常见的PDS基因突变，需要测序。 4) 波动频繁者常常见于学龄前儿童，女童多与男童。很多孩子按照儿童突聋常规治疗，大多都能够恢复到原来的听力水平，继续使用助听器上学。5）从确诊的第一天起，就要告诉家长，随时做好耳蜗植入的准备。治疗一个月听力没有好转，语言能力明显下降者，建议尽快植入耳蜗。6）个人经验，小学四年级、高考是两大难关。除了耳蜗植入的适应症标准以外，这两个时期是否跟得上学习，是重要的手术参考指标。7）一侧植入耳蜗，对侧继续使用助听器，绝大多数患者受益8）有很多家长是因为惧怕手术的并发症而拒绝耳蜗植入的。我个人觉得非常不妥。耳蜗植入在许多医院都已经成为常规手术，发生并发症（尤其是严重并发症）的可能性很小很小。需要植入者一定要尽快植入，而且我国有很多捐助渠道。本文系张华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月07日2866
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