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肩关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎
肩关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎,相对发病率比膝关节要少的多,最近连续做了好几例,这位患者是一位医务工作者的家属,肩关节长期疼痛一直保守治疗无效,做了磁共振,发现是肩袖巨大不可不可修复性撕裂,肩关节充满了积液以及增生的滑膜。
袁锋医生的科普号2023年05月30日 154 0 0 -
色素沉着绒毛结节性滑膜炎的治疗方法
彻底切除病变关节滑膜,刮除骨病灶并可行骨移植。也可以在关节镜下清理。术后关节活动多数受影响,此病易复发,复发率在40%~50%,复发可再次手术切除病灶,对无法彻底切除者,可辅以大剂量放疗。骨质破坏严重者可考虑行关节成形术。个别病例可能恶变。
孙胜医生的科普号2023年05月19日 201 0 0 -
色素沉着绒毛结节性滑膜炎影像学表现
【影像学表现】早期、中期的PVNS患者,X线表现多无特异性。晚期X线下可表现为骨侵蚀,软骨下骨囊肿等。X线的早期诊断意义较低。CT对腱鞘巨细胞瘤病变有早期诊断价值,尤其是骨质侵蚀破坏的范围与细节优于X线检查。CT检查也能显示关节积液、滑膜增厚和滑膜结节突起等,但对于软组织检查弱于MRI检查。MRI表现:由于此病含有多量含铁血黄素沉着,被吞噬细胞吞噬后,在细胞内产生T1弛豫时间增强效应,含量较高时,在T1和T2加权图像上均为低信号,这是本病在MRI上的特征性表现。
孙胜医生的科普号2023年05月19日 135 0 0 -
色素沉着绒毛结节性滑膜炎的临床特点
色素沉着绒毛结节性滑膜炎多数为中青年患病,67%在10~49岁,平均发病年龄为41岁。男性较多见。本症好发于膝关节,其次为髋、肘、踝、肩等关节,亦可见于手足小关节。多数为单关节发病,极少多关节受累。PVNS通常起病隐匿,进展缓慢,临床表现缺乏特异性。因滑膜增生与大量积液,反复陈旧性出血,患侧膝关节可出现肿胀(86%)、关节活动受限(64%)、关节僵硬(73%)、关节疼痛(82%)、以及关节不稳(64%)。关节液为血性液体,量较多,抽吸后症状可有缓解。体检时可发现浮髌试验(+),关节活动受限,髌上囊或腘窝可触及肿块,PVNS具有局部侵袭性,可出现骨质侵蚀、全滑膜病变等引起关节完全破坏,并具有明显的复发倾向,甚至出现远处转移(常见部位如肺)与发生恶变。
孙胜医生的科普号2023年05月19日 133 0 0 -
色素沉着绒毛结节性滑膜炎PVNS /腱鞘滑膜巨细胞瘤TGCT之放疗-2022-12
概述•色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)或腱鞘滑膜巨细胞瘤(TGCT)为同一类疾病的不同命名。以往认为其发病机理主要是慢性炎性反应增生,故命名为PVNS;目前确定为滑膜肿瘤。•TGCT/PVNS是一种局部侵袭性但通常良性的肿瘤,影响关节、腱鞘和囊。患者通常会出现疼痛、肿胀、僵硬和受影响关节活动范围受限的症状。•2013年,世界卫生组织(WHO)将TGCT分为局限型和弥漫型,局限型TGCT包括结节性腱鞘炎和GCTTS,弥漫型TGCT包含PVNS和DTGCT。•DTGCT患者比局限型TGCT更年轻,女性比男性多。•DTGCT标化发病率4例/百万;局限型TGCT10例/百万•手术是主要治疗手段,但复发率高,局限型术后复发率<10%,弥漫性或复发性疾病患者的复发率高达50%。主要缩略语PVNS:Pigmentedvillonodularsynovitis色素沉着绒毛结节性滑膜炎•DPVNS:弥漫型PVNS•LPVNS:局限型PVNS•TGCT:tenosynovialgiantcelltumor腱鞘滑膜巨细胞瘤•DTGCT:diffusetypegiantcelltumors弥漫型巨细胞瘤•GCTTS:giantcelltumoroftendonsheath腱鞘巨细胞瘤发病机制•TGCT的特征是滑膜增殖和肿瘤的发展,主要由具有破骨细胞样表型的多核巨细胞、巨噬细胞、组织细胞和其他炎症细胞。大多数TGCT存在过度表达集落刺激因子1(CSF-1)的肿瘤克隆,通常是因为1号染色体(1p13)易位突变影响CSF1基因。临床表现•主要症状:关节肿胀、疼痛、活动受限,包块型/浸润性单关节为主,最常累及膝>髋>踝>肩和肘关节•MRI:局限型为边界清晰的软组织肿块,弥漫性为弥漫浸润性病灶。在T2像上多数表现为混杂的高低不等的信号,其中的低信号成分为肿瘤内出血形成的含铁血黄素沉着。•不经治疗,可导致关节破坏,功能受限,最终需要关节置换。•术后复发风险:LPVNS(<10%);DPVNS19%-50%治疗方法手术:1.开放性滑膜切除术(OP)2.关节镜滑膜切除术3.开放联合关节镜滑膜切除术4.人工关节置换放疗:1.术后辅助2.姑息放疗3.关节内放射性核素注射药物:靶向CSF-1。•伊马替尼:多靶点酪氨酸激酶,也抑制CSF1R;•尼罗替尼;•Pexidartinib培昔达替尼:CSF1/CSF1R轴特异性和高效抑制剂;•emactuzumab。目前药物疗效有限。目前药物疗效有限其他:PD-L1高表达:免疫治疗有希望但有待进一步研究。•2019年文献:复旦大学肿瘤2012年至2017年间诊断为腱鞘巨细胞瘤的40例患者,进行PD-L1检测,阳性表达占52.5%,证明PD-L1在CSF1激活的TGCT中呈高度阳性,对于PD-L1在单核细胞、多核细胞或泡沫细胞上表达PD-L1的疾病,使用抗PD-L1药物治疗可能是一种有价值的治疗选择。•2022年文献:在2018年至2020年期间,20名在斯坦布尔Medeniyet大学教授SuleymanYalcinCityHospital的骨科肿瘤诊所就诊术后病理诊断为TGCTs的患者。75%PD-L1表达,其中PD-L1表达阳性的单核细胞、多核细胞和泡沫细胞分别为20%、70%和30%。2015年Meta分析:•由于此病罕见,只有回顾性资料,数据差异较大。•MollonB等对35项英文观察性研究(1981年-2012年)进行meta分析,共630例,448例弥漫型,182例局部型,术后137例复发(21.8%)。低质量证据结果:对于DPVNS(弥漫型),开放性滑膜切除术、开放性和关节镜联合滑膜切除术复发率低于单纯关节镜手术;围手术期放疗降低了DPVNS的复发率;LPVNS(局限型)的复发率与手术方法无关。•总复发率为21.7%(137/630),LPVNS组为7.1%(13/182),DPVNS组为27.7%(124/448)(表I)。中等质量的证据表明,DPVNS的复发几率比LPVNS高9.06倍(95%CI4.34至18.90;p<0.001)。使用联合手术方法的滑膜切除术报告的复发率最低(13.5%;37例中的5例),其次是开放性滑膜切除术(20.1%,71/354)和关节镜滑膜切除术(25.9%;62/239)。•DVPNS+围手术期放疗组的总复发率为12.0%(166例中的20例),DPVNS/无放疗或延迟放疗组的总复发率为36.9%(282例中的104例);单纯关节镜滑膜切除术的患者不加放疗复发率51.0%,加上放疗降至10%。2018年德国慕尼黑单中心回顾:•1996年到2014年,对105名患者进行了122次手术,均接受开放性滑膜切除术。弥漫型66例(54%)。外照射仅2例,核素关节腔内注入治疗27例(185MBq(5mCi)90Y胶体)。•中位随访时间为71个月(范围:13-238)时,22例(18%)病变在中位18个月内复发,前3年为>90%。•细致的手术切除可将色素性绒毛结节性滑膜炎的局部复发率降至10%以下。2018年北大三院运动医学研究所报告:•2004年至2015年期间,治疗31例踝关节PVNS,包括5例局部PVNS和26例弥漫性PVNS病例。中位年龄为35岁(范围18-63岁)。5例局部PVNS病例行部分滑膜切除术(I组);10例弥漫性PVNS例仅限于关节内滑膜接受关节镜全面滑膜切除术(II组);弥漫性PVNS扩散至关节外腱鞘的16例行关节镜和开放性滑膜联合切除术(III组)。II组和III组提供辅助放疗。•随访27例患者,中位时间为54个月(范围15-108)。3组AOFAS平均评分由术前75分(三组)提高到术后100分(I组)、97分(II组)和90分(III组)。I组和II组的良好至优秀结果率为100%,III组为73.3%。仅在III组中,有5例复发(5/16,31.3%)。•踝关节弥漫性PVNS可通过滑膜切除术和辅助放疗成功治疗。局部PVNS不需要放疗。关节外受累的PVNS患者的复发率更高。2021年台湾高雄单中心回顾•1995年1月至2017年12月,共发现24例膝关节弥漫性PVNS患者,其中19例接受开放性滑膜切除术(OP),5例接受关节镜手术。•14例患者术后辅助放疗,中位剂量为35Gy(范围20-40Gy)•中位随访6年后,有10例病例出现复发。开放手术+RT组的复发率显著低于单纯开放手术组(8.3%vs57.1%,P=0.038),关节功能评分(WOMAC评分)无差异。无手术伤口破裂或深部伤口感染、无2级以上的长期皮肤反应、无软组织水肿。•结论:对于膝关节弥漫性PVNS患者,开放手术后加用中等剂量辅助放疗可提供出色的局部控制,同时保持良好的关节功能,且治疗相关发病率有限。•(该回顾发现40例PVNS,7例局限型,9例膝关节外DPVNS)2022年斯坦福大学•2003-2019年接受放疗的30例TGCT患者,平均随访82个月(范围3-211)。24例接受术后放疗(80%)没有进一步复发。•所有30例患者通过放疗挽救治疗实现了局部控制(100%)。最常见的部位是膝关节(n=22,73%),其次是脚踝(n=5,16%)和手(n=3,10%)。•7例患者(24%)为初诊,23例(76%)为术后复发。放疗前平均有2.6次外科手术。18/30例术后患者(67%)通过影像学显示残留。•DT36Gy,1.8Gy-2.5Gy/次,4周。Themedianradiotherapydosedeliveredwas36Gy(range,34-36Gy)in1.8-2.5Gy/fractionsover4weeks。耐受良好,没有辐射相关性恶性肿瘤发生。•结论:在弥漫性或复发性TGCT患者中,术后外照射放疗提供了良好的局部控制和良好的功能状态,与治疗相关的并发症最少。术后放疗是一种耐受性良好的无创治疗,应考虑在最大程度的细胞减灭切除术后进行,以防止疾病进展和复发。•德卡瓦略等报告了14名DPVNS患者,接受部分关节镜滑膜切除术联合前开放滑膜切除术,然后辅助放疗(2000cGy)。未观察到重大术后并发症或放疗相关副作用的病例。未发现关节病进展。仅观察到1例患者(12.5%)复发,平均随访期为8.6年。•布兰科等描述了22例膝关节DPVNS患者接受关节镜滑膜切除术联合术后外部放疗(总剂量为2600cGy)。复发率为13.62%,复发患者接受了第二次外科手术。•乌斯季诺娃等报告24名DPVNS患者,由于病变滑膜组织在手术过程中尚未完全切除,因此予以放射(分两种剂量,一种1.2-1.5cGy×5次,一种局灶剂量16-20cGy)。随访期(6个月至6年)未观察到复发,87.5%的患者实现了职业康复。•奥沙利文等.报告了14例接受辅助放疗的关节内和关节外病变患者的病例。•这些作者的结论是,在切除DPVNS后,使用适度的外部辐射在预防复发,避免晚期病例截肢和保留肢体功能方面非常有效。靶区:包全术前MRI受累范围+完整滑膜腔。靶区不复杂,重点参考术前、术后磁共振等影像。剂量:膝关节耐受量50Gy,不会出现明显不良反应。目前中等剂量20-30-40Gy非常安全。推荐30Gy(2Gy/15F/3周),术后MR残留灶可同步加量。2010年报道德国41例,30-36Gy等效>36Gy2012年报道韩国23例,20Gy等效32Gy-34Gy2022年报道北京协和18例,20Gy1例、30-36Gy11例、40Gy6例,4年局控83%(3例复发)术后辅助放疗靶区色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)或腱鞘巨细胞瘤(TGCT)为同一类疾病的不同命名。目前认为属于良性肿瘤,与CSF-1基因易位突变(1p13)相关。弥漫型PVNS单纯手术极易复发,特别是关节镜术后,复发率高达50%以上。恶变罕见,反复手术复发后恶变有个案报告。首选治疗手段为手术,术后放疗可显著降低局部复发率。术后辅助放疗:DT30Gy/2Gy/15F/3w;R2可局部加量。放疗安全性极高。针对CSF-1R的靶向药已经进入临床试验。PD-L1高表达,未来可能有免疫检查点治疗的希望。附:膝关节滑囊解剖图(引自:Grant解剖学图谱12thEdition、临床应用解剖学(第4版)[加]莫尔[美]达利.李云庆主译)
张长春医生的科普号2022年12月18日 1235 0 5 -
绒毛结节性滑膜炎
【欧阳元明】上海市第六人民医院骨科-关节外科副主任医师,医学博士,硕士研究生导师。擅长治疗:1、人工膝关节、髋关节置换及假体感染松动翻修手术(骨关节炎、类风湿、痛风性关节炎、创伤性关节炎、强直性脊柱炎、骨质增生、骨刺、关节磨损、膝关节内、外翻畸形、股骨头坏死、先天性髋关节发育不良);2、保膝,保髋、髋关节镜手术;3、关节镜微创治疗膝关节积液、滑膜炎,软骨损伤,半月板损伤、半月板撕裂;4、全肩、全肘关节置换;5、严重肘、膝、髋关节异位骨化关节僵硬松解手术。
欧阳元明医生的科普号2022年11月21日 112 0 1 -
滑膜炎放疗那些事
一般弥漫性绒毛结节滑膜炎清理术后患者,需要放疗,以此防止复发。放疗的前提就是要清理干净彻底,这样才有放疗的意义。简单说吧装修完房子,肯定有很多垃圾需要清理干净,即使这样,也会有灰尘存在,这时就需要笤帚拂尘。这个过程就类似于术后的放疗。如果有些小角落还残留垃圾,那么还是需要大板锹甚至铲车来清理,此时拂尘有意义嘛?毫无疑问没有滴!就是说如果关节周围还有肉眼可见的大结节残留,即使放疗也不起任何作用,首要的就是再次清理。当然不是说清理干净加放疗就不会再复发,绒毛结节滑膜炎本身良性病变,易于复发扩散,再干净也会残留细胞,而杀灭这些游荡残留细胞,才是放疗的目的,类似清理垃圾后的拂尘。还有些患者对放疗敏感,治疗还会出现放疗性滑膜炎,此时就要停止放疗。还有一些小患者或者对放疗有心理障碍的,也不建议放疗。总之整个治疗需要就诊专业医生。
皇甫小桥医生的科普号2022年07月31日 867 0 4 -
如何诊断与治疗色素沉着绒毛结节性滑膜炎
朱文辉华山医院运动关节2022年05月05日 423 0 1 -
什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎
朱文辉华山医院运动关节2022年05月05日 445 0 1 -
什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎?如何治疗?
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病多见,髋关节少见,但也有罕见的多关节病变。对PVNS的治疗是外科切除。由于彻底切除很困难,因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS患者。全膝关节置换适用于关节有破坏性变化的PVNS。
孙胜医生的科普号2022年02月18日 624 0 1
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推荐热度5.0袁锋 主任医师上海市第六人民医院 骨科-运动医学科
膝关节损伤 522票
肩关节损伤 107票
臀肌挛缩症 28票
擅长:擅长关节镜微创手术,擅长肩袖损伤缝合,肩周炎360度松解,半月板损伤特色修复,前后交叉韧带及多发韧带损伤超强重建,髌骨脱位微创二/三联术,腘窝囊肿微创切除,内外侧副韧带损伤,滑膜炎,肩关节习惯性脱位,膝关节骨关节炎,膝关节粘连,游离体,臀肌挛缩,踝关节韧带损伤等疾病的关节镜微创手术治疗;骨科疾病,关节疾病,运动损伤,膝关节损伤,肩关节损伤,踝关节损伤的诊治。国内关节镜手术最多的医生之一。 -
推荐热度4.5张来波 副主任医师山东省立医院 骨关节外科
膝关节损伤 31票
关节炎 13票
关节痛 13票
擅长:擅长膝关节保膝的单髁置换、HTO术;膝关节半月板损伤、交叉韧带损伤的微创关节镜治疗;膝关节骨性关节炎、类风湿性关节炎、创伤性关节炎、股骨头坏死、及髋关节发育不良的关节置换术及翻修术;肩袖损伤、肩峰撞击症、钙化性肩袖肌腱炎的微创肩关节镜治疗。 -
推荐热度4.4欧阳元明 主任医师上海市第六人民医院 骨科-关节外科
膝关节损伤 69票
人工关节置换术 30票
肩关节损伤 7票
擅长:1、关节镜微创治疗肩肘膝关节疾病,微创治疗肩袖损伤(肩周炎)、肩关节不稳、习惯性肩关节脱位、严重肩关节挛缩等 2、关节镜治疗肘关节僵硬、膝关半月板损伤、前后交叉韧带断裂损伤等 3、严重肘关节,膝关节,髋关节异位骨化关节僵硬 4、全肘关节,反肩关节置换 5、髋关节镜徵创手术治疗髋关节撞击综合症、盂唇损伤等 6、人工膝关节置换手术,人工髋关节置换(老年骨质增生性膝关节炎,股骨头坏死、股骨颈骨折及严重骨折手术后髋关节炎、髋关节发育不良、类风湿性髋关节炎、髋关节僵直引起的关节痛)。保髋手术治疗年轻患者股骨头坏死。