-
03月08日
9
0
0
-
郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 一、定义• 腺泡状软组织肉瘤（alveolarsoftpartsarcoma,ASPS）一种由嗜伊红色大多边形细胞组成呈假腺泡状生长结构的间叶源性恶性肿瘤，以具有特异性的染色体易位和融合基因为特征（der（17）t（X；17）（pl1;q25）形成ASPSCR1-TFE3融合基因）。二、临床特征• 主要发生于婴儿、儿童、青年人；女性：男性=2：1。• 多发生于下肢（特别是大腿前方和臀部,常3〜10cm），也可发生于头颈部（特别是舌头和眼眶,常1〜3cm），是婴儿和儿童的好发部位。• 缓慢性生长，无痛性肌内肿块；就诊时相当一部分病例（＞50%）已发生转移。• 治疗：根治性切除。多数研究显示放疗和全身化疗帮助不大。 转移/暂无法手术患者优选抗血管生成多靶点药物和/或联合抗PD1/PDL1等免疫治疗。• 恶性肿瘤；需长期随访；可在多年之后发生复发和转移（肺、脑）。三、预后• 初始具有欺骗性的惰性临床病程。• 恶性肿瘤；总的颈后不佳。• 预后较好因素：肿物小于5cm，就诊时无转移，年龄小于10岁。 参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版、2023美国NCCN肉瘤指南。肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普2023年09月29日237
0
3
-
2023年09月24日31
0
0
-
2023年08月03日140
0
0
-
2023年07月24日314
0
0
-
2023年06月06日32
0
0
-
2023年05月31日95
0
1
-
孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 低度恶性纤维黏液样肉瘤：也被称为“纤维黏液样型纤维肉瘤”或者“伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤”。该疾病非常罕见，报道病例数甚少，一般累及年轻人，中位年龄34岁，女性多见。【病因】至今尚未发现明确的病因。【病理】组织病理学上，典型的低度恶性纤维黏液样肉瘤由两种区域混合构成，一种区域明显胶原化、细胞稀少，另一种区域为细胞较丰富的黏液样结节，可见短束状和特征性旋涡结构。血管有弓形小血管和小动脉性血管，伴周围硬化。细胞分裂象非常少见；约40%的肉瘤伴有局灶性形成不良的胶原菊形团结构，菊形团核心是玻璃样变的胶原，周围围绕上皮样纤维母细胞。免疫组化方面，低度恶性纤维黏液样肉瘤只表达波纹蛋白。【临床表现】典型病例发生于四肢近端或躯干，绝大部分位于筋膜下，表现为无痛性深部软组织肿块，病程一般较长。【治疗及预后】手术切除。该病预后良好，复发率、转移率和病死率在9%、6%、2%左右。现明确的病因。2023年05月23日307
0
2
-
孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 【定义】黏液纤维肉瘤亦被称为“黏液样恶性纤维组织细胞瘤”，主要累及老年人，发病年龄在50～80岁，男性多见。一般都发生在肢体，包括肢带部位(下肢>上肢)，罕见发生于躯干、头颈部和腹腔及腹膜后。【病因】至今尚未发现明确的病因。【病理】1.大体所见位置表浅的肿瘤一般为多发性、不同程度胶胨状或质硬结节，深部位置的常形成孤立性肿块，边缘浸润性生长。2.镜下所见有独特的形态特征，即不完全纤维间隔的多结节性生长，和由透明质酸构成的黏液样间质。低度恶性肿瘤细胞成分少，只含有少数梭形或星形细胞，胞质界限不清，核有异型性。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和束状结构，伴有大量非典型性的分裂象、出血和坏死区，同样也伴有显著的黏液样间质和大量长形血管。免疫组化显示波纹蛋白阳性。【临床表现】为缓慢生长的无痛性肿块。【影像学表现】X线片、CT或MRI均可见软组织肿块影，密度不均匀，肿瘤邻近骨组织可伴有骨的侵蚀破坏。【治疗及预后】手术切除。手术的局部复发率在50%~60%，常多次复发。转移率和死亡率与肿瘤分级相关，低度恶性一般不转移，中高度恶性的20%～35%发生转移。总体5年生存率60%～70%。2023年05月23日272
0
0
-
2023年05月12日56
0
0
软组织肿瘤相关科普号
卢宁宁医生的科普号
卢宁宁 副主任医师
中国医学科学院肿瘤医院
放射治疗科
866粉丝4.3万阅读
薛瑞峰医生的科普号
薛瑞峰 主治医师
北京大学肿瘤医院
骨与软组织肿瘤科
105粉丝189阅读
申刚医生的科普号
申刚 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
介入血管瘤科
1.8万粉丝30.5万阅读