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吴浩主任医师 湖南航天医院 普外科 乳腺Paget’s病是一种特殊类型的乳腺癌，其特征性的临床表现为乳头乳晕皮肤瘙痒、糜烂、破溃、渗液、结痂、脱屑、伴疼痛等湿疹样改变，故又称为乳腺湿疹样癌，可伴有或不伴有乳腺内肿块。 1874年Paget首先报道了15例乳头乳晕湿疹样改变的患者，均伴有同侧乳腺癌，故将这一特殊类型的乳腺癌命名为乳腺Paget’s病，占同期乳腺癌的0.7%～4.3%。 乳腺Paget’s病的高发年龄段为50～54岁；绝大多数为单侧发病，双侧发病者罕见。病理学特征为乳头表皮内可见到Paget’s细胞，显微镜下表现为圆形或椭圆形，其体积较同层的上皮细胞大2～3倍，是相对较大的恶性肿瘤细胞。乳腺Paget’s病单纯乳头乳晕病变者，或仅伴有导管内癌的患者预后好；伴乳腺肿块，且肿块病理证实为浸润性癌的患者，较一般性乳腺癌的患者预后相似或略差。病因：有两种解释，一是来源于乳腺大导管内的导管上皮，二是由乳头扁平上皮原位起源。来源于大导管的根据是乳腺Paget’s病绝大多数患者都伴有乳腺内肿块，且这些肿块的病理结果90%是乳腺浸润性癌，即使乳腺体检时未发现肿块，术后病理也可发现导管内癌。Paget’s细胞的分子生物学因子的表达与乳腺实质内的乳腺癌相似。来源于乳头上皮的根据是尽管大多数乳腺Paget’s病伴有乳腺内乳腺癌，但仍有一部分患者仅仅表现为单纯的乳头病变，对伴有乳腺内乳腺癌的患者，有部分病例的病理学提示与乳头病变不连续。另外，通过对Paget’s细胞的超微结构观察发现，Paget’s细胞具有由乳头扁平上皮细胞原位形成的可能性。临床表现 ：乳头乳晕部位出现湿疹样改变，以单侧发病者居多，呈渐进病程。先出现乳头部位的异常感觉，表现为乳头奇痒或轻度灼痛，继之出现乳头乳晕处皮肤发红，轻度糜烂，表面常有黄褐色或灰色的鳞屑状痂皮附着，病变区域皮肤粗糙，增厚变硬，与周围分界清楚。以后还可发生患侧乳头凹陷或糜烂腐蚀，并向乳晕扩展。可伴有乳头溢液。多数乳腺Paget’s病乳腺内可触及肿块，病程长者还可出现同侧腋窝淋巴结肿大。检查 ：1.乳头乳晕病变处刮片和/或印片细胞学检查，查找Paget’s细胞。刮片细胞学检查就是刮取病变组织做涂片，如遇病变处有痂皮或坏死组织覆盖，则应先将其清除，待露出新鲜组织后，再取该处的脱落细胞进行检查。伴有乳头溢液的患者可行乳头溢液细胞学涂片检查。由于上述检查取材均较少诊断有一定困难，要在有技术条件的医院进行。2.外科手术切取活检，即在乳头、乳晕处楔形切除病变组织，包括足够的上皮和乳腺导管，进行病理组织学检查，是最有效的诊断方法。3.乳腺影像学检查（乳腺X线、超声）。由于乳腺Paget’s病伴发乳腺实质癌的比例>90%，乳腺可触及肿块的患者>50%，而影像学检查不仅可以了解乳头乳晕部位病变，还可显示病变深部及整个乳腺及区域淋巴结的征象，不失为一种辅助检查方法。诊断：1.病史和体征：据统计：乳腺Paget’s病从患者出现症状到确诊大约半年到2年的时间，最长者竟然超过20年。病程是一个渐进的过程。主要以乳头为中心糜烂，逐渐扩大至乳晕。有的患者经治疗局部见好转，结痂，但很快又溃烂，反复性强，久治不愈。乳腺Paget’s病具有特征性的体征：先出现乳头部位的异常感觉，奇痒、灼痛，继而红肿、糜烂，再出现破溃、结痂，揭去痂皮后呈现出红色肉芽面及少量渗出物，周而复始，最终导致乳头及乳晕破坏，病变开始向周围发展累及乳腺皮肤。2.外科手术切取活检，行病理组织学检查，刮片、印片细胞学检查，是确诊乳腺Paget‘s病的“金标准”。鉴别：乳腺Paget’s病发病率低，病程长，漏诊误诊案例屡见不鲜。乳腺Paget’s病乳头乳晕部位出现湿疹样病变，特别要注意与乳腺湿疹鉴别。乳腺湿疹是乳腺皮肤由非病原体引起的炎症，病因十分复杂，一般认为与变态反应有关，这种反应可能与遗传因素有联系。神经紧张、劳累也是诱因。乳腺湿疹以哺乳期妇女多见，常两侧乳腺同时发生。病变区质软，与周围边界不清，乳头不发生变形，乳腺内无肿块。而乳腺Paget’s病则常单侧发生，病变区质硬，与周围边界清楚，病程长者乳头可发生凹陷以致消失，乳腺内可触及肿块。乳腺Paget’s病与乳腺湿疹通过活检（活组织检查）鉴别诊断并不困难。治疗 ：外科手术是乳腺Paget’s病的首选治疗。若乳腺可触及肿块，术中证实为浸润性乳腺癌，治疗方案应同于乳腺癌的治疗，可行乳腺癌改良根治术（乳房切除加腋窝淋巴结清扫），术后根据病理报告采取相应的辅助治疗，即化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗等。对临床检查病变仅限于乳头乳晕的Paget’s病患者（经乳腺X线及超声检查未发现乳头乳晕部位以外病变），可行保乳手术，即病灶扩大切除术，切除乳头乳晕及其深部组织，连同周围至少2cm范围的乳腺组织，要求切缘阴性，术后辅助放射治疗。若切缘阳性则必须给与扩大切除或行全乳腺切除。可根据患者的需求行即刻（Ⅰ期）乳房重建。同侧腋窝淋巴结是否清扫的问题，原则上如病变仅限于乳头乳晕，乳腺实质不伴有肿块，或仅伴有乳腺导管原位癌，可不清扫腋窝淋巴结，但实际上难以掌握，因为即使临床查体腋窝未触及肿大淋巴结，影像学检查也未显示腋窝淋巴结转移，但改良根治术后病理报告仍可见腋窝淋巴结转移的患者，故仅凭临床检查，与术后病理检测结果存在差异。故建议保乳手术仍行腋窝淋巴结清扫。术后遵照医嘱辅助治疗。预防 ：乳腺Paget’s病是一种特殊类型乳腺癌，病因尚不完全清楚，所以还没有确切的预防方法。从流行病学调查分析，乳腺癌的预防可以考虑以下几个方面：建立良好的生活方式，调整好生活节奏，保持心情舒畅。坚持体育锻炼，积极参加社交活动，避免和减少紧张因素，保持心态平和。养成良好的饮食习惯。积极治疗乳腺疾病。不乱用外源性雌激素。不长期过量饮酒。 乳腺Paget’s病是一个渐进的慢性过程，首先出现乳头的异常感觉，继而累及乳晕。故乳头出现痒、疼的患者，特别是按皮肤病治疗两周以上疗效不明显的乳头病变，应提高警惕，找乳腺专科医生进一步诊断。2021年09月26日
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张云杰医师 医生集团-北京 线上诊疗科 湿疹样癌又称paget's病，一种发生在乳房和外阴部位的腺癌。本病分为乳房湿疹样癌和乳房外湿疹样癌。乳房湿疹样癌好发生于女性乳头和乳晕。初期为单侧乳头或乳晕淡红斑疹，表面少许脱屑，有时有渗出。可有轻度瘙痒，与湿疹类似，但境界更清楚，有些女性患者可有乳头溢液，皮疹不消退，外用各种药物治疗无效，并逐渐扩大。乳头可被破坏，并可发现乳房内肿块。乳房外湿疹样癌好发生于男性的外生殖器，如阴囊、阴茎或肛门周围。早期单侧发病，为淡红斑疹，斑片，表面少许脱屑，有时渗出。可有轻度瘙痒，境界清楚。治疗首选手术切除。老年人，常并发糖尿病、高血压和心肺疾患，切口愈合慢，手术风险高。我科采用ALA-PDT 治疗取得了满意的疗效、复发率与手术方法相当，且副作用小。老年湿疹样癌治疗前老年湿疹样癌治疗后原创文章谢绝转载本文系张云杰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年01月27日8517
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袁永熙主任医师 上海中医药大学附属龙华医院 中西医结合乳腺科 乳房paget病在症状上如何与湿疹鉴别？乳房湿疹，通常对称发生在两侧乳房，以边缘不太清楚，时好时坏，瘙痒明显，易演变成慢性为特征。可发生在任何年龄，多见于哺乳期青年妇女，按湿疹治疗有效。乳房paget病，则多是单侧乳头湿疹样改变，且经久不愈。病变都是乳头原发，然后向乳晕发展，与周围分界清楚。以后还可发生患侧乳头凹陷式糜烂，或于乳房触及质硬之肿块。（见图1，乳房paget病早期，见图2，乳房paget病晚期）如果被诊为乳头湿疹，出现什么情况要警惕其实是乳房paget病？ 由于本病在早期与慢性湿疹病都能发生皮炎，较难鉴别。因此，对乳头、乳晕的慢性皮肤病变，经两周以上治疗无明显好转或未好转，但复发的病人应提高警惕鉴别诊断。如同时合并乳头湿疹以及乳头肿块，基本可以确诊。湿疹患者怀疑乳房paget病时，应该做什么检查进行诊断？ a.乳头溢液以及皮肤渗液涂片作细胞学检查；b.病灶皮肤表层组织切片病理检查；c.病灶皮肤表皮组织切取活检；d.乳房肿块穿刺细胞活检或切除病理检查；e.钼钯摄片，有时可发现乳房内肿块，乳晕皮肤增厚及乳头凹陷等表现。乳房paget病还应当与哪些疾病鉴别？ 还应当与乳头糜烂囊腺瘤相鉴别，比较少见。早期乳头糜烂发炎，但晚期乳头呈结节状肿大，容易鉴别。 乳房paget病有特定的好发人群吗？乳房paget病最常发生于50-80岁妇女。男性也会得乳房paget病吗？ 也有男性乳房paget病病例报道，但其发生率远远低于女性。 乳房paget病会传染吗？ 乳房paget病病因不明，一般是不会传染的。2014年12月12日9662
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万苗坚主任医师 中山三院 皮肤性病科 在皮肤肿瘤中，有一种肿瘤叫“乳房外Paget病”，早期症状与湿疹皮炎相似，故又称“乳房外湿疹样癌”。本病的常常发生于大汗腺富有的会阴部，如阴囊、阴茎、阴阜、肛周和大小阴唇等部位，及少数人可发生在腋下。发病年龄常见于50岁以上的男性，女性也可发病，病程进展缓慢，多年以后可发生淋巴结转移。刚开始皮损多为单发、境界清楚的红色皮损，表面有渗出、结痂或脱屑，逐渐向周围扩大和浸润，甚至表面发生溃疡，自觉瘙痒。该病的病因不清楚，一般分为原发性和继发性，继发性常由直肠癌、子宫颈癌或膀胱癌等扩展而来。该病开始往往会误认为是“皮炎湿疹”，认为没有什么大碍，因其多位于“隐私”部位，一般病人都讳疾忌医，羞于到医院就诊，自行买点外用药，症状可以缓解，这样不仅掩盖了病情，反而延误了治疗，甚至酿成肿瘤转移的恶果。因此，该病成为中老年人的隐形“杀手”。大家也不要谈“癌”色变，只要正确对待和治疗及时，并不需要化疗，就可完全治好。关于该病的治疗，目前认为首选的治疗方法是手术切除，如果不适合手术，即有手术禁忌症，可以考虑试用放疗、光动力等。手术治疗的关键在于肿瘤细胞能否清除干净，从而降低肿瘤的复发率。莫氏（Mohs）显微外科技术，在国外，一直是皮肤外科医生用于治疗皮肤恶性肿瘤常用的治疗方法。该方法不仅可以精确定位切除肿瘤病灶，而且可在最小的手术切口情况下做到肿瘤细胞的清除，从而达到减少肿瘤复发的目的。此外，该病的随访也非常重要，至于随访的时间也要依据肿瘤浸润的深度来定。肿瘤越厚的，随访间隔时间可以短些，比如2个月可以1次，1年后没有复发，可以考虑半年一次。提醒中老年朋友们，如外阴、肛周等隐私部位长期出现红斑、糜烂、瘙痒等湿疹样皮肤损害，症状迁延不愈，请千万不要大意和不好意思，需及时到医院就诊，必要时行皮肤组织病理活检，排除乳房外Paget病的可能。通过及时适当的治疗，完全可以治疗好，也让自己的老年生活更加幸福、健康。2013年11月04日5537
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