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2019年08月08日
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刁力为副主任医师 中国科学院大学深圳医院（光明） 心胸血管外科 一、概述三房心，是一种比较少见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的0.1%-0.4%，男女比例为1.5：1。三房心可以分为左型和右型，左心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真正左心房者称为左位三房心，右心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真正右心房者称为右位三房心。通常说的三房心指的是左位三房心。在胚胎发育过程中，肺静脉共干与左心房连接异常，未能融合成一体，左心房被分隔成两个腔，形成三房心。三房心的自然转归主要取决于副房与真正心房之间交通孔的大小。如果无交通或者交通孔很小，预后与完全肺静脉一位引流相似，出生后不久即出现严重的症状，若不经外科治疗，约75%在婴儿期死亡。如果交通孔较大或者合并房间隔缺损，自然预后较好，在儿童期至成年早期后才出现症状。病人症状、体征及预后与部分型肺静脉异位引流、二尖瓣狭窄等相似。二、病因及分类三房心的病因，与其他先心病一样，目前的研究尚没有明确的病因，但是通过对大量先心病患儿的流行病学研究发现，可能与以下几个因素有关：（1）感染：妊娠前三个月患病毒或细菌感染（前三个月是心血管发育的重要时期），尤其是风疹病毒，柯萨奇病毒。（2） 母亲年龄过大；母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙；羊膜的病变；胎儿受压；妊娠早期先兆流产；放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。（3）遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。（4）其他：先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。三房心的病理解剖类型很多，但是无论怎样分型都离不开三个基本点：1、左心房纤维肌肉隔膜是否完整；2、是否合并房间隔缺损及缺损的位置；3、副房是否接受全部肺静脉血。系统的分型方法，将三房心分为部分型三房心及完全型三房心。部分型三房心：副房只接受部分肺静脉血流，其余肺静脉进入真正左心房，其又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型：左心房纤维肌肉隔膜完整（副房与真正左心房之间无交通）有或者无房间隔缺损。Ⅱ型：左心房纤维肌肉间隔膜不完整(副房与真正左心房有交通)有或无合并房间隔缺损。纤维肌肉隔膜有一个或多个孔存在。完全型三房心：副房接受全部肺静脉血流。可分为三型：Ⅰ型：左心房纤维肌肉隔膜完整(副房与真正左心房无交通)合并房间隔缺损。心房水平出现双向分流，临床上类似完全型肺静脉异位引流，病人会出现紫绀。Ⅱ型：Ⅱ型左心房纤维肌肉间隔膜不完整(副房与真正左心房有交通)合并房间隔缺损及肺静脉异位引流。Ⅲ型：左心房纤维肌肉间隔膜不完整(副房与真正左心房有交通)有或无合并房间隔缺损，副房与右房也可存在交通。三、症状及危害三房心症状轻重及治疗效果的好坏主要取决于左心房纤维肌肉隔膜交通孔的大小、房间隔缺损的大小、位置以及由此产生的一系列血流动力学的变化。典型的三房心由于肺静脉血自副房进入真正左心房受阻而引起肺静脉压力升高，导致肺淤血、肺水肿，并逐渐产生肺动脉高压，最终导致右心衰竭，与二尖瓣狭窄相类似。交通孔愈小，血流动力学的改变愈严重。当合并房间隔缺损时，肺静脉梗阻得以减轻。如房间隔缺损位于右心房与副房之间，心房水平出现左向右分流，右心容量负荷增加，除肺淤血外又出现肺充血的改变，如房间隔缺损为双孔型或房间隔缺损位于右心房与真正左心房之间，心房水平出现双向分流或右向左分流，临床上患者会出现口唇及肢体末端的紫绀。当合并有严重的其他心脏畸形时，三房心的病理生理改变可以被掩盖，代之以其他严重心脏畸形的一系列病理生理变化。完全型三房心，此类患儿比较危险，全身的各个器官都处于乏氧的状态，通常生后几周即出现紫绀或哭闹后紫绀、咳嗽、呼吸困难、心率快、脉细弱、生长发育迟缓等，严重的可以出现缺血缺氧性脑病。肺淤血多使这部分患儿增加肺感染的机会并常合并严重的肺炎及充血性心力衰竭，需要尽早手术。部分型三房心，呼吸困难出现较迟，充血性心力衰竭可于儿童时期或青少年时期出现，少数病人至成年时期仍无明显症状。体征较早出现症状的婴儿可见营养不良，呼吸困难，因心衰可出现外周青紫，伴有右左分流的病人有中心性青紫，肺底部可听到湿罗音，肝脏增大，约半数病人于心尖部有柔和的收缩期或舒张期杂音，肺动脉第二音增强，常有固定的分裂，部分患者有肺动脉高压，合并肺动脉高压的患者，手术风险会相对增加。如果在心尖部听到有连续性杂音时常提示副房与真正左心房之间有非常高的压力阶差。四、辅助检查1、心电图：电轴右偏，P波增高，右心室肥厚。2、X线胸片：明显的肺静脉淤血表现，如合并肺静脉异位引流时可见肺动力性充血并存，心脏轻至中度增大，以右心扩大为主，左心房扩大征象不明显。3、超声心动图：心脏彩超是先天性心脏病诊断中最简便易行而有效的检查方法，在三房心诊断中发挥了重要作用，对明确左房内异常隔膜有重要的帮助。典型三房心于左房内可见线样异常隔膜舒张期突向真心房侧，肺静脉的血液部分或全部回流到副房，由于副房血液向真房充盈受阻，因而副房内压力升高，副房壁增厚，副房腔扩大。真房与副房间可有或无交通孔，交通孔可为一个，也可为数个。真房与副房间有一个交通口且交通口狭小者，则副房扩大明显，肺静脉增宽，交通孔径越小，血流速度越快。CDFI显示于舒张晚期可见五彩镶嵌、色彩明亮的高速血流经交通孔进入真房与二尖瓣口，射向左心室，其血流速度明显高于二尖瓣口血流速度。此外，真房内的血流速度明显快于副房内的血流速度。真房与副房间无交通口，多合并房间隔缺损，副房腔不大时，应高度怀疑有肺静脉异位引流。个别病例超声心动可出现漏诊，除了操作者技术水平限制外，漏诊原因可能是：①将副房视为心内型全肺静脉异位引流中的肺静脉干结构。②副房的位置较高且靠近肺组织，探查困难。③右房腔显著扩大，将左房内隔膜误认为房间隔回声。由于超声心动图的技术日趋完善，通过超声心动图可基本明确诊断，若无合并其他严重畸形，可不必再做心导管和心脏造影检查。五、治疗方式及适应症三房心的治疗以手术为主，切除左心房内纤维肌肉隔膜并纠正其他心内合并畸形，解除肺静脉梗阻。国内文献报道手术最小年龄者为l岁，最大年龄者为52岁，均取得满意的手术结果。但随着年龄的增长，病情会逐步发展，特别是副房与真正左心房交通孔较小者，由于肺静脉梗阻而逐渐产生肺动脉高压和右心衰竭，故三房心在婴幼儿或儿童期手术效果更为理想。对于病情严重者，由于75％死于婴儿期，手术应取在1岁以内施行。三房心一经确诊即应进行手术治疗，手术应在1岁以内进行，年龄较大的患者可择期手术。经右心房．房间隔或左心房径路，或二者联合切口。对合并房间隔缺损或卵圆孔未闭患者，也多采用右心房切口。六、预后三房心手术治疗效果好，死亡率低，除非术前心功能较差的婴儿患者，或合并其他心内畸形。随着医学的发展，手术技术、体外循环技术、术后监护以及麻醉技术的不断成熟与完善，手术的近、远期疗效均十分满意，生活情况与正常人无异。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。本文系刁力为医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2012年09月07日7525
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