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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述三尖瓣闭锁是先天性心脏病的一种。患者右心房与右心室之间的三尖瓣没有发育开通，导致血流受阻，右心室没有血流难以发育。三尖瓣闭锁患者会缺氧，导致易疲劳、气短和皮肤颜色青紫。三尖瓣闭锁需要分期手术，大多数术后能长大成人，尽管经常需要再次手术。症状三尖瓣闭锁患儿生后即有明显症状，包括：紫绀，皮肤、嘴唇颜色青紫；呼吸困难；易疲劳，喂养时明显；增重、发育缓慢。有些三尖瓣闭锁患儿发展为心力衰竭，包括以下症状：疲倦；气短；下肢水肿；腹水；因为积液迅速增重。什么时候需要看医生如果您或您的孩子有上述症状需要看医生原因三尖瓣闭锁是由于先天性心脏病发育异常。一些遗传因素如唐氏综合症等会增加三尖瓣闭锁等先天性心脏病的发病率，但具体原因未知。心脏如何工作心脏主要由四个空腔组成，上部的两个腔为心房，负责回收血液；下部的两个腔为心室，负责泵血。全身各处的低氧血回收入右心房，然后通过三尖瓣进入右心室，右心室将这些低氧血经肺动脉瓣泵入肺动脉到达肺脏进行氧和。肺脏内高氧血回收入左心房，通过二尖瓣进入左心室，左心室将这些高氧血通过主动脉瓣泵入主动脉流向全身各处。心脏中四个瓣膜交替开关，起到单向阀门作用，使血流方向保持单向。每个瓣膜由两到三个坚韧的结缔组织瓣叶构成，瓣膜关闭时阻止血液从下一个腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通过肺动脉瓣进入肺脏进行氧和。三尖瓣闭锁的改变三尖瓣闭锁患者由于三尖瓣没发育其右心系统无法正常泵血，右心房向右心室的血流受阻。由于缺少血流，右心室通常较小、发育差。右心房的血通过房间隔上的缺损或扩大的卵圆孔流入左心房进而流入左心室。心房上的卵圆孔和未闭的动脉导管作为连接左右侧心脏的通路自然存在，通常生后自行关闭。为了维持循环，三尖瓣闭锁患儿需要药物维持这些通路开放或者通过手术创造通路。许多三尖瓣闭锁患者合并室间隔缺损，左心室内的血液通过室间隔缺损流入右心室进入肺脏进行氧和。右心室和肺动脉之间的肺动脉瓣可能狭窄，减少入肺的血量。如果肺动脉瓣不狭窄且室间隔缺损过大的话，肺内血流会过多导致心力衰竭。有些患儿合并其他心脏畸形。危险因素多数先天性心脏病如三尖瓣闭锁等的具体原因未知，以下因素可能会增加先天性心脏病的发病率：妈妈孕早期风疹等病毒感染；父母之一有先天性心脏病；高龄孕妇；妈妈肥胖；孕期饮酒；孕前或孕期吸烟；孕妇糖尿病控制不佳；孕期药物使用，如某些痤疮药物、抗癫痫药物和精神类药物；21三体综合征又称唐氏综合症。并发症三尖瓣闭锁危及生命的主要并发症为组织缺氧。远期并发症目前治疗尽管能改善预后，延长患者生命，但可能出现以下远期并发症：血栓形成导致肺栓塞或中风；易疲劳、活动耐量差；心律失常；肾病或肝病。预防先天性心脏病如三尖瓣闭锁等无法完全避免。如果有先天性心脏病家族史或有孩子患先天性心脏病，孕前要咨询医生探讨相关发病风险。孕前采取以下措施可能减少孩子患病风险：摄入足量叶酸：每天摄入含400微克叶酸的复合维生素，减少神经系统和心脏发育异常可能性。合理用药：孕期服用药物、中草药、保健品等都要咨询医生。孕期避免饮酒和吸烟：吸烟饮酒都会增加先天性心脏病发病率。远离化学品：孕期尽可能远离清洁用品、颜料等化学品。2021年03月23日
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