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丁瑞副主任医师 北京市顺义区医院 肾内科 这也是个比较冷门话题，只有很少的肾科病友需要和医生探讨的，但很多（不是真正有问题的）网友却很关心，担心自己出了问题，密切关注个人健康状况，求知欲可嘉，下面简介一下。 定义：肾小管性酸中毒是各种肾病导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征。肾小管酸中毒的本质，是近端肾小管碳酸氢根重吸收障碍、或远端肾小管泌氢障碍。因肾小管的周围环境是肾间质，所以肾间质受损时，容易发生肾小管酸中毒。 一丝不苟的分类： Ⅰ型，远端RTA，泌氢障碍； Ⅱ型，近端RTA，重吸收碳酸氢根障碍； Ⅲ型，同时具有I型和Ⅱ型RTA的特点； Ⅳ型，高血钾型RTA。 眼花缭乱的临床表现和错综复杂的诊断： 1. Ⅰ型 阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，低钾血症、尿钾高，尿中可滴定酸和/或铵离子减少，尿pH值总是＞6.0。。此外，明显症状有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒，还并发有神经性耳聋。 2. Ⅱ型 阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，低钾血症、尿钾高，尿中碳酸氢根增多，排泄分数大于15%，尿pH值与酸中毒程度有关。。骨软化症或骨质疏松等骨病发生率在20%左右，儿童可患佝偻病。尿路结石或肾脏钙化少见。RTA本身具有隐匿性，常因其他合并的症状就诊，如幼儿期发育迟缓、眼部疾病、智力低下等。 3. Ⅲ型（混合型） 高氯性代谢性酸中毒明显，尿液丢失大量碳酸氢根，尿液可滴定酸和铵离子排出都减少。 4. Ⅳ型 也叫高钾血症型肾小管酸中毒。高氯性代谢性酸中毒、高钾血症、血钠降低，临床表现通常较严重，和肾衰竭不平行。 万流归一的治疗： 首先治疗原发疾病，原发疾病治愈后，肾小管酸中毒多数也可随之而祛。一般补碱、调钾、预防肾结石等对症治疗即可，有些患者需要长期服药。 有一定影响力的预后： 肾小管酸中毒长期存在时，能影响维生素D和PTH的代谢，可加重肾性骨病。2021年09月01日
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丁翔主任医师 苏州大学附属第一医院 泌尿外科 肾小管性酸中毒（RTA）是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球滤过率则相对正常，其特征是由近端肾小管再吸收碳酸氢盐障碍及、或远端肾小管排氢离子功能障碍，而致发生持续性代谢性酸中毒。远端型肾小管酸中毒可形成结石，而近端肾小管酸中毒不会形成肾结石。主要缺陷是远端肾小管排氢离子障碍，可滴定酸及氨的排出减少，以致不能在血液和肾小管液之间建立足够的氢离子梯度。其特点是虽然有严重的全身性酸中毒，但仍不能使尿液酸化，尿pH不能小于6.0。本病按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类：Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒（PRTA）；Ⅱ型（近端）肾小管性酸中毒（dRTA）；Ⅲ型混合性肾小管酸中毒；Ⅳ型肾小管酸中毒。临床表现因肾小管受损的部位及严重程度而异，Ⅰ，Ⅱ型血钾降低，Ⅲ型正常，Ⅳ型增高。但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。Ⅰ型除酸中毒外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿，在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间，从出生带年长儿时间不等。Ⅱ型除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，骨病发生率在20%左右，主要为骨软化症或骨质疏松，儿童可有佝偻病。尿路结石及肾脏钙化较少见。由于RTA本身疾病的隐匿性，此类患者常因其他合并的症状就诊，如幼儿期发育迟缓、眼部疾病、智力低下等。Ⅲ型混合性肾小管酸中毒高血氯性代谢性酸中毒明显，尿中大量丢失碳酸氢根，尿可滴定酸及铵离子排出减少，治疗与I型II型相同。Ⅳ型患者除有高氯性代谢性酸中毒外，主要临床特点为高钾血症，血钠降低。患者因血容量减少，有些患者可出现体位性低血压。各型肾小管性酸中毒除上述临床表现外，在继发性患者中还有原发性疾病的临床表现。治疗Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗首先，补充碱剂以纠正酸中毒。与近端RTA不同，补碱量较少，但仍然需要补充足够的碱以平衡酸的产生，常用枸橼酸钾，也可以用碳酸氢钠，但是钠盐有可能加剧低钾血症。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂、氯化钾缓释胶囊、枸橼酸钾等。常用药物为枸橼酸钠、枸橼酸钾及碳酸氢钠，用药量应足以使血pH和二氧化碳结合力维持在正常范围，这时才能缓解临床症状。再次，防治肾结石、肾钙化、佝偻病和骨病。并发骨折或有骨痛者可用止痛药或用降钙素。在纠正酸中毒基础上，对儿童病人或骨质软化的成人病人需给钙剂和维生素D，促进钙的吸收和加速骨质恢复，应用维生素D时应注意当临床症状和X线检查显示骨质软化基本恢复时应停止使用。还可应用苯丙酸诺龙等促进蛋白合成的药物，促进钙磷正平衡。有感染时应及时控制感染。应做长期定期随访，经常复查血、尿生化，这对调节用药剂量、防止肾钙化及肾功能不全甚为重要。如能早期诊断和坚持合理治疗，则可预防发生肾钙化和间质性肾炎，预后良好。如发现晚或中断治疗，则可造成肾钙化及肾功能严重损害，预后不良。2.Ⅱ型肾小管性酸中毒的治疗能进行病因治疗者，首先对因治疗。患者丢失较多的碳酸氢根，因此需要补充的碱量也比较大（约24小时10～20mmol/Kg）。目前推荐使用枸橼酸钠、枸橼酸钾混合物，因为枸橼酸代谢可以产生碳酸氢根，需要注意每日剂量应分多次服用，尽可能保持日夜复合平衡。但是补碱治疗的药物剂量大且口感差，因此患者长期依从性差。合用噻嗪类利尿剂可以减少碱的用量，但缺点是可能使低钾血症加剧。由于在近端小管中碳酸氢根的重吸收是通过NBC与钠离子的重吸收相藕联，因此患者尚需限盐饮食，以减少细胞外容积，促进肾小管对碳酸氢根的重吸收。为控制骨病，部分患者尤其是儿童患者，可予活性维生素制剂。3.Ⅳ型肾小管性酸中毒治疗治疗方法和预后取决于潜在的病因，应了解患者的病史，特别是药物史。除此之外，控制血钾至关重要，避免任何潴钾的药物和高钾饮食。补充盐皮质激素，不仅可纠正高氯性代谢性酸中毒，而且可以纠正高钾血症。常用药物为氟氢可的松。呋塞米可增加尿钠Na，Cl-，K和H排泄，故也可用以治疗Ⅳ型肾小管性酸中毒病人。与氟氢可的松联合应用可增强疗效。4.混合性肾小管酸中毒Ⅲ型的治疗同近端及远端肾小管酸中毒的治疗。2017年6月门诊患者，CT提示钙盐沉着在双肾肾髓质而形成肾钙质沉着，并形成广泛多发结石。此类结石成分多为磷酸钙和草酸钙的混合结石，体外冲击波碎石效果良好。碳酸磷灰石结石特点：碳酸磷灰石结石是磷酸钙结石中最常见成分，几乎存在于所有结石中，但纯碳酸磷灰石结石很少见，仅占20%，见于肾小管性酸中毒和甲旁亢。病因包括肾小管性酸中毒、原发性甲旁亢、尿路感染、制动综合症、高磷酸盐尿、尿PH>7。Ⅰ型远端肾小管性酸中毒相关的肾结石远端型肾小管酸中毒可形成结石，而近端肾小管酸中毒不会形成肾结石。临床表现Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒；原发性肾小管功能多有先天性缺陷，有家族遗传倾向，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。为常染色体显性遗传。男女均可发病，但女性较多，约占70%。小儿发病可从婴儿期开始，有呕吐、厌食、多尿、脱水及生长落后。年长儿和成年还可见骨质软化伴骨疼及病理性骨折,肾钙化常见。钙易沉着在肾髓质而形成肾钙质沉着。也有因钙沉积于肾小管上皮细胞与基底膜之间，较细小，放射学检查可为阴性所见。如形成结石可出现肾绞痛，有时为该病的第一症状。可有血尿或肾盂肾炎。肾浓缩功能减低表现为烦渴、多尿及脱水。尿量多可引起失钠、失钾。失钾可引起严重的低钾血症，甚至可引起周期性麻痹。突然的危象包括脱水、循环衰竭、心律不齐、呕吐、弛缓性瘫痪、呼吸困难、嗜睡及昏迷等，处理不及时常危及生命。慢性高氯血性代谢性酸中毒及尿pH不能小于6.0为本病特征。典型病例为血氯升高、中度低血钠及不同程度的低血钾，血磷低但血钙正常。如有活动性骨质软化，血清碱性磷酸酶可升高。典型的远端型肾小管酸中毒有家族史、烦渴、多尿、儿童生长发育延缓或顽固性佝偻病、肾钙化、肾结石及肾绞痛、血尿等泌尿系症状，肌无力及周期性麻痹。化验发现高血氯、低血钾、代谢性酸中毒及尿pH>6.0。发病机制远端肾小管排氢离子障碍，在管腔液与管周液之间不能建立适当的氢离子梯度差，引起高氯血性代谢性酸中毒，尿pH不降至6.0以下。由于肾小管排氢离子障碍，氢离子潴留体内，氢离子呈正平衡，血内缓冲碱下降，血浆二氧化碳结合力降低，体内呈代谢性酸中毒，远端小管H+-Na+交换增加，K+、Na+、HCO-自尿中排出增加，继发醛固酮分泌增多，重吸收Na+、Cl-增加，于是引起高血氯性代谢性酸中毒及低血钾。尿铵和可滴定酸形成减少，重吸收枸橼酸盐增多，尿呈碱性，尿pH不能降至6.0以下，钾的损失可加重肾脏浓缩功能损伤，肾脏对水的重吸收受损，结果排泄低渗尿和多尿。成石机制机体在长期慢性酸中毒时，骨钙动员，虽增加了缓冲碱，但同时也促使尿钙排出。于是血钙降低，引起继发性甲状旁腺功能亢进，进一步动用骨钙、磷，并增加尿磷排出，产生高尿磷、低血磷和高尿钙。钙磷不能沉着于骨，导致骨质疏松或骨软化。酸中毒时肾小管重吸收枸橼酸盐增加而致低枸橼酸尿，促使结石形成。碱性尿又利于钙盐沉积于肾髓质，形成肾髓质钙化或结石。肾钙化和肾结石形成是高尿钙、高尿pH、高尿磷及低枸橼酸尿综合作用的结果，且形成的结石是磷酸钙和草酸钙的混合结石。肾钙化和肾结石的形成，加重了肾小管的损伤，易发生继发感染及间质性肾炎，进一步使肾脏受损，发展为肾功能不全。结石的治疗远端肾小管酸中毒引起的肾结石往往多发，经上述治疗后一般可预防或阻止结石生长和复发。对已形成的较大结石，估计不能自行排出或引起梗阻的结石，可做体外冲击波碎石治疗，因结石成分多为磷酸钙和草酸钙的混合结石，一般碎石效果良好。对于一些钙磷结石是由于甲状旁腺过度活跃所致的，手术切除增生的甲状旁腺腺体可以阻止肾结石形成。甲状旁腺位于甲状腺的四个角的方位。当甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺激素时，体内的血钙水平会明显升高，形成肾结石。甲状旁腺功能亢进症有时候发生于甲状旁腺良性的肿瘤样增生。文章分类:请选择分类诊后必读诊前须知就诊指南论文精选就诊指南医学科普媒体报道典型病例学术前沿诊前须知诊后必读经典问答视频语音文章图文文章公告患者故事添加新的文章分类文章来源:原创转载上传pdf文件:上传PDF上传视频文件:上传视频设置价格:免费2.9元4.9元9.9元2018年01月22日4878
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