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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 案例切入患者37岁，女患者于1月前无明显诱因出现头晕，呈持续性，间断加重，重时伴呕吐，无视物旋转，无听力改变，5日前上述症状加重。发病以来，精神、睡眠较差，饮食可，大小便如常，体重无明显变化。既往史：无特殊。【查体表现】神经系统检查各体征均为阴性。【影像学表现】CT呈稍高密度影，MRI示病灶呈混杂稍长T1信号稍长T2信号，DWI为混杂高信号，具有轻度占位效应，增强扫描呈不均匀强化，肿物下部变尖沿正中孔向下生长，邻近脑实质未见明显受侵征象，此“铸型生长”方式为典型的室管膜瘤的影像学特征。头颈磁共振示，“四脑室肿瘤并梗阻性脑积水”。【最后诊断】室管膜肿瘤 接下来就让许加军教授在线给大家科普一下室管膜肿瘤吧概述简介室管膜肿瘤是一种缓慢生长的肿瘤，起源于脑室壁，由肿瘤性室管膜细胞构成，多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及小脑脑桥角，约占室管膜细胞肿瘤的3/4。其可表现为头痛、恶心、呕吐、嗜睡等症状。就诊科室神经外科临床症状恶心、呕吐、头痛、走路不稳、眩晕、言语障碍、嗜睡、畏食、复视、癫痫发作等治疗原则诊断明确后，手术治疗为首选疗法，同时可辅以化疗和放疗等手段。流行病学本病多见于儿童，男性稍多见。其发病跟基因突变有关，没有传染性。严重性病情严重时可危及生命。病因其发病主要跟基因突变和环境因素有关。基本主要有：1、研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。2、磁场、电场、射线等辐射环境对发病有一定影响。3、接触亚硝基哌啶、甲基亚硝脲等化学物品对发病也有一定影响。临床表现典型症状处于不同部位的肿瘤其临床表现不尽相同，可表现为头痛、恶心、呕吐、眩晕、嗜睡、颈项僵硬等症状。典型症状如下：1、幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10～14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐、与头痛，以后可出现走路不稳、眩晕与言语障碍。体征主要为小脑性共济失调、视乳头水肿、脑神经障碍与腱反射异常。2、第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。3、幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、畏食及复视等颅高压症状为主，并可有癫痫发作。4、位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。5、2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲缺乏、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。并发症肿瘤还可导致脑出血、脑水肿等并发症。诊断诊断依据根据患者的症状及相关的辅助检查，多可进行诊断。此外，诊断过程中还应与髓母细胞瘤、室管膜下瘤等相似疾病进行鉴别。相关检查患者出现恶心、呕吐、头痛等症状时，应及时就医，医生怀疑为头颅疾患导致的症状时，多会要求进行头颅CT、MRI等影像学检查。为进一步诊断与了解病情，还可能要求进行脑脊液检查。1、实验室检查脑脊液检查：脑脊液检查压力与蛋白量大多增高。第四脑室者脑脊液蛋白显著增高，可达200mg%以上，但不建议行脑脊液检查。2、影像学检查（1）头颅CT：肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻度至中度水肿带。（2）头颅MRI：T1W为低信号、等信号影，质子加权与T2W呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。鉴别1、髓母细胞瘤髓母细胞瘤常起源于四脑室顶部，而室管膜瘤多起源于四脑室底部。横断面图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤。肿瘤沿四脑室中孔或侧孔蔓延罕见。囊变坏死灶相对少见。2、室管膜下瘤无强化或肿瘤部分有斑块样轻微强化。3、中央性神经细胞瘤侧脑室前部多见，肿瘤体积较大且形态不规则。肿瘤信号多不均匀。4、多形性黄色星形细胞瘤多位于脑浅表部位，壁结节靠近脑表面，常有邻近脑膜强化。治疗方案诊断明确后，手术治疗为首选疗法，同时可辅以化疗和放疗等手段。药物治疗1、降颅内压类药物常用的药物包括氢氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。可降低颅内压，缓解患者头疼、眩晕、呕吐等不适症状。2、抗癫痫类药物为避免患者癫痫发作，常用苯妥英钠、卡马平、苯巴比妥等抗癫痫药物来防治。3、营养神经类药物如腺苷钴胺、维生素B1、维生素B12等，可增强脑血管的张力、增加脑血管流量、改善脑代谢、从而营养神经，缓解患者的脑神经损害症状。4、激素类药物常用的药物包括肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、丁螺环酮等。以缓解患者的小脑性共济失调。手术治疗手术是室管膜瘤的首选治疗，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。放化疗1、放射治疗对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。（1）无中枢神经系统播散的室管膜瘤，术后只针对瘤床行局部放疗。（2）而对于经MRI或CSF检查证实有脊髓转移的患者，应行全脑全脊髓放疗。2、化学治疗由于绝大多数为瘤床原位复发，成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、环磷酰胺与顺铂等。5岁以下婴幼儿化疗可在术后2～4周开始，休息4周后开始下一疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在5岁以后接受放疗。治疗周期室管膜肿瘤的治疗周期一般为6-12个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。 预后及日常护理预后一般预后：室管膜瘤患者预后与肿瘤切除的程度、术后放疗剂量、肿瘤生长部位及患者发病年龄有关。复发后肿瘤可出现恶性变，预后较差。自愈性：一般不可自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。复发性：50%～60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发，而次全切除者仅21%。转移性：可发生转移，易发生椎管内播散和种植。日常护理家属应多给予患者关心与支持，缓解患者可能发生的不良情绪；在家休养期间应注意休息，适当进行体育锻炼，防寒保暖，预防感冒；恢复一段时间后，应遵医嘱按时复查。1、心理护理患者常因疾病的不适症状，出现焦虑、不安、烦躁等心理，家属要多关心、安慰患者，缓解不良情绪。2、生活管理（1）营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温湿度。（2）注意休息，避免劳累，保证充足睡眠，养成良好生活习惯。（3）适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。（4）注意天气变化，及时添减衣物，预防感冒。3、病情监测注意观察恢复情况，如之前症状再次出现，应及时就诊。日常护理饮食调理科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。饮食建议1、以高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪、易消化饮食为宜，如鲜鱼、肉、豆制品、鲜蔬菜及水果等。2、为防止化疗引起的白细胞、血小板等下降，宜多食动物内脏、蛋黄、黄鳝、鸡、桂圆、阿胶等食物。3、食物应尽量做到多样化。可采取更换食谱、改变烹调方法、增加食物的色、香、味等方法增强食欲。饮食禁忌应避免进食过热、过酸、过冷、过咸、辛辣的食物，少吃熏、烤、腌泡.油炸类食品，忌暴饮暴食。2022年12月15日
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张继副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 室管膜瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤，可以发生于任何年龄，但是在儿童和年轻成人中，室管膜瘤占所有颅内肿瘤的比例是最高的。因此，与成人相比，小儿室管膜瘤诊断和治疗干预的证据级别都更高。使用MRI进行诊断和疾病分期，根据WHO2016分类标准使用组织学和分子诊断进行肿瘤分类。对于儿童和成人，手术都是重要的初始治疗。对于WHOII级和III级的颅内室管膜瘤的小儿患者，不论残留多少，手术后都应该进行局部放疗。对于成人患者，WHOIII级的间变型室管膜瘤以及不全切除的II级室管膜瘤应该进行放疗。对于＜12个月的儿童和疾病复发且不能进行进一步手术和放疗的成人患者，可以单独化疗。在不同部位（幕上、后颅窝、脊髓）和不同年龄的患者中，通过明显的遗传学和表观遗传学改变以及不同的预后将室管膜瘤区分出9个亚组。这些结果可以帮助进行精确诊断和预后评估、基于分子亚组的治疗，最终的推荐还有赖于前瞻性研究的确认。室管膜肿瘤是中枢神经系统的罕见肿瘤。根据美国CBTRUS统计，其年发病率为0.43/100000人。约占所有原发中枢神经系统肿瘤1.8%，占所有胶质瘤6.8%。在儿童中（0-19岁），室管膜肿瘤更加常见，约占所有原发中枢神经系统肿瘤5.2%。总计，肿瘤发生率男性比女性更频繁。室管膜肿瘤为神经外胚层起源，根据WHO中枢神经系统肿瘤分级分为不同类型和组织亚型。WHO分级根据恶性程度分为3个组织学级别：I、II、III级。年龄、肿瘤级别、位置（幕上、幕下和脊髓）和位点特异性分子遗传与预后相关。基于人群的流行病学数据报导，室管膜肿瘤5年总生存率为83.4%，10年总生存率为79.1%。目前的分子分级，通过重要的解剖构成、年龄分组和肿瘤级别将室管膜肿瘤分为9个亚组，相比单独的组织学分型，能更加精准的反映其生物学、临床和组织病理异质性。9个亚组每个均具有特征性的DNA甲基化谱和相关的遗传学变异。关于室管膜瘤患者处理的前瞻性研究仅在儿童中实施，成人患者则只有小型的回顾性研究。本指南，我们将儿童和成人诊断和治疗的相关证据分别回顾，这是一种人为的分法，将来可能会被基于分子谱分层的治疗所取代。方法欧洲神经肿瘤协会（EANO）室管膜瘤特别小组评价了至2016-12-31可用的英文文献，将科学证据分为I-IV级，根据神经病学协会欧洲联合会指南将推荐水平分为A-C。如果推荐无法获得足够的证据，特别小组提议其为良好实践要点。关于成人和儿童室管膜瘤治疗措施的特殊推荐见表1-6。临床和神经影像诊断室管膜瘤的临床表现主要取决于患者的年龄、肿瘤位置和肿瘤大小。增强MRI是诊断室管膜肿瘤的可选模式。CT可以更好的显示钙化，钙化最多见于室管膜下瘤。幕下室管膜瘤起源于四脑室底，幕上室管膜瘤常位于脑内而非脑室。颅内室管膜瘤多为相对局限的占位性病变，在T1、T2和增强后MRI表现各异，呈不同程度的强化。先进的影像学模式有助于一些临床病例的诊断或治疗；但是，从文献获得的有效数据太少，不能对日常临床实践形成确定的推荐。弥散加权成像有益于鉴别后颅窝毛细胞星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤。磁共振波谱提示胆碱升高，N-乙酰天门冬氨酸降低。磁共振灌注也许会表现脑血流容积值升高，有一些预后价值。脊髓室管膜瘤比弥漫型星形细胞瘤边界更加清晰。囊肿形成和血液沉积（含铁血黄色囊）导致T2低信号囊壁均提示为室管膜瘤。相关的脊髓空洞症比较常见。粘液乳头状室管膜瘤（MPE）典型的位于脊髓圆锥，马尾和终丝。室管膜肿瘤的神经病理诊断室管膜肿瘤依据2016版CNS肿瘤WHO分类标准进行分类。组织学评估主要基于HE染色及一些辅助技术，包括银浸法识别网状纤维、阿尔新蓝鉴别黏液样改变以及糖原的PAS染色。免疫组化上，室管膜瘤表现为GFAP和S100染色阳性，但是细胞核通常不表现为OLIG2阳性。核周点样和胞浆内环形的EMA染色养性是典型特征。细胞核表现RELA阳性和L1细胞粘附分子的表达可以帮助识别RELA融合阳性的室管膜瘤，然而，确诊还需要通过FISH或rtPCR进行C11orf95-RELA融合分子检测。核表达H3K27me3缺失可以识别儿童后颅窝室管膜瘤（PF-EPN）中的一种预后不好的亚组，和PF-EPN中的组A大部分相符（见“新分子亚组”部分）。增殖活性通常使用Ki-67免疫组化染色评估；然而，各分级的明确的分界还没有确定。CNS肿瘤的2016WHO分类标准包含5种不同的室管膜肿瘤。WHOI级的粘液乳头型室管膜瘤组织学特点为方形或梭形的肿瘤细胞放射状排列在微血管核心周围，典型的表现伴血管周粘液变性。核分裂能力低。WHOI级的室管膜下室管膜瘤特点为纤维基质中簇状的轻至中度异型性、有丝分裂不活跃的细胞，多见囊变和钙化。WHOII级室管膜瘤通常表现为实性的、边界清楚的生长方式，由均一的细胞形成。2022年12月08日503
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2022年11月27日46
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李光宇主任医师 中国医大一院 神经外科 椎管内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的15%，其中髓内肿瘤（intramedullary tumor）占椎管内肿瘤的25%。髓内肿瘤位于脊髓内部，和其他部位的肿瘤一样可以分为原发和继发两种，其中原发于脊髓组织的原发性肿瘤多见，包括室管膜瘤，星形细胞瘤，血管母细胞瘤，胆质瘤和海绵状血管瘤等，继发性肿瘤大多来源于肺部肿瘤等其他脏器肿瘤的转移。髓内肿瘤中室管膜瘤最常见，发病部位颈胸段最常见。 脊髓本身的体积有限，代偿能力较差，内部结构复杂，功能重要，因此髓内肿瘤的症状比髓外肿瘤严重，治疗风险较髓外肿瘤大。室管膜瘤常见于中年患者， 男性多见，病程较长发展缓慢，其症状常以感觉，运动和括约肌障碍发病， 常合并脊髓空洞，甚至脑积水。辅助检查除了X线片，CT外，最有效的是磁共振扫描。 室管膜瘤低度恶性，和脊髓的边界常较为清晰，全切的可能性较大，因此脊髓的室管膜瘤治疗手术是首选。 髓内肿瘤的手术风险较大，操作较为复杂，因此很多的神经外科医师存在顾虑，尤其是对神经系统症状较轻微的患者无论是医生还是患者手术的意愿都不是很强烈。然而研究表明髓内肿瘤患者的预后和术前的状态存在明确的关系，因此在发现脊髓室管膜瘤时应该尽早手术治疗。病例： 65岁，女性。双下肢无力多年，加重3个月，伴有大小便轻度障碍。MRI提示颈6-7髓内肿瘤，伴有脊髓空洞。 完善各项检查，全麻下行髓内室管膜瘤切除，内固定植骨融合术。 术中肿瘤整块切除。术后患者恢复良好，术后一周复查肿瘤全切，脊髓空洞减小。 两周出院时下肢肌力有所好转，随访复查中。2021年09月30日961
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罗忠平主任医师 湘南学院附属医院 神经外科 专家简介：罗忠平，现任湘南学院附属医院神经外科主任、学术带头人、主任医师。郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会主委，湖南省神经科学委员会理事，湖南省脑与脑健康委员会常委，湖南省健康宣教委员会委员，湖南省加速康复神经外科委员会委员，郴州市神经外科专业委员会副主委、郴州市外科专业委员会、微创外科专业委员会委员。国家执业医师考试考官，郴州市伤残鉴定、医疗事故鉴定委员会专家。擅长颅脑肿瘤、脑血管病、颅脑损伤、功能神经外科疾病的诊治。在脑、椎管肿瘤行显微手术，三叉神经痛、面肌痉挛行微血管减压手术，三叉神经痛行半月神经节球囊压迫术，颅内动脉瘤行开颅夹闭及血管内栓塞手术，脑干出血行开颅及穿刺手术等方面经验丰富。患者小蒋，男，24 岁，半年前开始出现头晕，呕吐，脚后跟麻木，双眼视力进行性下降并重影。最近一个月症状加重，于是小蒋慕名来到湘南学院附属医院寻求治疗。经MR检查提示四脑室、三脑室及左侧侧脑室占位，考虑室管膜瘤。神经外科罗忠平主任与团队充分讨论，采用显微神经外科技术和神经电生理检测技术，为其成功切除肿瘤，术后症状消失，小蒋恢复良好。室管膜瘤是起源于脑室或脊髓中央管室管膜细胞的肿瘤，多见于儿童及青年，肿瘤大多位于脑室内，尤其是第Ⅳ脑室底，并且常常并发梗阻性脑积水。室管膜瘤根据病理结果，分1～4级，随着级别的提高恶性程度逐渐增高。良性的室管膜瘤一般生长缓慢，病程较长，症状逐渐出现。而间变型或恶性室管膜瘤，肿瘤生长较为迅速，患者病程较短。肿瘤瘤部位不同，临床症状有很大差别，但任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视乳头水肿，导致视力下降。因肿瘤位于脑室系统，易阻塞脑脊液循环通路，从而出现颅内压增高症状（头痛、呕吐、视神经乳头水肿）。此外，幕上肿瘤可有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫。颈部疼痛、僵硬是幕下室管膜瘤常见的症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。共济失调在幕上和幕下病变均可见到。头颅CT与MRI对室管膜瘤有很大诊断价值。手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案。随着显微神经外科技术的进步，手术的成功率有极大提高。由于室管膜瘤呈膨胀性生长，边界相对清晰，多数可做到肿瘤全切除。难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。室管膜瘤对放疗中度敏感，一般来说，不论肿瘤是否全切均应进行术后放疗，有助于改善病人的预后。化疗的敏感性差，但对复发或不宜行放疗的幼儿患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。总之，室管膜瘤一般生长缓慢，病程较长，但不处理的话，肿瘤会持续性生长，导致病情的逐渐加重。手术仍然是室管膜瘤治疗的首选方法。肿瘤切除得越干净，术后复发越慢，病人的预后越好，放化疗是手术治疗的重要辅助手段。2021年05月14日1328
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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 今年27岁的杨小姐在门诊复查的脑部磁共振片已经看不到肿瘤了，但在3年前，她却有一个致命的脑肿瘤。杨小姐3年前刚大学毕业不久参加工作，慢慢出现颈部疼痛，四肢麻木的现象，刚开始杨小姐并没有太在意，以为是自己电脑手机等使用时间太长，长期作为“低头族”所致。后来这些情况逐渐加重，就在当地做了一个颈椎的磁共振检查，这一下就发现了脑肿瘤的“尾巴”已经伸到了颈椎，进一步脑部的磁共振看到了肿瘤的全貌，是一个从脑部幕下四脑室一直到颈椎第二节段的巨大肿瘤。这个肿瘤压迫脑干和高位的颈随，随时可能影响到呼吸心跳中枢，导致致命的后果。杨小姐来到中山大学附属肿瘤医院神经外科后，柯超副主任医师接诊了她并很快为她实施了肿瘤切除手术。肿瘤生长的范围很广泛，从脑内一直延伸到了颈部，手术切除难度大；肿瘤与脑干粘连的范围广泛，部分区域直接生长在脑干，手术可能导致脑干功能影响而引起严重的功能障碍甚至致命后果；同时肿瘤还将血管包裹在内，给彻底切除肿瘤造成了不小的麻烦。但在杨小姐的信任和手术团队精心配合下下，手术过程很顺利。手术后的病理诊断是：室管膜瘤，大部分是WHO II级，局灶呈间变性改变（WHO III级），Ki67局灶热点区域10%。室管膜瘤在中枢神经系统中并不少见，占到笼统意义上胶质瘤的不到十分之一，它既可以生长在脑内，也可以生长在脊髓内。它也可以发生于各个年龄阶段，但是常见于儿童和青少年。虽然都是室管膜瘤，但是它生长在不同年龄阶段的人群，在脑部不同的部位，不同的病理分级以及不同的肿瘤分子特征，肿瘤的治疗方法和治疗效果也不尽相同。所以存在婴幼儿室管膜瘤与青少年室管膜瘤的区别，在脑内天幕上室管膜瘤与天幕下室管膜瘤的区别，病理分级II级与III级室管膜瘤的区别，以及室管膜瘤中特定分子特征与没有这些分子特征改变的区别，这些区别不仅影响室管膜瘤治疗的方法，还决定病人的治疗效果。手术切除肿瘤是治疗室管膜瘤的第一步也是非常重要的一步，手术的目的除了明确室管膜瘤的诊断外，手术对肿瘤的切除程度与预后密切相关。简单的说，手术对肿瘤切除越彻底，手术后肿瘤越不容易复发，生存的时间也就越长。除了手术对肿瘤的切除程度，病人手术前一般状态比较好，肿瘤生长在脑部幕下也是预后好的指标。但是，由于室管膜瘤生长时常常侵犯或粘连脑干，包裹血管，使得这部分肿瘤如果切除会直接导致病人严重的致残甚至致死的后果，这样即使彻底切除了肿瘤，手术也没有意义了。为了保证病人的安全，部分的室管膜瘤实际手术是难以完全切除的。室管膜瘤如果通过手术切除彻底了，部分病人甚至不需要后续的治疗就能取得不错的效果，但是这也需要结合病人的年龄、肿瘤级别等具体情况来决定。成人室管膜瘤手术后如果是三级，无论是否切除彻底都需要放疗，如果是二级则在肿瘤有残留时才放疗，肿瘤切除彻底可以不用放疗；但儿童的室管膜瘤不论二级或三级手术后都需要放疗。总体来说，室管膜瘤预后还算可以，文献报道5年生存率83.4%，10年生存率可达79.1%。杨小姐的室管膜瘤是WHO III级的间变室管膜瘤，所以在手术后进行了放疗。杨小姐的恢复还不错，所以在放疗后不久，杨小姐又回归到了正常的工作和生活当中。那么，杨小姐的室管膜瘤是否就是彻底治愈了呢？客观的来看，还是有复发的可能性。虽然有室管膜瘤总体的生存时间数据，但是要判断具体的一个室管膜瘤是否复发以及多长时间复发还是比较困难的，除了手术切除程度，病人的年龄和一般状态、肿瘤生长部位，病理级别等因素外，近年最新的研究发现更准确的亚型分型以及肿瘤的分子特征也是影响病人生存时间的一个重要因素。PF-EPB-A型常见于婴幼儿，肿瘤因为往外侧生长的方式而难以完全切除，容易复发。PF-EPB-B型室管膜瘤多见于年龄稍大的青少年，预后相对较好，很大一部分这类型的室管膜瘤在手术切除彻底后，即使没有放疗也不复发。脑部幕上室管膜瘤如果存在RELA基因融合，是预后比较差的一类幕上室管膜瘤（ST-EPN-RELA），即使肿瘤切除比较彻底也容易复发，5年内三分之二以上复发，5年生存率75%；而常见于年龄稍大的YAP1基因融合的室管膜瘤则是一类预后比较好的室管膜瘤类型（ST-EPN-YAP1）； 另外1q染色体扩增也是预后不好的一个独立指标。室管膜瘤有一定的复发率，复发的室管膜瘤如何治疗呢？这需要根据肿瘤和病人的实际情况选择再次手术或者放疗，化疗的作用不肯定，但是可以作为最后的治疗选择。2021年04月06日1186
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 幸福的家庭看似一样，不幸的家庭却各有各的不同。一个原本平静欢乐的三口之家却被脊髓肿瘤这个“恶魔”打破了，取而代之的是沉重与痛苦。看着年幼的孩子渐渐不能走路了，作为家长心急如焚。好在他们为了孩子的最佳治疗一直在积极奔走，功夫不负有心人，他们终于找到了上海长征医院神经外科吕立权教授为孩子成功切除了肿瘤，让孩子得以重新站立起来。简要病史小乐，男性，10岁，颈背部疼痛伴双下肢行走困难1月，加重10天。当地医院诊断为胸3-胸5脊髓髓内肿瘤，建议到上级医院治疗。转诊至上海某医院，拟行手术治疗，因患儿双下肢已瘫痪，不能行走，医生告诉家属手术后患儿不可能站不起来了。家属不甘心，打听到上海长征医院神经外科吕立权教授在脊髓肿瘤手术方面有丰富的经验，便决定转到上海长征医院治疗。小乐转到上海长征医院后，吕立权教授详细询问了病史和查体，发现患儿短期内症状进展明显，双下肢已瘫痪，结合影像资料提示脊髓肿瘤可能偏恶性，但是肿瘤与脊髓之间尚有明显的边界，有希望手术切除。为了挽救患儿的脊髓功能，吕立权教授迅速安排手术，为小乐实施了脊髓肿瘤显微切除术。术前MRI：胸3-胸5脊髓髓内肿瘤，强化明显，脊髓明显变薄。肿瘤上下脊髓长节段空洞和水肿手术过程：通过后正中入路暴露脊髓，沿脊髓后正中沟切开，在高倍显微镜下仔细分离肿瘤和脊髓的边界，术中尽量减少电凝和对脊髓的牵拉，最大程度保留脊髓功能。肿瘤全切，没有术中并发症。 术后MRI：肿瘤全切除，脊髓空洞和水肿消失术后病理结果：小杨患的是间变性室管膜瘤，WHO Ⅲ级，是一种恶性肿瘤。根据美国胶质瘤NCCN治疗指南，术后需要进行放疗。术后辅助治疗：头颅磁共振和脑脊液细胞学检查排除了脑脊液播散，小杨接受了正规的脊髓局部放疗，并进行了3个月的肢体康复训练。术后恢复情况：小杨接受手术后2周下肢肌力较术前即有明显改善，能够站立起来并在搀扶下行走。术后1月能够在轮椅辅助下行走。术后3月能够独立行走。复查胸椎磁共振显示肿瘤也没有复发。 快乐活泼的小男孩又回来了。脊髓室管膜瘤治疗指南室管膜瘤虽然是是罕见的中枢神经系统肿瘤，却占脊髓髓内肿瘤的的第一位。脊髓室管膜瘤是生长缓慢的肿瘤，起源于终丝室管膜细胞或覆盖中央管的细胞。在诊断之前，症状可能会持续数月到数年。脊髓室管膜瘤最常见的部位是颈髓，其次是脊髓圆锥和马尾。根据2007年世界卫生组织（WHO）的分类，室管膜瘤分为I级（室管膜下瘤、粘液乳头状）、II级（乳头状、透明细胞、单核细胞和细胞型）或III级（间变性型）肿瘤。II级室管膜瘤是最常见的变异（51.5%），其次是I级（粘液乳头状型；42.6%）和III级（间变性型；5.9%）。 显微手术切除是治疗脊髓室管膜瘤的最佳治疗方式。由于全切程度与患者预后显著相关，如果MR检查发现第一次手术没有做到全切，应该考虑再次手术以达到全切除。辅助治疗的选择主要依赖于肿瘤切除的范围，组织病理级别以及MRI表现和脑脊液细胞学检查结果。对于脊髓室管膜瘤，应该考虑行颅脑MRI检查，来排除颅内肿瘤向脊髓播散转移的可能。有15%的颅内室管膜瘤患者会发生脑脊液播散。对于间变室管膜瘤，或者没有实现全切的肿瘤，应该在术后2周实施腰穿，进行脑脊液细胞学检查。髓内室管膜瘤I级和II级的，如果实现全切，则不必考虑放疗，因为复发率很低。对于间变室管膜瘤或是部分全切的室管膜瘤患者，如果MRI和脑脊液检查都是阴性的，术后只需要实施局部放疗。如果MR或脑脊液检查确定发生了播散，则要进行全脑脊髓放疗，而不考虑肿瘤切除程度与组织学类型。随访和复发术后2到3周应该行增强的脑和全脊髓磁共振，然后在后面的1年内每3到4个月检查一次。在第2年可以每4到6个月检查一次，随后是每6到12个月检查一次。如果有任何一次发现有颅内或脊髓内的病变，基于脊髓和颅脑的MRI检查以及脑脊液分析就是必要的。如果可能的话，推荐再次切除，如果最初没有接受放疗，可以术后辅助放疗。 总结对于脊髓室管膜瘤的治疗，凡有手术切除的可能，均应首先考虑手术。随着医疗水平的不断发展，科学技术的不断进步，脊髓肿瘤的手术治疗更为安全，创伤性也更小。2021年03月18日3633
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 41岁男患，因“间断头痛1年，加重伴四肢麻木1周”为主诉入院；入院查体：神志清楚，言语流利，步入病房，自主体位，查体合作。双侧眼球无突出，向各方向运动正常。双瞳孔等大正圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏。无额纹及鼻唇沟变浅，口角不偏，伸舌居中，鼓腮不漏气，颈部无疼痛，活动自如，颈项强直阴性。四肢无麻木，肌力V级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性。辅助检查：颅脑核磁T1W1成像、颅脑核磁T2W1成像、颅脑核磁增强扫描。颅脑核磁平扫加增强扫描：第四脑室内见一巨大形态不规则的异常信号影，肿瘤信号不均匀，T1W1呈略低信号影，T2W1呈稍高及高信号影，增强扫描可见肿瘤不均匀明显强化。肿瘤充满整个四脑室，大小约44*37*55mm，上方接近四脑室顶部，下方至颈2脊髓平面上方，已经部分侵袭桥脑、延髓，局部边界不清，无明显间隙，脑干局部明显受压变形。肿瘤上方脑室系统扩张，出现梗阻性脑积水征象。影像诊断：1.第四脑室内占位性病变，室管膜瘤可能性大；2.梗阻性脑积水。肿瘤全切，未见残留征象，手术切口愈合良好。术后患者神清语明，眼睑闭合有力，鼓腮不漏气，无声音嘶哑，无饮水呛咳，无吞咽困难，伸舌居中，四肢活动自如。许加军教授有话说 下面许加军教授在线给朋友们科普一下室管膜瘤的一些医学知识室管膜瘤室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。室管膜细胞产生脑脊液（CSF）。儿童室管膜瘤通常出现在大脑中，最常见于第四脑室（或大脑后部）。在极少数情况下，脊髓中也会出现室管膜瘤。室管膜瘤占儿科脑肿瘤的5％-10％，并且在男孩和女孩中发生概率相同，是儿童第三常见的脑肿瘤。虽然室管膜瘤很少发生在脊髓中，但它们确实占所有脊髓肿瘤的25％左右。大多数脊髓肿瘤患者年龄大于12岁。临床与病理肿瘤大体形态可呈结节状或分叶状，膨胀性或浸润性生长，肿瘤可有玻璃样变、出血、坏死和囊变。室管膜瘤组织病理学特点是瘤细胞排列成菊形团或腔隙，有时亦可排列于小血管周围， 也就是假菊形团。特异性的免疫组织，其化学的标志主要是：GFAP（ ），S～１００ 蛋白（ ）与Vimentin（＋）。可因肿瘤细胞脱落或手术种植而发生转移。临床表现无特异性，常有头疼、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤等。室管膜瘤有哪些症状根据肿瘤的大小和位置，室管膜瘤可引起儿童的各种症状。但是，脑肿瘤的症状可能类似于其他一些常见的疾病。室管膜瘤症状通常与大脑压力增加有关，可能包括： 头痛：一般发生在早晨醒来时 脑积水：脑内液体积聚，可导致患儿头痛，头部大小增加，大龄儿童呕吐 恶心和呕吐：这些症状通常在早晨更加严重，白天其他时候得到改善 昏睡 易怒 吃或走障碍如何诊断室管膜瘤室管膜瘤成功治疗的第一步是形成准确而完整的诊断。室管膜瘤的诊断通常需要影像学检查和活组织检查。孩子一般需要完成以下检测或检查： 体检和完整的病史。反射、肌肉力量、眼睛和面部运动、协调和警觉性的神经功能测试。 核磁共振成像（MRI），可生成大脑和脊柱内结构的详细图像。MRI使用大磁场、射频和计算机等组件来分析身体内的器官和结构，并没有使用X射线或辐射，家长不必担心。 计算机断层扫描（CT或CAT），一种诊断成像程序，它使用X射线和计算机技术的组合，从水平和垂直视角产生身体的横截面图像，CT扫描比一般X射线更详细。 组织活检，对外科手术过程中获得的肿瘤组织样本进行检测。 腰椎穿刺（脊髓穿刺），去除小样本的脑脊液（CSF）。可以确定是否有肿瘤细胞扩散，该过程可以在镇静下安全地进行。根据每个孩子不同的个人情况，医生可能会推荐一些其他诊断测试。完成所有必要的检测后，进行多个专家会诊，与家长共同讨论结果并确定最佳治疗方案。室管膜瘤的长期预后如何通过完全手术切除肿瘤，室管膜瘤的治愈率为65％。粘液乳头状室管膜瘤具有更好的预后。转移性、进展性或复发性室管膜瘤更难治愈。室管膜瘤经常转移，扩散到大脑的附近区域，也能扩散到中枢神经系统的远端部分，但不太常见。大约12％的患者，在诊断时已经扩散，并且需要更广泛的治疗来治愈该疾病。当室管膜瘤复发时，通常发生在原始肿瘤部位。接受室管膜瘤治疗的患儿应每年到医院复查，以控制疾病并发症，筛查复发并管理晚期治疗副作用。随访必须完成的项目包括体检、实验室检查和成像扫描。 许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家，每年完成神经肿瘤手术数百例，欢迎患者及家属前来咨询和就诊，为您解除病痛和提供正规的治疗！！如果有更多关于神经外科的问题要咨询，欢迎私信咨询2021年01月06日1196
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