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何晓敏副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 概述:室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)是先天性心脏病中最常见的一种类型,约占先天性心脏病的20%。VSD大小不一,可单发或多发,并可以合并其他心内和心外畸形。由于在左右两个心室之间存在异常交通,所以会引起心室内左向右的血流分流,从而使肺血流增多,肺动脉压力亦随之增高,因此必须早期诊治。VSD主要分为五个类型:膜周部、漏斗部(也称为干下型)、肌部、房室通道型和混合型,其中以膜周部VSD最为多见。比较小的VSD(2-5mm以内)一岁以内有自行闭合可能,但一岁以后,自行闭合的可能性则很小。临床表现及诊断:单纯VSD的症状多不典型,与缺损大小和分流量多少有密切关系,缺损大者,症状出现较早,缺损小者,可无明显症状。主要表现为活动后气促、反复呼吸道感染、心力衰竭和生长发育障碍等表现。临床体检常在胸骨左缘第3-4肋间听到收缩期粗糙的心脏杂音。超声心动图首选,多可明确诊断,心脏增强CT或MRI则需排除主动脉弓缩窄或中断等畸形,而心导管检查则较少使用,多为排除其他复杂心脏畸形,或年龄较大已出现严重的肺动脉高压。手术时机:1) 室间隔缺损若缺损较大(5mm以上),出生后早期即可出现明显的临床症状,若已出现反复的呼吸道感染,喂养困难,生长发育亦受到影响者,则无年龄禁忌,需尽早手术治疗;2) 室间隔缺损若缺损不大(5mm以内),可等到6个月以上,根据情况如无自愈可能,则可择期手术,对于位置合适的室间隔缺损,亦可考虑选择介入治疗,但是不是所有类型的VSD可以选择介入治疗;3) 若为肺动脉瓣下或双动脉下VSD,即使缺损很小,亦无自愈可能,且容易引起主动脉瓣脱垂和反流,故一经诊断均建议尽早手术治疗;4) 室间隔缺损合并肺动脉高压,但仍以左向右分流为主者,需尽早手术治疗;何晓敏医生提醒:如您的孩子确诊为室间隔缺损,亦不必紧张,先天性心脏病事实上并不可怕,目前单纯VSD在我中心的手术成功率高达99%以上,如果还有其他方面的疑问和担忧,可以直接向我网上留言咨询或电话咨询,亦可直接来我门诊就诊,何晓敏医生的门诊时间:周一上午胸外科特需门诊、周一下午胸外科专家门诊和周五上午先心病侧切微创治疗专家门诊。希望能用的我专业知识为您排忧解难,让每一个天使宝宝获得“心”生!本文系何晓敏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年12月01日 8088 7 9
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丁文虹主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心内科 常常有准妈妈咨询宫内发现胎儿室间隔缺损(简称室缺),很担心,不知道怎么办。其实室缺不可怕,是先心病中常见的简单畸形,也是亚洲人比较高发的畸形,因为简单好治,治愈后不影响寿命和体力活动,所以预后良好,是属于宫内发现仍然可以继续妊娠生后治疗的。尤其是小室缺(宫内探查2mm以内的),胎儿期自然闭合的可能是有的。即使胎儿期不闭合,生后仍有40%可能自然闭合。即使最终不闭合,也有办法一次根治。如果是宫内发现的较大室缺(3mm以上),通常生后需要手术治疗的机会就比较大,尤其是合并其他畸形共同存在的时候。手术治疗室缺有两种方法:1.麻醉体外循环下开刀直接修补室缺。2.介入手术。不用全麻开刀,经导管运送封堵器到缺损处夹闭缺损。手术时机要看室缺大小,如果室缺很小,可以观察随诊,自愈就不需治疗,如果不能自愈且造成心脏扩大,身高体重不长就需要手术干预。如果缺损大,孩子发育受影响,反复呼吸道感染,即使年龄小也要外科手术。如果缺损小,孩子生长没有受到明显影响,就可以半年复查一次,择期行外科或导管介入封堵手术。内科导管介入封堵手术不全麻,不开刀,无伤痕,不输血,近十几年受到很多家长欢迎,但对体重要求够16kg,而且能否封堵治疗要严格筛选室缺位置,精心判断。如果适合封堵的,从住院到出院3-4天,费用3-4万,三个月后正常活动。外科手术住院7-8天,手术费用3-4万,术后半年后正常活动。所有室缺治疗效果好,不影响寿命和体力活动以及未来生活。胎儿期间如果发现较大室缺建议行无创DNA筛查,或羊水检查,除外遗传学异常。2018年07月28日 8766 9 13
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是先天性心脏病最常见的类型,在我国几乎占小儿先天性心脏病的50%。【病理】根据缺损部位不同,临床分为两型:①低位缺损:位于室间隔肌部,缺损多较小,直径小于0.5 cm,亦称罗杰(Roger)病,临床较少见,占20%~30%;②高位缺损:位于室间隔膜部、室上嵴下方或肺动脉瓣附近,缺损多较大,直径为0.5~3 cm,临床较多见,约占60%~70%。【病理生理】由于左心室压力高于右心室,室间隔缺损所引起的分流系自左向右分流,一般无青紫。分流增加了右心室、肺循环、左心房和左心室的负荷,因而左、右心室均有肥大。小型缺损(缺损直径<0.5 cm)的病例因分流量较小,可无症状;中型缺损(缺损直径0.5~1cm)及大型缺损(缺损直径>1cm)的病例则分流量较大,肺循环血流量可达体循环的3~5倍。随着病程进展,由于肺循环量持续增加,并以相当高的压力冲向肺循环,致使肺小动脉发生痉挛,产生动力型肺动脉高压。日久肺小动脉发生病理变化,中层和内膜层增厚,使肺循环阻力增加,形成梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流显著减少,最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著,产生右向左分流时,即称为“艾森曼格综合征”。【临床表现】临床表现决定于缺损的大小。小型缺损,多无明显症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一般不受影响。体检时胸骨左缘第三、四肋间可听到响亮粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,肺动脉第二音稍增强。大中型缺损,分流量大,可出现:①体循环缺血表现:患儿生长发育落后、消瘦、乏力、多汗、喂养困难,活动后胸闷、气急、心悸;②肺循环充血表现:易反复患呼吸道感染或肺炎,易导致心力衰竭;③潜在青紫:即一般情况下无青紫,当屏气、剧哭等因素使肺循环阻力增加,出现右向左分流时可发生暂时性青紫。有时可因扩张的肺动脉压迫喉返神经,引起声音嘶哑。体检可见心前区隆起,心界扩大,心尖搏动弥散,胸骨左缘第三四肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级响亮粗糙的全收缩期杂音,向四周广泛传导。杂音最响部位可触及收缩期震颤。如缺损很大且伴有明显肺动脉高压而出现反向分流时,患儿可出现青紫,并逐渐加重,此时杂音可减轻变短,肺动脉第二音明显亢进。室间隔缺损易并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能(占20%~50%),一般发生于5岁以下,尤其是1岁以内。【辅助检查】1.X射线检查小型缺损心肺X射线检查可无明显改变,或只有轻度左心室增大或肺充血;大型缺损心外形中度以上增大,肺动脉段明显突出,肺血管影增粗,搏动强烈,左、右心室增大,左心房往往也增大,主动脉弓影较小。2.心电图小型缺损心电图可正常或表现为轻度左心室肥大;大型缺损常为左、右心室合并肥大。症状严重、出现心力衰竭者,多伴有心肌劳损。3.超声心动图左心房和左心室内径增宽,右心室内径也可增宽,室间隔活动正常,主动脉内径缩小。缺损大时,连续扫描可直接探到缺损处,但阴性不能否定缺损的存在。扇形切面显像在心脏长轴和四腔切面常可直接显示缺损。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流的大小,还能确诊多个缺损的存在。4.心导管检查右心室血氧含量较右心房为高,小型缺损增高不明显。大型缺损右心室和肺动脉压力往往有所增高。导管自右心室经缺损插入左心室的机会极少。伴有右向左分流的患者,动脉血氧饱和度降低。肺动脉阻力显著高于正常值。【治疗】缺损小者,不一定需手术治疗。中型缺损临床上有症状者,宜于学龄前期在体外循环心内直视下作修补术。大型缺损在6个月以内发生内科难以控制的充血性心力衰竭,包括反复罹患肺炎和生长缓慢,应及早予手术治疗;6月至2岁的婴儿,虽然心力衰竭能控制,但肺动脉压力持续增高,大于体循环动脉压的1/2,或者2岁以后肺循环血量与体循环量之比为>2∶1,亦应及时手术修补缺损。通过介入性心导管术关闭缺损虽有报道,但操作难度较高,且易引起并发症,尚未推广。【总结临床经验撰写科普文章是为了促进儿童健康,得不到利益收入的,出版科普图书《儿科常见病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此,这是7折销售的连接,17.1元,购买后读书能得到更多育儿知识,也有助于培养儿童看书学习的习惯。】本文系徐灵敏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2008年05月24日 5732 0 0
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