视神经脊髓炎

视神经脊髓炎是一种主要影响眼部神经（视神经炎）和脊髓（脊髓炎）的自身免疫病。

该病以女性患者居多，若不及时规律的治疗，复发率及致残率很高，并可能导致严重的视力障碍、终身瘫痪等严重后遗症。

任何年龄都可以发病，但是青壮年时发病更常见，平均发病年龄是 39 岁。

目前还不清楚视神经脊髓炎的病因。通常认为，是人体免疫系统攻击自身的神经系统，主要是视神经和脊髓的髓鞘，引起视神经炎和脊髓炎。

很多视神经脊髓炎患者同时有其他自身免疫病（比如系统性红斑狼疮），或家族中有其他人患有自身免疫病，提示基因可能在发病中起一定的作用，但是目前还没有发现直接致病的基因。

一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和 1 ～ 2 个月内达到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳步进展，呈进行性加重。

典型症状

• 视神经损害：双眼常同时或先后受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更明显。急性发病者患眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。视野改变主要为中心暗点及视野向心性缩小，也可出现偏盲或象限盲。
• 脊髓损害：表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫。若病变在颈段，可出现 Lhermitte 征阳性，重症者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散，导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。
• 其他症状：少数患者可出现视神经和脊髓外症状，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛及体位性震颤等。极少数患者可有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍及周围神经损害等。

并发症

本病的常见并发症有：

• 严重视力障碍，甚至失明
• 永久性肌肉功能障碍
• 瘫痪

目前还不明确视神经脊髓炎的具体病因，因此该病还无法预防。

视神经脊髓炎的评估和诊断包括：采集病史、体格检查、影像学检查、实验室检查和腰穿检查等。具体检查方法如下：

• 采集病史：医生会详细询问患者有哪些症状，症状特点是什么等问题。
• 体格检查：对患者进行运动、肌肉力量、协调性、感觉、记忆力、思考能力、视力和语言能力的检查。有时候需要眼科医生进行检查。
• 影像学检查：通过该检查医生能够发现脑部、视神经或脊髓的病变，可以观察到病变的视神经肿胀变粗，脊髓可以发生肿胀，严重时可以观察到脊髓内部有空洞样的变化。
• 实验室检查：抽血检查是否有 AQP4 抗体（抗水通道蛋白 4 抗体），AQP4 抗体能够帮助医生鉴别视神经脊髓炎和其他神经系统疾病，有利于尽早确诊。
• 腰穿检查：检查脑脊液能够帮助医生鉴别视神经脊髓炎和其他神经系统疾病，有利于尽早确诊。

视神经脊髓炎不能完全治愈，但是如果治疗合理的话，可以达到长期的病情缓解。视神经脊髓炎的治疗包括急性发作的治疗、预防复发的治疗和对症治疗。

急性发作的治疗

• 激素：医生一般会采用静脉注射大剂量激素（甲泼尼龙）治疗，一般在注射 3 ~ 5 天后，逐渐减少甲泼尼龙的剂量。通常来讲，大剂量甲泼尼龙治疗能够加快病情的缓解。
• 血浆置换治疗：如果大剂量甲泼尼龙治疗的效果差，医生可能会考虑血浆置换治疗。一般需要进行 3 ~ 5 次血浆置换治疗。
• 免疫球蛋白：如果没有条件接受血浆置换治疗，医生也可能会选择静脉滴注免疫球蛋白，一般一个疗程为连续 5 天。

预防复发的治疗

预防复发是尽可能减少遗留永久性功能障碍的关键。

• 主要通过服用抑制人体免疫系统的药物，来降低复发率，减少残疾，需要长期服药治疗。
• 医生一般选择硫唑嘌呤联合泼尼松或利妥昔单抗。也可以选择环磷酰胺、米托蒽醌、吗替麦考酚酯（MMF）等药物。

对症治疗

• 痉挛性疼痛：可以服用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林、巴氯芬等药物。
• 慢性疼痛：可以服用阿米替林、普瑞巴林等。
• 顽固性呃逆（打嗝）：可以服用巴氯芬。
• 乏力、疲劳：常用药物有金刚烷胺或莫达非尼。
• 膀胱直肠功能障碍：尿失禁可以服用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪、盐酸坦索罗辛等。尿潴留（排不出尿）时应当导尿。便秘时可以应用泻药。

• 如果患者有肢体、吞咽功能障碍，需要根据医生的指导，进行功能康复训练。
• 应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松和股骨头负重。当激素减量到小剂量口服时，可以增加活动。
• 避免预防接种、避免洗过热的热水澡、避免在强烈阳光下暴晒。
• 不吸烟、不饮酒、作息规律、合理饮食、适量运动等。

预后多与脊髓炎的严重程度、并发症有关。总体预后较差。但通过及时规律的治疗，可以减轻症状，有效控制疾病，防止神经功能障碍进一步加重，并减少疾病复发。

该病为高复发、高致残性疾病，如未能有效、规律进行治疗，约 60% 患者可在 1 年以内复发，90% 患者在 3 年内复发。如果疾病反复多次发作，可能导致严重的视力障碍、肢体功能障碍或大小便障碍等后遗症。