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黄帅主治医师 重医大附一院 产科 简单地描述我们人体的心脏:正常的心脏是由心肌构成,由四个腔室组成,包括左右心室、左右心房,心房与心室之间有一个“门”,我们叫做瓣膜,左心的房室间隔叫做二尖瓣,右心房室间隔叫做三尖瓣,这些瓣膜使血液只能由心房流入心室,而不能倒流,从而推动血液通过心脏的再分配给不同血管运输到身体的各个器官,以供应各个器官的氧和营养物质,从而维持它们正常的功能。很多孕妈在拿到被提示胎儿心脏有微小缺陷的超声报告时会表现的很不淡定,甚至有一些孕妈有时怀着“沉重”的心情来门诊对我说:“黄医生,我不想要这个宝宝了,我担心TA一生下来有心脏病,生活质量比正常的宝宝要差,我怕TA不完美...”我一看她的超声报告,才恍然大悟,真是天大的“误会”!今天我就要告诉超声提示有以下几种我们常见的几种胎儿心脏微小异常的孕妈,您其实可以不必太在意。心室点状强回声孕妈们需要知道的是,心室点状强回声不是心脏病,是超声软指标(PS:不是器质性的异常,仅仅是染色体异常的一种表现,其他超声软指标还有NT增宽、肾盂分离、侧脑室增宽、肠道强回声、四肢长骨短、鼻骨短等),在超声室也比较常见,如果做了无创DNA检查,且检查报告未提示异常,则基本不同担心了。三尖瓣返流我们的心脏内有四组瓣膜:分别是二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣,三尖瓣是一个承受压力相对较低的瓣膜,其三个瓣叶的结构使得三尖瓣很难完美闭合,即使在对我们成年人检查中也是可以检出的,特别是在超声检查仪器非常发达的今天。因此,在胎儿三尖瓣结构正常的前提下,少量反流对心脏是没有影响的,飘过吧。单纯右位主动脉弓在合并心内或心外畸形单纯右位主动脉弓,染色体与基因芯片检查结果正常,且由于右位主动脉弓没有压迫到宝宝的气管和食管,可以理解为正常的解剖结构变异,绝大多数不影响孩子将来的生活,所以观察吧。永存左上腔静脉永存左上腔静脉是指左侧头颈部和左侧上肢的静脉血流,单独经左侧的上腔静脉直接回流至右心房。这属于正常解剖变异,对循环没有影响,也无需处置。卵圆孔偏大这里所说的卵圆孔指的是胎儿心脏卵圆孔,胎儿时期卵圆孔作为一个生理通道使血液从右心房流入左心房,维持胎儿体内血液循环。临床上大部分胎儿会在出生以后卵圆孔会自动闭合,以继续完成它的使命,如果卵圆孔未闭合的程度在正常数值范围内,且未合并其他心脏结构的异常,可以观察。随着超声诊断技术的发展和超声检查仪器越发精密的前提条件下,我们能够看到胎儿心血管一些更加微小的缺陷的显图,在当今医疗背景形势下,当您拿到提示有上诉胎儿心血管问题时,请不要慌张、不要百度,找到您的产检医生,与TA一起梳理您的产检历史。微小缺失的提示并不一定有问题,孕妈妈们与其怀疑,不如相信宝宝吧!2019年01月22日 4042 11 12
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张庆华主任医师 哈医大二院 心脏外科 现在许多职业女性在怀孕时年龄已经偏大,以及国家二胎政策的放开,导致生下“有心脏问题的宝宝”的几率较适龄产妇要大。一般来说,女性最佳怀孕年龄为23----28岁,因为卵子在母体内存留的时间越长,受到外界因素的影响就越大;怀孕时年龄偏大,体内激素水平的下降,受精卵在分裂时容易发生染色体的异常。那么怀孕期间,发现胎宝宝的心脏异常该怎么办? 如果怀孕期间发现胎儿的心脏异常,先不用紧张,可以再到妇产专科医院或做胎儿心脏超声水平比较高的上级医院进一步检查。一般来说,在怀孕五个月时,胎儿的心脏基本发育完全,如果有心脏畸形的话,专业的超声科医生可以做出诊断。 如果超声发现的是简单心脏畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等,可以观察到出生以后。因为在胎儿期,左右心室的压力几乎相等,血流通过缺损的分流在超声表现并不明显,其诊断的准确性不如出生以后,存在一定的假象。而且无论缺损的大还是小,在胎儿时期对孩子的生长发育没有影响,也不影响正常的分娩。随着孕期胎儿的生长发育,缺损有不变、变大和自愈的几种可能。等到出生后明确诊断时,可以根据病情来选择治疗 。 如果超声发现的是复杂心脏畸形,如法鲁四联症、大动脉转位或完全性肺静脉异位连接等,应该找心外科专家会诊,因为目前对这些大多数的复杂畸形也能通过手术根治。除非是更复杂的畸形,如单心室或一侧心室发育不良,这些不能通过手术根治,或者需要多次手术治疗的心脏畸形,才建议终止妊娠。 如果在怀孕期间发现胎儿有心脏畸形,出生后要对孩子定期到医院复查。一般刚出生、生后3个月、生后6个月及12个月时都要做个心脏超声检查。并注意观察,孩子吃奶是否费劲、是否多汗、呼吸是否困难、是否体重增加缓慢或不增加、是否有反复呼吸道感染等,如果有存在这些症状之一,就需要及时到医院心外科就诊。医生会根据孩子的具体病情,决定治疗的时机。2019年01月10日 11894 7 7
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洪海筏主任医师 上海市儿童医院 心胸外科 随着产前诊断技术的快速发展,大部分的先心病已经可以在产前畸形大筛查中被发现或者明确诊断,因此越来越多的孕妇发现她的宝宝心脏发育异常,也就是我们所说的先天性心脏病。那么,出现了这种情况,孕妇妈妈或者准爸爸该如何面对呢?首先,请孕妇妈妈或者准爸爸不要有任何的自责或者自卑感。先天性心脏病作为最常见的先天性畸形,在新生儿主要出生缺陷中约占近1/3。2011年,Journal of the American College of Cardiology发表了一篇关于先天性心脏病发病的系统综述,通过对70年间发表的114篇文献的回顾,该研究揭示,全球先天性心脏病的发生率由上世纪40年代的0.6‰发展到上世纪末的9.1‰,上升了近15倍。在我国,活产儿CHD发病率同样高达8‰左右。先天性心脏病不是一种罕见的疾病,是一类常见的疾病!第二、请孕妇妈妈或者准爸爸要有积极面对的心态。随着医学发展,绝大部分先天性心脏病已经可以取得非常好的疗效。在我国专业的儿童心脏中心,总体手术成功率在98%以上,术后宝宝的智力和活动能力,均和正常孩子无异。应该可以这么说,大部分的先天性心脏病是可以被治愈的疾病,治疗效果更是远远高于儿科其他常见重大疾病,比如白血病、恶性肿瘤、巨结肠、自闭症…。第三、孕妇妈妈或者准爸爸要寻求权威专业性的建议。医学是最近二十年来发展最迅速的学科,专业化趋势明显。胎儿医学也是我我国医疗领域的一个“盲区”。产科和产前诊断医生虽然可以诊断出心脏发育异常,但是不属于儿童心血管领域专科医生,并不一定可以准确判断心脏发育异常的亚型和提供最权威的预后咨询。此外,我国地域广阔,儿童心血管领域发展也参差不齐,顶级儿童心脏中心和一般儿童心脏中心对于病情诊疗和预后的把握,也存在5-10年的差距。由于大部分心脏发育异常出生后最终的诊疗专科是儿童心脏外科,所以我建议对于先天性心脏病胎儿,特别是比较复杂的先天性心脏病或者诊断不明确的先天性心脏病胎儿,孕妇妈妈或者准爸爸一定要寻求权威儿童心脏中心外科医生的意见。第四、孕妇妈妈或者准爸爸要慎重对待宝宝的生命。虽然我们法律规定28周前,孕妇可以有选择终止妊娠的权利,但是这绝不代表我们可以轻率的认为胎儿就不是一条生命。大部分医生依据心脏停止跳动作为生命终止的界定标准,而二十多周的胎儿,心脏已经跳的很好,还有胎动,这实际上是完整、真实的生命。因此,就算是宝宝得了比较复杂的先天性心脏病,出于对于生命的慎重,我有几点建议:1)要找第二家权威的机构再次检查,明确诊断,以排除假阳性的结果;2)如上文所述,要寻求权威儿童心脏中心外科医生的咨询意见;3)对于诊断不明确的胎儿,更是要慎重。必要时,要做胎儿心脏核磁共振等检查补充诊断。十月怀胎不是容易的事,千万不要放弃好的宝宝!4)对于复杂先天性心脏病的胎儿,孕妇妈妈最好要到距离儿童心脏中心比较近的产院生产,出生后如果病情需要,可以立即转运到儿童心脏中心就诊,从而最大程度保障宝宝的健康和安全。前几天,一位妈妈来咨询,我回答了她很多的问题。其实她的宝宝不是属于特别严重的先天性心脏病,但是她还是放弃了,最后她给我留言说“为了孩子未来的人生我还是决定放弃这个孩子了”。我想,是为了孩子的未来还是自己的未来呢?如果你真的爱你的孩子,你一定是爱不完美的他/她!愿宝宝因为你们的爱而成长,也愿你们的爱可以鼓励更多相同情况的家庭!本文系洪海筏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月15日 17713 17 27
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周开宇主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 一、首先要知道什么是永存左上腔静脉。 正常人的上腔静脉是位于在右侧,整个头部和上肢的血液通过右上腔静脉流回到右心房。如果胎儿左侧头部和左上肢的血流单独经过左侧上腔静脉流到右心房,就是永存做上腔静脉。 这属于正常的解剖变异,因为不管经过哪条静脉回流,最终都是回流到右心房。如果没有其他心脏畸形,单纯的永存左上腔静脉是不会对胎儿的血液循环造成影响的,生后也不需要治疗。二、关于右位主动脉弓 绝大多数人的主动脉弓在左侧。右位主动脉弓,顾名思义就是主动脉弓在右侧,其发出的头臂血管的形态跟正常左位主动脉弓呈镜像关系。 如果右位主动脉弓同时合并左位的动脉导管或者迷走右锁骨下动脉,这些血管就会在空间上形成一个环形,叫“血管环”,包绕食管和气管。在孕期,血管环对孩子没有影响。孩子出生后,血管环有可能会对气管和食管造成压迫,出现相应症状。如果压迫气管会导致孩子呼吸困难,压迫食管会造成吞咽困难。 根据临床经验和统计结果,绝大多数右位主动脉弓不会出现食管和气管的压迫症状。在出现症状的孩子中,绝大多数症状也比较很轻。有些随着孩子的生长发育,血管环的空间也变大了,症状可能减轻或消失。只有少部分孩子会出现比较严重的症状,多在出生后6个月之内就出现。这些孩子要及时去医院治疗。总体来说经过外科手术治疗的效果比较好。本文系周开宇医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年04月27日 16030 3 6
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孙善权主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 胎儿室间隔缺损顾名思义,室间隔缺损(VSD)就是存在于左右心室间隔上的交通,是心脏在胚胎发育时室间隔发育出现停顿或对位不良所形成。一般出现在室间隔的连接线上,膜部型最常见,其次是动脉干下型。VSD对机体的影响主要由其大小所决定,所谓大VSD即其直径与主动脉瓣口径相当(2/3以上),分流量可达肺循环血量的5~7倍,甚至更多;因此,在新生儿及小婴儿期如果肺阻力下降后即可发生心脏功能不全,肺充血及肺顺应性减低,出现呼吸急促、肺部罗音、口唇轻度发绀、拒食、盗汗、末梢湿冷等症状。小 VSD即其直径小于主动脉瓣口径1/3,心脏各腔室大小正常,其分流量仅占肺循环血量的30%以下,临床无症状,其活动耐力与常人无异;如膜部VSD、肌部VSD可能自然闭合,临床可随访观察,但其感染性心内膜炎发病率较常人明显增加;动脉干下VSD由于可导致主动脉瓣脱垂和关闭不全应尽早手术治疗。其余为中等大小 VSD,症状出现依据其大小不同晚于大 VSD 。值得注意的是判断VSD的大小不能仅凭心脏超声检查,我们知道VSD不是正圆形,并且受到心脏瓣膜的遮挡和干扰;应根据患儿症状、体征、心电图、胸片及超声等资料进行综合分析判断。胎儿VSD的大小可以随心脏发育有所变化,应在出生后及时检查。室间隔缺损是常见的先天性心脏病,自愈率高,治疗效果良好。我院随访1428例先天性心脏病,室间隔缺损418例,占29.3%。出生302例,随访1年自愈106例,自愈率35.1%,手术33例,其余随访观察或等待手术。1.孕期无需特殊处理,可以正常待产和产检。2.选择有先天性心脏病内外科治疗经验的医院产检和生产。3.无需选择特殊生产方式,依从产科常规。4.出生后大型VSD处理不当,可能会出现急性左心衰、肺水肿、肺炎等。5.出生后即刻超声检查,明确诊断,决定正确的干预措施和手术时机,确保新生儿的生命安全。6.出生后随访观察或择期手术治疗。7.治疗后可恢复正常生活、学习和工作。2014年10月18日 10058 5 7
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2011年11月30日 5422 0 0
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2011年07月09日 9271 5 2
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华益民主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 胎儿期心脏发育监测包括对胎儿心脏及其整体功能状态进行准确诊断、生理评价、有效治疗、结局预测(妊娠结局、新生儿结局、短期及长期结局)等,综合起来就是要对胎儿心血管系统疾病进行准确诊断和有效治疗,这有赖于胎儿心脏病学研究诸多方面的最新进展,特别是治疗方法的进步,在胎儿心力衰竭的诊断、评估及治疗等方面尤为如此[1-2]。 胎儿心力衰竭的常见原因有胎儿心律失常、贫血、先天性心脏病伴瓣膜返流、心外畸形(如先天性隔疝、畸胎瘤等)、胎儿系统性感染、胎胎输血受血者血容量及血压超负荷、房室瘘伴高心排等等[1-2]。导致胎儿水肿的机理可多种并存,使其原发病因被掩盖。围产期心脏科医师可从以下几个方面对胎儿水肿进行评估:胎儿水肿是心源性的么?胎儿心力衰竭是否为先天性心脏病所导致?是稳定性或进展型胎儿水肿/心力衰竭?胎儿心力衰竭的持续时间及严重程度如何?有无胎儿心肌功能不良发生?胎儿心力衰竭的长期预后判断依赖于脏器灌注不良状态的时间、程度,以及是否发生了不可逆脏器损伤,尤其是脑损伤。一、胎儿心力衰竭的准确诊断、评估及预后判断 胎儿心力衰竭的临床表现为胎儿心脏扩大、胎儿水肿以及瓣膜反流出现或加重。针对性的胎儿超声心动图须采集到胎儿心胸面积比(cardiac / thoracic area ratio, C:T)、静脉血流频谱(下腔静脉、肝静脉、脐静脉)、四组瓣膜血流频谱、胎儿水肿发生部位及程度等信息以提供临床判断[1-2]。 目前,胎儿心血管功能的评价指标主要有心血管整体评分(cardiovascular profile score,CVPS)、心脏作功指数(Tei-指数)、脐动脉阻力指数(umbilical artery resistance index, UARI)、搏动指数(pulsatility index, PI)以及收缩期最高血流速度S与舒张期最低血流速度D的比值(S/D)。1、CVPS:CVPS是较为完善的胎儿心力衰竭半定量评价指标,由胎儿水肿、心/ 胸面积比值、心脏功能、脐静脉和静脉导管血流频谱以及脐动脉血流频谱组成,每个项目2分,总分10分,分述如下[1-8]: 胎儿水肿:严重心力衰竭可引起胎儿水肿。早期表现为腹腔、胸膜腔和心包腔积液或多浆膜腔积液(CVPS评分减1分),水肿加重时表现为皮肤水肿(CVPS评分减2分)。胎儿水肿的围产期死亡率高达72%,伴有心脏或心外畸形者死亡率更高达80%~100%。 胎儿心脏扩大:正常胎儿心/ 胸面积比值为0.20~0.35之间。心脏扩大定义为在妊娠各期二维超声心动图检测心/ 胸面积比值大于0.35。当这一比值<0.20或>0.50则患胎预后更差。 心脏功能:主要包括房室瓣返流及入室血流频谱情况,正常胎儿房室瓣完整且活动度好,出现全收缩期三尖瓣反流则CVPS评分减1分,出现全收缩期二尖瓣反流或入室血流频谱为单相性充盈,CVPS评分减2分。正常胎儿可存在微量收缩早期三尖瓣反流,但如果其持续时限大于70ms则预示异常,需要进一步检查。在明显三尖瓣返流基础上出现二尖瓣反流提示严重心力衰竭,合并其他瓣膜返流则是胎心充血性心力衰竭进展的表现。正常胎儿入室血流频谱为双相性充盈,先是心室舒张主动抽吸所产生的较小的E 峰,紧随其后是心房收缩射血入心室产生的较大的A峰,随着孕龄增加,心肌顺应性逐渐提高,E峰逐渐增大,A峰逐渐缩小,至出生后及成人均为E峰>A峰,E峰消失则入室血流频谱呈现单一波形,即单相性充盈频谱,提示心脏舒张功能严重受损,伴有严重心力衰竭和不良预后。 静脉血流频谱:正常情况下,胎儿脐静脉血流是非搏动性的,静脉导管血流呈低搏动性。静脉导管血流为胎儿静脉系统最快的血流,为双期连续血流。心房压增加可导致静脉血流搏动性增强,血流速度减慢。如果前向血流速度为零或出现反向血流,CVPS评分减1分,出现脐静脉搏动则CVPS评分减2分。心力衰竭终末期表现是房性脐静脉搏动,即所谓“舒张阻滞”或“双静脉搏动”(脐静脉和下腔静脉血流频谱相同),是预示胎儿可能发生围产期死亡的紧急征象。 动脉血流频谱:在正常胎儿脐动脉可检测到全收缩期正向血流。如缺乏舒张末血流则CVPS评分减1分,如舒张末出现反向血流则CVPS评分减2分,提示预后不良。2、Tei指数: Tei指数是评价胎儿心功能的实用指标,具有很多优点,诸如不受心室几何形状以及心率影响,在胎儿期不受孕周影响,测量方法简便,重复性强等。研究证明Tei指数能够可靠评价水肿胎儿的心脏功能[9-10],随着孕龄增加,Tei指数下降代表心肌的发育和成熟。但孕早期心脏体积小,胎儿心室Tei指数的检测较困难;对心律失常患胎Tei指数的应用受到限制[9]。Tei 指数的潜在应用价值尚有待进一步研究。3、UARI、PI、S/D S/D、RI、PI主要反映血管床的阻力状态,通过多普勒波形分析,间接获知血液动力学状况[11-12]。通过动脉的血流波型,计算公式:S/D= PSV/ EDV,RI=PSV×EDV/PSV,PI=(PSV-EDV)/ Vm,其中PSV为收缩期血流峰速,EDV为舒张末期血流速度,Vm为平均血流速度。上述三个参数可作为反映动脉某一横断面的顺应性和血流弹性阻力的指标,对脏器实质损害及血液动力学变化程度进行客观的、定量的评价,脏器实质损伤时由于末梢血管阻力增加或血液动力学显著变化时末梢血管充盈减少,舒张期血流减少,使RI 、PI及S/D增大。S/D比值、RI、PI的含义完全一致,可以相互替代,临床上多用S/D比值作为观测脐动脉血流的指标。一般认为,随着妊娠进展,胎儿胎盘循环阻力降低,脐带舒张期的血流稳定增长,胎儿脐动脉S/D值降低,有助于胎儿的发育,妊娠期S/D≥3.0是危险信号,应进行密切监测,而S/D≤2.5则被认为胎儿是安全的。 从CVPS的5个检测项目可以看出其所涉及的症状体征多在心力衰竭中后期出现,所以孕早期CVPS 测量能否早期预测胎儿结局还需进一步研究。有报道认为,CVPS和Tei指数呈负相关关系,而Tei指数异常和水肿胎儿疾病严重性是相关的[13],Tei指数与脐动脉S/D成正相关关系,S/D及Tei指数变化较CVPS更为敏感[14]。因而在胎儿心力衰竭临床实践中,联合多指标进行病情评估、治疗指导、动态监测对心力衰竭胎儿的诊断治疗必将更加具有指导意义。二、胎儿心力衰竭的治疗[14-28] 胎儿心力衰竭药物治疗的目的不仅是要提高有效心输出量,而且应当注重延长孕期、预防早产及围产期缺血缺氧发生。目前关于胎儿药代动力学研究尚少,在胎儿水肿、低蛋白血症等病理状态下药物分布容积、半衰期等可能有很大变化,迄今尚无有关胎儿药物稳态动力学理论及实验的系统研究,因而仅能参照出生后人群的药代动力学和药效学特点进行药物选择。在特定病例开始治疗前应有明确治疗方案,尽可能选用治疗窗较宽的药物,并尽量选用FDA-A类药物(孕妇及胎儿随机对照试验显示无母胎风险),次选FDA-B类、C类药物(B类:动物试验未显示对胎儿的危险,但无孕妇对照组,或对动物生殖试验显示有副反应,但早孕妇女对照组中不能肯定其副反应,C类:动物实验中证实对胎儿有副反应,但在妇女中无对照组或在妇女和动物研究中无相关资料,仅在权衡对胎儿利大于弊时给予该药物),不能使用FDA-D类、X类药物(D类:对人类胎儿有风险的证据,使用时需权衡利弊,X类:孕妇禁忌)。 地高辛属FDA-C类药物,但只要能密切监测并控制母胎血药浓度,绝大部分情况下都能实现利大于弊,且具有确切疗效,因而地高辛目前仍然为胎儿心力衰竭的一线治疗药物。其给药方式主要采用经胎盘转运进行,经脐静脉或胎儿心腔的给药方式可能导致胎儿心动过缓、心包积血等会加重心力衰竭,因而仅在严重水肿胎盘转运率极低时方才考虑使用。文献中地高辛治疗胎儿心力衰竭的推荐剂量为母亲口服地高辛负荷量0.375~0.5mg/次,1~2次后给予维持量0.25 mg/次,每天2~4次,根据母亲血药浓度调整服药次数,一般能迅速保持母亲血药浓度在1.0~2.0ng/ml,在无胎盘水肿等情况下,母胎地高辛经胎盘转运率为75~80%,因而上述推荐剂量能够保证母胎血药浓度比且避免了对母亲的毒副作用。遗传药理学研究表明,不同人种间在药物生物转化及排泄等体内过程上存在着差异,药物敏感性也有差别,因而中国妊娠妇女地高辛剂量低于国外文献报道中的剂量,推荐为负荷量0.25mg/次,8小时1次,2剂后改为维持量0.125~0.25mg/次,每天2次,并进行地高辛血药浓度的动态监测及药物调整。 对于不同原因引起的胎儿心力衰竭,必须针对原发病进行治疗,地高辛仅能作为辅助治疗措施、或原发病解除后对胎儿心功能的支持治疗。比如快速性胎儿心律失常引起的胎儿水肿,因为地高辛的抗快速性心律失常作用,因而可以单用地高辛同时治疗心律失常及心力衰竭,也可考虑单用或联用索他洛尔(FDA-B类)、腺苷(FDA-C类)、氟尼卡(FDA-C类)、胺碘酮(FDA-D类)等药物进行;胎儿系统感染引起的水肿,应当进行针对感染病原的治疗;胎儿贫血性水肿可以进行胎儿输血治疗;胎儿缓慢性心律失常导致的水肿则应当进行提升心室率及抑制免疫损伤等治疗;通过宫内主/肺动脉瓣球囊成形术治疗宫内严重主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄引起的胎儿水肿;通过胎儿镜手术治疗先天性隔疝、畸胎瘤等,从而治疗这些心外畸形导致的胎儿心力衰竭等。 胎儿心力衰竭的诊断并不困难,但要判定这些异常变化的瞬变性或持久性、要明确其原发病因及机制、要准确把握其持续时间及严重程度、要对疾病个体制定恰当的治疗方案及进行准确的预后判断,在胎儿心脏病学研究领域中,上述问题都是儿科、心血管科及产科医师所面临的极大挑战。参考文献:[1] Huhta J.C. 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