特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。

本病好发于50岁以上老年人，主要症状有进行性加重的呼吸困难、咳嗽等。

本病病因未明，可能与环境因素、疾病和基因缺陷等因素有关。

• 环境因素：长期吸入粉尘、有害气体等。
• 疾病：如胃食管反流等。
• 基因缺陷：患者自身存在基因缺陷。
• 吸烟：吸烟人群更容易患特发性肺纤维化。

特发性肺纤维化早期，患者可能没有任何症状。随着病情进展，可能出现咳嗽、呼吸困难等症状。

• 咳嗽：通常表现为干咳、无痰。
• 呼吸困难：是最常见的症状，在运动后尤其明显。
• 其他症状：还可能出现不明原因体重下降、杵状指等症状。

• 避免吸入粉尘及有害气体，如因工作原因无法避免，做好防护。
• 及时治疗胃食管反流病。
• 戒烟，并避免吸入二手烟。

本病主要通过血常规检查、影像学检查、肺功能检查、病理活检等进行诊断和评估。

• 血常规检查：可以帮助判断有无感染和炎症反应。

• 影像学检查
  X 线：对于确诊肺纤维化的敏感性及特异性均较低，主要用来初筛肺部疾病。

  CT：是诊断肺纤维化的必要手段，能够准确地判断肺纤维化的范围和程度。

  超声心动图：评估心脏是否正常，尤其是右侧心脏的功能。

• 肺功能检查：可以帮助判断肺部呼吸功能。

• 病理活检：对支气管镜、胸腔镜、直接细针穿刺或外科手术取出来的组织进行组织病理学检查，用以明确病理改变。

本病尚无治愈方法，病情将会呈现不可逆的进展过程。目前，治疗的主要目的在于缓解症状，延缓疾病进展。治疗方法包括药物治疗、氧疗和手术治疗。

药物治疗

糖皮质激素

• 够减轻炎症反应，延缓肺纤维化进展。
• 常用药物：泼尼松。
• 治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量。

免疫抑制剂

• 常与激素联用，用以延缓肺纤维化进展。
• 常用药物：硫唑嘌呤、环孢素等。
• 治疗期间应注意激素的副作用，同时注意预防感染。

抗纤维化药物

• 吡非尼酮
  具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性，能够延缓肺功能的降低，改善患者的生存期。

  主要不良反应：光过敏、皮疹、乏力、胃部不适和厌食等。

• 尼达尼布
  可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。

  主要不良反应：腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。

抗酸药物

• 肺纤维化常伴随发生胃食管返流，可用抗酸药物治疗胃食管返流。
• 常用药：奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、艾普拉唑等、雷尼替丁、西咪替丁、法莫替丁等。

氧疗

氧疗不能阻止肺损伤，但它可以改善患者症状，增加血氧浓度。

手术治疗

对于特发性肺纤维化重症患者或是病情进展特别快速的患者，肺移植可能是最后的治疗选择。

• 饮食上应清淡，多喝水，可以减少痰液形成，促进痰液排出。
• 保持营养，可选择瘦肉、鱼肉、豆制品等高蛋白质食物。防止蛋白质摄入不够引起的营养不良，呼吸肌无力等症状。
• 多吃水果、蔬菜等富含膳食纤维的食物，可以预防便秘，以免排便时用力，加重呼吸困难。

• 戒烟，并避免吸入二手烟，避免吸入粉尘及有害气体。
• 注意防寒保暖，预防呼吸道感染，避免去人多的地方，外出时尽量戴口罩，避免交叉感染。
• 避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
• 根据情况，适当进行体育锻炼，有利于增强体质，恢复肺功能。
• 保持乐观的心态，积极面对疾病。

本病尚无治愈方法，预后较差。患者会在数月或者数年内出现不可逆的肺部损害。一般从出现症状到死亡，平均时间为 3 ~ 5 年。