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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 一、定义：•同义词：软组织恶性黑色素瘤，一种与染色体易位相关显示色素细胞分化的软组织肉瘤二、临床特征•多发于青年人（20-40岁）•>90%的病例发生于肢体，特别是足，少见于头颈部和躯干；常发生于皮下或更深部，常累及腱和腱膜；50%的病例有疼痛•预后不佳，但病程常较长•10〜20年发生局部复发或转移较为常见•与多数肉瘤不同，常有淋巴结转移三、辅助检查• 免疫表型与恶性黑色素瘤相同：S100蛋白、SOXIO、MART-1、HMB-45阳性• 分子：FISH或RT-PCR检测易位：t（12；22）,EWSR1-ATF1融合基因（大于90%）；t（2；22）,EWSR1-CREB1融合基因（6%）四、治疗:完整性切除;常抵抗化疗一些病例对抗血管生成多靶点TK1抑制药有反应；少数病例对PDI（派姆单抗）和放疗有反应五、预后：•常见10〜20年发生局部复发或转移•晚期转移多发生于多次局部复发者-因此局部控制非常重要，局部复发多与初次手术切除不净有关•肺是最常见的转移部位，常见淋巴结转移（50%）•预后不佳因素：局部复发，肿瘤大于5厘米，坏死 参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版。肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普2023年09月29日
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