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王晓庆主任医师 上海第九人民医院 骨科 “纠不正的外八字”——臀肌挛缩症生活实例小李二十出头，是个年轻有活力的小伙子，相貌英俊，个头也不矮，但是从小就走路有些外八字，而且跑步总是比同龄人跑的慢。更为让人苦恼的是，当下蹲时，总是不能很顺利的下蹲，两个膝关节要向外展一下，才能蹲下来。而且，不能翘二郎腿。随着年龄长大，让小李越来越痛苦。小李决定到医院去看看。经过一番检查后大夫告诉他这是一种明确的病症，叫“臀肌挛缩症”，如果严重，需要手术治疗，小李听到很茫然，对这个病症一无所知。那么什么是“臀肌挛缩症”？臀肌挛缩严格说来不只是肌肉的问题，它还包括了肌肉周围的筋膜组织，是一种原因复杂的，由于组织受到长时间牵拉退变导致的大腿髋部活动功能障碍疾病。众所周知，肢体的运动离不开肌肉的收缩，而大腿的屈曲和旋转活动就极大依赖了前后两部分的重要肌肉，前面有阔筋膜张肌等，后方有臀肌（包括了臀大肌，臀中肌，臀小肌），前后肌肉间有着一条称为“髂胫束”的重要组织连接着，这层筋膜就好比一根连接着两头的硬皮筋。当出现臀肌挛缩的病症时，这条“皮筋”发生瘢痕缩窄，甚至连同两侧的肌肉也会缩窄变小，长此以往大腿便不再灵活，难以使唤了。为什么会出现“臀肌挛缩”这样的病症？臀肌挛缩起因复杂，目前还没有明确的流行病学病因分析，但很大一部分患者都有明确的反复臀肌青霉素注射史或者臀部创伤史，而这些既往病史甚至要追溯到更早的儿童时期。“臀肌挛缩症”有哪些独特的表现？臀肌挛缩有时只影响一侧髋部，出现“单外八字”样表现，有时累及双髋，出现“两脚外八字”的表现。男性发病率稍高于女性，发病年龄可以早至儿童时期，从挛缩发生进展到明显功能异常所需的时间从数年到十余年不等，而就诊患者集中在二十岁至三十余岁的年轻人。几乎所有患者走路时都呈现明显的“外八字”步态，平坐时无法做出“翘二郎腿”这样的动作。双侧患病的患者下蹲时膝盖分开呈“蛙样”的特殊表现，需要先两个膝关节向外展，然后才能下蹲，就像划船一样，也称为“划船征”。部分病程较长的人甚至出现臀部畸形不对称，在大腿侧面可以摸到明显的条索状物体。更值得注意的是，有的患者在行走运动时会听到“咔嗒”的声响，因此也称之为“弹响髋”。很多患者误以为是膝关节发出的声响，因此误诊为膝关节半月板损伤的情况也偶有发生。由此看来，及时就医、明确诊断对于患者的功能恢复是大有好处的。如何治疗“臀肌挛缩症”？臀肌挛缩最终还是需要手术治疗的方法来彻底改善因为挛缩引起的肌肉收缩功能障碍。其原理大致为在臀部做S样线状切口，暴露产生瘢痕疙瘩收缩了的“髂胫束皮筋”以及周围相连的肌肉，通过手术对部分切开松解，使“皮筋”能恢复应有的长度和弹性，患者这样便能跟常人一样，重新让大腿活动自如了。但是传统手术损伤大，容易产生瘢痕。目前，我们在治疗臀肌挛缩方面积累了丰富的经验，可以通过针孔微创治疗方法应用于臀肌挛缩，医生只需通过小孔操作就能完成手术，不再需要做以往那样的长切口，手术损伤小，术后伤口更小更美观。术前当天入院，手术当天即可下床走路，翘二郎腿。术后第二天即可出院。2018年09月17日
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刘崇志副主任医师 德尔康尼骨科医院 骨科 臀肌挛缩综合症是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩、引起的髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。患者常常表现为八字脚、长短腿、无法并膝下蹲、无法翘二郎腿、骨盆畸形，走路、跑步姿势不佳（蛙脚）。-多数学者认臀肌挛缩综合症与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。通俗的说就是以苯甲醇作为青霉素溶剂，注射到臀部肌肉，导致肌肉萎缩。很多患者虽然有症状但并不认为这是一种完全可以治愈的疾病。往往听天由命，放弃治疗。导致严重影响到日常生活质量。一些欠发达地区的乡镇医院对此病亦缺乏了解，也未做过类似手术，不知遇到次病症患者该如何诊断及治疗。对此我们找到北京德尔康尼骨科医院刘崇志大夫详细了解该病，北京德尔康尼骨科医院从02年开始对臀肌挛缩症就开始研究和进行关节镜下临床手术，在德尔康尼医院治愈出院有近千例，其中09年一年完成300例关节镜微创手术。可以说帮助很多患者解除了痛苦：-笔者：刘主任，臀肌挛缩症到底是个什么病，这种病如果不做手术会引起什么病症？-刘主任：由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩、引起的髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。伴随年龄的增长，骨骼肌肉的生长速度大于挛缩带，则患者活动受限就越加明显。我们看到很多30、40岁的患者腰背疼痛、膝关节退化、骨骼畸形都是此病的并发症状。因此早期治疗可以使患者重新回到正常生活中。-笔者：怎么判别自己是得了这种病呢？是不是每个患者都是无法翘二郎腿、无法并膝下蹲呢？-刘主任：无法翘二郎腿、无法并膝下蹲是大部分患者同时具有的症状，不过髋关节弹响、双下肢不等长、八字脚、走路、跑步姿态不好亦是此病的特征。需要补充的是并非所有症状均需具备，有的患者仅有其中的一两项符合，结合平片、超声和专科检查后也可以明确诊断。现在有很多误诊误治的情况发生，如果患者需要可以通过臀肌挛缩24小时咨询热线：010-52713366，网络咨询：http://www.dcn.org.cn跟我们咨询。-笔者：刘主任，如果确认是臀肌挛缩是怎么治疗呢？如要要手术，有年龄要求吗？是不是越大年龄越不好治疗？-刘主任：臀肌挛缩在我院主要采用关节镜下微创治疗，只用两到三个0.4cm的小切口即可恢复正常人的功能。我院年龄最小的患者5岁，年龄最大的是63岁。其中18-30岁的患者最集中。从我们的经验来看，年龄大的患者康复时间相对较长，一般住院两周，孩子的恢复较快，通常一周即可康复。-笔者：手术后多久能下地走路，多久能完全康复呢？会影响工作和学习吗？-刘主任：对于绝大多数的患者而言，术后当日是允许下地的。在德尔康尼的要求是术后早期最可能充分延展，弯腰摸脚、并膝下蹲和坐位交腿。此时允许伤口渗出。一周左右再将训练减量，促进伤口愈合。这样可以使患者尽可能接近正常人的功能。-笔者：重症的臀肌挛缩能用微创进行治疗吗？第一次手术没做好，还能再用微创手术做第二次吗？-刘主任：我们在广泛应用关节镜治疗的基础上，对于重症的臀肌挛缩和二次手术的镜下治疗进行了有益的探索，目前已有五十余例患者进采用关节镜手术取得满意的效果。很多病友都是多方求治、疗效不佳，才慕名而来。-据悉：现在臀肌挛缩手术主要是传统切开法和微创手术两种方法，北京德尔康尼骨科医院现在绝大多数病例都采用关节镜微创手术，切口小，两个关节镜孔大小约8毫米，疤痕小，术后恢复快、不需长时间卧床休息。而术后系统的运动康复训练，可以使病友们尽快达成完全康复的心愿。2016年09月28日12113
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张颖副主任医师 河南省洛阳正骨医院 髋关节外科诊疗中心 臀肌挛缩症的发病原因 肌肉注射最常用的部位是臀部肌肉，适宜作臀部注射的部位仅限于臀部外上方四分之一的区域，因为这个部位没有重要的神经和血管，而且从解剖结构来看，此处深部的肌肉较厚，比较适宜注射用药。 臀肌挛缩症是一种主要由于反复臀部注射药物所致的常见病。据国内某医院调查4248名儿童，发现因反复肌内注射所致注射性臀肌挛缩症的患儿有200名，发病率达4.7%。 臀肌挛缩症的发病与针刺造成的物理性损伤、药物引起的化学性刺激，尤其是含苯甲醇溶液的药物刺激等，导致无菌性肌纤维坏死，发展为肌肉纤维化及瘢痕挛缩。 苯甲醇临床上多用于局部麻醉和消毒防腐，20世纪后期广泛用作青霉素钾盐的注射溶媒，以减轻注射部位疼痛，这一方法曾在各地医院广泛使用，目前在城市大医院已不再使用，而农村有不少地方仍在使用。卫生部已于二○○五年二月十六日，发出了立即停止使用苯甲醇作为青霉素注射溶媒的通知。专家认为，臀肌挛缩症属药物不良反应，与医疗条件(含消毒、设施等)无直接关系。 臀肌挛缩症的临床表现 患儿最初感到蹲、跑、跳困难，走路呈跛行。若进一步检查可发现，患儿髋关节屈曲、内收、内旋受限；双下肢不能完全并拢，轻度外旋；下蹲时双髋呈外展、外旋，双膝不能并拢，呈蛙式位。多数患儿臀部看上去不像正常臀部那样丰满，注射局部肌肉萎缩，皮肤凹陷，有时呈橘皮样，可触及索状囊带。 臀肌挛缩症的防治要点： 1、预防儿童臀肌挛缩症关键在于年轻父母对此病应高度重视。对病儿尽量减少或避免对臀部肌肉注射毒性大、刺激性强的药物，尤其是不应使用苯甲醇稀释的药物。 2、注射方法和部位要正确，剂量要合理，注射速度要缓慢，尽量避免同一部位连续注射。注射后适当进行局部热敷、理疗，以利于药液的吸收，改善局部的血液循环。 3、一旦发现臀肌挛缩症应早期手术，彻底切除或松解挛缩的瘢痕组织，绝大部分病儿都能完全康复。 总之，注射性臀肌挛缩症，是近年来发现的主要累及儿童的疾病，是小儿跛行的原因之一。如未及时治疗可能进一步损害双髋关节功能，出现骨盆倾斜和继发性脊柱侧弯等并发症，影响的正常发育。专家呼吁广大基层医务人员能和患者给予充分重视。 臀大肌挛缩症与反复在臀部肌肉接受注射药物的儿童有关。故门诊护士应加强对此病的了解和认识，掌握反复肌肉注射及进针手法等与发生本病的关系，同时做好家长的宣教工作，以减少本病的发生率。 1 臀肌挛缩症与肌注药物的关系 本病多数有反复肌肉注射史，肌注的药物以抗菌素为多，其中青霉素最多，其次是青链霉素、庆大霉素及其它多种药物。多数学者认为1%～2％的苯甲醇作青霉素溶媒是最危险的致病因子〔1〕。目前，临床医生已认识到了，基本上取消了苯甲醇的应用。顾洁夫〔2〕曾以大耳白仔兔分别用2%的苯甲醇稀释青霉素、青链霉素、庆大霉素、空针穿刺等方法做了实验室研究，结果表明：凡注射过苯甲醇青霉素溶液的臀肌，17侧注射部均有硬结形成，逐渐有注射困难，部分药液外溢，一个月后臀肌萎缩、凹陷、有结节。后期见实验兔两后肢内收、屈髋，行动缓慢；早期标本切面呈褐色，可见出血、坏死、液化灶，光镜下可见肌纤维肿胀、变性、断裂、坏死、液化，泡沫细胞及异物巨细胞反应，重者有肉芽形成，后期则见纤维化伴原肌纤维玻璃样变、钙化、肌纤维萎缩。而含有苯甲醇的青链霉素组6侧中仅有4侧出现类似病变，这可能是因为其浓度被链霉素稀释使损害减轻。其余各组仅有少数实验兔有轻度可逆性肌纤维变性，而大部分未引起肌纤维损害。此实验结果揭示：苯甲醇溶液是臀肌挛缩症的主要致病因素，其次是链霉素、庆大霉素。除此之外，此病与药物的浓度、毒性刺激、注射速度及注射的部位（深度）等方面是否有关还应进一步探讨。 2 臀大肌挛缩症与肌注的部位、进针手法等关系 临床上一般肌注多采用6～7号针头，按操作常规要求，肌肉注射时针梗应刺入肌内2／3，留在皮肤外约1／3，由于小儿局部固定、护士本身原因等，常常注射的深度不够，药液不能完全进入肌层组织。第三军医大学的谢平英〔3〕曾做了这方面的研究，采用A型超声波对成人臀部肌注点的皮肤层、皮下脂肪层深度做测量，结果是：注射采用7号针头，有69%的女性和42%的男性的药物被注射在皮下脂肪层，若6号针头，则有95%的女性和85%的男性的药物被注射在皮下脂肪层。可见药物进入脂肪层，造成吸收不良，同时，由于肌注药物的刺激较强，常引起局部剧烈疼痛，有些还使皮下组织坏死产生瘢痕，给以后的注射造成困难。 3 臀大肌挛缩症的预防护理 3.1 合理用药 合理用药对护士来说非常重要，对溶媒的选择、配制的时间、一个小孩同时注射两种药物时，护士应科学安排，如药物的现配现用，一个小孩肌注青霉素的同时，还注射病毒唑，有的护士常常把两种药物抽到一个注射器内，然后注射，这样会不会影响药物的吸收，对局部组织会不会产生损害，故护理人员应根据药物的配伍情况进行选择，合理安排用药。 3.2 正确掌握肌肉注射的方法 临床上各种药物注射法中，以臀部肌肉注射应用最多，因为肌肉对药物刺激耐受性较好，吸收较快，方法简单易行。但是，不少病人接受注射后局部疼痛剧烈，甚至产生皮下硬结。正确掌握进针的方法，确保肌肉注射的药物进入肌层组织，尤其是小儿更应引起注意，小儿肌注位置不好固定，护士常常因怕断针，而针梗留在皮肤外部较长，注入药物的速度又快，可能造成局部组织迅速肿胀，有的肌注后即可见局部膨出，这样一来造成局部组织受损，二来药液不能进入肌层，而影响组织对药物的吸收，血中药物的有效浓度不够，从而对疾病的治疗也产生影响。所以护士应尽职尽责，一切从病人出发，根据小儿的个体情况，选择合适的注射针头，掌握好进针的深度，确保注入的药液进入肌层，避免由我们护理人员操作不当而成为的臀肌挛缩症的发病原因之一。 臀肌挛缩症的主要治疗方法是手术治疗，但手术时采用的切口及松解术式却有较大差异，其种类繁多。手术应充分认识挛缩机制，根据挛缩的程度和部位具体选择手术方式。 3.1 手术切口 （1）小切口:在大转子上3横指处切开皮肤，约长3～5cm。适用于年龄小轻度的患者，创伤小，可早期活动，但存在暴露不完全，松解不彻底，易复发。（2）直切口:早期常用的切口，松解较彻底，但常引起疤痕挛缩。（3）大S形切口:目前比较常用，手术范围大，松解彻底，使用于中重度患者。但是切口大，切除范围广，易残留死腔，并发血肿形成及感染。（4）股骨大转子后2cm弧形切口 〔7〕 :主要是满足患者的美观要求，提高疗效。（5）纵形切口（约6～8cm）+皮肤Z形延长术:适用于重度患者，在大转子与髂后上嵴连线中下1/3处切开，要避免切口过高损伤臀上神经下支。此纵形切口，容易暴露挛缩组织，易于松解臀中、小肌及关节囊，松解时横断切口要与皮肤切口垂直，利于术后愈合及减轻粘连。如果发现皮肤过紧时可以行皮肤Z形成形术，甚至可以行皮瓣转移。（6）联合切口:绕大转子弧形切口+沿髂骨翼切口，对于伴有骨盆倾斜患者，较为彻底松解肌肉及关节囊，并将臀中、小肌起点自髂骨板剥离下移，避免术后出现屈氏步态。 3.2 手术方式 （1）单纯挛缩组织切断术:彻底切断影响髋关节内收内旋的一切组织，尤其是夹杂在正常肌肉中纤维变性的挛缩束。（2）挛缩组织切除或部分切除术:彻底松解挛缩后横形切除一小段挛缩带，以免术后疤痕粘连造成病变复发。（3）挛缩带“Z”形延长术:在松解挛缩的基础上将纤维带作“Z”形延长，以解除对髋关节活动的限制。（4）阔筋膜张肌腱膜转位术 :单纯松解术可能会留下死腔，皮肤凹陷粘连，肌力减弱，行走跛行。因此在单纯松解的基础上，可在髂前上棘水平切断阔筋膜，向下游离至大转子，与回缩的臀大肌、臀中肌挛缩带端端吻合，来消除上述缺陷。（5）臀肌起点下移术 :经髂嵴后缘作弧形横切口，行髂骨外板剥离，切断并分离阔筋膜张肌及臀大肌，使臀肌起点下移，适应证是中度臀肌挛缩，尤其对挛缩以阔筋膜张肌和臀中肌为主者较好。（6）臀大肌止点上移术 :纵形切开大转子后外侧，暴露阔筋膜、臀大肌及其筋膜，纵形切开臀大肌前缘，髋关节外展后伸，松弛臀大肌，推开坐骨神经，在臀肌粗隆止点处切断臀大肌，分离后向上移至大转子后上方处缝合断端，并松解臀中、小肌及关节囊，最后行皮下及皮肤Z形松解或植皮术治疗。该术式适用于重型臀肌挛缩症患者。（7）合并骨盆倾斜者 :此类患者常肯定合并臀中肌、臀小肌及髋关节周围的挛缩，术中也要予以松解，对于臀中、小肌及关节囊的松解要谨慎，避免过多切除挛缩的组织。有人认为夹在正常肌纤维中的少许变性纤维可以切除，但若有较多变性纤维时应宜行延长术，这样可以保持髋关节的稳定，避免屈氏步态。（8）关节镜手术 :有报道称采用关节镜下射频汽化来治疗臀肌挛缩，优良率达100%，创伤小，利于早期功能锻炼。 3.3 术中松解标准 被动活动时范围达到:在内收内旋10°位，髋关节由伸直位10°，屈曲到120°以上，屈髋90°位，髋内收>30°，伸髋0°位，髋内收>10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳。交腿试验及Ober试验等为阴性。 4 术后并发症 （1）血肿形成:多位术中臀上动脉或分支止血不彻底，或术后引流不够通畅、加压包扎不足所致，术中一定要结扎牢靠，否则引起大出血甚至影响生命。（2）术后复发:因术中挛缩组织松解不彻底引起。（3）术后感染:切口部分裂开或全部裂开，甚至需要二次手术。（4）坐骨神经损伤:最为严重的并发症之一，术中应注意仔细分离坐骨神经并加以保护，当坐骨神经有变异时尤其应重视，一旦损伤预后极差。（5）术后下肢行走不稳:由于臀中肌切断过多所致 。（6）疤痕形成:术后患者大多数都伴有疤痕形成。 5 术后康复 术后康复对于患者的预后极其重要，是一个必需的步骤。康复训练能牵伸松解挛缩组织，防止再次粘连，促进功能恢复，防止复发。术后除一般功能锻炼措施外，需加强有针对性的特殊方式。关于开始进行功能锻炼的时间存在差异，有人认为术后2天即可在床上行屈髋屈膝锻炼，4天即可下地行并膝下蹲和走一字步练习。但也有主张先行2周的下肢牵引，然后再行功能锻炼，并辅以理疗。还有人认为术后过早锻炼，切口处张力大，疤痕增生明显。但多数作者 〔14～16〕 认为术后将患儿双下肢并膝固定包扎或双下肢皮牵引数日，可防止患儿因怕痛将髋关节置于外展外旋位形成疤痕而影响手术效果。术后2周拆线，开始进行髋关节内收内旋练习和并腿下蹲练习等。2012年03月25日8784
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