-
张瑾主任医师 李惠利医院 免疫风湿科 会不会发展成特定的结缔组织病？ 那个未分化结缔组织病，如果你已经诊断了未分化结缔组织病，我觉得一定要治疗，所谓的我们如如果说你像刚才单纯是抗体阳性，什么症状都没有的，我们这个不叫微风化结缔组织病，我们叫血清免疫学所见异常。 如果你诊断了未风化结缔组织病，它一定是有症状的，就有抗体阳性，还有风湿病的表现，但是这个表现还够不上红斑狼疮，什么干燥综合征，什么呃个硬皮病，那个肌眼皮肌炎对不对？那么这个时候我们把它归类为什么未分化，就像怀孕一样，刚刚怀了个宝宝，还男女分不出来，就这么个意思，那怀肯定怀上了，就是风湿病肯定有了，这时候你一定是要治疗的啊，所以这个概念不要搞，说不治疗，那他肯定往前走啊，你已经有一个症状，它就会有第二个症状，可能就会有第三个症状，对不对？那么你用上药以后，你定期去评估，哎，你那个比如说你的指免疫功能啊，免疫指标有没有改善，哎，你的症状有没有改善，然后在那个那个定期的在专科医生的指导下，什么，比如说年度去评估你的肺啊，心啊，内脏有没有受累，对不对，那么来那个如果没有受累，那你就维持目前的这些药状态，这样吃过去嘛就可以了。 吗？这不啊。 好的。 三年复2023年05月17日
195
0
4
-
2023年01月16日904
0
3
-
2022年09月16日730
0
1
-
张建瑜主任医师 广医三院 风湿免疫科 未分化结缔组织病（UCTD）可能是孕产妇最常见的风湿病，但关于疾病在怀孕期间的病程和围产期结局的数据非常有限。自身免疫性疾病与生殖的关系是双向的：疾病会影响妇女的生殖健康，怀孕会影响疾病的病程，UCTD也不例外！今天，我们继续探索这个话题！一、妊娠如何影响疾病病程?在怀孕期间，母体的免疫系统会发生变化，以促进胚胎着床以及胎儿的生长、发育和出生。这些机制不会损害母亲的免疫系统，也避免母亲和胎儿受到外来攻击。妊娠期间细胞因子向Th2偏移，这在维持对异体胎儿抗原的免疫耐受中起着关键作用，这期间，在蜕膜和母体循环中，特异性Th2、Th17/Th2和Treg细胞的累积可以调节自身免疫反应，以Th1/Th17细胞因子为主的自身免疫性疾病(如RA、多发性硬化症)可以得到一定改善，以Th2细胞因子为主的自身免疫性疾病(如SLE、SSc)可能因妊娠而恶化。有研究显示Th17细胞和Treg细胞之间的免疫调节失衡可能推动了未分化结缔组织病（UCTD）向确定的结缔组织病（CTD）发展。妊娠和产褥期可能诱发疾病活动并进展为确定的CTD；据报道，约2%的UCTD孕妇有严重的疾病活动，与其他CTD(如SLE)相比，UCTD通常表现为稳定的病程。在一项病例对照研究中发现，怀孕期间，4.9%UCTD进展为确定的CTD，UCTD最常见的症状包括光过敏(70.7%)、面部红斑(43.9%)和雷诺现象(46.3%)，此外，24.4%的人因疾病活动需要用抗炎药物或类固醇治疗。在1年的随访中，这一发生率高于非妊娠患者(7%)。在一项对81例UCTD患者和100例妊娠患者的回顾性研究中，13%的患者在妊娠或产褥期疾病活动，其中3%的患者经历了更严重的疾病活动，发展为SLE并伴有肾损害，抗dsDNA抗体阳性的UCTD女性更易表现出疾病活动，演变为特定的CTD，特别是SLE的风险增加。这些发现强调了评估早期和晚期妊娠期间自身抗体谱的重要性，以估计疾病活动风险和计划适当的随访，并在疾病缓解期间计划妊娠。另一方面，女性在疾病稳定状态或轻度活动情况下妊娠，妊娠期病情加重的风险较低。如SLE，目前建议至少在疾病缓解6个月后怀孕，以减少复发的风险。二、UCTD如何影响妊娠结局?UCTD是妊娠期最常见的风湿病，可能对妊娠结局产生负面影响。在一项回顾性研究(2020年)中，11%的妊娠在妊娠前三个月流产，29%经历了产科并发症，包括PTB(10%)、小于胎龄的婴儿(10%)、肝内胆汁淤积(3%)、早产胎膜早破(2%)、妊娠糖尿病(2%)和子痫前期(1%)。在另一项病例对照研究(2008年)中，UCTD患者的妊娠并发症发生率为39%，而健康女性为13.4%。这种患病率在抗Ro(SSA)抗体阳性的UCTD亚组中甚至更高(50%)，因为胎儿暴露于母体SSA和/或SSB抗体可导致先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮。UCTD患者应该在怀孕前或怀孕期间检测这些抗体。一项多中心回顾性队列研究结果也证实了这些抗体谱的重要性。224例UCTD患者妊娠中，177例(79%)活产，45例(20.1%)流产，2例(0.9%)死产，子痫前期(2.2%),妊娠高血压(4.9%)，妊娠糖尿病(5.4%),PTB(16.8%)和SGA(11.9%)。作者还发现，具有aPL和ENA抗体阳性的女性流产和死产风险增加。一项前瞻性队列研究显示，与对照组相比，UCTD患者在妊娠初期、中期和晚期的双子宫动脉切迹更常见，并与不良妊娠结局相关。抗体可能导致胎盘缺陷和不良的妊娠结局，特别是抗核抗体（ANA）可能会影响卵母细胞质量和胚胎发育，降低着床率，并可能通过激活补体而诱发不良妊娠结局。在UCTD孕妇中发现内皮功能障碍和细胞因子失衡，这可能是导致胎盘缺陷的重要原因。ANA和炎症可能会影响血小板功能，凝血/抗凝机制失衡，促进血栓形成状态，导致内皮功能障碍，最终可能会损害螺旋动脉重塑和胎盘发育，增加UCTD孕妇PE、FGR、SGA和RPL的风险。因此，当育龄期女性存在不明原因不孕、反复流产、胚胎移植失败，或者既往妊娠在孕中晚期出现过早产、子痫前期、脐带扭转等，在下次备孕前均建议完善抗核抗体谱、抗磷脂抗体谱等检查。2022年07月19日812
0
0
-
侯灵彤主任医师 山东大学齐鲁医院(青岛) 妇产科 Undifferentiatedconnectivetissuediseasesandadverspregnancyoutcomes.Anundervaluedassociation? 未分化结缔组织疾病和不良妊娠结局：其相关性被被低估了吗?2017年的文献未分化结缔组织病(UCTD)是一组以提示系统性自身免疫性风湿病(ARD)的症状和体征为特征的具有高度异质性疾病，但并不符合某种特定自身免疫性疾病的诊断标准。尽管三分之一的UCTD可以在几个月或几年之内发展为明确的ARD，但大多数UCTD可以在最小的疾病活动度下保持稳定数年。在普通人群中，每年的UCTD发病率为每10万人14至140人。UCTD与多种循环自身抗体的持续存在有关，包括抗核抗体、抗磷脂抗体或抗甲状腺抗体。UCTD患者的免疫学评估提示促炎状态和Th1/Th2平衡失调。自身抗体对胎盘有众所周知的有害作用，并与早产、胎儿生长受限(FGR)、先兆子痫和先天性房室传导阻滞的风险增加有关。虽然流行病学和生物学数据表明这可能对生殖生育产生负面影响，但UCTD与妊娠结局之间的关系尚未得到充分研究。在等待来自大型研究的确切数据时，产科医生应该意识到，早期、不完全或未分化阶段的风湿病会对妊娠结局产生不利影响，增加流产、FGR、子痫前期和早产的可能性2022年02月07日474
0
1
-
侯灵彤主任医师 山东大学齐鲁医院(青岛) 妇产科 “稳定型UCTD” 具有独特的临床症状；包括至少一种结缔组织病的临床表现、阳性ANA和至少三年的病程时间。 雷诺现象（Raynaud’sphenomenon）、关节痛/关节炎、皮疹和轻度血细胞减少是最常见的疾病表现，而血清学自身抗体通常是特异性的。危及生命的情况和严重的器官受累（如肾脏或神经系统表现）仅偶尔报道，但可见中度到重度间质性肺受累(ILD)，高达88%的特发性非特异性间质性肺炎患者符合UCTD标准。这些情况随着时间的推移临床症状逐渐稳定，通常需要温和的治疗干预。然而，IudiciM等最近的一项研究显示，UCTD患者在身体和心理方面感知到生活质量受损，类似于干燥综合征患者。此外，这些情况值得进行仔细的临床监测，特别是在妊娠期可能导致疾病恶化或演变。 早期或进展的“UCTD指最近出现症状和临床表现且无法分类的患者；在这组患者中，未分化的情况更好地指“不完全”、“非典型”或“轻度”的疾病表现，很可能在短时间内进展为确定性CTD或者，有时是在症状出现数年之后。进展为CTDs的几个预后因素已被确定；其中，多种自身抗体的存在及其随着时间的推移的积累，以及症状或实验室检查指标异常强烈提示一种特异性CTD(如手指肿胀，Gottron丘疹，抗着丝粒抗体)被广泛认为是UCTD的可靠排除标准。 在进化为CTDs的UCTD患者中，SLE是最为常见的诊断（20-60%）；这种演变很可能发生在症状出现后的前1-5年，但也有一些晚期进化情况存在。考虑到这些数据，未分化结缔组织病代表了CTD的“早期阶段”，它们的有效识别在治疗决策和疾病监测方面具有至关重要的临床重要性。2022年02月04日696
0
1
-
侯灵彤主任医师 山东大学齐鲁医院(青岛) 妇产科 ㈢UCTD 临床症状 UCTD 常见的临床表现和实验室检查异常包括关节肿痛、雷诺现象、眼干、口干、光过敏、面部红斑、口腔溃疡、浆腹炎、贫血、白细胞减少和血小板减少等。 ㈣ 自身抗体筛查 UCTD的疾病发展特点是自身免疫抗体异常早于临床表现。因此，对于既往出现过不明原因的不良妊娠患者，包括先兆流产、死胎、宫内发育迟缓、子痫前期、早产等，即使尚未出现CTD的临床表现，也应进行自身抗体的检测。主要是 检查与 ANA相关的自身抗体及 抗磷脂抗体（ APL ） 等组织非特异性自身抗体。ANA的测定最好采用间接免疫荧光法（IIF） 。 抗可提取性核抗原抗体（抗 ENA抗体 ） ：包括抗U1RNP抗体、抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体 ） 、抗Sm抗体 、抗核糖体P蛋白抗体、抗SS-A/Ro抗体、抗SS-B/ La抗体、抗Scl-70抗体、抗Jo-1抗体、抗着丝点抗体、抗Mi-2抗体等。若患者有关节痛、晨僵等临床表现时，可查类风湿因子（RF） ，抗环瓜氨酸肽抗体 （抗CCP抗体） ，排除类风湿关节炎（ RA ）。 临床上对不良妊娠史复合 APS 的患者，若 间隔12周2次 检查标准 APL3 项阴性，建议有条件的患者进一步检测非标 准APL2022年01月15日423
0
1
-
侯灵彤主任医师 山东大学齐鲁医院(青岛) 妇产科 未分化结缔组织病（UCTD）特点：1.病程≥3年；2.≥2次ANA阳性；3.临床上必须排除蝶状红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型狼疮、皮肤硬化、鸡血石样皮疹、丘疹、侵蚀性关节炎；4.实验室检查必须排除dsDNA抗体阳性、Smith抗体阳性、U1-RNP抗体阳性、Scl-70抗体阳性、着丝点抗体阳性、SSB/La抗体阳性、Jo-1抗体阳性、Mi-2抗体阳性。 UCTD对妊娠和胎儿的不良影响明确，包括流产、死产、子痫、、胎儿发育迟缓、、早产、先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮。 复发性流产是UCTD患者一个常见且重要的临床表现。 对于血检自身抗体阳性、临床缺乏其他症状的复发性流产患者可以诊断为UCTD。 UCTD患者常见的症状有： 关节肿痛、雷诺现象、皮肤黏膜损害(如面部红斑、眼干、口干、光过敏、口腔溃疡、双手指肿胀)等，其他临床表现还包括浆膜炎、血液系统改变(如贫血、白细胞减少和血小板减少等)、肺间质纤维化、心脏病变等。 从结缔组织病的发展进程来看，患者往往是先出现血清自身抗体阳性，再出现临床症状。2021年10月13日651
0
1
-
侯灵彤主任医师 山东大学齐鲁医院(青岛) 妇产科 大家好，刚才接诊了一个患者，她是未分化结体组织病，已经第二次怀孕了，她在第一次怀孕的时候，嗯，自然流产，第二次怀孕自然流产，第三次怀孕的时候找到我，经过检查以后，发现她是高密素血症和，呃，抗核抗体阳性，诊断了高密素血症和未分化结体组织病，用了泼尼松和羟氯喹，然后她到足月的时候自然分娩了一个3200克的孩子，呃，两年以后她再次怀孕，怀孕以后呢，又到我们这来检查，在我和我们，嗯，风湿免疫科潘主任的共同的协作下，她现在32周了，嗯，过来检查今天的复查B超，复查胎心监护，目前来说孩子发育还是挺好的，所以像这种未分化结体组织病的患者，她怀孕之后只要认真的遵守，嗯，医嘱，嗯，定期呢检查，该吃的药吃上，嗯，不要擅自停药，基本上结局还是不错。 好的。2021年03月28日1228
0
11
-
张建瑜主任医师 广医三院 风湿免疫科 抗核杭体（ANA）阳性或其他任何一种非特异性自抗体阳性（如抗SSA/SSB抗体、抗RNP抗体、抗CCP抗体），具有某些结缔组织病临床表现如关节酸痛、皮肤红疹、口腔溃疡等等，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准，称为未分化结缔组织病。 Sabo 于 1969 年首次对这种疾病进行了描述，后来得到专家们的认同，未分化结缔组织病可以稳定在原来的状态，也可以进展称为某一种结缔组织病例如SLE、干燥综合征等等，还有可能在我们乐观生活的时候悄悄自愈，但前提是我们要认识之并与之和平共处，因此，1~2年监测一次免疫指标和进行专科检查很重要。 未分化结缔组织病患者体内存在ANA、SSA等抗体，反复流产患者ANA的阳性率为30%，不孕妇女阳性率20%。曾经有研究证实，患者早期胚胎内可检测到ANA，提示ANA可能穿越透明带及胞膜进入卵母细胞内，并可能对卵母细胞及胚胎发育产生干扰作用；在胚胎移植时，可导致优质胚胎数明显减少，临床妊娠率、种植率显著降低；而且，抗核抗体阳性常伴NK细胞比例高、肿瘤坏死因子等升高，共同造成不良妊娠结局。 如果您有以下症状，需要进行免疫检查了： 1. 你是否有过皮肤在阳光下泛红或局部泛红的经历? 2. 你的脸颊或鼻子有明显或突出的皮疹吗? 3.你的手或脚会在寒冷中变白，然后变成蓝色或粉色吗? 4. a-你曾经有过关节疼痛和肿胀的经历吗？b-你的僵硬感会持续一个小时或更长时间吗? 5. 你有过心包炎或胸膜炎吗? 6. 你口干舌燥吗? 7. 你觉得眼睛里有沙子吗? 8. 你曾经有过痛苦的白色口腔溃疡吗? 9. 你得过血栓性静脉炎吗? 10. 你有过两次或两次以上的流产或死产吗？2019年11月27日3759
0
3
相关科普号
梁东风医生的科普号
梁东风 副主任医师
中国人民解放军总医院第一医学中心
风湿科
9534粉丝68.7万阅读
邓伟明医生的科普号
邓伟明 主任医师
广东省第二人民医院
风湿免疫科
3105粉丝12.4万阅读
李芬医生的科普号
李芬 主任医师
中南大学湘雅二医院
风湿免疫科
5008粉丝44.7万阅读