维生素K缺乏症

(又称:获得性凝血酶原减低症)

就诊科室: 血液科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9预后

介绍

维生素 K 缺乏症,又称获得性凝血酶原减低症,是人体缺乏维生素 K 导致的一种疾病状态。

主要症状为易出血,如皮肤淤青、牙龈出血等。

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发病原因

基本病因

本病是由于人体缺乏维生素 K 引起的,其发生主要与下列因素有关:

  • 摄入不足
    长期进食过少或不能进食。

    长期低脂饮食:维生素 K 为脂溶性,其吸收有赖于适量脂质。

  • 吸收不良或自身合成不足
    肝、胆、胰、肠疾病,如囊性纤维化、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、胆道闭锁、家族性肝内胆汁淤积、活动性乳糜泻、炎症性肠病、短肠综合征等。

    胆道疾病,如阻塞性黄疸、胆道术后引流或瘘管形成等,因胆盐缺乏导致维生素 K 吸收不良。

    肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征。

    长期使用(口服)抗生素,导致肠道菌群失调,内源性合成减少。

  • 维生素 K 利用障碍:见于肝功能严重受损或服用某些药物(如抗生素、华法林等)的人群。

  • 口服维生素 K 拮抗剂:如香豆素类等。它们有维生素 K 类似的结构却无其功能,通过竞争性抑制,干扰维生素 K 依赖性凝血因子的合成。

  • 新生儿:出生后 2~7 天的新生儿,可因体内维生素 K 贮存消耗、摄入不足及内生障碍等,致维生素 K 缺乏而引起出血。

    或由于母亲产前应用某些药物(如抗惊厥药、抗凝药、抗结核药)、新生儿肠道功能尚不健全、新生儿使用抗生素治疗感染、母乳中维生素 K 含量少等原因,造成本病。

高危人群

下述人群更容易患维生素 K 缺乏症,需加以注意:

  • 长期进食过少或不能进食,长期低脂饮食。
  • 肝、胆、胰、肠疾病的患者。
  • 肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征。
  • 长期使用(口服)抗生素。
  • 肝脏疾病,肝功能严重受损。
  • 口服维生素 K 拮抗剂。
  • 母亲产前服用某些药物的新生儿、使用抗生素治疗的新生儿等。

症状表现

本病主要表现为各种出血,包括瘀血、黏膜出血、黑便、血尿,或凝血功能障碍的其他任何临床表现。出血一般较轻,罕有肌肉、关节及其他深部组织出血的发生。

典型症状

  • 皮肤、黏膜出血:如皮肤紫癜、淤斑、鼻出血、牙龈出血等。
  • 内脏出血:如呕血、黑粪、血尿及月经过多等,严重者可致颅内出血。
  • 创伤出血:外伤或手术后伤口出血。
  • 新生儿出血症:多见于出生后 2 ~ 3 天,常表现为脐带出血、消化道出血等。
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如何预防

本病主要是人体缺乏维生素 K 引起的,可以通过下列方法进行预防:

  • 有肝胆胰肠疾病、长期不能正常进食、或有肝脏疾病的人,要预防性额外补充维生素 K。

  • 在服用抗凝药物(如华法林)的人,要定期去医院复查凝血功能并调整药物剂量。

  • 为了防止新生儿出血症:
    所有新生儿出生后都要肌内注射一次维生素 K。

    妇女在怀孕期间用过华法林、头孢菌素或抗癫痫药的,应该在孕期最后 3 个月和产前补充维生素 K。

    纯母乳喂养的,母亲应补充维生素 K。

检查

本病主要依靠病史问诊、体格检查、实验室检查等进行诊断,具体检查方法如下:

  • 实验室检查
    直接测定血液中的维生素 K 水平。

    或可以通过检查血常规、凝血功能、凝血因子、维生素 K 缺乏诱导蛋白(PIVKA-Ⅱ),来间接诊断维生素 K 缺乏症。

治疗方式

维生素 K 缺乏症的治疗原则主要是治疗相关基础疾病、补充维生素 K,出血严重,可补充凝血因子。治疗措施包括补充维生素 K、止血、病因治疗。

补充维生素 K

服药方式

  • 出血较轻者:维生素 K1 分次口服,持续半个月以上。
  • 出血严重或有胆道疾病者:维生素 K1 加入葡萄糖溶液中静脉滴注。
  • 新生儿缺乏症:给哺乳的母亲补充维生素 K。

不良反应

  • 维生素 K1 注射液偶见过敏反应,静注过快,超过 5 mg/分,可引起面部潮红、出汗、支气管痉挛、低血压等。
  • 新生儿使用维生素 K 过量,可能出现高胆红素血症,黄疸和溶血性贫血。

止血

  • 凝血因子补充:如果出血严重,维生素 K 难以快速止血,可用冷沉淀物静脉滴注,亦可输注新鲜冷冻血浆。

病因治疗

针对相关基础疾病进行治疗。如治疗肝胆胰的疾病、调整抗凝药剂量、换用其他种类的抗生素等。

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营养与饮食

  • 规律进食,维生素 K 为脂溶性,适量摄取脂质。
  • 多食用富含维生素 K 的食物,如新鲜绿叶蔬菜(菠菜、西兰花、卷心菜)。服用华法林者有特殊的饮食要求,具体请咨询医生。
  • 食物要软而无渣,防止消化道被划伤后出血不止。

注意事项

  • 活动要缓慢、轻柔,防止磕碰、摔跤,以防出血不止。
  • 避免剧烈运动、长途旅行。
  • 女性怀孕风险很大。建议治好了再怀孕。

预后

本病可以治愈。有可能会复发。
如果有大出血或颅内出血,救治不及时,可能会死亡。

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