先天性并指多指畸形

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8康复锻炼
  • 9预后

介绍

先天性并指多指畸形是儿童常见的手部先天性畸形。

  • 先天性并指畸形又称为蹼指,多见于双侧,最常见于第 3、4 指,极少累及拇指。相邻两指仅软组织连接者多见,偶尔有骨及关节连接。有时并发足趾畸形,同时还有其他肢体异常。
  • 先天性多指畸形是最常见的手部先天性畸形,多为单侧发生,常与短指、并指等畸形同时存在,多见于拇指及小指。
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发病原因

引起手部先天性畸形的原因比较复杂,确切原因及致畸机制至今仍不是十分清楚。目前一些研究结果表明,可能是遗传因素与环境因素互相作用的综合结果,或多种环境因素共同作用的结果:

遗传因素:包括染色体缺陷或基因异常。

环境因素

  • 营养因素:如缺乏某些维生素可导致机体发育不良。
  • 内分泌因素:如糖尿病患者的后代发生畸变的可能性较正常人高。
  • 病毒感染:特别是母亲在孕早期的病毒感染,尤其容易引起胎儿的先天畸形。
  • 创伤因素:外伤可导致正常胚胎发育的抑制。
  • 环境污染:如空气污染、食物污染等。
  • 吸烟及毒品:尤其是母亲在孕期存在吸烟或吸食毒品的。
  • 其他如药物因素:放射线因素、酒精中毒、精神因素等。
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症状表现

并指畸形的临床表现复杂,畸形的严重程度不一。较轻的并指畸形可表现为单一指蹼的简单不完全并指,而畸形较重的复合并指畸形,可表现为所有指蹼均累及,骨性并连,且骨关节结构紊乱。多指畸形是指存在多余的手指,可以有单个或者多个,也存在双侧多指。

典型症状

  • 并指两个或以上的手指连在一起,没有完全分开。常见于手第 3、4 指,相邻两指仅软组织相连,少有骨及关节连接。

  • 多指常见于拇指的桡侧和小指的尺侧,多余指形态、大小、功能各异。其畸形有如下三型:
    具有完整的手指及掌骨。

    具有手指的所有结构,附着于第 1 掌骨头或分叉的掌骨头。

    仅见小的软组织附属物,没有骨骼、关节或肌腱。

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如何预防

本病多是先天性因素造成的,尚无有效预防方法,只能通过合理备孕和定期产检的方式降低胎儿畸形风险。

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检查

本病主要依靠临床表现、X 线检查进行诊断,具体检查方法如下:

  • 临床表现:肉眼可见有手指连在一起、多余赘指。
  • X 线检查:可明确骨结构关系。
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治疗方式

手术治疗是本病唯一疗法。

手术治疗

手术在 1~2 岁为佳,以利于手的形态、解剖、功能重建及发育。手术治疗目的首先是改善功能,其次是改善外观。

  • 并指手术:治疗的目的是充分分离并连手指,重建指蹼及手指侧方,并纠正继发畸形。畸形程度非常轻的病例,简单的不完全并指、指蹼不高、畸形不明显,可不需要治疗。并指手术在指间皮肤软组织处行“Z”形切开,皮肤“Z”字延长,缺损处植皮覆盖。
  • 多指手术:多出的手指一般没有生理功能,可以直接手术切除。多指以切除赘指、保留正指为原则。
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注意事项

  • 术后加强功能锻炼,并指分离术后在伤口完全愈合后才开始主动练习活动。拆线后,仍要制动 1 个月,待修复的关节囊充分愈合后方可进行活动。初期可结合日常生活过渡练习,后期辅以较多被动活动,进一步加强关节活动。
  • 冬季注意保暖,防止局部受凉而挛缩影响血液循环。
  • 避免局部过度受压,早期因术后患肢对温度不敏感,避免与过热物体接触,防止灼伤。
  • 为了防止瘢痕增生,可带弹力护手套加以压迫。
  • 合理膳食,给予高蛋白、高维生素、高热量、高钙和高铁的食物,多饮水。
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预后

  • 一般来说,并指畸形越重,治疗的预后越差。
  • 大部分多指患者经过手术后,都不会影响正常手部功能,但基因却会遗传给后代,成为下一代发病的高危因素。

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