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2019年05月11日
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孙斌主任医师 南京医科大学附属儿童医院 小儿外科 关于胆总管囊肿的五问五答1、什么是胆总管囊肿胆总管囊肿（choledochal cysts,CC）又称（先天性）胆道扩张症，是一种胆道系统的发育畸形，其特征是先天性的胆总管扩张，可合并肝内胆管的扩张，绝大多数合并胰胆管合流异常。看不懂没关系，讲个故事就好了。想象人肚子里有三个村子，一个叫肝脏，一个叫胆囊，一个叫胰腺。村民胆汁出生在肝脏，平时不工作的生活就生活在胆囊里。村民胰液生活在胰腺中。每次人体吃饭之后，胆汁和胰液就要加班干活了。胰液会开着车经过一条叫胰管的公路进入肠道开始工作。胆汁也会开着车经过一条叫胆总管的公路去上班，但这条路并不能直接到达肠道，它只能先开到胰管去和胰液汇合，然后两个人一起去干活，帮助人体消化。正常情况下两条道路的车辆交汇呈人字形，速度又快又安全。可是有的人的两条路设天生就不一样，比如说变成了一个丁字路口，那就需要一个红绿灯来控制了，可是这个红绿灯不像现实中的一样规律，时间长了，作为主干道的胰管虽然影响不大，但辅道胆总管就变得很堵，胆汁就堵在路上了。堵住了怎么办？投诉啊，于是就向交警中心，也就是我们的大脑抗议，所以人体就表现为腹部的疼痛。投诉完了不管用怎么办，有的胆汁就离开了公路，从旁边的田地里面开走了。胆汁穿过了田地，并没有顺利的到达肠道，而是来到了人体的静脉网。胆汁一想反正也回不去了，干脆就跟着血细胞们转吧。于是就随着人体的血液循环到处跑，胆汁车里的胆红素也跟着一起跑，慢慢的，人体就会表现为皮肤和眼睛的巩膜变黄。那没有离开的胆汁怎么样了呢？他们就一直堵在路上，久而久之，车坏了，胆汁也跑不动了，然后就安安心心在公路上搭起了房子，住了下来，形成了人们常说的结石。然后胆总管这条路，就越来越堵，也越来越宽了。这个故事告诉我们，胆总管囊肿这个病在儿童身上，大部分是由于胰管和胆总管的汇合异常导致胆汁淤积，引起腹痛、皮肤巩膜黄染、胆道结石等一系列症状。因此很多家长关心是不是平时给孩子吃的不好才导致这个病，其实并没有太大的关系，绝大部分都是由于先天的发育异常引起的。有些患儿在尚未出生时就已经通过B超等手段发现了这种疾病。这种疾病在东亚人群中的发病率比欧美国家高，并且男女比为1:3。因此如果家中的小孩，特别是女孩出现上述症状时，一定要到正规医院就诊，就诊时要提前空腹。2、必须要手术吗？正如上面所讲的，这个病是由于胆道先天的发育异常引起的，目前只有通过手术的方法才能彻底治愈。虽然发作时可以通过禁食、挂水消炎等方法缓解症状，但终究只是治标不治本。因此国际上对于这一疾病的治疗建议是：一旦确诊，因尽快行手术根治。 3、小孩还小，可以长大些再手术吗？要回答这个问题，那就要继续把上面的故事讲完了。胆总管这条路越来越堵，慢慢的，住在胆囊里面的胆汁也出不来了，就形成了胆囊结石。胆囊住满了，新出生的胆汁没有地方去了，只能待在出生地，也就是肝脏里面，时间长了，肝脏里面的小道路也被撑得越来越大，造成临床上所说的肝内胆管扩张。不光是胆总管这条路，随着时间的发展，胰管这条主干道也慢慢的开始堵了，胰液出不去，于是他们也开始像胆汁一样企图离开胰管。但胰管被胰腺包裹着，所以在胰液的刺激下，人体会反复的发作胰腺炎。因此拖得时间越久，对患儿的损伤越大，可能会造成胆囊结石、肝内胆管扩张、胰腺炎，甚至是胆道穿孔等更为严重的表现，所以医生的建议是尽早手术，早日把病根消除才是对小孩最负责任的爱。4、 手术风险大吗？手术的风险肯定是有的，光是小孩的麻醉风险就比成人大很多，但是只要是在正规医院进行治疗，是可以信赖的。手术的方法其实不难理解，胆汁的目的地是肠管，既然胆总管这条路堵住了，那我们只要给他建一条新路就行了。于是医生会把胆总管这条没有用的路给切掉，把肠管直接接到肝脏的大门口，让新出生的胆汁可以直接到达目的地，不会再堵在路上了。但由于是人工重新建的路，总是和原装的有差距的，所以手术后可能会发生吻合口狭窄，胆瘘等情况。不过也不用太担心，经验丰富的医生会在手术时就尽量避免这些情况的发生，努力做到完美。家长要做的就是相信你的主刀医生。5、 手术之后小孩还能正常生活吗？当然可以。虽然这个手术很复杂，但是大部分患儿的术后恢复都不错。目前基本上都采用腹腔镜的微创治疗方法，对患儿的损伤较小，恢复也快，术后的疤痕也小的很多。一般情况下小孩术后半个月即可出院，出院后注意休养及饮食控制，以清淡流质为主，一个月复查。之后饮食上可以慢慢过渡到正常饮食，只要不短时间内大量进食油腻食物即可。以后只要做到定期复查，小孩完全可以像正常人一样生活。2019年05月06日8341
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乐盛麟主任医师 佛山市妇幼保健院 小儿外科 本文将根据患儿家长提出的有关问题和专业知识不断更新，敬请关注！（2018.10.25）一、胎儿期先天性胆总管囊肿问答1.什么是胆总管囊肿？答：是连接肝脏的胆总管扩张，一般表现为囊性肿物，称之为胆总管囊肿（即胆管扩张症）。2.胎儿为什么会发生胆总管囊肿？答：因为胆总管囊肿为胚胎性疾病，胆总管在胎儿18-20周的时候开始排泄胆汁，如果胆总管狭窄或堵塞，胆总管就会扩张形成囊肿。3.胎儿胆总管囊肿最早什么时候可以发现？答：胎儿胆管在胚胎4周开始发育，5周已经形成，约在孕8周时肝内胆小管形成，但直到13-16周胆管才与肠管相通，此时胆汁才开始分泌并排泄至肠道。如果胆总管有狭窄或堵塞，胆总管扩张形成囊肿，那么最早在胎儿15-20周就可以发现胆总管囊肿。4.如何确定胎儿胆总管囊肿？答：目前孕期胎儿产前三维B超可以初步确定。其他腹腔囊性肿物：肠系膜囊肿、肾囊肿、囊性畸胎瘤等需要鉴别，但主要是和胆总管闭锁型胆道闭锁的鉴别，因为后者B超表现与胆总管囊肿几乎一致，但预后极差。5.怎样鉴别胎儿胆总管囊肿和胆道闭锁（胆总管闭锁型）？答：超声下胆总管囊肿的胆囊可清楚显示，胆道闭锁的胆囊显示不清或未见；胆总管囊肿可逐渐增大，胆道闭锁则无明显增大；生后胆总管囊肿黄疸多数不明显，黄疸呈波动性，时重时轻；胆道闭锁黄疸早期发生，进行性加重，肝功能受损重。6.胆总管囊肿与胆道闭锁的预后如何？答：胆总管囊肿是因为胆总管远端狭窄或胰胆管合流异常引起，重建胆道可完全治愈。而胆道闭锁由于肝内胆管发育畸形或闭锁，肝内外胆道胆汁排泄中断，胆道重建仅仅只能引流极少胆汁，延缓肝硬化进程，最终须行肝移植手术。7.胆总管囊肿治疗方法有几种？答：目前对于胆总管囊肿的治疗只有手术才能根治，手术方式有两种：一、传统的开腹行囊肿切除、胆道重建术；二、完全腹腔镜囊肿切除、胆道重建术（即微创手术）。8.胆总管囊肿微创手术有哪些优势？答：腹腔镜微创手术具有：解剖精细准确、手术创伤小、出血量少、术后恢复快、并发症极少、伤口隐蔽美观的优势。9.宝宝多大做手术最好？答：宝宝无症状，一般情况好可于生后2-3个月行微创手术治疗；若宝宝有频发的腹痛、黄疸、大便颜色变浅、肝功能损害等应该尽早手术。10.晚些手术治疗可以吗？答：目前胆总管囊肿手术是一个技术非常成熟、效果非常理想、术后完全康复的治疗方法。晚些手术可能会出现反复腹痛、胰腺炎、胆囊炎，胆石症、黄疸、不可逆性肝功能损害，囊肿逐渐增大可致破裂穿孔引起胆汁性腹膜炎，严重时危及生命，少数患者甚至发生癌变。11.哪些医院可做筛查？答：凡开展三维彩超、产前诊断的医院均可筛查，如果在开展小儿外科的医疗单位就更好。这样有利于疾病的准确诊断和治疗。12.贵院开展微创腹腔镜手术吗？答：开展。我院小儿普外科肝胆专业有治疗胆总管囊肿20多年临床经验，拥有一支专业的三级甲等儿童医院腹腔镜胆总管囊肿治疗医护团队。技术成熟、效果理想，是小儿普外科专病治疗重点项目。从胎儿期胆总管囊肿的产前诊断、跟踪观察、孕期保健，产后随访，术前评估、术后康复、出院指导制定了一套安全、温馨、质优的人性化服务流程。二、巨大胎儿期胆总管囊肿腹腔镜手术步骤1.术前准备：术前中心深静脉置管，婴幼儿身体抬高5cm。2.气腹建立：选择无囊肿区（脐周、右或左下腹横纹处）置3mm秋卡建立气腹，术毕留置腹腔引流管。3.秋卡放置：脐周、左右侧腋前线肋缘下及平脐右腹直肌外缘各留置3mm或5mm秋卡。4.囊肿处理：①减张悬吊：探查肝脏、胆囊位置形态、变异血管，钳夹囊肿牵向腹前壁，经腹前壁用20ml或50ml注射器穿刺抽吸囊肿和胆囊内胆汁，2-0可吸收线悬吊囊肿前壁。②分离结扎：沿囊肿远端右前壁电凝钝性游离肝十二指肠韧带，顺前壁、右侧壁、后壁、左侧壁，交替分段处理，完整显露囊肿壁。胰腺被膜外游离胰腺直至囊肿与十二指肠连接处（有时可见细小管道），电凝横断或结扎残端。囊肿后壁游离时避开门静脉，左外侧壁注意避开十二指肠上动脉。③标识定位：先于囊肿前壁远端横行切开，然后在囊肿前壁偏右侧纵行切开，至可见肝总管开口近端及胆囊管开口，探查有无异位胆管开口。肝总管扩张远端内壁标识保留>0.5~1.0cm吻合口径。5.胆囊处理：紧贴胆囊壁游离胆囊，注意异常胆管、电凝胆囊动脉、直至胆囊颈完全游离。6.囊肿切除：沿内壁标识切断囊壁，游离肝总管残端缘外壁0.5cm至无残留血管和组织，切除囊肿和胆囊。7.肠肠吻合：腹腔镜下确认空肠起始部，标识15~20cm处近端空肠，于脐部切口外行肠肠吻合，同时取出切除囊肿和胆囊。8.胆肠吻合：PDF双针从后壁至前壁行全层连续锁边缝合，可避免胆肠吻合口不均、皱褶而出现胆漏。检查吻合口前后壁吻合口是否平整，肝总管、肠系膜有无扭转，常规行肝脏活检。三、胎儿期先天性胆总管囊肿微创腹腔镜手术术前评估1.病情评估一般情况：是否足月，体重，肝功能。发育情况：心肺成熟和畸形并存畸形：一穴肛、脐膨出。囊肿变化：迅速增大、黄疸加重。2.病变评估术前MRI囊肿形态解剖结构评估MRI囊肿型胆道闭锁鉴别评估术中胆道造影评估术中腹腔镜评估四、胆总管囊肿与囊肿型胆道闭锁产前磁共振（MRI）特点胎儿期胆总管囊肿MRI影像胎儿期囊肿型胆道闭锁影像2017年10月25日7022
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王合锋副主任医师 山东省妇幼保健院 小儿外科 先天性胆总管囊肿又称为先天性胆管扩张症，是小儿外科常见疾病。女性发病率明显高于男性，一般分为五种类型。 临床表现:典型的症状是腹痛和（或）梗阻性黄疸。典型的三联征:腹痛、黄疸、肿块。腹痛是由于胰腺炎，或者囊肿内胰淀粉酶弥散造成血淀粉酶过多而导致。 随超声技术进步，常规产前超声检查发现的胆总管囊肿越来越多。如果患儿合并黄疸，且还未排除胆道闭锁，应迅速进行外科干预。如果患儿一般情况很好，手术可以推迟至生后三个月。延误治疗可以增加将来患儿发生进行性肝纤维化、胆管炎或囊肿穿孔的危险。 本文系王合锋医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年11月17日3171
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乐盛麟主任医师 佛山市妇幼保健院 小儿外科 1. 什么是胆总管囊肿？答：是连接肝脏的胆总管扩张，一般表现为囊性肿物，称之为胆总管囊肿（胆管扩张症）。2. 胎儿为什么会发生胆总管囊肿？答：因为胆总管囊肿为胚胎性疾病，胆总管在胎儿18-20周的时候开始排泄胆汁，如果胆总管狭窄或堵塞，胆总管就会扩张形成囊肿。3. 胎儿胆总管囊肿最早什么时候可以发现？答：胎儿胆管在胚胎4周开始发育，5周已经形成，约在孕8周时肝内胆小管形成，但直到13-16周胆管才与肠管相通，此时胆汁才开始分泌并排泄至肠道。如果胆总管有狭窄或堵塞，胆总管扩张形成囊肿，那么最早在胎儿15-20周就可以发现胆总管囊肿。4. 如何确定胎儿胆总管囊肿？答：目前孕期胎儿产前三维B超可以初步确定。其他腹腔囊性肿物：肠系膜囊肿、肾囊肿、囊性畸胎瘤等需要鉴别，但主要是和胆总管闭锁型胆道闭锁的鉴别，因为后者B超表现与胆总管囊肿几乎一致，而预后极差。5. 怎样鉴别胎儿胆总管囊肿和胆道闭锁（胆总管闭锁型）？答：超声下胆总管囊肿的胆囊可清楚显示，胆道闭锁的胆囊显示不清或未见；胆总管囊肿可逐渐增大，胆道闭锁则无明显增大；生后胆总管囊肿黄疸多数不明显，黄疸呈波动性，时重时轻；胆道闭锁黄疸早期发生，进行性加重，肝功能受损重。6. 胆总管囊肿与胆道闭锁的预后如何？答：胆总管囊肿是因为胆总管远端狭窄或胰胆管合流异常引起，重建胆道可完全治愈。而胆道闭锁由于肝内胆管发育畸形或闭锁，肝内外胆道胆汁排泄中断，胆道重建仅仅只能引流极少胆汁，延缓肝硬化进程，最终必须行肝移植手术。7. 胆总管囊肿治疗方法有几种？答：目前对于胆总管囊肿的治疗只有手术才能根治，手术方式有两种：一、传统的开腹行囊肿切除、胆道重建术；二、完全腹腔镜囊肿切除、胆道重建术（即微创手术）。8. 胆总管囊肿微创手术有哪些优势？答：腹腔镜微创手术具有：解剖精细准确、手术创伤小、出血量少、术后恢复快、并发症极少、伤口隐蔽美观的优势。9. 宝宝多大做手术最好？答：宝宝无症状，一般情况好可于生后2-3个月行微创手术治疗；若宝宝有频发的腹痛、黄疸、大便颜色变浅、肝功能损害等应该尽早手术。10. 晚些手术治疗可以吗？答：目前胆总管囊肿手术是一个技术非常成熟、效果非常理想、术后完全康复的治疗方法。晚些手术可能会出现反复腹痛、胰腺炎、胆囊炎，胆石症、黄疸、不可逆性肝功能损害，囊肿逐渐增大可致破裂穿孔引起胆汁性腹膜炎，严重时危及生命，少数患者甚至发生癌变。11. 哪些医院可做筛查？答：凡开展三维彩超、产前诊断的医院均可筛查，如果在开展小儿外科的医疗单位就更好。这样有利于疾病的准确诊断和治疗。12.贵院开展微创腹腔镜手术吗？答：开展。我院小儿普外科肝胆专业有治疗胆总管囊肿20多年临床经验，拥有一支专业的三级甲等儿童医院腹腔镜胆总管囊肿治疗医护团队。技术成熟、效果理想，是小儿普外科专病治疗重点项目。从胎儿期胆总管囊肿的产前诊断、跟踪观察、孕期保健，产后随访，术前评估、术后康复、出院指导制定了一套安全、温馨、质优的人性化服务流程。2015年04月06日20216
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温哲主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 肝胆外科 先天性胆总管囊肿也被称为先天性胆管扩张症，是小儿肝胆外科一种比较常见的先天性胆道畸形。本病的特点主要是胆总管的一部分呈囊性或梭形扩张，有时也伴有肝内胆管扩张。临床工作中我们经常遇到患儿家属提出的各种各样的问题，我们将这些做一总结和解释，方便家属对胆总管囊肿有更清楚的了解。1， 先天性胆总管囊肿的常见临床表现是什么？该病的三个典型症状是腹痛、皮肤及巩膜的黄疸及腹部肿块，但平时最多见的是表现为其中一个或两个症状，三个症状同时出现的机会较少，仅占20%-30%。2， 常用的检查方法有哪些？B-超是诊断胆总管囊肿最常用的方法，其诊断率较高，可达到95%-98%以上。对绝大多数胆总管囊肿病人，仅依靠B超就能够明确诊断。在广州市妇女儿童医疗中心，我们术前除了超声检查外，还常规检查核磁共振水成像扫描，即MRCP（是核磁共振的一种方法），MRCP检查能够清楚的显示肝内外胆管的形态，不仅能明确诊断，还能显示肝内胆管扩张和狭窄，对术前制定手术方案很有帮助，避免因术中遗漏肝内胆管狭窄的处理而造成的术后相应的并发症。3， 手术方法的选择开腹胆总管囊肿切除+胆道重建是传统的手术方法，目前胆总管囊肿腹腔镜手术已经被公认为是微创的最佳手术方式，逐渐成为胆总管囊肿手术治疗的标准术式。腹腔镜下具有放大作用，能够完成更精确的手术操作。腹腔镜手术具有术中损伤小，术后恢复快的特点，一般术后2-3天即可以进食，5-7天即能够出院。4， 手术时机的掌握胆总管囊肿一旦确诊后即应该手术治疗。对于怀孕产检时发现的患儿，生后要复查腹部超声，明确胆总管囊肿的诊断，一般无症状的患儿不需要立即手术，可等到生后3个月以后再手术更安全。但如果生后即有梗阻性黄疸等症状，应在3个月内及时手术，不必再等到3个月后。5， 不做手术可能会出现的后果诊断明确后，我们建议及早手术。假如不做手术，可能会出现上述描述的腹痛、黄疸等症状，并且症状会反复出现，造成不必要的痛苦，而且随着年龄的增长，甚至可能会出现癌变，虽然癌变多发生在成年后，但儿童、青年发生的也有报道。2013年12月27日10219
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汤地副主任医师 中山大学附属第七医院（深圳） 普外科 中山一院 汤地 胆总管囊肿(choledochalcyst)又称胆总管囊性扩张，属胆道先天性发育畸形的一种。Vater于1723年早就作过描述。本病确诊后原则上应尽量采用囊肿切除，高位胆肠吻合术；只有合并胆汁性肝硬化、门静脉高压、恶变等切除确有困难，强行切除可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，才采取单纯的引流术。但是回顾笔者进行手术的胆总管囊肿病人中，大部分病人在来我院切除囊肿之前，进行了1次甚至数次不彻底的手术治疗，主要方法包括：1.囊肿切开取石，T管引流；2.胆总管囊肿-十二指肠吻合术；3.部分病人还进行了反复ERCP下取石等内镜治疗。进行这些治疗术式的病人最快数月之内结石就复发，胆管炎又反复发生，不得已而需要再次胆道手术。如果之前进行了开腹的胆道手术，胆道再次手术对于医患而言都是不小的挑战。其一：因第一次手术不成功，病人会对于今后的手术都会有抵触感，心理负担很大；其二：胆道本身是很精细、很脆弱的器官，术后解剖结构明显改变，而且十二指肠、胃网膜、结肠等器官会紧密的与肝脏脏面、肝门部形成粘连，解剖中有可能损伤，造成术后胆漏、肠瘘，非常难以愈合。第三：由于术中感染性胆汁外渗、手术疤痕愈合不良，术后极易出现伤口感染、腹腔感染、脓毒血症等。因此，我认为对于胆总管囊肿这种疾病，因其极易与普通的胆总管结石继发胆道扩张相混淆，外科医生，特别是基层医院的普外科医生应该有高度的警惕性。胆道术前单纯B超检查由于外科医生无法实时读片，无法获得“胆道树”的情况，还应进行CT或者MRCP等影像学检查，主刀需亲自了解胆道疾病的完整信息，制定手术方案。对于急性胆道感染的病人，应该首选PTCD或者ERCP下的鼻胆管引流术，避免盲目不必要的开腹胆道探查手术。主刀医生在没有充分的胆肠吻合经验的情况下，应该慎做胆道手术。另外，肝脏胆道术后，还应该慎用不可吸收或者缓慢降解吸收的化学胶等止血材料，因为使用这些材料后，往往会因为化学反应炎症，而形成难以分开的严重腹腔粘连。总之，胆总管囊肿虽然是一种较为少见的胆道疾病，如果第一次手术前能确诊并进行合适的治疗，就能避免今后的反复胆道感染、结石形成和恶变，治疗效果良好。对于此病，外科医生应该尽量进行一次彻底的手术切除病变。2013年01月12日4135
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薛建锋主任医师 郑大一附院 肝胆胰外科 胆总管囊肿是常见的一种先天性胆道疾病，多数在10岁前得到诊断，也有迁延至成人后才等到诊断，称为成人先天性胆总管囊肿，女性多见。病因：目前主要学说认为：原因主要是胰胆合流异常，即胆总管与胰管形成过长的胰胆合流共同管，胰液与胆汁可以在共同管内混合。Oddi氏括约肌导致共同管的远端压力较高，会导致胰液和胆汁的混合液体向胆总管和胰管内返流，胰液返流入胆管，其内的胰蛋白酶、弹力纤维酶和胶原酶等会导致胆管管壁损伤，使其薄弱而发生扩张。分型：日本 教授将胆总管囊肿分为五型：I 型，胆总管扩张，包括囊肿型扩张和梭形扩张；II型，胆总管憩室形向外凸出；III型，胆总管向十二指肠脱出囊状扩张；IV型，肝内和肝外胆总管同时扩张型；V型，肝内胆管扩张，肝外胆管正常，又称为Caroli's病。但是有学者认为：此分型方法有局限性，不足以反映此畸形的病理特点及指导治疗。但这是多数外科教材的分型，也是临床应用较多的分型。临床表现：胆总管囊肿的临床表现多为：腹部包块，黄疸，腹痛。三者联合同时出现的概率并不高，多表现为其中的一种，成人也有一大部分在体检时发现的。诊断：腹部B超是诊断胆总管囊肿最方便，最便宜，最常用的手段。ERCP和磁共振（MRCP）是最精确显示病变的检查，ERCP有创伤，基本被磁共振（MRCP）替代。 增强CT有助于了解囊肿内部有无癌变。治疗：胆总管囊肿癌变率较高，报道最高可达17%，我们发现为10%。因此为防止癌变，一经发现马上手术，目前治疗方法已经得到公认：囊肿切除，肝管空肠Roux-Y吻合术是根治胆总管囊肿的标准术式。 肝内胆管囊状扩张局限于肝脏一叶，或者半肝的可行肝切除，弥漫性肝内胆管扩张症的治疗较为复杂，尤其是合并弥漫性结石的患者，如肝功能持续恶化，肝移植是一种选择。一例胆总管囊肿癌变行胰头十二指肠切除术患者的术前CT2012年08月10日4672
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