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叶茂主治医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 啊，这个刚壁宝宝一般多大才能实现不用干预啊，自主排便啊，现在就是打这个蜂蜜酸才能拉干净，这个问题问的非常好啊，因为现在其实很多这个肛门闭锁的术后的孩子都存在这个不能自主排便的问题，这个怎么才能那个呃，让这个排便能够能够不干预呢？你你现在比如说三岁以内的孩子，你是完全没法干预的，那他要么就拉的很多啊，要么就是不拉啊，所以说你这个有时候还得规律的去排便啊，三岁以上的的话呢，我们可以通过这个，呃，三岁到六岁之间这个时间段呢，我们可以通过这个排便训练，比如说每天定时啊，定期的咱们去做一次这个排便训练啊，比如说我们每天晚上八点。 对吧，给他弄个小小马桶，然后坐到那儿给他打一次开塞露，或者用你用蜂蜜酸或扩肛都可以，这种方法让他每每一天晚上在这个点都拉，你告诉他这需要拉大便啊，每天这样。 这样拉完之后呢，它时间长了，它就会形成一种自我这个排便训练啊，其实我更主张是早晨打啊，就是尤其你到三岁之后，咱们不是我们小孩不是需要上这个幼儿园嘛，对不对，你早上给他喊早一点，那肯定比其他小朋友要辛苦啊，你得早一点，早个半个小时啊，你去做这个排便训练啊，他拉完之后呢，他这个肚子都是空的，他不会发现发生这个污2023年02月19日26
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明安晓主治医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 先天性肛门闭锁，是最常见的小儿先天性消化道畸形，其发生率大约1/5000。其严重程度也有很大的差别，男孩女孩也有不同的临床表现。男孩主要表现为无肛加直肠尿道瘘，低位表现为会阴瘘，无直肠尿道瘘的少见。女孩主要表现为直肠会阴瘘，特别严重的表现为一穴肛，其治疗难度相对较大 。 因为其临床表现相差很大，所以治疗也应当根据每一个孩子的具体情况采用不同的治疗策略。有些轻症的患儿可以在新生儿期行一次性的根治性手术；有些则需要行分期手术，在出生后的前两天行结肠造口，二期行根治性手术，三期手术关瘘。我中心近几年开展的新生儿一期肛门成型手术，可以对复杂的合并直肠尿道瘘的患儿行一期根治手术，避免多次手术带来的痛苦。其手术难度大，不建议在没有经验的医院进行一期手术。 由于该疾病的复杂性，术后相关并发症也较多。比如直肠回缩，直肠尿道瘘复发等这些并发症会导致患儿多次手术，甚至排便功能的永久性损伤，当然也会对孩子的一生造成不可挽回的影响。 早期对于合并直肠尿道瘘的先天性肛门闭锁的治疗，外科医生往往面临很大的挑战。尽管尝试了各种手术方式，但是其术后的并发症及远期的排便功能都无法得到很好的改善。 上世纪80年代，Pena教授发明了经后矢状入路的肛门成形术，术后并发症及远期的排便功能得到了极大的改善。大部分患儿均可得到良好的的排便控制。 该手术方式也有其明显的缺点，手术刀口大，有时候需要开腹手术进行辅助，对患儿的创伤大，恢复慢，如果发生伤口感染，往往造成比较严重的并发症。同时其对病变肠管的切除范围不足，也使得其术后便秘的并发症明显增加。 2000年以后，腹腔镜技术逐渐应用于先天性肛门闭锁的治疗。经过二十余年的发展，已逐渐成熟，其创伤性明显减小，可以实现术后无明显的瘢痕。短期并发症明显减少，同时因腹腔镜手术可以将病变肠管进行充分的游离，可以很大程度上避免术后便秘的问题。但由于国内部分医生技术更新较慢，很多医生仍然采取传统的开放手术。 非小儿外科医生对疾病的认识不足，如果找非专业的小儿外科医生进行手术，比如成人肛肠科医生，往往不能达到良好的手术效果。 我中心自2003年以后采用腹腔镜手术治疗先天性门闭锁，手术例数逐年增加，积累了较为丰富的经验。最近几年我们每年收治的较为复杂的先天性肛门闭锁的患儿近100例，手术例数国内领先。为保证手术效果，每一例患儿均由我院知名专家李龙教授亲自参与手术，针对每一孩子的不同采取最优的治疗方案。通过我们术后的规律随访，无论是术后短期并发症的预防，还是远期排便功能的恢复，我中心均达到世界领先水平。 不忘初心，我中心治疗团队所有医护人员，将继续精进医疗技术，为广大的先天性肛门闭锁患儿提供更为优质的服务。 在首都医疗资源相对紧张的前提下，我们对先天性肛门闭锁的患儿提供绿色住院通道，尤其是对新生儿期到我院就诊的患儿，我们将尽可能地为其进行一期腹腔镜肛门成型手术，避免多次手术对孩子造成的打击。 出生缺陷难以避免，通过我们的治疗，几乎全部的患儿均可达到排便功能基本正常，不影响生活学习。 相关问题欢迎通过好大夫网站跟我联系。2021年04月22日3362
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张廷冲主任医师 北京儿童医院 普通外科 小儿肛门的畸形，在医学上，正式的称呼是肛门直肠畸形，指生后小儿肛门外口位置异常或没有外口，一般都影响直肠的位置和发育。民间俗称“没屁眼”，骂人的话，跟家族不行善事有关，其实，当然没有关系。 随着目前产前检查的提高，生后没有“外瘘口”的肛门直肠畸形越来越少。没有瘘口的畸形，大部分在产前检查时发现胎儿肠道异常积气或积液，胎儿被选择放弃了；因此，生后成活的小儿，发现是肛门畸形，一般都有一个外口，能排气排便，能够成活下来。 既然小儿能正常生下来，我们就应该给他治疗，包括父母和医生；治疗的方法就是手术给他建造一个大致正常的肛门。以我小儿外科近30年的经验，提倡手术治疗的目标应该包括2点：1.肛门功能正常或大体正常，能够正常排便；2.肛门外观在外人看来，看不出异常。在我团队这里，治疗效果已经达到这两点。 现在，在临床上常见的肛门畸形包括：无肛会阴瘘（男孩、女孩），无肛前庭瘘（女孩），无肛尿道瘘（男孩），主要是以上3种。前两种疾病可以一次手术成功，不需要肠道造瘘，手术年龄大约4-6月，没必要生后就做，以提高手术安全及护理；无肛尿道瘘（男孩）因为没有明显的外部瘘口，采取生后肠道造瘘，年龄4-6月时腹腔镜下肛门手术，3个月后再关瘘，这样可以保证肛门功能和外观都满意。 肛门手术是十分精细和要求严格的手术。肛门手术千万不要随心所欲，包括家长和医生，一旦出现并发症或恢复不满意，再次手术十分困难，手术效果不能保证。每年在我这里都能碰到手术不满意的小儿，有的外观不满意，有的肛门位置不理想，有的外口闭合不严，更严重的是大便控制不好，随时流出大便。因此，手术的选择和进行一定要慎重。 以下为我的团队对两种常见的手术的照片，肛门外观和功能都满意。 图一：腹腔镜辅助男孩无肛尿道瘘手术后照片；图二：女孩无肛前庭瘘手术后照片 以上为常见小儿肛门畸形的治疗现状。少见畸形，可联系咨询。总之，手术要谨慎，争取一次成功，外观及功能效果要满意。2020年02月18日5675
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王勇主任医师 广医三院 小儿外科 每个宝宝都是降临人间的天使，每个生命都有自己的走向。很不幸的是有一些宝宝出生时就有肛门直肠畸形，天使折断了翅膀，她们以后的人生走向，还能否向花一样绽放？摆脱世俗流言的困扰，正确面对宝宝先天缺陷。本期名医访谈，我们有幸邀请王主任一起探讨“新生儿肛门直肠畸形”有关话题。● 产前检查一直正常，为什么宝宝出生还肛门闭锁？常规的产前检查中，能够直观的观察到胎儿有无解剖学畸形的检查是B超。在妊娠18-24周，胎儿各器官的结构和羊水量最适合系统超声检查，在这个时期，可以对胎儿的身体各结构进行全面的筛查。然而，对于先天性肛门闭锁的患儿通过B超是难以看出来的。● 肛门闭锁病因有哪些？先天性肛门闭锁属于肛门直肠畸形，是由于胚胎期肛管发育异常所致，胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高，越复杂，可引起围产儿死亡。其确切病因目前尚不明确，目前认为是遗传和环境因素共同作用的结果。研究发现，先天性肛门直肠闭锁与孕妇孕早期感染、母亲孕前或孕期吸烟、叶酸补充不足、化学物质、环境及营养等因素作用有关。孕期发热、超重、糖尿病等也是先天性直肠闭锁的潜在危险因素。此外，有研究发现，男性新生儿患先天性肛门闭锁的风险大于女性。● 肛门闭锁类型有哪些？男婴女婴先天性肛门直肠畸形又称肛门闭锁症,是新生儿比较常见的先天性消化道畸形,约5000个新生儿有一例。由胚胎发育发生障碍引起。肛门直肠畸形种类繁多,病理复杂，而且可能伴发其他器官畸形。早期根据直肠盲端位于耻骨直肠肌之上、之中或之下分为高中低位肛门闭锁，这种分类过于简单化，对临床治疗指导意义不大。国外最新的分类方法为：● 肛门闭锁患儿什么时候手术最合适？新生儿肛门闭锁是比较常见的先天性消化系统发育畸形，必须及时进行手术治疗。对于患儿闭锁类型是闭肛无瘘的，一旦超过5天，即会出现全身中毒症状，所以一般在确诊后尽早手术。而对于合并直肠前庭瘘或直肠会阴皮肤瘘的患儿，因为瘘口比较大，生后一段时间内都可以维持正常的排便，所以一般会在3到6个月后再实施手术，因为这个时候盆底肌肉神经的结构发育已经比较清楚，可以有效的避免一部分术中副损伤的发生，而且患儿相较于出生时的手术风险有所下降。● 肛门闭锁术前需要做哪些准备？禁食水，补充维生素C与维生素 K1，纠正缺水和电解质紊乱；应用抗生素减少全身中毒症状；做泌尿系超声检查、心脏彩超、MRI等筛选患儿有无合并有其他系统先天性畸形；根据B超、X线、MRI等方式确定闭锁的位置高低，并根据此来制定手术方式；综合评估手术安全系数。●对于低位合并有瘘或者无瘘但直肠盲端距会阴皮肤小于1厘米的患儿，一般采用一次性肛门成形术，此类型患儿尾部神经发育及肛周括约肌发育基本正常，术后患儿肛门功能一般和正常儿童无异。。而对于中、高位肛门闭锁，大多数采用三期治疗法: 一期造瘘、二期肛门成形术和三期关闭造瘘口。一般造瘘会使用结肠造瘘术，指通过手术将一段结肠提出腹腔，并将肠管开口固定于腹壁上，用一个粪袋收集由此排出的粪便，通过将胎儿出生后因无法排便而积聚的大量胎粪和气体排出而让患儿正常发育，并便于之后的肛门重建手术。这个瘘口会在肛门成型术后将其关闭，只是暂时的。而对于肛门成型术，一般会应用后矢状入路肛门成形术（PSARP）:术中于骶尾部正中做矢状切口，电刺激下沿中线切开肛门外括约肌，通过切口寻找直肠盲端，之后顺直肠盲端向上分离直肠，充分游离直肠后向下拖行并穿过耻骨直肠肌，之后与两侧肌肉对准缝合，使得肌肉完全包裹直肠，该手术优点在于暴露充分，可以在直视下将直肠盲端通过复合体中心，使得患儿术后恢复更优。随着外科技术的发展，腹腔镜下肛门成形术(LAARP）已较多的应用在了先天性肛门闭锁的治疗中，对于高位肛门闭锁尤其适用，国内现已能在二期手术中辅助肛门成形术同时关闭瘘口、甚至在新生儿一期完成腹腔镜辅助肛门成形术。此手术的优点在于:①镜下游离直肠方便，易处理直肠尿道（膀胱、阴道）瘘，这是开放手术难以做到的；②腹腔镜放大作用，镜下电刺激能准确找到横纹肌复合体的中心点，并精准地经该中心扩张形成隧道将直肠拖出，避免劈开盆底肌肉，减少组织损伤，最大限度的保护了横纹肌复合体，是术后获得良好控便功能的关键。；● 肛门畸形术后注意事项有哪些？肛门成形术常见的手术并发症有肛门失禁、伤口感染、肛门狭窄、直肠黏膜外翻和瘘管复发等，而并发症的预防是手术成败的关键。而为了预防并发症，家长和护士要严格按照医嘱对患儿进行护理:1.密切观察生命体征:新生儿由于神经系统发育尚未完善及手术、麻醉影响,生命体征观察优为重要，其中体温、呼吸和心率等要尤为注意。2.手术后术区不需要特别护理，只要尽量用消毒水祛除分泌物，及保持伤口干燥就可以了3.心理护理其他:手术并发症的发生和肛门直肠畸形类型及手术操作密切相关，术后的护理只是很小一部分的辅助作用，所以家长要时刻保持一个健康乐观的心理，才能保证宝宝的内心的安静及健康的● 肛门畸形手术长期效果怎么样？肛门闭锁属于肛门先天性发育畸形的一种疾病，目前对于肛门闭锁手术的成功率还是非常高的，对于中、低位肛门闭锁类型，手术后控制大便的几率很高。而对于高位肛门闭锁，由于肛门肌肉及神经发育差，并且合并的畸形较多，预后较差。肛门畸形患儿术后的主要问题是排便功能障碍，尽管随着手术治疗方法的改进,肛门直肠畸形术后疗效不断提高,但仍有相当一部分患儿术后存在不同程度的排便功能障碍,需要终生进行治疗，严重影响儿童的身心健康，同时也给家庭和社会带来沉重的负担。学龄期儿童主要表现在饮食、上学、户外活动、同伴交往及家庭关系方面受到影响和限制。成年人则工作和性活动亦受到影响。心理方面,部分肛门直肠畸形患儿表现为焦虑、尴尬、抑郁、自卑和挫折感等等。排便功能差的患儿和高位肛门直肠畸形患儿受到影响较严重。针对这种情况，除了需要家庭、学校及社会各方面的支持外，还可以适当接受心理咨询治疗改善患儿的远期生活质量。可针对不同排便功能障碍患儿采取不同训练方式，根据不同年龄和智力发育情况给予教育和指导。包括用泻剂、抗肠蠕动剂,粪便成形剂或调整食谱,改变大便性状。选择餐后时间或每天定时排便、蹲便盆等。当然如果学龄期要大幅度的提高生活质量，建议选择Malone手术（马龙手术），希望患儿能够像正常人一样生活。●Malone（马龙）手术是什么？大便失禁即肛门失禁是指粪便及气体不能随意控制，不自主地流出肛门外，为排便功能紊乱的一种症状，亦称大便失禁。虽不直接威胁生命，但造成病人身体和精神上的痛苦，严重地干扰正常生活。对于小儿大便失禁，病因包括先天和后天性因素，其中先天因素有：①神经系统发育障碍，如脊髓栓系综合征、脊髓脊膜膨出等；②肛门直肠畸形：先天性肛门闭锁、先天性巨结肠等。后天性因素主要为肛门外伤、感染、骶尾部手术后等导致肛门括约肌或神经损伤等。大便失禁给宝宝的日常活动带来了极大的痛苦，且护理困难，增加了家庭的经济负担，最重要的是长期的身体异味对宝宝心理健康产生严重的负面影响。Malone手术1990年由Malone教授首次提出，取得了非常满意的疗效，近年，经过国内外学者对术式的改进，已经发展为腹腔镜微创状态下完成。Malone手术的宗旨即为将阑尾拖出至脐部，制作人工的防反流瓣，阑尾和脐部皱褶皮肤吻合，术后结合肠道管理，可以达到24小时患儿清洁，患儿衣物从而不会污染。该术式脐部皮肤皱褶能掩盖造口，使患儿外观无异于常人，且术中操作的抗反流机制，脐部无粪便外溢。本术式在大便失禁的总体疗效上，结果令人满意。根据国外相关研究报道，术后87％的患儿达到较满意的控制，69％达到完全控制。2019年12月10日14408
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王勇主任医师 广医三院 小儿外科 通常所说的没屁眼确实并不少见，医学上称为闭肛，发病率为1/5000, 很多家长问没屁眼能活吗？能活多久？其实大部分闭肛患儿的生活和正常人无区别。那么哪种类型的闭肛和正常人没区别呢？而其余类型又是如何处理和效果如何呢？1.首先我们说说闭肛的类型。目前医学专业上闭肛的分型，都是以闭锁直肠瘘口的位置分型，但是从患儿家人角度来讲，根据直肠闭锁的位置分为高、中、低位比较容易理解。闭锁位置越高，效果越差。所谓的效果是什么呢？其实最主要就是手术成形的肛门能否和正常肛门一样排便，是否会有大便失禁？幸运的是，高位闭肛这种类型的患儿比例最少。会有很多家长问**cm到底是低位还是高位？其实闭肛的高低位不是看我们新生儿期倒立位片所测量的距离，而是看直肠瘘的位置。什么意思呢？其实胚胎时期会阴的发育是一起的，而98%的闭肛都有直肠和不同位置的交通，也就是瘘。比如就女性来说，根据瘘口的位置就分为直肠会阴皮肤瘘、直肠舟状窝瘘，还有就是一穴肛，另外少见的类型是直肠阴道瘘及闭肛无瘘。其中闭肛无瘘、直肠会阴瘘、直肠舟状窝瘘还有部分的直肠阴道瘘是低位的，这几种类型的闭肛术后和正常人相同。而一穴肛则是闭肛中预后最差，也是最复杂的闭肛，我们还有一个章节专门讲述。对于男性来讲，很简单，低位指直肠会阴皮肤瘘，中位是指闭肛无瘘、直肠尿道球部瘘，高位指直肠尿道前列腺部瘘及直肠膀胱颈部瘘，瘘口的位置是根据直肠和尿道瘘口的位置分的，位置越高，预后越差，且手术方法不同，高位闭肛可以用腹腔镜，而中低位的只需在会阴好即可。2.那该如何治疗？闭肛需要手术治疗。但是根据不同类型分不同的手术方式。一般来讲，如果低位的闭肛，一次性肛门成形既可。如果中高位闭肛则需要三次手术。第一次在新生儿期行结肠造瘘术，几个月后再肛门成形术，到肛门愈合后，最后再做结肠封瘘术。整个时间大概半年，这个过程中患儿可以正常生活，不需要一直住院。当然现在医学进步明显，也可以一期或二期腹腔镜肛门成形术。3.效果如何？对于低位闭肛如果没有其他并发症，大便控制率可达到100%，对于中位闭肛低位型大便控制率可达到85%，而高位型可达到60%。下图为我们术前术后照片术前术后1术后2术后3本文系王勇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年12月29日25538
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