先天性后鼻孔闭锁

先天性后鼻孔闭锁是一先天性发育畸形，分单侧闭锁和双侧闭锁，双侧后鼻孔闭锁会出现周期性呼吸暂停和窒息，危及患儿的生命安全和影响鼻腔颌面部的发育，需要及时手术治疗。术后造孔容易出现再次闭锁和狭窄，常需多次手术干预，是医生和患儿家庭面临的难题。深圳市儿童医院经过多年的摸索和经验积累，我们团队总结出了一次手术成功的经验，术后也不需要留置扩张支架。提高了患儿的生活质量和减轻了家庭的负担。广而告之………双侧闭锁板切除+鼻中隔后端切除后术中

一、病情概况：先天性后鼻孔闭锁为胚胎时期鼻发育异常所致，发病率约为1:80 000 。主要表现为生后鼻塞，如双侧闭锁，出生后即有呼吸困难及不能吮奶，严重者可出现窒息死亡。二、诊断：根据生后呼吸困难，鼻腔无气流通过，伴鼻腔脓性分泌物积聚，结合鼻内镜、电子鼻咽镜、鼻咽部CT或磁共振检查即可明确诊断。三、 治疗：3.1抢救性治疗：双侧后鼻孔闭锁根据呼吸困难严重程度，可以立即采取气管插管，单侧后鼻孔闭锁根据呼吸困难程度，可以采取气管插管或者正压通气治疗。3.2手术治疗：随着治疗技术的进步，先天性后鼻孔闭锁的治疗也日趋成熟，既往的报道建议2岁以后手术，主要是担心再次闭锁的发生，但是，在临床中，早期婴儿由于后鼻孔闭锁，会出现呼吸困难、缺氧、窒息甚至危及生命，因此，近期多数学者更推荐尽早手术，只要后鼻孔闭锁引起患儿呼吸困难，就要采取干预措施，虽然气管插管能够缓解呼吸困难，但是，患儿不可能进行长期的呼吸支持治疗，对患儿来说，经济负担是一个方面，院内的交叉感染也是非常严重的威胁。四、我科经验：近年来我科收治的7例后鼻孔闭锁患儿，除了1例因为严重骨性闭锁未能行手术外，其余6例均在全麻鼻内镜行后鼻孔成形术，放置鼻腔通气管，术后3-6个月拔出通气管，患儿恢复良好。随访至今，未发生再次闭锁。从随访结果来看，手术后患儿呼吸困难立即缓解，可以通过鼻腔呼吸，开始经口进奶或哺乳，6个月拔出通气管时生长同正常同年龄儿童，无严重并发症，因此，个人认为，虽然这是一个创伤性比较大手术，存在鼻中隔穿孔、大出血，脑脊液鼻漏等风险，但这个风险绝对值得去尝试，风险过后，你得到的将是一个健康的宝宝！

什么是鼻内镜手术 鼻内镜手术在鼻内镜显示系统的监视下，用一套特殊的手术器械从鼻孔深入鼻腔，进行手术操作,鼻内镜技术是利用光学内窥镜行鼻或鼻窦的外科处理。该术式有视野清楚，能彻底清除病变，手术创伤小（微

先天性后鼻孔闭锁可为单侧或双侧发病。闭锁处组织可以是膜性、骨性或者混合性。本病发病率较低，患儿容易并发身体其他部位的先天畸形。如心脏病、生长发育迟缓、神经系统畸形、生殖器官发育不全、耳畸形、耳聋以及其他合并症。该患儿，女，3岁10个月。出生后即发现张口呼吸以及先天性耳聋。在1岁时行电子耳蜗植入术，之后听力有改善，但是言语康复很慢，发音不清。之后，曾在当地儿童医院行鼻腔探查后鼻孔成形术。但是手术不成功。现在为了开放后鼻孔，来我处就诊。我们检查发现，患儿张口呼吸，不断流鼻涕，发音不清晰，言语功能同其他行耳蜗植入两年后的儿童之言语能力有很大差别。CT检查发现，后鼻孔处有骨性的结构连于硬腭与蝶骨之间，完全阻塞后鼻孔。如图。我们在完善检查后行全麻下经鼻内镜下后鼻孔开放术。术中发现患儿左侧鼻腔略宽敞，双侧后鼻孔阻塞。阻塞结构为骨性，前后覆盖有粘膜。我们磨除阻塞的骨性结构，开放双侧后鼻孔。手术顺利。术中出血极少，未输血。术后复查CT见阻塞后鼻孔的畸形骨质完全切除，后鼻孔已经完全开放了....家长十分开心......目前患儿恢复中，已能经口呼吸，晚上睡觉嘴巴能够闭上了。鼻腔以及言语功能恢复状况，在密切随访中。小朋友在近期康复的过程中要及时进行鼻腔内的换药清理，我们安排绿色通道，每次短时间入院，镇静后换药。同时我科的耳科医生及听力师在密切随访宝宝的言语康复，期望她很快能够做到吐字清晰，言语流利......

先天性后鼻孔狭窄的主要症状是鼻塞、流白粘涕、嗅觉障碍及呼吸困难。病人症状的轻重缓解，与闭锁的程度和年龄有关。因出生时新生儿一般在3周之内只会用鼻呼吸而难以用口呼吸，所以先天性双侧完全性后鼻孔闭锁的患儿，出生后即出现严重的呼吸困难、紫绀甚至窒息。有些患儿虽然症状不如上述严重，但每于吃奶或闭口时呼吸困难加重，并出现紫绀，从而拒绝吃奶。当张口啼哭时，呼吸困难和紫绀反而显著改善或消失。再次吃奶或闭口时，上述症状再次出现。故呼吸困难常呈周期性发作。因患儿吃奶不便而致营养障碍，加之不能经鼻呼吸，失去对吸入气体的过滤及加温加湿作用，从而易罹患肺炎甚至夭折。若能幸存下来，新生儿需经历约3周才逐渐习惯用口呼吸，但吃奶时仍有憋气。随着患儿年龄的增长，憋气或呼吸困难症状会日趋减轻。因此时患儿思维和沟通能力增强，此时患儿可主诉嗅觉丧失或不能擤出鼻涕。先天性单侧后鼻孔闭锁的患儿，吃奶时可出现气急，平时可无明显症状。但有一种情况需加重视，即已习惯用健侧鼻孔呼吸的先天性单侧后鼻孔闭锁婴幼儿，如健侧偶然堵塞，可能会突发呼吸困难或窒息。因后鼻孔闭锁，鼻腔分泌物不能自后鼻孔排入咽部，所以患儿表现为白粘涕自前鼻孔流出。因单侧或不完全的后鼻孔闭锁的患儿鼻腔尚可通气，气味分子可进入鼻腔，刺激嗅神经，所以这些患儿多不出现嗅觉功能障碍。嗅觉丧失见于双侧后鼻孔闭锁的患儿。先天性后鼻孔闭锁的患儿常伴发其他畸形。据Evans（1971）报道先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸形者28例，占43%，其中有多发性先天性畸形（Charge综合畸形）即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、殖器发育不良、耳廓畸形等，此外还可能有其他畸形，如硬腭高拱、扁平鼻、先天性耳前瘘管、斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、多指畸形等。而且有遗传倾向。 患者一旦出现以上症状应及时到医院就诊，家长如果有其他疑问可以通过电话咨询与我联系。