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张先华主任医师 湖南省人民医院 儿童急诊综合科 先天性食管闭锁及气管食管瘘，简称食管闭锁-气管瘘，是一种很严重的先天性发育畸形。主要见于早产儿，这种孩子大概有50%可能还同时伴有其他的畸形如先天性心脏病、肛门闭锁、肠旋转不良、肠闭锁等等。 临床表现上，孩子往往在出生以后发现流口水，口水可以从口腔鼻孔里面溢出，吃奶困难，容易呛咳。检查孩子的腹部，会发现孩子的腹部肿胀很明显，因为有很多的气体从气管通过下一段的食管瘘进入了胃肠道，如果去医院里检查的话，需要做X线摄片或造影或支气管镜或CT三维重建，可以发现明显的病变部位。 在治疗上，这种先天性畸形毫无疑问只有选择手术治疗，并且要尽快手术，经过及时的手术治疗好，成活率还是比较高的。 湖南省人民医院儿童医学中心 张先华主任医师本文系张先华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年09月16日
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肖尚杰主任医师 广东省妇幼保健院 新生儿外科 先天性食管闭锁（食道闭锁）是新生儿常见的严重先天畸形，往往合并食管气管瘘。很多家长在产前或出生后被告知宝宝有食道闭锁，都懵了，不知所措，急病乱投医。下面我就常见的几个问题给大家介绍一下。1、先天性食管闭锁常见吗？发生率有多少？先天性食管闭锁是新生儿较常见的先天畸形，发病率约为1/2500-4000。2、先天性食管闭锁在产前能发现吗？产前还要做什么检查？需要注意什么？先天性食管闭锁可以在产前发现，但不是全部都能发现，主要和医院产前诊断的水平有关。一般通过B超、MR获得诊断，同时还要注意排除有无合并其他先天畸形，因为约50%的食管闭锁伴发有其他器官的先天畸形，如先天性心脏病、肛门闭锁、泌尿系畸形等，做产检B超时需要特别注意心脏、肠道、泌尿系的情况。建议到三级以上妇幼、儿童专科医院就诊。3、先天性食管闭锁有哪些表现？主要表现为吃奶会呛奶，气促，痰多，胃管无法置入，部分会因为痰堵引起窒息。所以如怀疑该病，应立即到医院就诊。4、先天性食管闭锁有哪些类型？有五型，最常见的是3型。根据闭锁两端的距离长短，手术难度有差异，<2CM的手术较容易，>2CM的手术较复杂。5、先天性食管闭锁要怎么治疗？唯一的方法是手术。传统的方法是在胸部切开5-6cm的口子，创伤较大，不美观。现在胸腔镜微创的方法已能很好的治疗食道闭锁，创伤小，恢复快，并发症少，基本看不出有伤口，是目前首选的食道闭锁手术方法，但国内仅少数妇幼儿童专科医院才有此技术。6、先天性食管闭锁手术成功率高吗？ 采用胸腔镜微创手术治疗食道闭锁，手术成功率高，可达95%以上。7、先天性食管闭锁手术有哪些并发症？主要的并发症有：食管吻合口瘘，食管吻合口狭窄，食管气管瘘复发，气管软化等，发生率较低，大部分经过治疗可好转。8、先天性食管闭锁预后怎样？绝大部分食道闭锁的宝宝手术后效果良好，能健康成长，对生长、脑部发育、营养状况无影响。极少数未能救到的宝宝是因为合并有严重先天性心脏病、闭锁两端距离很远，极低体重早产儿等。9、先天性食管闭锁住院时间要多长？顺利的话，一般术后7-9天做食道造影检查，如果没有食管吻合口瘘，就可以吃奶了，术后10天即可出院。所以整个住院时间一般是10-14天左右。10、患先天性食管闭锁的低体重早产儿可以做胸腔镜微创手术吗？可以。衡量先天性食管闭锁危重程度的指标有：体重、闭锁两端距离、合并严重心脏畸形等。以前的观点认为早产儿、低体重儿器官发育差、肺功能不良，无法耐受腔镜手术及麻醉，但近年来越来越多的国内外专家认为只要麻醉平稳，腔镜操作是没有问题的。广东省妇幼保健院新生儿外科近年来对患有先天性食管闭锁的低体重早产儿施行胸腔镜手术（其中最小体重为1.4kg），获得成功，术后恢复均满意。11、先天性食管闭锁在哪里就诊，如何就诊？建议到有资质的、有新生儿外科专科的妇幼保健院或儿童专科医院就诊。广东省妇幼保健院新生儿外科是广东省首家独立成科的新生儿外科，也是规模最大的新生儿外科，是广东省新生儿畸形救治中心。 地点：广东省妇幼保健院/广东省儿童医院 地址：广州市番禺区南村镇兴南大道521号，导航“广东省妇幼保健院（番禺院区）”公交地铁线路：地铁7号线员岗站A出口广东省妇幼保健院番禺院区 门诊二楼 新生儿外科门诊挂号：新生儿外科 肖尚杰副主任医师（每周三）【关注“广东省妇幼保健院”微信公众号可预约挂号，也可现场挂号】本文系肖尚杰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年02月14日31520
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华凯云主治医师 北京儿童医院 新生儿外科 食管闭锁的类型千变万化，但是多数医疗机构仍旧使用美国医生高斯在1953年提出的分类方法，将食管闭锁按照解剖学差异分成5类（见下图）。每个不同类型的食管闭锁因为解剖上的差异会出现不同的临床表现。 I型食管闭锁，食管和气管之间不存在连接，用医学术语表达就是不存在气管食管瘘，食管呈两个完全分离的盲端。上端的食管，也是术语说的近端食管因为是一个盲端，口腔分泌的唾液不能下咽到胃里，所以常表现为生后大量唾液外溢。这一类食管闭锁不存在食管气管瘘，所以食管内的唾液不会通过瘘道进入肺内，但是部分唾液可能会因为误吸进入气管，所以也可能存在肺炎表现。正常孩子在生后因为哭闹而吸入大量的气体进入胃肠道，但是I型食管闭锁因为下端食管是一个盲端，所以这类孩子即使会哭闹，胃肠道内也不会存在气体，也就不会出现腹胀的表现。正如图中所示，I型食管闭锁的两个食管端距离是最远的，所以这一类孩子也相对难治。2018年01月25日6349
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张炳副主任医师 福建省儿童医院 小儿外科 先天性食管闭锁是新生儿期消化道的一种严重发育畸形，因胎儿发育过程受影响，未形成管形所致，其产生的原因尚不清楚。本病的发病率国外统计约为新生儿的1/4000至1/3000。 临床表现 1、 由于食管闭锁，胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史。 2、 由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量粘稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似螃蟹吐泡泡。 3、 出生后第一次喂水或奶时，患儿吸吮一两口后即开始咳嗽，随即奶汁或水从口腔鼻孔溢出，同时伴有呼吸困难、面色发绀，甚至引起窒息。这是由于食物迅速充满食管上段盲袋后反流入气管、支气管的结果。 伴发畸形 本病并发先天性畸形率为50％至70％，畸形的大小、轻重不同。最常见的是心脏畸形，可占30％，以动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损最常见。胃肠道畸形占12％，最多见为肛门闭锁，而十二指肠闭锁、环状胰腺、幽门狭窄的发生率也越来越高。 诊断 临床上有上述异常时可做造影检查，可显示食管盲端的位置及有无近端气管食管瘘。如下图： 治疗： 1、 手术前准备：因宝宝口水不能吞下，容易返流进入气管引起肺部感染，故可将宝宝置于头高脚低位，食管近端置胃管抽吸，输液抗感染、保暖处理。 2、 手术处理：手术可采用常规开胸手术或经胸腔镜行微创手术，将两个盲端缝合在一起，术后可予静脉输液营养支持或经胃管注入母乳或奶粉营养支持。 术后并发症： 1、 吻合口瘘：食管远近端吻合口处没长好，出现口水或奶从食管里漏出，犹如两段水管连接处漏水，小瘘口多可自行愈合，瘘口大者部分宝宝需再次手术。 2、 胃食管返流：胃、食管连接处的“门”没关紧，食物从胃里返回到食管，甚至从嘴里吐出来，可引起反复呼吸道感染、食管炎甚至食管狭窄。可首选药物、体位及吃比较稠的食物等保守治疗，没效果者需手术治疗。 3、 吻合口狭窄：即食管接口处偏窄，食物不易通过，可行扩张处理。 本文系张炳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年12月02日4896
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黄姗主任医师 医生集团-湖北 线上诊疗科 气管食管瘘(TEF)是一种常见的先天性呼吸道异常，通常与食管闭锁(EA)并发。伴有EA的婴儿常有母体羊水过多史，表现为过多的口腔分泌物和不能喂养。食管远端和气管之间存在瘘管的患儿可能具有腹部膨隆和吸入性肺炎。进行气管食管瘘(TEF)修复后常见食管动力性障碍和呼吸功能异常，因此需要进行监测。 气管食管瘘和食管闭锁 — 气管食管瘘(tracheoesophageal fistula, TEF)是一种常见的先天性呼吸道异常，活产胎儿的发病率约为1/3500。TEF通常与EA伴发。EA和TEF根据其解剖构型进行分类。其中C型，包含近端食管陷凹和远端TEF，占总病例的84% TEF和EA是由前肠分化成食管和气管时的侧向分隔缺陷造成的。瘘管被认为是起源于胚胎肺芽的一个分支，由于上皮-间质相互作用存在缺陷，胚胎肺芽未能正常地分支，从而形成瘘管。大约一半的TEF和EA病例伴有其他异常，通常是VACTERL或CHARGE联合征的一部分，特别是伴有先天性心脏缺陷或泌尿生殖器缺陷时 临床特征 — TEF的临床表现取决于是否存在EA。在伴有EA(95%)的病例中，大约2/3的妊娠有羊水过多。然而，许多病例在产前都未检测到。其他临床特征与VACTERL综合征的存在相关。 伴有EA婴儿在出生后立即出现分泌物过多而出现症状，包括：流涎、窒息、呼吸窘迫和不能喂食。食管远端和气管之间的瘘道可导致胃扩张。胃内容物通过TEF反流入肺导致吸入性肺炎并导致并发症。 如果缺损较大，H型TEF患者在早期即表现为喂养相关的咳嗽和窒息，这是因为喂食的奶通过瘘管被误吸所致。然而，H型患者中缺损较小时，可能在新生儿期没有症状。在一项病例系列研究中，延误诊断的时间从26日至4年不等。这些患者通常具有长期的以下病史：喂养相关的轻度呼吸窘迫或反复发作的肺炎。偶尔，诊断可能被延迟更长时间，甚至可至成年期。 诊断 — EA可以通过尝试将导管插入胃来进行诊断。在受累婴儿中，胃管在进入大约10-15cm后就不能再进一步插入。这一发现可采用前后位胸片证实，胸片显示胃管卷曲在上食管陷凹。远端TEF常可由侧位胸片观察到。前后位和侧位这两种视图均会显示充气的胃肠道。当诊断不确定或怀疑近端TEF时，透视引导下向食管陷凹注入少量水溶性对比物质可确认EA的存在。检查结束后必须立即清除造影剂，以避免造成反流和误吸。后的研究表明，对比剂吞咽放射学检查具有相同的或更好的诊断敏感性。然而，这些研究中瘘道可能被遗漏。在此种情况下，应该使用食管内镜检查和支气管镜检查来检测TEF。食管中出现少量注射入气管的亚甲蓝，可能表明存在瘘管。另外，也提倡使用三维CT扫描来诊断TEF。 治疗 — 对于伴有EA的患者，优选食管节段间一期吻合术。这些婴儿的内科处理的技术进步联合较新的外科技术已使此类患儿的结局有所改善。如果食管段之间的距离过大，可能无法进行一期修复。在这种情况下，可进行分期手术，包括延长食管、结肠间置和胃转位。对于极低出生体重婴儿，这种分阶段的操作方法可改善结局。 结局 — EA合并TEF的婴儿的结局预后需慎重，取决于伴随的其他异常。在一项报道中，87%的EA或EA合并TEF的患患者(1980-1997年)存活；61%的早期死亡病例伴有心脏异常和染色体异常。与不伴随心脏疾病的患儿相比，伴心脏疾病的EA合并TEF的患儿死亡率更高(42% vs 12%)。低出生体重并不是一个显著的危险因素。一项回顾性研究报道了伴有和不伴相关先天性异常的婴儿的存活率显著更高。在这一病例系列研究中，出生体重是影响生存的一个因素。食管闭锁间隙的长度(即两个食管陷凹端之间的距离)也可能决定预后。 在一项纳入227例患者的病例系列研究中，EA和TEF修复后的并发症包括吻合口瘘(16%)、食管缩窄(35%)和复发性瘘(3%)；食管缩窄已成功采用内镜下气囊扩张术治疗。15%的患者15%的患者发生气管软化，其中40%需要手术修补。蠕动紊乱和胃排空延迟较常见，从而造成胃食管反流和误吸。但是在没有临床发现的情况下，早期常规的上消化道造影检查并不能预测术后问题的出现。 TEF修补后常见动力性障碍和呼吸功能异常，需要进行监测。对于多数患者，这些问题在长期随访中持续存在。在一项纳入在婴儿期进行食管闭锁修复的成人的病例系列研究中，58%存在反流性食管炎，11%存在Barrett食管，42%有食管缩窄。其他回顾性研究也报道了相似的远期并发症。一项病例系列研究报道，这些病人中40岁后发生食管鳞状细胞癌的风险大幅增加。在这项病例系列研究中，309例患者有4例发生食管癌，该比率大约是一般人群的50倍。这些发现表明对这些患者在成年期进行内镜监测的作用。 本文系黄姗医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月02日6055
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俞钢主任医师 深圳市龙华区妇幼保健院 小儿外科 胎儿食道闭锁的超声诊断在前面的文章中都有叙述，本文重点强调胎儿食道闭锁的治疗方面。胎儿食道闭锁的产前超声检查诊断率并不高，约在60%，这主要取决于超声检查的医生对食道闭锁的认识。通常食道闭锁有五种类型，最常见的是三型，约占85%，其次为一型，约占2%，其它类型少见。而在此基础上应用胎儿MR检查可使诊断率提高到80%，因此在超声检查怀疑有食道闭锁的胎儿，常规需要做MR检查。超声检查诊断的要点是：1、胎儿胃泡消失或变小，尤其是动态观察下，胃泡消失则需要高度警惕；2、羊水过多，正常妊娠时的羊水量随孕周增加而增多 ，凡在妊娠任何时期内羊水量超过2000ml者，称为羊水过多。食道闭锁产生的羊水过多可导致早产。3、曾经介绍过在动态观察下有人提出在胎儿食道近端可见到扩张的盲袋(PONCH SJGN)，但经我们的观察，在确诊的胎儿食道闭锁病例并没有见到过。MR的检查诊断要点：1、有明确的超声检查诊断依据；2、可清楚见到在胎儿胸前区，有明确的食道扩张的盲端。3、可确定胎儿的羊水过多，使胎儿处于大量的羊水的包裹中。在一型的病理类型尤其明显。4、可见到胎儿胃的区域没有正常的胃泡影。确诊或怀疑胎儿食道闭锁的若明确需要生产的，则需要在产前或产时及产后及时治疗。具体的治疗措施是：1、产前胎儿羊水过多是导致食道闭锁胎儿早产的重要因素，因此当羊水过多时需要及时治疗。可采取间断放羊水的方法，每次放羊水不能超过1500ML，尽可能让胎儿足月分娩或在出生时体重达2KG以上。2、选择在有新生儿抢救的医疗中心分娩。由于食道闭锁的胎儿出生时常有羊水吸入，所以尽可能在分娩时作好围产期的处理和呼吸道出生时的护理，减少或避免出现新生儿肺炎或羊水吸入综合征的发生。3、生后不能进食，需要在诊断明确后，排除食道闭锁方可喂奶。4、生后的确诊需要在三天内作出，简单的方法就是插胃管时有困难或胃管返出现象。造影是主要的确诊方法，并能明确病理类型，为治疗提供可靠的依据。5、手术治疗需要在三天内进行，尽量减少返流产生的新生儿肺炎。6、对于长段型闭锁距离大于3.5CM以上的，我们目前采取的新方法是：利用带蒂的游离胃卷管顺行吻合代食道，取得了十分满意的效果，其优点一是一期完成治疗，二是术后食道狭窄和食道返流的并发症的情况得到明显改善，是目前治疗长段型食道闭锁的最佳选择。将胎儿食道闭锁的产前诊断和治疗与生后的新生儿期治疗结合，使食道闭锁的治愈率大大提高，我们目前的治愈率已经达到90%，与国际欧美水平接近。2013年01月12日20837
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石卓副主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 先天性食管闭锁 (Esophageal Atresia，EA)是一种严重的新生儿消化道畸形，发生率大约为1 /3000~ /4000，自然死亡率100%，并常常伴发多种其他系统的畸形及染色体异常。先天性食管闭锁多合并食管气管瘘（TracheoesopHageal Fistula，TEF)，目前多采用Gross分类方法，EA/TEF可分为5型，其中临床最多见的为III型，也是手术效果较好的一型，占到88.5%左右。每年我国新增EA/TEF患儿约5万例。 随着新生儿学科的发展、外科手术技术的提高、监护的改进，新生儿期食管闭锁的死亡率大大降低，成功率达到90%~95%以上。长期存活患者的逐渐增多促使目前国际上临床关注的重点已经从围术期并发症（肺炎、吻合口瘘、感染等）转移到对远期并发症（食管功能、肺部疾病、食管化生、癌变）的研究上来。 消化道症状在EA/TEF术后的患儿非常常见，可导致生长发育落后于正常同龄儿。利用食管测压技术，研究表明有75%以上的EA/TEF术后患儿在儿童期、成人期存在食管运动的异常，采用结肠代食管的患儿，则100%存在食管运动异常。很多EA/TEF术后患儿需要“细嚼慢咽”。成人期有53%~92%的患者偶尔出现吞咽困难，13%~20%的成人期患者存在日常的吞咽困难症状。一项研究指出，术后患儿在10岁前因为消化道症状而住院的比例约为65%，这个数字到了18岁之后则降为3%。长间距的食管闭锁患儿需要延迟、分期手术，或是需要结肠代食管，该类患儿则是出现远期食管动力异常、吞咽困难、胃食管返流的高危人群。 胃食管反流是先天性食管闭锁术后患儿的常见并发症。患者术后在儿童期出现胃食管反流的比例为35%~58%，到了成人期则降为11%，国外大的研究中心采用联合食管测压及PH监测的方法进行研究、明确诊断。胃食管反流多与食管动力的异常或是因吻合手术导致的腹段食管较短有关。 食管闭锁术后吻合口瘘属于手术近期并发症，95%都可通过胸腔闭式引流、抗生素应用而自愈，但是对长远期食管功能会产生较大影响，如远期食管狭窄、食管气管瘘复发等。食管狭窄的发生率约为6%~40%，在长间距（＞2.5cm）的食管闭锁患儿中，由于较高的吻合口张力，则更为常见。虽然有报道采用可吸收外科缝线、间断缝合法有助于减少吻合口的远期狭窄，但没有循证医学的证据。远期的食管吻合口狭窄需要多次的扩张术来解决问题。有研究表明，在无胃食管反流的术后患儿中，出现狭窄的比例为22%，而胃食管反流的患儿更易出现食管狭窄，约为52%。 先天性食管闭锁术后的患儿常见呼吸道并发症，比例高达46%，其中19%的患者反复肺炎，10%有呼吸困难，13%在喂养时出现咳嗽、发绀等。 Delius等认为，出现呼吸道并发症的原因比较复杂，但74%的呼吸道并发症与胃食管反流有关。 由此可见，生长发育落后、喂养困难、食管狭窄、反复呼吸道感染等长远期术后并发症，多与食管动力、胃食管反流等食管功能的异常相关。先天性食管闭锁已经不是一个单纯的新生儿外科疾病，术后的吞咽困难、肺炎、气道高反应、胃食管反流、生长发育等成为患者终身需要关注的问题，尤其是食管粘膜的预后转归，如Barrett食管、癌变倾向等成为未来研究的一个重要方向，这些无一例外与患者术后的食管功能密切相关。 目前国内外对食管功能的研究主要包括：食管压力测定、24小时PH监测、标准酸反流试验、酸灌注试验、酸清除试验、放射性核素检查(包括检查胃食管反流和食管通过功能)、粘膜电位差测定等。最常用也最有用的是食管压力测定和24小时食管PH监测两种方法，也是目前能广泛开展的。国外食管功能检查主要用于食管良性疾病的研究和防治工作，如上所述，一些小儿外科诊疗中心对食管闭锁术后食管长远期并发症的研究已经近20年，并建立了完善的随访研究体系，其报道具有很高的参考价值。而我国对食管良性疾病的诊治处于较低水平，对于小儿食管功能的检查仅在少数几个大的儿童疾病中心有开展，对食管闭锁术后儿童期、成年期等远期食管功能的研究几乎没有相关报道。 因此，完善食管闭锁术后患儿的随访数据库，进行食管功能的长期随访、检测，建立食管闭锁术后患儿食管功能异常图谱，及时提供所需的临床干预，如抗返流药物、胃底折叠手术、食管狭窄扩张术，甚至是食管替代手术等，改善患者食管功能，降低呼吸系统疾病的发生率，促进生长发育，提前发现癌前病变，从而提高生活质量，实现幸福人生！2012年05月07日14855
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