先天性食管闭锁

食道闭锁术后需要定期门诊复查。临床经验显示，有些患儿尽管早期没有显示出异常，但在随访过程中可能会出现吻合口瘢痕挛缩导致吻合口狭窄（尤其是3-6个月内，是瘢痕形成期）、胃食管返流甚至食道裂孔疝等并发症。有些严重的胃食管返流得不到及时治疗也可能会引起吻合口狭窄。早期发现早期治疗至关重要，有些并发症延误诊治可能会造成严重的后果，比如需再次手术、误吸引起窒息等。

根据现有的经验看，长段型的食道闭锁经过合适的等待，食道近远端多能逐渐生长到具备吻合的条件，尽管长段型的缺损治疗周期比较长，治疗过程中吻合口漏、吻合口狭窄、术后胃食管返流的风险相对较高，但是仍然有很大的希望达到治愈的效果，获得正常的生活质量。因此除非伴有严重的心脏等其他畸形，长段型缺损的食道闭锁患儿仍然有很大的救治价值。

食道闭锁的发病虽然与某些基因或染色体异常有一定的相关性，但并没有直接的遗传关系，绝大多数病例是散发病例。父母不患病也可能生出患病的孩子，患病的孩子将来长大生的孩子也不一定患病。如果家族中有食道闭锁病例，那么第一胎患病的概率约为0.5%-2%，已经有一个孩子患病，那么再生一个孩子患病的几率约为3%-4%。

经口喂养1.喂奶时机适当 不在哭闹或者欢笑时喂奶；不要等很饿了才喂，吃得太急容易呛奶；吃饱了不勉强再喂，强迫喂奶易发生意外。 2.姿势体位正确 母乳喂养宝宝应斜躺在妈妈怀里（上半身成?30～45?度) ，不要平躺在床上喂奶。人工喂养宝宝吃奶时应取斜坡位，奶瓶底高于奶嘴，防止吸入空气。 3.控制速度 妈妈泌乳过快奶水量多时，用手指轻压乳晕，减缓奶水流出，或者让宝宝吃几口再拔出奶头，稍等片刻再予以喂养。人工喂养的奶嘴孔不可太大，倒过来时奶水应成滴而不是成线流出。 4.注意观察 乳房不可堵住宝宝鼻孔，边喂奶边观察宝宝脸色、表情，若嘴角溢出奶水或口鼻周围，再注入少量温开水确定导管通畅。观察有无腹胀，腹泻等情况，必要时检查胃内残留量，根据情况对症处理。 5.排出胃内气体 喂奶后（或者喂奶中），将宝宝直立抱在肩头，轻拍其背部，帮助排出胃内气体，最好听到打嗝，再放在床上，床头宜抬高?15?度，右侧卧?30?分钟，再平卧。 6.勿以衣服、包被覆盖喂哺后宝宝的头面部，尤其冬天时不要包裹过多、过重、过于束缚的被服，注意观察宝宝面色、哭声、呼吸状况。 经导管喂养1.?妥善固定导管，做好长度标记，防止牵拉、拖拽、打折，脱出。如导管脱出?，及时就医处理。每天评估导管固定处皮肤情况，避免长期受压，形成压疮。 2.喂奶前查看导管长度标记，回抽胃液，确认导管在正确位置，再注入少量温开水确定导管通畅。观察有无腹胀，腹泻等情况，必要时检查胃内残留量，根据情况对症处理。 3.奶液需新鲜配制，奶液温度38-40度。 4.注奶速度宜缓慢，压力不宜过大，同时观察宝宝有无反流、呛咳。每次抽吸鼻饲液后返折胃管末端，避免灌入空气，引起腹胀。 5.注奶后用温开水冲洗导管，防止导管堵塞。导管不用时及时夹闭，防止液体反流。 6.注奶后保持原卧位（无禁忌，可让宝宝维持30度以上的卧位）20-30分钟，防止呕吐。 7.保持手卫生、器具清洗、消毒，防止感染。 8.注意口腔清洁，每天口腔护理两次，可以用棉签以温开水沾湿（以不往下滴水为宜），先湿润口唇，再轻拭舌面、牙龈及颊部。 切口护理1.保持切口处敷料清洁、干燥，切口敷料污染或有渗出物，及时就诊。 2.按时门诊换药。 出院一个月后门诊复查，需要完善上消化道造影，注意吻合口是否狭窄。如病情变化则随时来诊。 日常注意宝宝保暖及饮食，保证足够营养供给，提高抵抗力。 术后常见的并发症有肺炎、肺不张、吻合口瘘、吻合口狭窄、气管软化等，应加强观察，一旦发现面色青紫、反应欠佳、频繁呛咳、呕吐、呼吸困难、发热等症状应立即就诊。

长段型食管闭锁一般指的是食管两端距离超过2.5cm、不能一期吻合的病例。此类型病例多数通过食管自然生长、B超引导下食管内张力延长（即顶食管）即可达到一期食管吻合，但仍有少数病例经过“顶食管”后食管两端仍距离较长、不能吻合，那怎么办呢？近日听闻有医院会建议“顶食管”不成功后、直接进行食管替代手术……家长莫着急，我团队有好办法：食管外张力延长术（Foker术）！通过微创的方法，将食管两端缝上牵引线、在胸壁外进行牵引，延长两端食管，大约两周后即可达到吻合的条件，用宝宝自己食管进行吻合！

1、什么是食管闭锁？ 食管闭锁(EA)往往和气管食管瘘(TEF)同时存在，发生于孕早期，是一种先天性缺陷。食管闭锁是指食道和胃没有连接。气管食管瘘是食管和气管间存在异常的通道，这种异常的通道被称为瘘管。食管闭锁的宝宝吃的东西都进不了肚子。由于存在气管食管瘘，当宝宝吞咽食物或牛奶时，食物或牛奶会进入他或她的肺部。这会导致呼吸问题甚至肺炎。大约在4000个婴儿中，有1个会同时出现其中一种或两种问题。患有这种疾病的婴儿可以将唾液和其他液体吸入肺部。这会导致肺炎、窒息，甚至死亡。2、食管闭锁的宝宝有哪些症状？ 食管闭锁的主要症状包括消化道症状和呼吸系统症状： 出生时的无法正常进食。 口腔内有大量的泡泡状粘液。 喂奶时咳嗽、呛口或窒息 咳嗽、呼吸困难，进食时加重。3、食管闭锁能预防吗？ 很遗憾，目前为止对于食管闭锁的发病原因尚不能明确，所以对于如何预防食管闭锁的发生也无从谈起。但是，每一位孕妈能做的最好的事情就是在怀孕期间照顾好自己。包括： 健康的饮食。 适当的锻炼。 充足的休息。 按时的产检。4、食管闭锁如何诊断呢？ 产检时如果B超发现羊过多，提示婴儿可能会有消化系统梗阻性疾病，如果同时发现胃泡明显缩小或难以找到胃泡，则有可能是食管闭锁。出生后怀疑食管闭锁的宝宝，可以通过向宝宝的嘴或鼻子插入一根胃管进行检查。如果不能到达胃，医生可能会诊断出你的宝宝是EA。此外，x光片和食管造影等可以帮助确诊。x射线也可以帮助确认TEF。5、食管闭锁的宝宝还会有其它的问题吗？ 患有食道闭锁的婴儿常常合并其他问题。这些包括: 心脏问题如：先天性心脏病等。 肾脏问题如：先天性肾积水、马蹄肾等。 肠胃问题如：肠闭锁、肠旋转不良等。 肌肉和骨骼问题如：椎体发育畸形、多指等。此外，患有EA/TEF的婴儿通常还有另一个问题叫做气管软化症。它或导致气管壁的软弱和塌陷。从而引起宝宝呼吸困难，呼吸时可以听到特殊的、类似“喘鸣”声音。 为了检测宝宝是否合并有这些问题，医生会给宝宝按按安排一些心脏超声、X线、CT以及气管镜等检查。6、食管闭锁必须手术吗？何时手术最好？手术后就能正常吃奶吗？多久能出院？ 食管闭锁一经诊断明确，必须手术方能治愈。对于情况稳定、无严重合并症的宝宝，一般会在诊断后尽快安排手术；对于合并严重的肺炎、心脏病等情况复杂的宝宝，可能需要经过一段时间的治疗后，待情况稳定后再按安排手术。对于术后恢复顺利的宝宝，一般在术后一周左右会安排食管造影，证实食管愈合良好即可开始喂奶，直至能正常吃奶后就能出院。对于术后出现吻合口漏、狭窄等并发症的宝宝，需要在医院待至宝宝恢复正常方可出院。7、胸腔镜手术安全吗？ 目前不少儿童专科医院开始实施胸腔镜手术治疗食管闭锁，总的来说，对于经验丰富的儿外科医师，实施胸腔镜手术安全可行，可以达到传统开胸手术同等的疗效，并且有更好的美容效果——手术瘢痕几乎微不可见，对肌肉骨骼发育造成的影响大大减小。

Ⅰ型先天性食管闭锁的治疗，一直是小儿外科的难题之一，传统的治疗方案要先行胃造瘘或食管造瘘手术，待2~3个月后等待食管的发育情况和患儿的生长情况再决定食管吻合的方法或者选择胃或肠道代食管手术，整个治疗过程不仅需要多次手术，而且需要半年甚至更长的时间住院治疗。本次成功手术的是1例孕34+3周早产、出生体重仅有1.6Kg的宝宝。 生后第3天施行胸腔镜食管内牵引手术，6天后成功施行胸腔镜延期食管吻合，术后造影食管吻合口愈合良好，无吻合口狭窄和吻合口漏，避免了食管造瘘和胃造瘘，大大缩短了治疗住院时间。胸腔镜手术避免了传统手术的切口瘢痕，美容效果非常满意。

先天性食管闭锁及气管食管瘘，简称食管闭锁-气管瘘，是一种很严重的先天性发育畸形。主要见于早产儿，这种孩子大概有50%可能还同时伴有其他的畸形如先天性心脏病、肛门闭锁、肠旋转不良、肠闭锁等等。 临床表现上，孩子往往在出生以后发现流口水，口水可以从口腔鼻孔里面溢出，吃奶困难，容易呛咳。检查孩子的腹部，会发现孩子的腹部肿胀很明显，因为有很多的气体从气管通过下一段的食管瘘进入了胃肠道，如果去医院里检查的话，需要做X线摄片或造影或支气管镜或CT三维重建，可以发现明显的病变部位。 在治疗上，这种先天性畸形毫无疑问只有选择手术治疗，并且要尽快手术，经过及时的手术治疗好，成活率还是比较高的。 湖南省人民医院儿童医学中心 张先华主任医师本文系张先华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。