先天性无阴道

先天性无阴道是在胚胎发育过程中，由于各种原因造成的一种生殖系统畸形。

本病患者具有正常女性染色体核型（46 XX），外阴正常，但缺失阴道，同时，可伴或不伴子宫和卵巢的异常。

本病是由于胚胎发育不良所致，可能与下列因素有关：

• 染色体异常。
• 母亲在怀孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等药物。
• 母亲在怀孕早期感染某些病毒或弓形体。

本病的症状表现具有以下特点：

• 青春期前无明显异常表现，常被忽视。
• 外阴一般发育正常。
• 绝大多数患者，在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭黏膜，没有阴道痕迹，也有部分患者在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于 3 厘米的盲端阴道。
• 如果子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形。
• 若子宫发育正常，就会出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大、性生活障碍。
• 伴卵巢发育不全者，可有第二性征发育不全，出现身材矮小，蹼颈（一种先天性的颈部畸形），肘外翻等畸形。

• 母亲在怀孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物、反应停等。
• 怀孕早期增强体质，避免感染病毒或弓形体。

本病一般通过体格检查可以诊断，同时可结合一些辅助检查来排除其他部位的畸形。

• 体格检查：通过体格检查即可发现无阴道的情况。
• B 超检查：了解子宫及盆腔包块情况。
• 肾盂静脉造影：排除合并泌尿系畸形。
• 骨骼系统检查：排除骨骼畸形。

本病的治疗重点在于重建阴道，治疗方式包括非手术治疗和手术治疗。

• 非手术治疗：即用木质或塑料阴道模具压迫阴道凹陷，使其扩张并延伸到接近正常阴道的长度。适用于无子宫且阴道凹陷组织松弛的患者。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。
• 成形手术：在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。

如果是没有子宫的无生育可能患者，最好在结婚前后选择合适时期进行人工阴道成形术，主要解决性生活问题。

• 术后一个月进行复查，检查人工阴道有无缩窄，人工宫颈口有无重新闭锁。
• 出院后坚持用阴道模型并每天消毒更换。已婚患者术后需到医院复查，阴道伤口完全愈合后方可性生活，青春期女性需坚持应用阴道模具至结婚有性生活为止。
• 注意个人卫生，保持会阴部清洁，防止感染。

本病经治疗基本可以解决性生活的需求，大多可达到预期的治疗结局。