先天性无子宫

先天性无子宫别名先天性子宫缺失，是胎儿时期，某些因素影响了子宫的正常形成、分化所致的疾病。

先天性无子宫往往不是单独存在的，可以是某些综合征中的一个表现。最多见特征有无阴道、子宫未发育而输卵管、卵巢及全身发育正常；较少见的还有睾丸女性化综合征、雄激素不敏感综合征、真两性畸形及性腺发育不全。

先天性无子宫是女性生殖系统异常中比较常见的一种情况，国外报道其发生率约为 1/5 000～1/4 000。

• 发病原因是在胎儿期生殖器官发育过程中，各种原因导致两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合。先天性无子宫常合并先天性无阴道，但输卵管、卵巢发育正常。
• 胚胎发育期，母亲受到病毒感染、服用致畸药物、接触有害物质、营养失衡等，可能就会导致宝宝先天性无子宫。

先天性无子宫患者一般无症状，常因青春期后无月经、性交困难就诊，经医生检查才确诊，女性第二性征（如乳房、阴毛等）发育正常。直肠-腹部诊扪不到子宫。

典型症状

原发性闭经，婚后不孕，乳房、阴毛、腋毛、皮下脂肪等第二性征发育正常。

本病可以通过下列方法进行预防：

• 在备孕和怀孕期间应注意避免那些可能导致胚胎发育畸形的不良因素，如致畸药物、烟酒、毒品、有毒物质、过量辐射等。
• 备孕前，在保健医生指导下，完善疫苗接种。
• 孕期注意营养均衡，避免营养不良。
• 定期产检。

• 诊断先天性无子宫，进行腹腔镜和影像学检查（超声和磁共振等）即可，如果在盆腔内看不到正常子宫的存在，即可诊断先天性无子宫。
• 因先天性无子宫常合并有其他系统畸形，需进一步检查，包括外周血染色体检查、性激素检查、全身超声检查、静脉肾盂造影、脊柱 X 线平片、心脏超声检查等。

• 如果没有不适症状，不影响正常生活，也不想生育，可不进行治疗。
• 如果伴有卵巢发育不全、雌激素水平低下或缺乏，可进行激素补充治疗。
• 如果合并无阴道，无生育要求，想解决性生活问题，可考虑非手术治疗和手术治疗两种方式：
  Frank 间歇顶压法：用圆棒间断顶压、扩张，逐渐在正常的阴道位置形成一个空腔。该治疗方法耗时长、失败率较高，对患者自身条件也有一定的要求——外阴要发育良好，阴道前庭要有潜在的陷窝。
  人工阴道成形术：通过手术人工造出腔隙，使用创面覆盖物重建阴道。使用的覆盖物根据个体情况决定，可选择皮肤外阴皮瓣、羊膜、腹膜、带血管蒂的肌皮瓣等。

常规饮食，注意营养均衡。

• 除没有子宫，先天性无子宫患者的生活与常人无异。
• 如果施行了手术治疗，需要定期去医院检查，注意外阴卫生。

先天性无子宫患者不影响健康，但无法孕育下一代。近些年来，随着科学技术的突飞猛进，子宫移植手术已在尝试性阶段，目前我国已经有成功案例。