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董福强主治医师 天津医科大学第二医院 心脏科 1.什么是先天性心脏病? 先天性心脏病是出生后就具有的心血管疾病,包括:房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,法乐氏四联征等。 2.如何分类? 分类:1)非紫绀型先心病:患儿通常无青紫表现,一般是在体检时发现心脏杂音儿就诊。如:动脉导管未闭,房、室间隔缺损,部分型肺静脉畸形引流等。2)紫绀型先心病:患儿出生后即刻或以后逐渐出现紫绀。 3.先心病是否有遗传? 先天性心脏病有一定的遗传因素存在,但有遗传因素不一定发病,它还与环境因素、妊娠早期的感染、用药,射线的照射等因素有关。 4.先天性心脏病术前如何护理? 术前:1)合并有其他疾病:如肝肾功能损伤,急性传染性疾病,感染性皮疹等。发现异常应及时就医,治愈后再去医院行心脏手术治疗。2)防止呼吸道感染:患有动脉导管未闭,房、室间隔缺损等先天性心脏病患儿要预防肺部感染。一旦感染要积极治疗。3)紫绀型先心病患儿:要控制患儿活动量,多休息,多饮水,避免剧烈运动和哭闹。 5.术后如何护理? 术后:1)术后要预防感染2)三至六个月内要限制剧烈活动和重体力劳动3)饮食以普食,半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主,少量多餐,勿暴饮暴食。尤其控制液体入量(1-5岁儿童入量20-40ml/小时,5-10岁儿童入量40-80ml/小时,10-14岁80-120ml/小时)4)尊医嘱按时服药,不可随意停药,增减药物用量5.一般术后3-6个月可以去上学,手术后尊医嘱去医院复查。 6.术后的检查? 术后复查要遵医嘱,一般来说手术后3-6个月要复查心电图,胸片,心脏彩超等。如果无异常一年后再复查,2年后无异常就不需要复查了。 7.如何调理营养? 饮食以普食,半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主,少量多餐,勿暴饮暴食,限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。 8.术后何时打疫苗? 一般术后患儿精神、体力基本恢复正常(3-6个月),无免疫缺陷,不伴有其他疾病,均可接种疫苗。 9.先心病有哪几种治疗方法?区别? 先天性心脏病治疗方法有两种:手术治疗与介入治疗。手术治疗为主要治疗方式,实用于各种简单先天性心脏病(如:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(如:合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法,主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于,手术治疗适用范围较广,能根治各种简单、复杂先天性心脏病,但有一定的创伤,术后恢复时间相对较长,还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄,价格较高,但无创伤,术后恢复快,无手术疤痕。 10.什么是先心病最佳治疗时间? 手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏,建议1--5岁,因为年龄过小,体重偏低,全身发育及营养状态较差,会增加手术风险;年龄过大,心脏会代偿性增大,有的甚至会出现肺动脉压力增高,同样会增加手术难度,术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好,不受年龄限制。 11.先心是否有愈合可能? 先心病一般是无法自行愈合的,均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm的室缺或房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音,对将来升学、就业、婚姻有一定影响,而现在手术又非常成熟,有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损,比如干下部位的室缺,由于靠近主动脉瓣,就是小于0.5cm,也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。2019年09月04日 856 0 0
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胡小松副主任医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 【概述】房间隔上存在缺口,占先天性心脏病的10-20%左右,女性多于男性。【病理解剖】正常的房间隔组织由继发隔和原发隔组成。在胚胎期,原发隔下缘与心内膜垫融合形成房间隔,原发隔向上延伸至继发隔下缘左侧,关闭卵圆孔。胚胎发育:胚胎第四周末开始,共同心房头背侧发出Ⅰ隔,呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸,前后两部分分别与中心心内膜垫相接,中间留有孔道即第一房间孔;第五周末,在Ⅰ隔的右侧,心房顶部出现Ⅱ隔,呈弧形向下腔静脉口方向生长。第六周时,Ⅰ孔闭合,同时Ⅰ隔上方出现裂隙,形成第二房间孔。Ⅱ隔与Ⅰ隔融合,弧缘成为卵园窝的边缘,底部为Ⅰ隔。当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时,下方留有一个卵圆形的孔,称卵圆孔。原发隔很薄,上部贴于左心房顶的部分逐渐消失,其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔,称卵圆孔瓣。出生前,由于卵圆孔瓣的存在,当心房舒张时,只允许右心房的血液流入左心房,反之则不能。出生后,肺循环开始,左房压力增大,致使两个隔紧贴并形成一个完整的隔,卵圆孔关闭,左、右心房完全分隔。出生后3月原发隔与继发隔融合成卵圆窝。原发孔房间隔缺损:原发隔和心内膜垫的融合出现异常,而且,由于心内膜垫也参与房室分隔的形成,这时常常会伴有二尖瓣的异常。继发孔型房间隔缺损:原发隔形成继发孔,继发隔逐渐盖住继发孔的过程中,继发隔没有生长“够”,或者原发隔吸收过度。导致卵圆孔过大或者继发孔过大,使得继发孔没有被继发隔完全盖住,形成一个“永久”的继发孔。临床上一般将房间隔缺损分为以下几型:1.中央型 缺损位于房间隔中央部分。2. 上腔型 缺损位于接近上腔静脉与右心房连接处,多并发右上肺静脉畸形引流。3. 下腔型 缺损位于房间隔后下部,缺损下缘接近下腔静脉入口处4.原发孔型 位于房间隔的下部,紧邻房室瓣,缺损呈新月状。多合并二尖瓣前叶裂,称部分性心内膜垫缺损。5.单心房 是由于房间隔完全未发育所致,多见于内脏异位综合征。6.混合型。【病理生理】心房水平分流的方向和程度取决于房间隔缺损的大小和左右心房间的压力差。一般情况下,左心房的压力高于右心房,导致左向右分流。大量的左向右分流导致肺血管床的病理改变,肺血管阻力升高,引起肺动脉高压,严重者可能引起三尖瓣反流甚至肺动脉瓣反流。房间隔缺损容易合并部分型肺静脉异位引流,会明显增加分流量。【临床表现】1.症状 单纯房间隔缺损的临床症状不典型,大多数患者因为查体时发现心脏杂音而就诊。部分患者有活动后心悸、气促,多数在成人期发生。极少数患者在婴幼儿期会出现呼吸急促、多汗、活动受限,充血性心力衰竭罕见。2.体征 可以出现心前区隆起。听诊发现胸骨左缘第2、3肋间Ⅱ~Ⅲ级柔和的收缩期杂音,以及第二心音固定分裂为房间隔缺损的典型杂音。肺动脉压力增高者可有肺动脉瓣区第二心音亢进。【辅助检查】有上述临床表现,疑为房间隔缺损的患者,需进行下列检查。1.心电图 心电轴右偏,右心室肥厚。2.胸部X线平片 肺血增多,肺动脉段突出,右房和右室增大。3.超声心动图 此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声可以估计缺损的大小和部位,确定肺静脉的位置,并可以明确房间隔分流的方向。4.出现严重肺动脉高压的患者,需做右心导管检查。该检查可以明确分流的方向以及分流量的大小,并计算肺血管阻力,从而判断是否有手术指征。【诊断及鉴别诊断】有心悸、气促、活动受限的病史,以及典型的心脏杂音,即可作出初步诊断,确诊须经过超声心动图检查。本病尚需与以下疾病进行鉴别:1.室间隔缺损 症状常出现较早,且严重。心脏杂音多较粗糙,且位置相对较低。超声心动图检查可以明确诊断。2.部分性心内膜垫缺损 症状明显且出现早。在心尖部常可闻及由于二尖瓣反流而引起的收缩期杂音。心电图多显示心电轴左偏,并有左前分支传导阻滞。超声心动图检查可以明确诊断。3.单纯的部分肺静脉畸形引流 多无明显症状,仅在查体时发现与房间隔缺损相似的杂音。超声心动图检查可以发现房间隔是完整的,并可以明确肺静脉回流人心房的位置。【治疗原则】1.房间隔缺损诊断明确,辅助检查提示右心容量负荷增加,肺血增多或心导管检查QP/QS大于1.5时需要择期手术治疗。2.血流动力学没有明显改变者,是否手术尚有争议。成年人为防止矛盾性血栓,建议行经皮介人导管房间隔缺损封堵术。2019年04月20日 7479 1 2
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崔彦芹主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 心脏中心 先心病术后随访的重要性先天性心脏病是发生率最高的严重出生缺陷,每1000个活产新生儿中约有8-10个是先心病患儿。随着先心外科、心脏重症监护、体外循环、麻醉等技术的不断提高,先心病的治疗成功率越来越高。越来越多先心宝宝通过手术获得重生。 手术做完了,心脏畸型得到纠正了,达到了我们治疗先心的早期目标。但小孩是要长大的,对爸爸妈妈来讲,更关心的、更重要的是能获得好的远期生存质量。 在门诊经常听到爸爸妈妈问,我的小孩可不可以不过来复查了?我们路途很远,是不是可以在当地医院复查呀? 其实大家要理解,我们要求大家回来手术医院复查的主要目的:其一,针对心脏本身的问题,手术医院是最清楚你的状况的,尤其是复杂的先天性心脏病,医生可以根据你在医院做手术及恢复过程所发生的情况,给你调整后续治疗药物;根据你复查的情况,看何时可以停用药物;停药以后,不代表复查就可以结束了,每一次复查医生都可以通过了解你小孩在家的情况、观察小孩的状况、结合检查检验结果,预测你的小孩远期的心脏功能。其二,我们的小孩往往都是在婴幼儿,甚至新生儿时期就做了手术的,那么他们除了心脏的问题以外还存在着躯体发育、精神运动发育等等各方面的情况。我们在工作中其实会发现有很多心脏病很早就已经治好的小孩,心脏功能恢复也很好,但是他们的营养状况往往仍然是很差,甚至有一部分运动发育落后、精神发育落后都没有被家长发现。复查的过程中,其实医生就会关注的小孩整体发育的状况,及时给予适当的指导以及必要时会指导家长到其他的专科去就诊,很多其他系统的疾病就可以在早期被发现、纠正,免除了延误病情的问题。 先心病,尤其是复杂先心病,做完手术只能说是完成了第一步,术后的长期维护是非常重要的。家长经常问到的问题就是我的小孩做完手术之后会怎么样?有没有后遗症?他的生活质量怎么样?活动耐力怎么样?能不能做运动?其实这些问题都需要我们在随访复查的过程中观察小孩才能回答得出来。每个个体都有每个个体的特点,即使是同一类的疾病,经历了不同的手术过程和手术后恢复过程,它的远期预后都有可能是不一样的。因此,术后随访非常重要,大家一定要重视长期随访。 本文系崔彦芹医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年08月22日 16307 29 64
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2017年07月01日 4074 0 2
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杨克明主任医师 阜外医院 小儿心外科二病区 ● 成人先心病手术后,需要进行复查吗?术后复查、术后服药以及术后饮食确实是很多患者关心的问题。每个患者的情况都很不一样,建议患者要在医生的指导下去做这些事。患者在手术后进行复查是很重要的,一般在出院时,我们会清楚地告诉患者什么时候去做复查、在什么地方复查、找什么样的大夫复查等等。通常情况下,术后第1个月复查一次、术后3~6个月复查一次,也就是半年两次;也有些患者可以一年复查一次。为什么要复查这么勤,而且希望去做手术的医院进行复查呢?因为这里涉及到很多停药和饮食方面的问题,在我这儿复查,我可以明确告诉您1个月停药还是3个月停药、或者不能停药、甚至停用这一种药后要换另一种药,这都是门诊要跟患者讲清楚的事情。而且同一个地方做的检查会比较客观、有连续性。如果今天在这个医院做检查,明天又到另一个医院检查,我们不能通过这些检查准确地判断患者的情况。● 请介绍一下您的科室特色我所在的是阜外医院57病房,是先心病中心的一部分,病房最大的特色就是能够开展成人先心病的诊治。目前每年病房收治的18岁以上成人先心病患者有300例左右,占病房总量的1/3~1/2,这部分患者中有50%以上是复杂先心病的患者,其中包括再次手术的患者。虽然总体来说,简单先心病的患者更多一些,但由于目前很多地方还不能开展成人先心病手术,或者患者初次手术后选择来我们病房做二次手术,所以我们收的重患者要多一些。一般只要患者能手术,并且手术效果好的话,我们都会尽力为这些患者治疗的。我们病房有自己的麻醉团队、体外循环团队和术后恢复团队,正如之前所说,成人先心病是一个整体的学科,不是光一个外科大夫能做手术就行的。要想达到非常好的手术效果,进行完善的复诊复查体系,是需要大家一起努力的。● 请介绍一下您的出诊时间和地点目前我的门诊时间是周一上午和周五上午,地点是阜外医院新盖的门诊大楼三楼3诊室。>>>点击查看系列文章:《先 心 病并非小儿专属?成人先 心 病到底咋回事?》《成人先 心 病,一定要手术吗?都是大手术吗?》《成人先 心 病——你所关心的术后问题都在这里!》>>>点击查看专题:《成 人 先 心 病 尽 早 治,远 离 心 衰 猝 死 风 险》本文系好大夫在线(www.haodf.com)原创作品,非经授权不得转载。2016年04月07日 6451 0 6
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