小儿癫痫

(又称:小儿羊角风、小儿羊癫风)

就诊科室: 小儿神经内科  儿科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后
  • 11学术/新进展

介绍

小儿癫痫俗称“羊儿风”,是小儿时期常见的一种病因复杂的、反复发作的神经系统综合征,主要因小儿神经系统发育不键全,大脑皮层受到刺激产生过度异常放电所致。

小儿癫痫大多数发生于学龄前期,婴幼儿期是癫痫发病的第一个高峰期,其中 5 岁以内起病占 50% 左右。

临床表现为反复发作的肌肉抽搐、意识、感觉及情感等方面短暂异常。

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发病原因

基本病因

触发大脑爆发异常电活动的因素多种多样,有时很难查到确切病因,相对比较常见的病因有:

  • 遗传因素
  • 头部外伤
  • 新生儿产伤
  • 中毒,如铅、煤气、农药等中毒
  • 全身性疾病,如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等
  • 先天性疾病,如脑积水、染色体异常等
  • 脑发育不全、迟缓,脑萎缩等
  • 脑炎、脑膜炎、脑脓肿痊愈后产生后遗症
  • 营养代谢性疾病,如糖尿病昏迷、维生素 B6 缺乏、甲亢等

危险因素

  • 头部损伤
  • 影响脑部血管(血管系统)的疾病
  • 颅内肿瘤
  • 颅内感染,例如脑膜炎或脑炎
  • 脑部缺氧
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症状表现

小儿癫痫发作时的典型症状为两眼发直,凝视前方,口吐白沫、肢体抽搐或强直,喉咙中发出怪声,过了片刻患儿可清醒过来,清醒后疲倦感明显,休息后如常人一般。癫痫发作一般突发突止、具有短暂一过性、该病可反复发作。

典型症状

  • 早期的儿童癫痫:患儿在喂奶及睡眠时头部多汗,由于汗液刺激,患儿喜欢摇头。摇头时枕部受到摩擦,日久而致脱发。此外,患儿烦躁不安,睡眠时易惊醒。
  • 儿童癫痫大发作:全身强直阵挛性抽动,呼吸暂停,口吐白沫,四肢抽动,可能伴有舌咬伤和尿失禁。抽动(1-5 分钟)停止后入睡。醒后头痛、无力,对发作无记忆。
  • 儿童癫痫局限性发作:病灶对侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。症状持续数分钟以上。发作时意识不丧失。
  • 肌阵挛发作:患儿表现为某一块肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽动,有的呈局部,有的可引起一侧或双侧肢体抽动,抽动时手中拿的东西掉出或甩出。躯干肌肉受累时表现突然频繁用力点头、弯腰或后仰,站立时突然摔倒。
  • 儿童失神癫痫:5-7 岁发病,表现为突然发生和突然中止的短暂意识障碍,不抽动。在发作的时候,患儿会静止不动,脸色略有苍白,言语活动暂停,手不能握住物品,有时会站不稳。发病频繁,智力正常。一般持续在 2 至 15 秒。
  • 高热惊厥:多发于 6 个月至 3 岁的婴幼儿,由于某些诱因发热时,体温达 38.5-40℃ 或更高时,患儿出现全身性惊厥。四周抽动、两眼球上翻、口周发绀、神志不清,有时大小便失禁。简单型的热惊厥发作持续时间不超过十分钟,仅在高热的第一天一次发作,缓解后不嗜睡。复杂型发作持续时间长,一次发热可引起两次和更多次发作。高热惊厥有明显的遗传倾向。

并发症

小儿癫痫发作时可能出现意识丧失,常可能造成各种外伤,甚至造成意外死亡的情况。若癫痫持续反复出现,可能导致脑水肿、脑损伤。

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如何预防

  • 产前的原因很少能在妊娠期发现,但通过良好的营养和产前护理预防早产,能够减少癫痫的发生风险。
  • 头部受伤是癫痫的常见原因,孩子在骑自行车或摩托车、滑雪、滑冰、骑马等运动时,应系上安全带或戴安全帽。
  • 很多脑部疾病可以通过疫苗接种来预防。

常见疑问

问:有癫痫病史的家庭如何知道孩子将来会不会得癫痫?

答:遗传因素是癫痫的病因之一,因此若父母有癫痫病史,且病因考虑为遗传性,自己的孩子将来患癫痫的可能性会相对较大,这类患者可以通过进行遗传咨询,进行基因检测等方式了解情况,医生会通过综合判断,告知患者其后代出现癫痫的可能性。

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检查

本病主要依靠临床表现、发作前后经历问询,综合实验室检查、影像学检查等进行诊断,具体检查方法如下:

  • 脑电图
    是癫痫患者的最重要检查,医生会建议大多数患儿接受此项检查,对于该病的诊断以及发作类型、综合征分型都至关重要。
  • 影像学检查(MRI 和 CT)
    MRI 和 CT 检查的主要作用是帮助寻找病因。
  • 实验室检查
    全血细胞计数检查:看患者是否存在感染。
    血液、尿液生化检查:了解患者是否存在电解质水平(例如镁、钠和钙)、肝肾功能异常和其他问题。
    腰椎穿刺(有时称为脊髓抽液):主要用来排除中枢神经系统感染,例如脑膜炎和脑炎。
    头发毒理学检查:看是否中毒。
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治疗方式

小儿癫痫的治疗以药物治疗为主,应以患者为中心,在控制癫痫发作的同时,尽可能减少不良反应,治疗方案应关注患儿远期整体预后,达到最佳有效性和最大安全性的平衡。

理想的目标包括完全控制癫痫发作,尽可能使患儿能够达到身心健康和良好的智力运动发育水平。因此,癫痫临床处理中强调有原则的个体化治疗。

目前癫痫的治疗方法较多,常用的方法有药物治疗和手术治疗。

急性期治疗

发作急救措施

  • 首先家长或监护人不要惊慌、沉着处理。
  • 不必用外力强行制止患儿的发作或按压患儿的四肢。
  • 患儿发作的时候,要有专人守护,应立即用一双筷子缠上布塞入上下牙之间,以防止咬舌致伤;解开上衣,将头部转向一侧,以防止呕吐物或分泌物吸入气管引起窒息,必要时要及时将分泌物吸出。对于戴眼镜的患儿,要立即将眼镜摘下。按压人中穴及合谷穴。
  • 惊厥后要努力使患儿放松、镇静。
  • 大多数患儿可在短时间内完全清醒,如抽搐不断,或 15 分钟后仍未清醒,呼吸困难或身体受伤,则要拨打 120 急救电话寻求医生的帮助。

药物治疗

抗癫痫药物治疗是首选治疗。用药疗程要长,一般需要至少连续 2 年不发作,而且脑电图显示癫痫样放电完全或者基本消失,才能开始逐渐减药。停药过程应缓慢,减停过程一般要求大于 3-6 个月。

  • 传统抗癫痫药:卡马西平;氯硝西泮;乙琥胺;苯巴比妥;扑痫酮;丙戊酸。
  • 新型抗癫痫药:氯巴占;非氨酯;加巴喷丁;拉莫三嗪;左乙拉西坦;奥卡西平;普瑞巴林;卢菲酰胺;替加宾;托吡酯;氨己烯酸;唑尼沙胺;拉科酰胺。

抗癫痫药物不一定能治愈癫痫,但是可以降低癫痫发作。家长和医生需花费一些时间来寻找控制癫痫的最佳药物组合、给药方案和剂量,目标是控制癫痫的同时尽可能减少副作用。制定出最佳的癫痫治疗方案后,一定要严格遵循方案进行治疗。

手术治疗

经过规范的药物治疗效果不佳,对抗癫痫药出现耐药性,癫痫频繁发作影响患儿日常生活,或者有明确癫痫灶的患儿,可以进行外科手术治疗,癫痫的手术治疗方法有:

  • 切除性手术:病灶切除术、致痫灶切除术、(多)脑叶切除术、大脑半球切除术、选择性海马-杏仁核切除术。
  • 离断性手术:单脑叶或多脑叶离断术、大脑半球离断术。
  • 姑息性手术:胼胝体切开术、多处软膜下横切术、脑皮层电凝热灼术。
  • 立体定向放射治疗术、立体定向射频毁损术:致痫灶放射治疗、传导通路放射治疗。
  • 神经调控手术:利用植入性和非植入性技术手段,依靠调节电活动或化学递质的手段,来控制或减少癫痫发作,神经调控相对于切除性手术的优点是可逆、治疗参数可体外调整及创伤小。

目前在临床上对于低龄小儿癫痫患者,只要身体条件可耐受手术,并无手术最小年龄限制,早期手术有利于控制癫痫发作,还可改善患儿大脑功能发育及有助于神经心理功能的恢复;但手术风险应在术前进行全方位的仔细评估。

其他治疗

生酮饮食治疗:对于药物难治性癫痫,即规律足量使用 2 种以上抗癫痫药物仍不能完全控制发作的癫痫,可以结合生酮饮食治疗来控制癫痫发作。

  • 生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食,控制患儿进食的脂肪/(蛋白质 + 碳水化合物)重量比为 4:1 的饮食。这种饮食会模拟人体饥饿状态,会启动身体脂肪代谢,产生酮体作为身体能量的供给源,可以产生抗癫痫作用。
  • 生酮饮食由于特殊的食物比例配置,开始较难坚持,但如果癫痫发作控制后,患儿多能良好耐受。
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注意事项

  • 遵循治疗方案:不依从治疗方案是导致癫痫治疗失败的主要原因之一。只有维持体内足够的药物浓度,抗癫痫药物才会起效。
  • 不要漏药:医生会按日期来规定用药剂量,以确保患儿体内适量的药物浓度水平。漏服一次或多次可能导致整个治疗失败。
  • 避免诱因:遵循治疗方案的同时,还应识别并避免可能引起癫痫发作的因素,例如:感冒、惊恐、饮食不当、天气变化、强烈刺激等。
  • 保持良好氛围:一般来说,癫痫患儿的精神承受能力和身体素质相对较差,因此生活中的某些不良刺激容易导致疾病的复发。家长要对儿童面临的问题进行疏导和宽慰,使孩子有一个良好的心理和生活环境,可减少复发。
  • 饮食:给予富于营养和容易消化的食物,多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果,勿暴饮暴食。
  • 定期复查:患儿用药期间,需定期到医院复查,注意药物的毒副作用,定期检查药物血浓度、血常规、肝功能、肾功能。
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预后

  • 治愈率:随着临床与脑电图、病因学诊断水平的不断提高,小儿癫痫的诊断和治疗水平也在不断提高,总体来讲大约 70% 的患儿可获完全控制,其中大部分甚至能停药后 5 年仍不复发,能正常生活和学习。部分癫痫患者可能随着年龄的成长,慢慢不再癫痫发作,一些继发性癫痫,由于病因的存在,若原发病灶不消除,癫痫很难治愈。
  • 危害性:长期、频繁、严重的癫痫发作可能导致进一步的脑损伤,甚至出现持久性精神神经障碍。
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