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秦兵主任医师 暨南大学附属第一医院 癫痫中心 Gastaut型儿童枕叶癫痫(以下简称COE-G)是一种儿童自限性癫痫,表现为单纯的枕叶发作,以前称为“良性枕叶癫痫”或“Gastaut型特发性儿童枕叶癫痫”(Gastaut,1981,1982a,1982b;Beaumanoir,1983;Gastaut&Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a,2009);这一期,我们将从流行病学、临床表现、及病因学三个方面带大家了解一下这个疾病。一、流行病学1.患病率COE-G很罕见(Gastautetal.,1992),据报道,在新诊断的无热惊厥患儿中,患病率为0.3%(Bergetal.,1999);在儿童自限性局灶性癫痫中,COE-G患病率为2%~7%(Bergetal.,1999;Panayiotopoulos,1999a;Kivityetal.,2000;Caraballoetal.,2008a;Gaggeroetal.,2014);2.起病年龄COE-G起病年龄为15-19岁,高峰期为8-9岁,无性别差异(Gastaut&Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a;Caraballoetal.,2008a)。二、临床表现发作症状学为纯枕叶发作,主要表现为简单视幻觉、失明或两者兼有(Gastaut,1982a;Gastaut&Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a,2009);发作频繁、短暂,多于白天发作。1.发作性视觉症状(1)简单视幻觉:是COE-G最常见、最具特征的发作性症状,通常也是首发和唯一的临床表现;(2)视觉症状演变:症状常在数秒内快速进展,表现为视野周边出现小的彩色圆形图案,在发作过程中逐渐变大并成倍增加,经常从一侧移动到另一侧:“我看到数百万个小的、非常亮的、主要是蓝色和绿色的圆形光点,出现在我的左侧,有时会移动到右侧”。(3)发作性失明:是继视幻觉后的第二种常见症状。突然出现、通常是完全性失明,可以是首发、唯一的症状,也可能仅有其他视觉发作而没有失明:“眼前一切突然变黑了,我看不见,我不得不向其他游泳者询问海滩的方向”。(4)视觉意识受损:部分患者在出现视幻觉前,会有视觉意识受损;(5)复杂的视幻觉:不足10%的患者会出现复杂的视幻觉,如面孔、图形及视错觉(如弱视、复视和视物变形等),主要见于简单视觉症状后(Gastaut&Zifkin,1987)。2.发作性非视觉症状(1)枕叶发作性非视觉症状:通常出现在简单的视幻觉后,这些症状依次为眼球偏斜、眼睑眨动或重复合眼及眼动感觉性幻觉(Gastaut,1982a;Gastaut&Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a)。①眼球偏斜:最常见的(约70%的病例)非视觉症状,常伴头向同侧偏转;多见于视幻觉后,一般比较轻微,眼球强迫性强直更多见,可进展为偏侧惊厥和GTCS;部分患儿仅有眼球偏斜,不伴视幻觉,上述病例预后较好(Beaumanoir,1983;Ferrieetal.,1997)。②其他罕见的眼部症状:眼球一侧性阵挛发作(眼球阵挛发作);约10%的患者还会出现眨眼或反复合眼,常见于意识障碍后期,提示有继发性GTCS的可能。(2)发作性头痛:眼眶痛,是一种常见的发作性症状,在少数患者中,可见于首次视觉症状或其他发作性枕叶症状前。(3)意识状态:在视觉症状(简单局灶性发作)发作过程中,意识常保持完整,但随发作进展可能会出现意识障碍,常见于眼球偏斜或抽搐前。(4)晕厥样发作罕见(Panayiotopoulos,2002);(5)癫痫持续状态:1例7岁女孩,表现为简单视幻觉急性发作和复杂部分性癫痫持续状态,随后突发呼吸骤停,需要气管插管和机械通气(Funataetal.,2018)。3.枕外发作简单视幻觉或其他发作性症状可进展为复杂部分性发作(14%)、偏侧惊厥(43%)或GTCS(13%)(Gastaut&Zifkin,1987)。颞叶复杂部分性发作极为罕见,如果出现往往提示症状性病因的可能(Panayiotopoulos,1999b)。非优势侧颞叶受累时,可出现发作性呕吐(Guerrinietal.,1995)。4.发作后头痛呈弥漫性,偶尔头痛剧烈,也可表现为单侧搏动性头痛;近一半的病例难以与偏头痛鉴别,其中10%的患者可伴恶心和呕吐(Gastaut&Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a);头痛可见于发作起始,也可见于视幻觉后5~10min或短暂的简单视觉发作后;头痛持续时间和严重程度与前一次发作的持续时间和严重程度成正比,发作后头痛见于简单视觉发作后。5.发作刻板性对任何患者而言,每次简单视幻觉发作的形态、颜色、位置、运动和其他特征都很刻板;大多数患者也知道继发性GTCS出现在发作哪个阶段。6.持续时间及周期性分布如果单独发生而无枕区或枕外扩散,视觉发作常较短暂,持续时间从数秒到1~3min不等(Gastaut,1982a;Gastaut&Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Covanisetal.,2005;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a);少数患者短暂视觉发作可发展为持续10~20min长程发作;视觉发作可见于白天任何时候,也可见于睡眠或觉醒后。7.发作频率如果未经治疗,大多数患儿可有短暂、频繁的视觉发作,发作频率从每天数次到每周或每月一次不等;进展至枕外的其他发作性表现,如局灶性或全面性抽搐,较为少见。三、病因学有癫痫(21%~37%)或偏头痛(9%~16%)家族史(Gastaut&Zifkin,1987;Caraballoetal.,2008a),但家族性COE-G很罕见(Nagendranetal.,1990;Grossoetal.,2008;Tayloretal.,2008);同卵双胎并没有表现出比异卵双胎更高的共患率,这表明COE-G不是一种单纯的遗传性疾病,遗传因素或环境因素可能起着主要作用(Tayloretal.,2008)。01月16日 41 0 1
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张晓莉主任医师 郑州大学第三附属医院 小儿神经内科 癫痫还有良性的吗?是的,其实从新生儿期一直到学龄期都有一些孩子的癫痫相对比较良性,在新生儿期的良性癫痫一般会在生后的两天到七天发病,这一类的癫痫很多和kc q two基因相关,预后比较良好。婴儿期呢也有一些良性的癫痫,这类癫痫起病年龄呢,一般会在三个月到20个月,大多数会在一岁之内。嗯,起病前后呢,发育指标一般是正常的,发作呢常常是局灶性或者有从积性的特点,这些孩子呢,有一些也能够发现基因的变异,这些基因的变异当中以PR t two为最常见,这类癫痫呢,大多数会在两岁以后缓解,那么在学龄期呢,还有一些孩子一入睡以后就容易出现癫痫发作,一般并不频繁啊,脑电图呢,具有一定的特殊性,比如会在中央夜区的话出现极波,而在睡眠期会出现活化,这类癫痫呢,我们以前叫VCT,孕后也是比较良好的,绝大多数在十五六岁就会缓解,这些癫痫呢,以前我们叫良性的,那现在呢,我们也叫自限性癫痫。有的家。 家长就说呢,既然是良性的或者是自限性的,那我们是不是就不需要治疗了呢?不是的,有一些孩子呢,发作还是比较多的,还是需要进行治疗。2023年09月05日 185 0 3
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冯亚梅主治医师 上海德济医院 癫痫中心 癫痫是一个慢性疾病,像我们所熟知的高血压、糖尿病一样,需要长期治疗,很少有自愈情况,大多数的治疗尤其药物治疗主要是控制稳定,如果癫痫患儿吃药以后停药以后十年没有发作,才叫它治愈,所以一般不太可能自愈。但也有部分特殊类型的癫痫,如儿童癫痫伴有中央颞区棘波放电这种良性癫痫(BECTs),一般来讲13岁,也就是儿童期到青少年期过渡时间就会出现明显好转,18岁后基本控制稳定,并且这种类型的癫痫也不会影响儿童智能及生长发育。还有一部分癫痫,婴幼儿期间出现,比如婴儿痉挛症,年龄增长后可能转变为癫痫性脑病,但也不是自愈。所以癫痫是一个慢性的疾病,需要长期治疗,至少控制稳定不发作,确诊之后就应该对这种疾病有基本的认知,做好长期斗争的准备,以控制稳定为目标,明确癫痫类型才能知道未来的发展改变。2023年08月17日 586 0 2
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靳俊功主治医师 医生集团-陕西 神经外科 影响癫痫预后的因素很多,比如说起病年龄、发作类型、发作频率、原发或继发、病程等。1、起病年龄:通常10岁以前发病缓解率高,但1岁以前发病的癫痫患者其缓解率明显低于1~9岁发病者。20岁以后发病者自发缓解率低;2、发作类型:全身性强直-阵挛发作和失神发作缓解率高;3、发作频率:发作频率越低预后越好,缓解率越高。4、原发性或继发性:通常原发性癫痫的缓解率优于继发性癫痫,良性脑肿瘤引起的继发性癫痫若能及时去除病因,亦可缓解;癫痫综合征的缓解率因不同病因而不定。5、病程:病程越短预后越好。所以,不能武断地说儿童癫痫预后就是好,而成人癫痫多不能痊愈。儿童期起病的某些癫痫类型,如良性枕叶癫痫、良性中央区癫痫、良性婴儿肌阵挛性癫痫等即使不用药物治疗,也可以自行缓解。但是另有一些癫痫在婴幼儿或儿童期起病,如婴儿痉挛征、Lennox-Gastaut综合征等,即使药物积极治疗预后也不好。2023年08月10日 209 0 0
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