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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 前面几期科普我们知道了Perthes病是儿童期不明原因的股骨头供血异常、缺血坏死。临床上还会遇到另外一种情况，就是髋部创伤特别是股骨颈骨折后发生的股骨头缺血坏死。两者从发病机制、病程特点、影像学表现、修复能力、自然转归等方面均存在巨大差异，相应的，治疗选择也不能简单套用Perthes病的治疗理念与手段。儿童创伤后股骨头坏死特殊在哪里？儿童创伤后股骨头坏死多发生于大龄儿童与青少年[1]。创伤后股骨头坏死具有疾病进展快、病理改变复杂以及不良预后风险较高等特点[2]。但是相对于成人股骨头坏死，儿童创伤后股骨头坏死仍具有一定的股骨头修复与重塑能力。下图所示均为青少年期髋部外伤后发生股骨头缺血坏死，影像学表现各异。儿童创伤后股骨头坏死继发于哪些疾病？和Perthes病不同，儿童创伤性股骨头坏死具有明确的病因。股骨颈骨折、股骨头骨折、创伤性髋关节脱位以及股骨头骨骺滑脱等髋关节周围创伤都有可能导致旋股内侧动脉升支的主干或分支断裂，从而导致股骨头大面积的缺血坏死[3]。其中，继发于股骨颈骨折的股骨头坏死最为常见，通常在骨折后一年得到诊断。传统的，对于股骨颈骨折主要关注骨折解剖复位、内固定形式、有效固定等。越来越多的研究表明，外伤本身、骨折复位等导致的股骨头供血血管损伤或许在创伤后股骨头缺血坏死中的作用亦不容忽视。儿童创伤后股骨头坏死有哪些病理特点？儿童髋关节血运发育尚不成熟，髋关节创伤可严重破坏股骨头周围血供；同时由于骺板的存在，创伤后股骨颈干骺端血运难以形成有效代偿，一旦发生股骨头缺血坏死，坏死累及范围常较大。发生缺血后，在缺血-再灌注中，廓清/吸收相对迅速，如无有效干预可短期内导致股骨头严重塌陷变形。儿童股骨头软骨较厚，能够在股骨头骺塌陷后提供部分支撑。因此，儿童创伤后股骨头坏死通常疼痛等症状相对较轻[4]。儿童创伤后股骨头坏死应该如何治疗？儿童创伤后股骨头坏死塌陷可导致股骨头严重畸形、包容不良、头臼不匹配甚至半脱位。由于儿童股骨头塌陷后仍具有一定的重塑能力，通过外科手段恢复头臼包容与匹配是促进股骨头再塑形的有益途径。因此，通过包括髋臼周围截骨、三联截骨以及内移截骨等均是可能适用于儿童创伤后股骨头坏死的可能治疗手段。另一方面，儿童创伤后股骨头坏死头内缺血坏死范围大，多累及股骨头前外侧负重区，破坏了股骨头内力学结构，导致了塌陷的快速进展。为应对塌陷后的股骨头坏死，国内多家机构根据自身经验制定了相关治疗方案。北京304医院张洪、罗殿中教授保髋团队采用外科脱位入路-软组织瓣成型-股骨颈基底旋转截骨，将常见前外侧塌陷坏死区由负重区旋转至非负重区，避免进一步塌陷[5]。广州中医药大学何伟教授团队通过自体骨打压支撑植骨重建股骨头前外侧负重区力学支撑，同样可能有助于降低或避免骨坏死塌陷的进展风险，重建塌陷的股骨头[6]。同时，大连中山医院赵德伟教授团队发现对于塌陷后的股骨头坏死，具有动脉缺血的表现，可通过带血运的骨移植在重建股骨头力学结构的同时改善局部血运[7]。相似的，上海第六人民医院张长青教授团队通过带血管的自体腓骨移植治疗塌陷后的青少年创伤后股骨头坏死，可在部分病例中发现股骨头重建现象[8]。“上工治未病”，规范的随访与早期诊断是创伤后股骨头坏死保髋的关键儿童创伤后股骨头坏死的治疗方法研究日新月异，但其有效性仍缺乏高等级的证据支持。根据现有的研究，股骨头坏死的治疗效果仍主要取决于外科干预的时机。因此，对于继发创伤后股骨头坏死的高危人群，需要及时、连续以及规范的随访，以实现股骨头坏死的早期诊断与早期干预。根据笔者的临床经验与现有文献，患者应该在发生髋部创伤（例如股骨颈骨折、髋脱位与骨骺滑脱）后早期完全限制负重，约半年左右可通过髋关节正蛙位X光与核磁共振初步排除股骨头坏死；而完全排除股骨头坏死，需要连续随访2年以上。参考文献：1. Ratliff AH. Fractures of the neck of the femur in children. J Bone Joint Surg Br. 1962;44-B:528-42. PubMed PMID: 14038616. 2. Li Z, Zhuang Z, Hong Z, Chen L, He W, Wei Q. Avascular necrosis after femoral neck fracture in children and adolescents: poor prognosis and risk factors. Int Orthop. 20213. Trueta J. THE NORMAL VASCULAR ANATOMY OF THE HUMAN FEMORAL HEAD DURING GROWTH. 1957.4. Xin P, Tu Y, Hong Z, Yang F, Pang F, Wei Q, et al. The clinical and radiographic characteristics of avascular necrosis after pediatric femoral neck fracture: a systematic review and retrospective study of 115 patients. J Orthop Surg Res. 2020;15(1):520.5.肖凯,罗殿中,程徽,等.股骨颈基底部旋转截骨术治疗早期股骨头坏死的临床疗效[J].中华骨科杂志, 2018, 38(007):425-432.6.魏秋实,庞凤祥,陈哓俊,杨鹏,何敏聪,方斌, et al.经髋关节外科脱位打压植骨支撑术治疗ARCOⅢ期股骨头坏死的临床疗效分析.中华损伤与修复杂志（电子版） 年15卷2期90-95页ISTIC CA. 2020.7. Zhao D, Liu B, Wang B, Yang L, Hui X, Huang S, et al. Autologous Bone Marrow Mesenchymal Stem Cells Associated with Tantalum Rod Implantation and Vascularized Iliac Grafting for the Treatment of End-Stage Osteonecrosis of the Femoral Head. 2015;2015:240506.8. Zhang CQ, Sun Y, Chen SB, Jin DX, Sheng JG, Cheng XG, et al. Free vascularised fibular graft for post-traumatic osteonecrosis of the femoral head in teenage patients. J Bone Joint Surg Br. 2011;93(10):1314-92021年10月04日1576
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 小时候看《西游记》，对“祸起观音院”那一集印象尤为深刻。贪婪的观音院方丈为了谋占唐僧的锦襕袈裟，要纵火烧死唐僧师徒，被孙悟空提前识破，到南天门寻广目天王借来一只“辟火罩”，唐僧和白马有“辟火罩”罩着安然无恙，而观音院却在大火中被烧尽了一切。对于儿童罕见的髋关节病——Perthes病的治疗，也有颇多相似之处。 上一回讲到，Perthes病一般会经历缺血、碎裂、修复、愈合四个阶段，不同的阶段，由于股骨头供血状态不同，机械强度也各不相同。其中碎裂期破骨活跃，坏死骨被破骨细胞清理，股骨头强度显著变弱。 好比树木缺水了，树叶干枯了，变得脆弱不堪，有点风吹草动就可能掉下来，树就变光秃秃的了。Perthes病在碎裂期也是这样。那么问题来了，缺血的股骨头虽然变脆弱了，如果能一直蜷成一团、老老实实呆家里不出门，不是也可以“不经历风吹雨打”、保持圆圆的体形吗？问题是，在长时间的髋关节滑膜炎刺激、圆韧带增粗、股骨头软骨变形等各种变化作用下，股骨头很难坚持“老实呆家里”，经常身不由己要伸出头去。其中以碎裂晚期（改良Waldenstrm 2b期）最为凶险。是的，您想的没错，枪打出头鸟。碎裂期脆弱的股骨头一旦身/头不由己的从髋臼里探出脑袋，在髋关节周围各种力的作用下，就有可能会逐渐变形。当然，这个阶段的股骨头还不是修复结束最终的形状，变形的还只是股骨头的轮廓，或者说模子，不过模子一旦变形了，最后的股骨头也会跟着变形。就Perthes病治疗来说，我们希望经过治疗后最终得到圆形而不是方形的股骨头，才不会容易磨损股骨头和髋臼宝贵的软骨。要想最终得到好的股骨头，就要想方设法hold住它，也就是要“包容”好保护住，让它平稳度过脆弱的碎裂期，因为碎裂期的股骨头，总是拥有一颗不安的心、总想着“世界那么大我要去看看”。保护住Perthes病孩子脆弱的股骨头，就好比已经着起火来的观音院一样，要及时的把广目天王的“辟火罩”扔过去、妥妥的罩好了。倘若孙悟空和广目天王‘烂板凳，高谈阔论’起来，任由大火把一切烧成了灰烬，再扔十个“辟火罩”，也为时晚矣。 对于Perthes病来说，所谓的“及时”-不延误就是干预、治疗要尽量赶在碎裂早期及以前。2021年09月04日1883
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 Perthes病一个典型特点是属于“自限性疾病”，一般会经历缺血坏死、碎裂、修复、愈合等几个阶段，这就是Perthes病的病程，或者说临床分期。1910年，除了美国的Arthur Thornton Legg、法国的Jacques Calvé和德国的Georg Perthes等三位医生外，最早描述Perthes病疾病演变、不同阶段有不同影像学表现的是瑞典的Henning Waldenstrm医生（1909年，patho-histologic evaluation and radiographic staging）。有意思的是，当时这几名医生对该病的发病原因解释各不相同。Legg认为与创伤有关，Perthes认为是“葡萄球菌的感染”，Calvé考虑属于骨发育异常或延迟，Waldenstrm医生则认为源于结核感染。一百多年过去了，虽然大家把该病命名为Legg-Calvé-Perthes Disease，但是，Waldenstrm最早提出的疾病分期时至今日仍被广泛应用于临床，同样对Perthes病的认识有着巨大的贡献。基于X线片表现，Waldenstrm将Perthes病分为四个期：缺血期(Osteonecrosis stage)、碎裂期(Fragmentation stage)、修复期(Reossification stage)和愈合期(Healed stage)。Waldenstrm分期（迄今仍为唯一的分期）为什么时至今日仍被广泛应用于临床？因为不仅仅阐明了各期影像学表现的差异，更重要在于，不同的影像学分期对应着不同的“病理过程”，而这些都与临床治疗决策的选择密切相关。缺血期(Osteonecrosis stage)：病理上亦为缺血期/“Ischemic stage”。不明原因引起股骨头血供异常，静脉回流障碍/淤滞。Perthes病发病最初X线片表现不明显，可仅有“髋关节滑膜炎”等表现，典型的影像学改变常始于发病3-6个月后。股骨头骺变小，密度增高（与“钙盐沉积”有关），关节渗出及股骨头软骨相对增厚致髋关节间隙“增大”。此期临床症状多不显著，持续0-8个月。碎裂期(Fragmentation stage)：病理上为血运修复/重建期-vascular repair stage。在缺血期，股骨头骺虽缺血然而形态尚变化不显。随着血运逐渐恢复，破骨活跃，坏死骨被破骨细胞清理并代之以纤维组织(Catterall et al JBJS-Br, 1976)、无成骨活动(McKibbon & Ralis JBJS-Br, 1974)。故此，碎裂期本质上为“吸收/廓清”的过程（类似于“缺血再灌注损伤”？）强度变弱的股骨头在过载（overloading）下逐渐塌陷变形。此期患儿行走跛行、髋关节疼痛等临床症状最显著，炎症相关指标（inflammatory markers）处于最高水平。结合股骨头变形相关因素分析，在护理时，需强调较严格免负重，避免对于力学脆弱的股骨头施加过大的载荷。此期常持续6~12个月。修复期(Reossification stage)：典型表现为新骨形成，由外向内、由后向前。此期大约持续18~24个月。此期股骨头骺力学强度逐渐恢复，可无需严格免负重，开始部分负重，逐渐恢复日常活动。愈合期(Healed stage)：股骨头进入愈合或塑形阶段，骨小梁结构逐渐形成。印度的Benjamin Joseph医生通过对大量Perthes病病例自然进程（natural history）的系列观察，发现股骨头骺在碎裂早期变形及突出轻微、而在晚期则严重得多。如下图显示股骨头突出比例随疾病分期变化的关系。而股骨头突出、包容不良会大大增加变形的几率。此外，Joseph等的一项回顾性研究证实，在坏死期或碎裂早期接受股骨近端截骨手术治疗的病例，与碎裂晚期或之后病例相比，前者获得“股骨头圆”的几率为后者的16倍。Salter等认为早期良好的包容可以通过髋臼对股骨头新生编织骨的力学塑形达到头圆头臼匹配，Joseph则提出待病程进展到晚期，股骨头往往已发生不可逆畸形变，只能进行拯救性手术治疗以尽可能的减小畸形修复后早发骨性关节炎的概率。因此，Joseph等建议将碎裂期进一步细分成碎裂早期和碎裂晚期，以指导临床治疗决策。在此基础上，形成了包含七个疾病分期的改良Waldenstrm分期，改良分期系统经进一步证实，认为一致性非常理想。坏死早期（1a期）：股骨头骺变小，部分或全部缺血，无高度丢失坏死晚期（1b期）：头骺缺血，有高度丢失但无碎裂碎裂早期（2a期）：缺血的股骨头骺开始碎裂，在正位或蛙式位片上出现1或2个纵向裂隙碎裂晚期（2b期）：股骨头骺完全碎裂、塌陷，无新骨形成修复早期（3a期）：在新获供血头骺周边新骨形成，新生骨为不成熟编织骨，结构异常。外侧新生骨密度低，范围小于头骺宽度1/3修复晚期（3b期）：新生骨密度变正常，范围超过头骺宽度1/3愈合期（4期）：修复完全，不可见坏死骨及不成熟编织骨对于Perthes病，了解疾病分期的临床意义非常大：1）有助于预测疾病自然进程；2）基于病程选择适宜、及时的治疗时机；3）指导临床护理特别为是如何负重提供影像学依据；4）有利于界定重要的“预后相关因素”；5）有利于不同研究中心进行比较研究。Benjamin Joseph等基于改良Waldenstrm分期，按治疗对预后的影响程度，将治疗干预分为三大类，即干预性治疗（preventive intervention），补救性治疗（remedialsurgery）及挽救性治疗（salvagesurgery），并以醒目的绿、黄和红色进行区分。2021年08月17日2730
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 儿童股骨头坏死，是一种多见于4~9岁男孩、原因不明的特发性股骨头缺血性坏死。最早于1910年前后由三名医生发现并描述，因而又称Legg-Calvé-Perthes病，简称Perthes病。因为发病率很低，家长们对这种病一般了解不多，因此当孩子确诊Perthes病后，很多家长会因为不了解而陷入恐慌。为此，我们整理了儿童股骨头坏死诊疗过程中家长们最关心的一些常见问题，以系列图文的形式为大家逐一讲解。大家可能经常会听说有人车祸外伤后发生了“股骨头坏死”，也有人长期酗酒后发病，可能还听说过SARS期间医护人员应用大剂量激素后出现类似情况。那么，咱们说的Perthes病/儿童股骨头坏死和这些是一回事吗？答案是否定的，咱们说的Perthes病/儿童股骨头坏死和成人的这些股骨头坏死，在发病年龄、发生原因、病理机制以及预后等方面都是完全不一样的。幸运的是，Perthes病的修复能力会强很多，及时有效治疗，预后也会好很多。虽然这么多年以来，对于Perthes病确切的发生原因尚不明了。但是，通过大量病例的临床观察，医生们还是总结到以下几个共同的特点： 1） 特发性股骨头供血异常：通过各种影像学评估手段，已观察到患Perthes病孩子的股骨头一段时间内都存在不同程度的“缺血、灌注不足”，但是引起这种缺血的原因尚不明确。临床上所谓“特发性”，一般指的就是原因不明的情况；2） 自限性病程：“自限”的表面意思就是“自我限制”，最典型的例子就是普通感冒。我们得了普通感冒以后，医生经常告诉说“不用特别用药，注意休息、多喝水就行”。家长可能也会观察到，孩子腿疼了一段时间，后来慢慢就不痛了。需要强调的是，“病程自限”并不等同于不需要治疗，好比普通感冒如果合并高热同样需要及时处理一样，Perthes病也需要全程管理，以尽量降低发生髋关节严重畸形的风险；3） 自然转归：像普通感冒会有打喷嚏、留鼻涕、发热、咳嗽等过程，Perthes病一般也会经历缺血坏死、碎裂、修复、愈合等过程。从开始发病到修复愈合，这个过程可以长达2～4年；4） 一部分股骨头坏死的髋关节在修复结束后，可能会出现股骨头明显变形，这会大大增加髋部关节软骨磨损/退变的速度，发生早发骨性关节炎，及时有效干预的目的就是降低这种后期的风险。需要特别强调的是，Perthes病的诊断属于“排除性诊断”，也就是说，需要和内科医生诊断“冠心病”一样，详细系统了解病史、全面的体格检查及影像学辅助检查（如X线片、髋关节核磁等），才能做出Perthes病的诊断。很多X线片表现类似的情况，诊断可能完全不同，相应的，治疗方法、预后等也差别很大。此外，Perthes病也还需要和儿童髋关节脱位治疗后股骨头缺血坏死相鉴别。后者临床一般简称AVN，是avascular necrosis的缩写，影像学表现和Perthes病有类似的地方，不过，发生原因相对明确，和股骨头由脱位到复位过程中发生机械挤压或者血运损伤有关。两者病程和预后不一样，治疗也不能简单等同。2021年08月08日3643
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陈献韬副主任医师 河南省洛阳正骨医院 髋关节外科诊疗中心 1910年，legg(美国)、Calve(法国)、Perthes(德国)三人同时报道此病，故称Legg-Calve-Perthes综合症，简称Perthes病。病因与病理目前仍未完全清楚，是骨科领域中尚待解决的问题之一。3天大婴儿股骨头血供Morteza Kalhor , et al. Hip Int.2012; 22(03):307-31218个月女性股骨近端后半部冠状切面简单介绍一个病例：初次就诊时间：2016年1月28日以下为病人各时间点复查的X光片：最后一次X光片显示：股骨颈因股骨头骨骺受累发育缓慢，致股骨颈缩短；病人长期间断没来复查，体重亦过胖，股骨头前侧没有完全发育圆整，软骨有退变。双侧股骨头旋转中心不等高，右侧股骨颈偏短远期可能需行股骨近端截骨术；此外，控制体重也是一件非常紧迫、重要的事情。儿童股骨头缺血性坏死是一种自限性疾病，其自然病程大约2～4年。病变愈后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍，最终结果优、良、差各占1/3。畸形严重者往往在青春期可发生骨关节炎。临床经验表明，本病的痊愈与发病年龄、性别和病变类型有关。一般说来发病年龄越小，其发育和塑型的潜力就越大，最终结果越好，甚至可发育成完全正常的关节。2021年05月29日1151
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郭晓忠主任医师 航空总医院 关节外科（骨三科） 髋关节骨头坏死即为股骨头坏死，幼儿股骨头坏死与成人不同。因为幼儿股骨头坏死影响股骨头骨骺的整个形成，幼儿因为有骺核，骺软骨也比较厚，一旦某种原因形成股骨头的血运破坏以后，首先表现骨骺和软骨形态发生改变，比如不规则或变小或出现碎裂等情况。针对这情况，最好的治疗方法是让患儿减少负重一段时间。因为小儿有骨骺发育问题，有一部分能形成一定恢复，但严重的患者无法形成恢复。这时会造成髋关节很快出现骨性关节炎，到一定程度会出现症状。针对晚期还有一些治疗方法，但早期通过减少负重、支具、牵引等方法可以治疗骨坏死的发生，到晚期时需要采取其它的手术，补救骨坏死的后遗症状。2021年05月13日926
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