小儿IgA肾病

小儿 IgA 肾病，又称为小儿免疫球蛋白 A 肾病，指的是以系膜增生及系膜区显著弥漫的免疫球蛋白 A 沉积为特征的一组肾小球疾病。

本病多发于儿童，男性患病率高于女性，临床表现多种多样，轻重不一，发病前常有上呼吸道感染史，之后数小时内出现肉眼血尿、扁桃体肿大为本病前期最典型、最主要的症状。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 感染性因素：这是本病最主要的原因，最常见的是上呼吸道感染，感冒、咽喉肿痛、咳嗽等症状开始 1-3 天后容易引发该病，少数情况下也可由泌尿系统感染、肠道感染引发。
• 遗传性因素：因家族遗传原因患病，一般由致病基因决定。
• 继发性因素：由肝硬化、关节炎、肠道疾病、疱疹性皮炎等其他疾病继发导致。

危险因素

• 家族病史：父母或者（外）祖父母患该病，携带致病基因并遗传给下一代。
• 体质虚弱：体质虚弱、抵抗力差的人，病毒、细菌可能趁虚而入，引起的上呼吸道感染、泌尿系统感染、肠道感染等症状均有可能引发本病。

典型症状

• 肉眼血尿：这是本病最主要的症状，典型表现为尿液颜色呈肉眼能够分辨的红色，因为尿液中红细胞数量较多，使尿液呈现红色。还有少数患者血尿不明显，需要通过检查才能确认，称为镜下血尿。
• 扁桃体肿大：这也是该病主要症状之一，常与肉眼血尿同时发生。
• 上呼吸道感染：该病常伴随上呼吸道感染发生，表现为感冒、咽喉发炎、咳嗽等症状。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 蛋白尿：当尿液浑浊并且泡沫增多时，说明尿液中蛋白质含量较高，部分患者会有该症状发生。
• 高血压：肾炎综合征的表现之一，可表现为头痛、头晕、心悸、呕吐等症状，常发生于年龄偏大的患者，高血压也是病情恶化的重要标志。
• 肾功能不全：肾炎综合征的表现之一，患者会感觉自身精神萎靡、水肿、尿量减少等。

并发症

本病的常见并发症有：

• 肾功能不全
• 高血压
• 低蛋白血症
• 急进性肾炎

本病病因未明，也没有特别的预防方法。可以通过以下方式降低发病率：

• 如果家族中有本病病史，则其他成员应注意定期体检，做到疾病的早发现、早诊断、早治疗。
• 生活中可以进行适量的锻炼来锻炼体魄、增强免疫力，如慢跑、打羽毛球等。
• 如果发生上呼吸道感染、泌尿系统感染、肠道感染等情况，务必及时治疗，防止病情迁延诱发本病。
• 生活中注意天气变化，及时增添衣物，避免受凉感冒。

本病主要依靠实验室检查及病理学检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 尿液检查：确定是否患有本病的最基本检查手段，通过检查尿液成分，来确定尿液中是否含有红细胞和蛋白质，以便更进一步的分析。
• 免疫学检查：确定是否患有本病的最直接手段，通过检测患儿体内免疫球蛋白 A、循环免疫复合物等成分，做出初步诊断。
• 肾活体组织检查：确定是否患有本病的关键依据，并可与其他类型的肾脏疾病相鉴别。

本病目前还无法治愈，但通过有效规范的治疗，能够达到减轻症状、控制疾病的加重、延缓肾功能衰竭的目的，主要的治疗方式为药物治疗。

药物治疗

• 免疫球蛋白：静脉注射免疫球蛋白，对血尿症状有明显的治疗效果。
• 降压药：常用的如氨氯地平、氯沙坦等，高血压是该病恶化的重要标志,，一旦有高血压的症状发生，应当及时服用降压药物，防止病情恶化。
• 贝那普利：长期服用贝那普利对中等程度蛋白尿有很好的治疗效果。
• 肾上腺皮质激素及免疫抑制剂：常用的如泼尼松、雷帕霉素等，对表现为肾病综合征和进急性肾炎的患者有很好的治疗效果，能够稳定肾功能、延缓疾病发展。

手术治疗

• 肾透析：对本病末期肾衰竭的患者来说，代谢产生的废物、毒素会在身体内累积，对人体造成毒害，肾透析可以清除肾脏无法排除的有害物质，减轻临床症状。
• 肾移植：本病末期患者肾脏功能已完全丧失，可以通过肾移植来治疗，通过手术将配型成功的健康肾脏代替自身原有的衰竭肾脏，可大大提高生存率。

• 一旦确诊本病，必须坚持长期治疗、定期复查的原则，及时了解病情的发展，定时检查尿液相关的各项指标，防止病情突然恶化。
• 多吃绿色蔬菜，尽量减少肉类、豆制品、海鲜、辣椒等高蛋白、高热量及刺激性食物的摄入。
• 注意日常运动应适量，可以选择早、晚进行适量的慢跑等舒缓运动，避免运动过量引起身体不适。
• 注意天气变化，及时增添衣物，避免着凉，预防感冒等感染情况。

• 若不接受正规治疗，患者血尿、蛋白尿等症状将迁延不愈，肾脏功能会持续减退，病情发展到末期，可引起肾功能衰竭，危及生命。
• 经过正规治疗后，患者病情能够得到稳定，加上生活中控制血压和蛋白尿，大部分患者可以明显延后肾功能衰竭的时间。