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刘嘉锋主任医师 武汉同济医院 整形美容外科 “她这个耳朵会有听力吗？是不是聋子啊？”这个小宝才四个月，左侧耳朵长了三颗附耳，右侧耳朵没有耳道，缩成了一团，属于三度小耳畸形。爸爸妈妈一进门诊就问我，孩子耳朵畸形，会不会是个聋子。我让他们放心，孩子没有耳道，只是失去了气导听力，但还有骨导听力。目前我见过的小耳畸形宝宝，没有一个聋子，哪怕是双侧的。爸爸妈妈看着孩子，有些无奈，家里直系亲属都没有人是小耳畸形，他们也没想到宝宝会是这种情况。但是妈妈怀孕的时候，家里在装修，装修完就直接住进去了。这种情况很多来门诊的小耳家长也出现了，刚装修完室内存在的甲醛较重，可能会影响宝宝发育。听我说完夫妻俩点了点头，我让他们不要太过于焦虑，做好孩子的榜样。等孩子将来做完手术，就能有个漂亮的“新”耳朵了，现在要做的就是陪着她好好吃饭、好好长大。2023年04月24日
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刘嘉锋主任医师 武汉同济医院 整形美容外科 前段时间门诊，一个妈妈带着12岁的孩子，看诊过程中，孩子一直不说话，我仔细检查了孩子的耳朵，是典型的三度小耳畸形，我详细告诉了他们手术方案。看孩子妈妈欲言又止，我说：“没关系，有什么不明白不清楚的地方你尽管问。”孩子妈妈有些吞吞吐吐：“刘医生，我们很后悔没让孩子早点手术，我就想问一下，这种小耳畸形几岁做手术最好？12岁手术是不是晚了？”其实对于这个孩子来说，现在做耳再造手术就是最好的时机，因为已经12岁了，可能已经有了一些心理影响，为了不对孩子造成更大的影响，现在就应尽快做耳再造手术，我们不能跟以前比，要跟以后比，如果再拖下去，孩子的学习、工作、生活、社交都会受到影响。这个妈妈问的是个共性问题，很多家长都有类似的疑问。小耳畸形的最佳治疗时机在8-11岁，最低要求满6岁，身高120cm以上，体重超过50斤，正常侧耳廓长度小于5.5cm，在满足手术条件的情况下，家长要尽早带孩子进行耳再造手术。为什么孩子做耳再造手术最低要求满6岁呢？这是因为从肋骨发育角度考虑，一般孩子在6岁左右才有足够的肋软骨来进行耳再造，这时候可以采用自体肋软骨雕刻出足够大小的耳朵支架。除此之外，心理健康问题也是不能忽视的，孩子因为小耳畸形可能会受到同伴们的嘲笑，会给孩子带来一定的心理伤害，久而久之，孩子会出现自卑、自闭、怯弱等心理障碍。所以，从孩子的身体和心理方面考虑，6岁做小耳再造手术是比较好的。2023年01月16日230
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余文林副主任医师 医生集团-广东 整形外科 小耳畸形这种病，男性多见，男女比例约为2:1。所以不少男性耳畸形患者，在合适的年龄进行了耳再造手术后，生活恢复正常，但是在他们即将到达生育年龄的时候，总会有一个问题困扰着他们——耳朵畸形会遗传吗？因为自己经历过耳朵残缺带来的不便和难受，所以会担心将来自己的孩子，也要再面对一次这样的经历。那么，耳部畸形会遗传吗？其实，目前医学上对小耳畸形的具体发病原因到目前为止仍不清楚，但是是在胚胎发育过程的前3个月，在此期间受到内外环境或遗传等任何因素的影响，都可能引起耳、颌面的畸形。我们经过临床观察发现，大部分耳朵畸形的患者为散发病例，一般没有家族史。小耳畸形患者或者说唇腭裂患者，大部分都不是遗传的，很多患者的上几代都没有这方面的疾病，所以说小耳畸形遗传概率是非常低的。如果真的非常担心，可以让妈妈在怀孕的时候做染色体检查，定期做产检。胎儿的耳朵在五六个月的时候发育基本完成，届时可以做个B超仔细研究，是可以看出来孩子的耳朵是否发育正常的。万一在孩子出生后才发现小耳畸形怎么办？其实目前我国已经可以进行多项耳再造手术，手术难度并不高。如果孩子出生后真的出现了耳畸形，也不用过于担心，只要在恰当的时间进行耳畸形矫正就可以，如果畸形较为严重，那么也可以等待孩子七八岁耳朵发育成熟后，进行耳再造手术。目前我国的耳再造手术技术已非常成熟完善，再造的耳朵逼真自然，不会给生活造成多大影响，所以大家只要去到正规医疗机构，找到专业的医生进行手术即可。2022年12月06日100
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张天宇主任医师 上海市五官科医院 眼耳鼻整形外科 作者：林奈尔审核：沙炎张天宇耳朵是五官最重要的器官之一，它既负责听觉和身体平衡觉，同时又对容貌和外观有着重要的美学作用。如果耳廓的形态异常或位置、大小有别于正常，会非常引人注目，对患者的身心健康产生不利影响。先天性外中耳畸形，俗称小耳畸形，表现为外耳廓形态畸形、外耳道闭锁/狭窄以及中耳畸形，是临床上引起听力缺陷的一种严重发育性病变。在小耳畸形患者中，由于耳廓的位置表浅，因而可直观的被临床医生所观测到。但除了耳廓异常，很多患者还有外耳道以及更深部的中耳结构发育畸形，这些解剖结构因为位置过深而无法直观被肉眼观查，因此影像学检查对于小耳畸形，尤其伴有严重听力缺陷的患者尤为重要。它主要通过断层显像的方式，把人体的组织结构切成一片片的薄层图像，从而清晰显示一些细微的结构，如：听小骨、鼓室鼓窦、乳突、面神经、圆窗及卵圆窗的形态，对于患者的治疗及预后有着重要意义。此外，由于小耳畸形也是第一、二鳃弓综合征的一种表现，所以部分患者除耳部异常外，还可以伴发下颌骨及颌面部软组织的发育不良。对于这部分患者，影像学检查更是全面评估颌面骨质及软组织结构的重要手段，且对患者后续治疗方案的拟定也是必不可少的依据。目前我们临床上所用的影像检查手段有哪些呢？随着近二十年来影像各种软硬件设备的发展和进步，既往传统的X线平片由于密度分辨率过低已被取代。目前小耳畸形的首选影像检查方式为高分辨率CT(HRCT)，检查时通常采用横断面联合冠状面图像同时阅片从而更好地观察病变特征。此外，还有各种各样的影像后处理技术，如多层面重组(MPR）、容积成像（VR）等可帮助医生获得多角度、多方位的信息，从而更加直观明确的了解小耳畸形的严重程度，并排除相关并发症。除了CT扫描外，磁共振成像(MRI)也是非常重要的影像检查手段。虽然MRI对骨质的显示不如CT，但它突出优势在于软组织分辨率高，且有多种多样的功能MRI（fMRI）技术，比如：弥散加权成像、动态增强、水成像技术等，所以对于小耳畸形同时伴有胆脂瘤、炎性肉芽肿等软组织病变、或内耳迷路及内耳道神经发育异常时，MRI扫描可为临床提供必要的补充和帮助。接受影像检查会使人体健康受到损伤吗？首先，磁共振检查是通过机器发射电磁波而进行成像，故对人体无任何电离辐射损伤。但由于MRI检查舱空间狭窄，扫描时间久，且噪声较大，部分患者会感到轻微不适。同时，患者体内如果有无法取出的金属性异物，如：血管支架、心脏起搏器等，也是不适合进行MRI检查的。CT检查主要是通过探测器接收透过人体组织的X线后经过一系列的转变，最后输入计算机内进行成像及后处理。它虽然存有电离辐射，但一次耳部CT检查的剂量一般仅有10mSv，相当于人体一年接受的大自然本底辐射，远远低于国际上认定的安全范围（100mSv以下）。且CT检查扫描速度快、便捷迅速，对骨质的显示尤为清晰，解剖关系明确，因此小耳畸形患者行CT检查是安全有效可行的。最后，做影像检查时还有哪些事项需要我们注意呢？由于小耳畸形的患者中婴幼儿较多，为了使影像检查的结果更准确，需要患儿在检查时不能发生身体上的任何活动，但是婴幼儿往往不能像成年人一样主动配合，所以检查前的镇静催眠很重要。我们目前常用的儿童镇静药物为水合氯醛，用量通常是0.5mL/kg口服，单日最大剂量不超过10mL，一般服用后30分钟内即可诱导入睡，这种药物催眠作用温和，无明显不良反应。但水合氯醛的镇静成功率也不是100%，少数患儿因对药物不敏感无法达到有效镇静效果时，可在监护完备的条件下，选用其他种类的镇静药物配合影像检查。目前复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科具备两台先进的西门子CT扫描仪及两台高端的3T高场强小孔径MRI机器，对耳部细微结构显示清晰，持续协助眼耳鼻整形外科对各类小耳畸形患者的诊治给予精准的影像学探查。2022年10月16日911
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于晓波副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 小耳畸形手术家长尤其关心住院后的麻醉问题，尤其是全麻手术，家长最为关心全麻是否影响智力，全麻有无风险及后遗症等相关问题。首先申明晓波医生不是麻醉医生，关于麻醉的药物，具体麻醉的选择方式需要麻醉医生来评估判断，晓波医生主要是从整形外科医生的角度解释一下麻醉的选择问题。为什么不能不麻醉或局麻手术？不麻醉切开皮肤会有强烈的疼痛感，成人也无法完成手术。麻醉本身就是用药物或其他方法使患者整体或局部暂时失去感觉，以达到无痛的目的进行手术治疗，本身就是为了减轻痛苦。局麻手术我们一般所说的局麻手术，是指局部麻醉，最常用利多卡因溶液注射，一般外科医生打针完成。小耳畸形手术就是耳朵或胸部肋软骨采取区域，通常只是皮肤和下面肌肉打针，和平时打疫苗的操作是一样的。局部麻醉的特点就是麻醉局限在身体的“局部”，哪里动刀就哪里打针，只是阻断皮肤的痛觉，整个过程患者的意识是完全清醒的。因为6岁以下的小儿因为都有打疫苗的经历，天生会对打针恐惧，会在我们操作的时候哭闹挣扎，在孩子清醒的状态下，通常单纯打针都很困难，更不用提主动静止不动，保持一定的姿势配合我们完成手术切口的切开，剥离，止血，缝合等一系列操作。从另外的角度，6岁以上的儿童有些能够懂事配合，但是因为手术需要保持一定的姿势尤其是侧头平躺会引起颈部不适，根据我们的经验，孩子一般超过半小时就会失去耐心，会不停扭动身体，手术消毒区域就会因为身体扭动污染，增加伤口感染的风险，另外手术器械也会容易误伤到小患者，手术过程的不适感也可能增加孩子的心理应激创伤。通常来说，局麻只是适合切口比较小、手术过程时间短、孩子比较大有主观手术意愿、能够主动配合的小手术。全麻手术可以选择不插管吗？全麻手术一般分为无气管插管和插管麻醉。全麻需要静脉输液给药，给药后一般会失去自主呼吸。无气管插管麻醉一般需要面罩扣在面部供氧，需要麻醉医生一直保持手部拿着面罩扣在患者面部，另外需要患者保持头部后仰保障气道通畅，这种姿势就给我们手术带来不便。气管插管可以通过呼吸机监测血氧、血压等一系列生命指标，同时通过呼吸机辅助呼吸提供氧气，相对最为安全，头部可以在一定范围内活动，是我们全麻首选的麻醉的方式。麻醉有哪些风险？一般来说麻醉医生会术前根据患者的身体检查情况评估麻醉风险，根据具体情况告知一些具体的麻醉风险。我们医院有专业成熟的麻醉医生团队保障手术的安全，晓波医生也邀请了我们医院麻醉医生王磊主任加入，专门来解答大家的关心的全麻麻醉问题。2022年09月11日565
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张天宇主任医师 上海市五官科医院 眼耳鼻整形外科 作者：郭英 审核：张天宇 杯状耳是耳畸形就诊患者中较为常见的一种类型。杯状耳不但对容貌有所影响，较难佩戴眼镜，部分严重病例还会影响听力，对患者及家属造成心理负担。根据杯状耳的大小、位置、向前卷曲程度等，我们将杯状耳畸形分为Ⅰ度、Ⅱ度和Ⅲ度。 Ⅰ度为轻度畸形，又叫垂耳。 主要特点为耳廓高度不够，表现为耳轮上缘遮盖对耳轮上脚。 出生早期耳模矫正可以恢复正常外观。 学龄期或成人后通过耳整形手术也可以恢复其良好外观。 Ⅱ度为中度畸形 耳廓整体缩小，表现为宽短外观，形状像倒扣的杯子，杯口环形收紧，其中Ⅱa度表现为耳廓边缘不缺软骨，Ⅱb度表现为耳廓上方缺软骨。 通过耳后隐蔽切口，对耳轮软骨的处理可以延长耳廓长轴，缩短横轴，改善外观，使患耳形态接近正常。 Ⅲ度为重度畸形 表现为耳廓形态不完整，上1/3可见结构缺失，整体明显缩小，常卷曲遮盖外耳道口，合并外耳道狭窄和听力损失。耳模矫正治疗通常无效，需要行包含软骨移植的耳整形手术或耳廓再造术。 既往有很多关于耳廓畸形的分类体系，基于治疗手段的进步，我们总结提出了多维度的耳廓畸形分类分型分度系统。相关文章已发表于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》（张天宇, 傅窈窈, 郭英, 李辰龙: 先天性耳廓畸形的分类、分型及分度进展. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2021(08):871-875.）。 首先，耳廓畸形根据严重程度分为两大类：耳廓形态畸形与耳廓结构畸形。判断依据为是否存在耳廓软骨明显发育不全；衡量标准为新生儿阶段耳模矫正能否恢复耳廓正常外形或耳整形手术是否需要额外移植软骨。 其次，耳廓畸形形态各异，但也有一定的规律可循，按畸形形态特征分为杯状耳型、招风耳型、隐耳型、耳轮型、耳屏附耳型、耳甲黏连型、耳甲异常凸起型、猿耳型、小耳型等十型，每一型按其轻重程度又分为三度。多维度的分类分型分度系统将进一步规范耳廓畸形的诊治。 本文介绍了具有代表性的一型（杯状耳），后续还将继续介绍其他类型的耳廓畸形，敬请期待。更多耳整形相关科普，可点击：耳整形必读，进行了解。2022年08月21日1465
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余文林副主任医师 医生集团-广东 整形外科 耳廓再造手术时机很重要，是获得理想手术效果的主要决定因素之一。很多小耳畸形孩子刚出生，父母就恨不得立马为孩子做手术，让孩子拥有完整的耳朵。但由于孩子身体发育不满足耳再造的需求，所以耳再造要一直延续到孩子6岁以后。0-6岁，作为父母对孩子无须进行特殊护理，这个阶段父母要调整自己的心态，接受小耳朵的存在，为自己的心理进行疏导。小耳畸形患儿6周岁左右、胸围55厘米以上是手术的最低要求。年龄越大肋软骨越充足，手术效果越好，且取肋软骨的部位影响也越小。一般9岁以后肋软骨的量就不成问题了，最好在青春期前完成耳廓再造手术。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术，但最好不要等年龄过大（男性超过25岁，女性大于22岁）再来手术，因为大于这个年龄的肋软骨往往变黄变脆，增加了耳朵软骨支架的制作难度。孩子在等待手术这些年，家长要做什么？单纯耳廓畸形，可手术治疗，对患儿正常生活无影响，小耳爸爸妈妈要以“平常心”教育培养孩子，千万不要带着内疚自责的心态，过度保护或满足孩子的一切需求；家长要认同自己，认同自己的孩子，做一个乐观的父母，以身作则，让孩子从小活在阳光下，随时注意孩子的身心发展，观察孩子的特殊才能，加以肯定，有计划培养，以增进孩子的自信心，协助孩子发现出色的自我。2022年07月21日133
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周兴玮副主任医师 西南医科大学附属中医医院 耳鼻咽喉科 新生儿先天性耳廓形态畸形常见有如下种类，见下图。图1、常见的耳廓形态畸形流行病学统计，新生儿先天性耳廓畸形发病率可高达40%-55%。目前随着我国经济发展及耳模无创矫正技术的推广，越来越多的家长朋友开始重视新生儿耳廓形态畸形并关注耳模无创矫形技术。接下来本人就门诊中与家长朋友沟通过程中被问的最频繁的问题一一科普解答。一、新生儿为什么会发生耳廓畸形？新生儿耳廓畸形发病率很高，可表现为耳廓位置、大小、形态等异常。其形成原因较多，研究认为可能与遗传、孕早期母亲病毒感染、孕期某些用药、孕期环境污染、胎儿耳廓在子宫压迫、胎儿顺产时被耳廓产道压迫、胎儿产后睡姿压迫等有关。二、新生儿耳廓畸形有什么影响？如果是图一的耳廓形态畸形，常见影响主要有以下三方面：1、影响美观及求职，较重的畸形会严重影响美观，也影响部分要求五官端正的工作求职。2、影响孩子心理的健康成长，随着孩子长大，很多的孩子会产生焦虑、自卑、敏感等不良情绪及心理。3、影响日常生活，如隐耳会导致佩戴口罩和眼镜是挂不住，淋浴时水容易往外耳道里流；还有耳甲部位的畸形有时候会影响戴耳机。耳廓结构畸形的不良影响上升了一个级别，甚至会影响听力。三、什么是耳模矫正技术图2杯状耳矫正过程图2中我们看以看到耳模矫正需要两个关键要素，一是耳模矫正器固定耳廓，耳模矫正器有进口的，也有国产的，目前国产的设备也完全成熟，可以达到相同的效果。二是耳模矫正期的固定技术，这个需要专业技术人员根据耳廓的畸形情况选择合适的矫正器并进行专业的操作来保证矫形后耳廓形态的美观，并避免损伤耳廓。四、新生儿耳廓畸形矫形的原理？新生儿耳廓比较柔软，耳廓软骨重要成分为透明质酸，新生儿体内刚好含有母体带来的高浓度雌激素，雌激素可以使软骨中透明质酸增多，此时新生儿的耳廓软骨可以很好的塑形，新生儿耳廓形态畸形佩戴耳矫形器进行无创矫形可以获得较理想的耳廓形态。五、新生儿耳廓无创矫形的最佳时机？因为新生儿体内含有的母体雌激素出生后72小时达到高峰，6周后逐渐恢复至正常水平；所以最佳无创矫形窗口期为出生后7-21天，也可更早到3天，因为越早效果越好。家人可以观察新生儿5-7天，看耳廓畸形是否能自行恢复（约10%的轻微耳廓形态畸形的可以自行恢复）。切记绝大部分都不能自行恢复；某些家长观望太久或者听信可以用手多提提耳廓就长好导致错过治疗时机。一般的耳廓形态畸形超过3个月再矫正会导致治疗周期很长且效果不理想。六、无创耳矫形器矫正过程及效果？图3、矫形前耳廓形态-耳模矫形固定-耳模矫形治疗3周效果图七、无创耳矫形器真的完全无创吗？新生儿耳廓形态畸形在治疗窗口期通过佩戴耳模矫形器治疗可以达到理想的效果，与手术矫正相比，属于无创矫正。在矫正过程中，少数新生儿会出现矫形器下方皮肤湿疹或轻微压伤，一般清洁处理后可以自愈，不影响继续矫正也不会留疤。图7耳模矫形器八、错过无创矫正时机或耳廓结构畸形的新生儿怎么矫正耳廓如新生儿耳廓形态畸形但月龄在3月以上，一般隐耳还可以进行耳模无创矫正，其他类型的耳廓形态畸形无创矫正效果相对有限。还有新生儿耳廓存在结构畸形，耳模矫正效果也不理想。对于这类患儿可以在学龄前行耳廓畸形的矫正手术。小结：总的来说，随着新生儿耳廓形态畸形的耳模矫正在欧美及我国普及，越来越多家长朋友关注、重视新生儿耳廓形态畸形，绝大部分家长朋友能正确及时对新生儿耳廓形态畸形做出科学干预。2022年07月06日228
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小耳畸形相关科普号
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王小亚 副主任医师
广州医科大学附属妇女儿童医疗中心
耳鼻咽喉科
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