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张建昭副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 神经内科 1、抗NMDA受体脑炎是特征最明确的一种自身免疫性脑炎，具有一系列可预测的症状，这些症状的组合构成了一种独特的综合征。NMDA受体是神经细胞上的受体，对于神经细胞的功能非常重要，如果抗体破坏了这个受体，就会出现一系列症状。 2、临床特征 — 许多患者会出现前驱性头痛、发热或病毒感染样过程，随后数日出现多阶段的症状进展，包括： ●突出的精神表现(焦虑、激越、行为怪异、幻觉、妄想、思维紊乱)；初始发作或复发时很少出现孤立性精神症状 ●失眠 ●记忆障碍 ●癫痫发作 ●意识水平下降，木僵伴紧张症特点 ●频繁出现运动障碍：口面部运动障碍、舞蹈手足徐动症样运动、肌张力障碍、强直、角弓反张姿势 ●自主神经不稳定：高热、血压波动、心动过速、心动过缓、心跳暂停，有时还会出现需要机械通气的通气不足 ●语言功能障碍：语言减少、缄默、模仿语言 3、有年仅8月龄的儿童患该病的报道，根据作者的经验，年仅2月龄的儿童也可能患病。患儿的症状与成人患者类似，大多数患者早期精神症状突出，而自主神经功能障碍和通气不足较少见且不太严重。主诉症状通常包括：急性行为改变、癫痫发作、语言功能障碍和突出的运动障碍(包括肌张力障碍和舞蹈病)。虽然罕见，但仍有约5%的患者年龄大于45岁。在这组患者中，疾病没有那么严重但结局往往更差，可能是由于诊断和治疗延迟。 4、抗NMDAR脑炎预后多数较好，但很多孩子存在学习障碍，需要家长引起重视。2021年04月12日
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关宇光主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 4岁小男孩，在家不慎跌倒，头部受伤，哭闹。睡醒后（受伤约2小时后)发现左侧手脚不能活动。2天后孩子呕吐，左侧手脚、左侧脸抽动。小男孩隔天来看病，检查发现右脑顶叶水肿，癫痫放电，诊断癫痫，口服抗癫痫药物治疗。6个月后小男孩再次出现发病，检查后发现癫痫放电较前增多了，而且原来水肿的脑子萎缩了，呈现针尖状脑回。9个月后复查癫痫放电进一步变多，脑子萎缩也没有好转。诊断：继发性癫痫，Rasmussen脑炎？右顶叶脑萎缩。提醒：孩子大脑非常脆弱，摔伤后容易出现多种易常，包括出血，水肿，癫痫发作，严重甚至危及生命。什么是Rasmussen脑炎？Rasmussen脑炎是一种少见的起病于儿童期的疾病，与感冒、外伤可能有关。发病于1-10岁儿童，早期表现是部分性癫痫或癫痫持续状态，到晚期出现偏瘫及智能障碍。大脑半球切除手术是唯一有效的治疗办法，全球手术病例报道仅300余例。Rasmussen脑炎诊断标准：1 临床症状：局灶性癫痫发作（伴或不伴部分性癫痫持续状态）及单侧性皮层功能障碍；2 脑电图及脑磁图：单侧半球脑电活动减慢，伴或不伴癫痫样放电；癫痫发作在脑电图上为单侧起始；3 磁共振及PET：单侧半球进行性局灶性皮层萎缩。Rasmussen脑炎分三期：第一期：前驱期，从首次发作—第二期开始（癫痫发作次数较少，几乎没有偏瘫）；第二期：急性期，癫痫发作频率进行增加（单纯部分运动发作﹥10次/每日），出现偏瘫或偏瘫加重；第三期：后遗症期，相对稳定，轻偏瘫持续存在，癫痫发作频率较第二期明显减少。Rasmussen脑炎治疗是世界性难题。Rasmussen脑炎几乎对所有的抗癫痫药物都不能治疗。如果频繁癫痫抽搐或脑功能明显受损，外科手术可以减轻患者痛苦。何时手术治疗：依据我们的经验，在抽搐频繁时候就要手术，这样既能治愈癫痫，又可最大程度保留及促进脑功能康复。儿童越早手术，越能促发受损脑功能的转移，有助于提高患者的长期生活质量。手术后一定要进行正规的功能康复锻炼。2020年03月24日2013
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王春南主任医师 沈阳市儿童医院 神经康复科 病毒性脑炎是指各种病毒感染引起的脑实质的炎症，主要发生于夏秋季节，约70%地 病毒性脑炎发生于6-11月。其病情轻重差异性很大，轻者预后良好，重者可留有后遗症甚至死亡。目前国内外报道有100多种病毒可引起脑炎病变，常见的病毒是肠道病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒、巨细胞包涵体病毒等。病毒进入机体的主要途径有皮肤、结膜、呼吸道、肠道和泌尿生殖系统。随血液、沿神经进入累及全脑，以大脑皮质、间脑、和中脑最为严重。可有发热、头痛、上呼吸道感染、精神萎靡、恶心、呕吐、腹痛、肌痛等。神经系统以颅高压，意识障碍、惊厥，脑膜刺激征阳性。脑脊液外观多清亮，白细胞总数增加，以淋巴细胞为主。脑脊液蛋白质大多轻度增高或正常，糖和氯化物无明显改变。图片或培养均无细菌发现。脑电图主要表现为高幅慢波，多呈弥漫性分步。ＣＴ或ＭＲＩ均可显示病灶形成的大小不等，界限不清，不规则低密度或高密度影。治疗主要以对症处理和支持疗法为主。控制高热，给予物理降温或化学药物降温。处理颅高压和呼吸循环功能障碍，控制惊厥。对于疱疹病毒脑炎可给予阿昔洛韦治疗，其他病毒感染科酌情选用干扰素\更昔洛韦，静脉注射免疫球蛋白等。对于重症婴幼儿或继发全身感染者，可适当给予抗生素。恢复期应给予功能训练，针灸，按摩，高压氧等康复措施，促进各种功能的恢复。2012年02月02日16938
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商淑云副主任医师 沈阳市儿童医院 脑瘫康复科 中枢神经系统感染及其病因？中枢神经系统感染包括脊髓炎、脑脊髓炎、脑膜炎、脊膜炎、脑脊膜炎、脑炎和脑膜脑炎等，发生于脑部的又称为颅内感染，以脑膜炎、脑炎和脑膜脑炎最常见。各种生物性病原体，包括病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体、立克次体等均可侵犯脑或脊髓实质、脑膜和血管，引起急、慢性炎症。脑炎和脑膜炎有什么表现？任何年龄均可患病，潜伏期为2～21天，平均6天；前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。多急性起病，常见症状包括发热、头痛、呕吐、颈强直、抽搐、失语、偏瘫、共济失调、不自运动、精神障碍、意识障碍和脑膜刺激症等。脑炎患者脑实质损害的表现突出，容易出现抽搐、失语、偏瘫，精神及智能障碍；有些慢病毒感染性脑炎以精神异常为主，表现为注意力涣散、行为奇特、反应迟钝、言语减少、情感淡漠，渐出现缄默、木疆状态、生活不能自理、卧床等。脑膜炎患者的头痛、呕吐、颈强直和脑膜刺激征比较突出，局灶性脑损害的表现常出现在后期。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡。病程一般为数日至1～2个月。脑炎和脑膜炎是怎么得的？病原体通过昆虫叮咬、动物咬伤或输血等方式进入血液，经血行播散进入脑内。孕妇感染时病原体可经胎盘传递给胎儿。脑邻近组织感染时病原体可直接扩散入颅。通过皮肤、呼吸道或胃肠道黏膜感染，病原体可进入血液或沿神经末梢，神经干进入脑内。脑炎有季节性吗？多数无明显季节性，有两种传染性疾病有季节性。流行性乙型脑炎（简称乙脑）多集中在7～9月；流行性脑脊髓膜炎（简称流脑）多发生在冬春季11月至次年5月，3～4月为高峰。诊断颅内感染需要做什么检查，有什么意义？在充分了解发病经过，并进行全面体格检查后，如怀疑颅内感染主要的诊断方法是腰穿脑脊液检查，血常规、脑电图、CT或MRI检查可以协助诊断和鉴别检查。脑脊液检查包括测压、常规、生化、细菌学检查和病毒抗体检查等。测定脑脊液压力可以确定颅内压的高低，这是其他方法尚不能代替的。观察脑脊液色泽、检查脑脊液的细胞数、细胞分类、蛋白质的含量、糖和氯化物的含量，寻找细菌和病毒感染的证据，目的在于明确颅内感染是否存在、严重程度、何种病原体感染，这对于选择正确的治疗至关重要。什么是腰椎穿刺术？腰椎穿刺检查会伤身体吗？腰椎穿刺术是神经科的基本操作，是诊断颅内感染的常规检查。它主要通过抽取少量脑脊液进行检查，以便了解颅内感染的种类和严重程度；也可注入显影剂和空气进行检查或逐日药物治疗。有很多人认为如果脑脊液被抽走了，会死人的，这种想法是愚昧、错误的。成人脑脊液是通过血脑屏障和血液循环系统相通的，其总量为110－200ml，平均130ml，它的生成速度为0.35ml/min，每天约生成500ml，亦即人体脑脊液每天可更新3～4次。因此，取少量脑脊液检查是不会对人体造成任何影响。腰椎穿刺术有严格的操作规范，一般是很安全的。腰穿过程中及检查完毕后有可能出现一些意外情况如神经损伤、穿刺处出血、穿刺点感染、麻醉意外以及腰穿后头痛，极个别颅压过高的患者会诱发脑疝。检查前应先征得患者或家属的同意，只要患者积极配合，医师操作规范，腰穿所造成的损伤很少，而且可以完全恢复。得了脑炎，腰穿检查要反复做吗？为了明确诊断和了解病情的转归，有助于调整治疗方案，有些患者需要再行腰椎穿刺术检查脑脊液情况，还有些严重的结核菌或真菌感染的患者治疗需要腰穿鞘内注射用药。对这些患者，医生会努力把腰穿检查的风险降到最低，为了早日治好所患疾病，患者应该积极配合医生进行腰穿复查，不要有任何心理负担。什么人容易得脑炎？发烧头痛就是得脑炎吗？脑炎与个体间的身体状况有一定关系。如果平常不注意身体健康，经常上网熬夜，作息时间不正常，饮食不规律，一旦过度劳累，身体的抵抗力会下降，增加病原体感染的概率。所以，只要我们经常锻炼身体，增强抵抗力，正常作息、饮食，那么患脑炎的机会就会大大降低。虽然脑炎的先兆一般都是发烧头痛，但不一定所有的发烧头痛都是脑炎，如普通感冒、上呼吸道感染等病症也会出现发烧头痛，如果头痛剧烈不缓解，并伴有恶心、呕吐或其他抽搐、精神异常。言语不清、肢体偏瘫及意识不清等神经系统损害的症状，应高度警惕颅内感染，及时到神经科就诊，尽快明确诊断。脑炎治好之后会留下后遗症吗？年轻人和病情较轻者治疗效果较好，老年和婴儿患者，病情危重合并其它感染者治疗效果往往会差些。有的患者可遗留记忆和智能减退，癫痫发作。病情严重者可遗留偏瘫或精神行为障碍。2011年10月09日9755
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