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2019年07月11日
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形，起病隐匿，进展缓慢，易被延误诊治，因此早期发现，及时诊断非常关键。当患者出现枕颈部和肩背部不适、疼痛，肢体感觉异常和肌力下降，行走不稳等症状时，应当及时到当医院就诊，脑部及颈椎MRI是首选的诊断性检查。小脑扁桃体下疝畸形的诊断需要把影像学检查结果和临床表现结合起来。在排除颅内占位性病变、Dandy-Walker畸形和脑积水（这些疾病也会导致小脑扁桃体下疝）的情况下：磁共振检查显示小脑扁桃体末端超过枕骨大孔下缘5mm即可诊断；如果有典型临床表现，同时小脑扁桃体末端超过枕骨大孔下缘3mm，亦可诊断。当小脑扁桃体下疝畸形诊断明确后，需要注意患者有无合并其他颅颈交界区畸形，如颅底凹陷、寰枢椎脱位、环枕融合、颈椎畸形等，这些畸形会影响患者治疗策略的制定。2019年07月09日1704
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王春红副主任医师 山西省人民医院 神经外科 小脑扁桃体下疝畸形又称“Chiari 畸型”，是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病, 多数伴有脊髓空洞(SM) 。对于两者的相互关系以及发病机理尚不清楚。临床表现:① 后组脑神经症状：表现吞咽困难，声音嘶哑，咽反射迟钝或消失等。② 颈神经受累症征:枕部及颈部疼痛、强直，活动受限。单侧或双侧上肢麻木、无力，肌肉萎缩等。③ 延髓和上颈髓症状:四肢不同程度感觉障碍，无力，肌肉萎缩,锥体束征阳性。④小脑症状:眼震，言语不清，济运动失调。⑤颅内压增高:表现为头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等。诊断方法 MRI 由于具有极高的软组织分辨力, 可多方位、多参数、多层面成像, 无骨质伪影和辐射损伤, 并能在不注射任何造影剂的情况下清晰显示后脑及颅颈交界区结构, 使之成为ACM-I 最有效的诊断手段。以矢状位(SE) T1WI 为最佳诊断序列。 标准 国内认为小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔即可诊断此病, 而国外认为小脑扁桃体低于枕骨大孔以下但在2mm 以内无临床价值。Pillay 在1991年提出该病诊断新标准, 小脑扁桃体疝出枕骨大孔≥2mm 即可诊断。目前多以小脑扁桃体下端疝出枕大孔前后唇连线以下3mm以上作为诊断标准2011年07月08日6114
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