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田新良副主任医师 保定市第五医院 影像诊断科 橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显: 2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状 3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显。十字征或十字面包征（hot cross bun sign）——上面有十字架图样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”。十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥背盖部却未受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。曾认为十字征是OPCA特征性改变。有文献报道不仅在OPCA，而且在多系统萎缩（MSA）的其他两型：黑质纹状体变性（SND），Shy-Drage综合症也有类似征象。仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还是应以临床为主，神经影像诊断为辅。一般来说：当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：属于帕金森叠加综合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线（neuropil threads）为特征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧同时发病，半数以上的病人很快出现认知障碍。可出现呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核上性共视运动障碍，表现为眼球共同上视或下视麻痹，后者更具有诊断价值。肌强直以中轴躯干性肌强直为主，肢体的肌强直不如躯干明显。病人可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈现“惊恐面容”。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，其平均病程为5年到7年。早期出现姿势平衡障碍和跌到以及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别。PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、鸟翼相似。2009年07月14日25105
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