小舞蹈病

小舞蹈病，又叫风湿性舞蹈病或 Sydenham 舞蹈病，是 A 组 β-溶血性链球菌感染从而诱发的自身免疫病。

好发于 5 ～ 15 岁儿童，女童较多，主要表现为舞蹈样动作、情绪不稳和精神障碍等。

基本病因

A 组 β-溶血性链球菌（GABHS）感染。

高危人群

下述人群更容易患小舞蹈病，需加以注意：

• 风湿热患者
• 5 ~ 15 岁的女童

小舞蹈病首发症状可出现在 A 组链球菌感染后的数小时或数天，大多数为亚急性发病，也有因情绪因素而骤然发病的病例。发病早期常伴有情绪不稳、易激动、注意力不集中、学习成绩下降、字迹歪斜、持物不稳等表现，随着不自主运动日趋明显和其他部位逐渐受累才引起注意。

典型症状

• 舞蹈病症状：出现无法控制、不自主、无规律、幅度不等的急促舞蹈样动作，如挤眉弄眼、语言障碍、书写困难、伸手歪脖等，入睡后症状可消失。通常呈全身性异动，但有 20% ～ 35% 的患者可表现为偏身舞蹈病，也可出现言语含糊不清、面具脸、抽搐等。
• 肌张力低下和肌无力：可有明显的肌张力低下和肌无力，严重者可引发运动障碍。
• 神经精神症状：表现为情绪不稳和行为异常，大多早于舞蹈病症状，常伴有抑郁症、焦虑症、社交恐惧症和强迫症。
• 全身症状：部分患者可在发病前或病程中出现发热、咽痛、扁桃体炎、关节疼痛等风湿热样表现，心脏受累时可伴心率加快、心脏扩大和杂音。

并发症

常见并发症包括心肌炎、心脏瓣膜病。

年龄和性别是不可控的危险因素，但诱发疾病的感染，尤其是 A 组 β-溶血性链球菌引起的感染是可以预防的。如出现咽喉部或皮肤链球菌感染，及时规范的抗感染治疗，以及儿童期预防性应用青霉素，都是有效的预防措施。

本病主要依靠临床表现、病史、实验室、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 细胞学检查：血清学检测外周血白细胞计数增加、红细胞沉降率（ESR）增快、C-反应蛋白（CRP）升高。咽拭子培养可以明确 A 组 β-溶血性链球菌感染（但阳性率低）。
• 免疫功能检查：血清 IgG（免疫球蛋白 G）、IgM（免疫球蛋白 M）、IgA（免疫球蛋白 A）水平均升高，脑脊液特异抗体检查（免疫印迹法检测抗基底神经节抗体阳性）灵敏度（92.5%）和特异性高（94.7%）。此外，血清抗 DNA 酶 B 抗体和抗溶血性链球菌素 O（ASO）水平也升高。
• 影像学检查：大多数小舞蹈病患者的头颅 CT、磁共振成像（MRI）以及 PET-CT 均有比较显著的特征改变。
• 脑电图：非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变，少数患者有癫痫波样发作。
• 心电图：明确是否累及心脏引发心肌炎等表现。

本病的治疗包括长期抗生素治疗以防止疾病复发和尽量减小风湿性心脏病的风险。此外，有舞蹈病相关显著损害者可以采用抑制舞蹈病的药物和/或免疫抑制治疗。

一般治疗

• 急性期需要卧床休息，避免光、声刺激。
• 肌肉动作严重者，可在床边加软垫以防止撞伤。

药物治疗

• 抗生素治疗：可使用青霉素或其他抗生素，疗程应长，以防止进一步的 A 组链球菌感染，从而降低复发风险。至少 10～14 天。
• 抑制舞蹈样动作的药物治疗：可选用低剂量高效价多巴胺 2 受体阻滞剂(如氟奋乃静、氟哌啶醇、匹莫齐特)。对于不愿意使用上述药物者，也可选择以下药物进行替代治疗：丙戊酸、卡马西平等。
• 免疫抑制治疗：对于中重度患者，可适当给予皮质类固醇激素进行免疫抑制治疗。如泼尼松口服，1 ～ 2 mg／kg，1 日 1 次，疗程 14 天，或地塞米松静脉输液 7 ～ 10 天。激素治疗可缩短风湿性舞蹈病病程。

• 保持个人卫生，生活习惯良好，勤洗澡、勤换衣物。
• 保持口腔清洁卫生。
• 注意休息，适当锻炼，增强自身抵抗力，防止感染。
• 规律饮食、注意营养均衡搭配，少吃辛辣、油腻食物。
• 房间禁放尖锐利器，防止跌倒、坠床及其他意外事故。不自主活动严重时，床栏周边安置软物遮挡。
• 保持环境安静整洁，建立舒适安全的居住环境，减少不良刺激。
• 康复期进行肌肉功能锻炼，锻炼时注意循序渐进。

本病有自限性，舞蹈动作一般在 3 个月内逐渐消失，但少数病例可持续 6 ～ 8 个月，及时正确的治疗可有效缩短病程。约 1/4 的患者有一次或数次复发，但大多数发生于恢复后的 1 ～ 2 年内。