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2023年12月14日354
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郑少玲主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 很多人关注起了系统性红斑狼疮这个疾病，那么它到底是一个什么样的病？会致死吗？系统性红斑狼疮是一种自身免疫紊乱导致的以血管炎为病理改变的疾病，所以狼疮可以影响全身各个系统和器官。好发于青春期和育龄期的女性，病程中常常以复发和缓解交替发生，如果不及时治疗，是会造成器官不可逆的损伤而导致患者的死亡。但是随着狼疮诊治水平的不断提高，狼疮患者的生存率也大幅度提高。其实早在上世纪90年代，狼疮患者的五年生存率已经超过90%。狼疮由既往的急性致死性的一个疾病发展为现在慢性可控性的一个疾病，那么近几年狼疮的治疗已经进入靶向治疗的时代，想要达到长期高质量的生活目标，必须要重视两个早，早诊断，早治疗，并且规律的复诊，切不可擅自停药、减药，预防感染，避免复发。 对自己最好的保护，这样才能够与狼和平共处。2023年12月14日50
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李芬主任医师 湘雅二医院 风湿免疫科 最后回答这位病友的提问啊，这位病友的提问就代表了一个我们现在的一个新的趋势，你像说卡体细胞可以治愈系统性膜囊疮可能性大吧，就我对于你的这个回答是一个否定的啊，因为卡体细胞应该来说的话，应该来说应该是最近三年。 最近三年。 我们相对来说的话，在整个疾病治疗领域的话，一个新的一个武器啊，抗体细胞的治疗的话，它本身的治疗的话，它是用于治疗顽固的血液系统疾病，实际上的话，其实我们讲的把你的整个的造血的功能完全进行有有针对性的清除，所以说它本身清楚的话，它的整个的作用机制的话，它是针对血液病。 所以说，但是后来发现风湿免疫病，特别是红斑狼疮，它还是我们讲的跟血液系统疾病它存在了部分的交叉，所以我如果没记错的话，应该是在二零。 2020年吧，零零年还是2020年还是2021年开始在国外就开始有利用于卡的细胞去。 狼疮的病人就成功了啊，所以说第二年的话就治了几个，应该是第三年的话，就是在我们中国的有个地方治了十几个人，所以整体上面的话，最大的问题就是医学上面的任何一个东西的话，它最终的话就是要看时间和空间，就说你可以让疾病得到缓解，这叫空间，但是你的这个时间能维持多长，所以你这个2023年11月18日24
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黄向阳主任医师 华西第四医院 风湿免疫科 各位患友们，大家好，我是华西第四院风湿免疫科黄向阳教授，很多患者们会问，红斑狼疮有传吗？红斑狼疮是有一定的遗传倾向的，许多资料表明，家中的某一个成员如果得了红斑狼疮，则其他成员发生红斑狼疮的几率就明显的增加，有5%-12%的异级亲属，比如说父母、兄弟姐妹发病，那么在单轮双生的同胞中，也就是双胞胎一方得病，另外一方得病的几率达到25%-50%，对于一卵双生者，若一个人患病，则另外一个人患病的几率是5%。人类遗传学表明，人类的白细胞抗原，也就是hla，它是鱼细。 系统性红斑狼疮的发病有关，先天性的补体C2和C4的缺乏也容易发生系统性红斑狼疮。目前世界上许多的风湿病学家正在寻找系统性红斑狼疮的致病基因，企图从根本上控制系统性红斑狼疮的发生。但系统性红斑狼疮的发病是多因素引起的，在遗传基因的遗传背景下，参与环境以及性激素、雌激素、紫外线等多方面的原因最终所导致的。2023年10月10日61
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程永静主任医师 北京医院 风湿免疫科 揭开系统性红斑狼疮的神秘面纱系统性红斑狼疮，是一种好发于青年女性、以多系统受累为特征的系统性免疫性疾病。系统性红斑狼疮并不少见，我国大陆地区的患病率约30-70/10万，其中男:女约1:10-12。由于系统性红斑狼疮不仅表现形式多种多样，常常起病时病情危重，因此导致许多人都谈“狼”色变。为了帮助广大患者正确认识这一疾病、避免延误诊治，在5月10日“世界狼疮日”到来之际，北京医院风湿免疫科医护团队带您揭开系统性红斑狼疮的神秘面纱。1.出现哪些症状需要考虑系统性红斑狼疮？系统性红斑狼疮表现复杂多变，每个患者都不尽相同。常见的临床表现包括：全身系统性症状，如发热、乏力、盗汗、体重下降等；皮疹，如面颊部蝶形红斑、环形红斑、丘疹鳞屑、冻疮样皮疹等；骨关节症状，如关节肿痛、晨僵、肌肉酸痛、无力；肾炎/肾病症状，如水肿、血尿、蛋白尿；呼吸系统症状，如咯血、胸闷、呼吸困难；神经系统症状，如脑梗死、癫痫、认知障碍、周围神经病变、脱髓鞘疾病；其他少见症状，如反复流产、血栓形成、腹痛、腹泻等。如果出现上述症状，尤其是经治疗效果不佳，均需要考虑罹患系统性红斑狼疮的可能。2.哪些检查结果的异常需要考虑系统性红斑狼疮？典型的系统性红斑狼疮患者常合并多种检验结果的异常：血常规中可以发现血小板、白细胞及红细胞减少，尤其是血小板减少在系统性红斑狼疮患者中很常见。血小板减少将可能导致局部出血，如果合并脑出血、消化道出血等情况，可能危及生命。尿常规中可能检出红细胞、白细胞及尿蛋白，尤其是在无泌尿系感染时出现上述异常，高度提示存在系统性红斑狼疮肾脏受累。血清肌酐升高，是系统性红斑狼疮累及肾脏的又一证据，常常预示病情较重以及预后不良，需要积极治疗。如果出现如下检验结果异常，包括补体C3/C4水平降低，IgG型免疫球蛋白水平不同程度升高，抗核抗体、抗ENA、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1、狼疮抗凝物、直接抗人球试验等自身抗体阳性，也建议尽早到风湿免疫专科门诊评估。3.系统性红斑狼疮能治愈吗？同高血压、糖尿病等大多数内科疾病一样，目前医学尚无法根治系统性红斑狼疮。但通过几十年的努力，系统性红斑狼疮已经从一个死亡率较高的疾病，发展为了一个可控的长期生存的疾病。4.治疗系统性红斑狼疮，患者需要如何配合？配合药物治疗的同时，在日常生活中，患者还需作出如下调整：包括戒烟、限酒、防晒、避免接触染发剂等有害化学物质、采取低糖低脂饮食、注意补充钙质等。5.系统性红斑狼疮会传染吗？系统性红斑狼疮不是传染病，没有特定的传染源，因此不会传染。6.系统性红斑狼疮患者可以生育吗？女性系统性红斑狼疮患者在病情稳定至少6个月后，可到专科医师门诊，经医师评估后考虑是否适合妊娠。7.系统性红斑狼疮缓解后可停药吗？通常在患者中存在这样一种误区：经过药物治疗，绝大多数患者病情会得到缓解，部分患者会觉得症状消失了，病情得到控制了，就开始自行减药或停药。然而，系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，如果自行随意减停药，使异常的免疫系统再度激活，可能对组织脏器造成二次损伤。因此，系统性红斑狼疮患者只有在医生指导及密切随访的前提下，在病情持续稳定时才可以尝试遵医嘱减药。2023年05月30日120
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2023年04月20日34
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建磊磊主治医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 2016年北京风湿年会上，郑捷教授从诊断与鉴别诊断、估计器官受累、判断疾病预后三个方面为我们介绍了为什么要重视红斑狼疮（LE）的皮肤损害。一、诊断与鉴别诊断LE作为病谱性疾病，一端为皮肤型红斑狼疮（CLE）------急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE），盘状红斑狼疮（DLE）、狼疮性脂膜炎（LP）、粘膜红斑狼疮、冻疮样狼疮和DLE-扁平苔藓重叠。其另一端为系统性红斑狼疮（SLE）：CLE与SLE之间缺乏明显界限，如多数CLE本身就是SLE的一部分或CLE可转化为SLE或CLE仅是SLE的一个发展阶段。CLE临床表现可分为红斑狼疮特异性、非红斑狼疮特异性。红斑狼疮特异性：ACLE表现为局限型、广泛性；SCLE表现为环状红斑型，丘疹鳞屑型；CCLE表现为“经典型”DLE─局限性、播散性，肥大性（疣状）DLE，狼疮性脂膜炎（深在性狼疮，LEP），粘膜狼疮，肿胀性（瘤样）狼疮；冻疮样狼疮；DLE─扁平苔藓重叠。非红斑狼疮特异性：1、皮肤血管炎性疾病─血管炎，白细胞破碎性─紫癜，荨麻疹性血管炎，结节样动脉周围炎，血管病变─Dego’s病样、萎缩性白斑，甲周毛细血管扩张，网状青斑，血栓性静脉炎，雷诺现象，红斑肢痛症。2、脱发：狼疮发（非疤痕性），毛发生长终末期脱落，斑秃。3、指（趾）硬化。4、类风湿结节。5、皮肤钙沉着。6、荨麻疹。7、丘疹结节性粘蛋白沉积症。8、皮肤松弛。9、多形红斑。10、下肢溃疡。11、扁平苔藓。12、红斑狼疮非特异性大疱性损害：获得性大疱性表皮松解、疱疹性皮炎样大疱性红斑狼疮、红斑性天疱疮、大疱性类天疱疮、迟发性皮肤卟啉症。ACLE表现为“蝶形红斑”或颊部皮炎，以面部融合对称的红斑和在颧部隆起的水肿为特征，炎症越过鼻梁，而鼻唇沟却不被累及。亦有仅出现于单侧的ACLE。前额、眼眶和颈部V形区（光照区）。损害有时以面部散在的斑疹和丘疹开始，逐步融合和角化。少见的可表现为广泛的麻疹样红斑、光敏性皮肤以及假性中毒性表皮坏死松解。口和鼻腔粘膜的浅层溃疡可同时出现。单纯的ACLE很少。SCLE为一有血清学、基因和临床特征的LE亚群。丘疹鳞屑型和环状红斑型，可同时有这两种表现，伴高度光敏感。好发于阳光暴露部位如上臂、肩、手臂伸侧、颈胸V区，但面部很少发生。少见类型为多形红斑型，多伴有抗La抗体；更少见的皮损类型为酷似中毒性表皮坏死松解，由强烈的基底细胞损伤产生；剥脱性皮炎罕见。典型的SCLE皮损愈合后不留瘢痕，但有长期的甚至是永久性的皮肤色素减退或消失及毛细血管扩张。少数还可有DLE的皮损，先于SCLE之前，通常局限于头皮部，有时也可广泛散在。可有突发、粘膜损害、甲周毛细血管扩张、皮肤血管炎、雷诺现象和网状青斑等非特异性皮损。根据“SLE分类标准”，50%的SCLE可归于SLE。约有20%合并有SS，其皮损以环状红斑型为特征，血管炎的发病率升高，组织病理表现为明显的粘蛋白沉积。近10%可出现明显的肾累及，伴有WBC减少、高滴度ANA，皮损以丘疹鳞屑型为特征。CCLE：1、经典型DLE，分为两型：局限性─限于头面部，播散性─累及颈以下部位。DLE好发于暴露于日光的部位，头皮也常累及。面部均可累及，但鼻唇沟处不累及。也可发生于完全不暴露于阳光的区域，如腹股沟处，同形反应可以解释其原因。可由感染、冻伤、灼伤等外伤引起。皮损更持久，并可产生疤痕如疤痕性秃发。2、疣状DLE（增生性或肥大性DLE）：有明显的角化过度就可形成隆起的肥厚（疣状）皮损，好发于面、上肢伸侧和上背；此型DLE易有扁平苔藓的表现。3、DLE-扁平苔藓重叠：DLE与扁平苔藓并存。DLE患者多无自觉症状，少数可有轻度瘙痒，但发生于掌跖的DLE疼痛可以相当明显。粘膜狼疮是粘膜的DLE，占CCLE中的25%。口腔黏膜是最好发部位，尤其是颊。鼻、生殖器粘膜和眼结膜也可累及。眼结膜的疤痕会导致永久性睫毛脱失和睑外翻。损害开始时可以是疼痛性红斑，以后发展为类似于苔藓样的斑片；颊粘膜的DLE往往是慢性的、辐射状白色条纹，可有毛细血管扩张；粘膜DLE的陈旧皮损中心可有疼痛性溃疡和萎缩。粘膜损害可以是活动性SLE的一个特征，但也可单独发生，CLE和血清学之间也无明显关联。冻疮样狼疮以指（趾）、足、小腿后侧、肘、膝、鼻和耳等处的红紫色斑片为特征，湿冷气候诱发。随着这些损害的发展，DLE的典型的临床和组织病理特征逐步显现。冻疮样狼疮常在头面部有典型的DLE损害。肿胀性狼疮：皮肤肿胀、发热，类似荨麻疹，直径数厘米甚至整个面颊或肢体，由于在真皮处有大量粘蛋白沉积所致。而DLE得组织学改变不明显，诊断上易混淆，肿胀性LE的光敏率极高。深在性狼疮（LEP）是发生于真皮浅层和皮下组织的炎性损害。绝大部分发生于妇女。2%的SLE并发此症，也可单独发生。临床特征是深部结节，直径约在1-3cm，覆盖其上的皮肤可有或无DLE损害；与皮下结节坚固的粘连，并被内拉，形成较深的蝶形凹陷。多出现于臀、胸膜、上臂和头面部。发生于面部会产生类似脂肪萎缩的外观，在乳房的LEP在临床和放射学上都类似于肿瘤。CLE与SLE的关系：经典DLE发展为SLE的风险在5-10%之间，全身性DLE伴免疫学异常的比例更高，也有SLE在系统性症状消失后出现DLE皮损。1/4的SLE会出现DLE，预示相对温和的病程，因为有弥漫增殖性肾小球肾炎的SLE往往无DLE。疣状DLE比经典DLE发展为SLE的可能性更小。约50%的LEP伴随于SLE，但病情相对温和。冻疮样狼疮比经典的DLE更易伴发SLE。一过性无痛性粘膜溃疡常出现在活动性SLE但很少伴有狼疮性肾炎。出现于SLE的非特异性LE皮损如弥漫性非疤痕性秃发、甲周毛细血管扩张、雷诺现象、皮肤血管炎等全身性淋巴结病。二、估计器官受累、判断疾病预后如何判断SLE活动：器官受累（血、尿常规，浆膜炎，肺，关节炎，肌炎，皮损等等）；血沉（ESR），CRP；补体水平。根据瑞金医院皮肤科225例SLE不同抗体分析显示：dsDNA抗体：与肾损害有相关性，但与疾病严重程度无相关性，高水平者治疗后可降低。Sm抗体：与MED呈反比，肾、CNS损害轻，SmB’、SmB、dsDNA与ACL呈相关性，SmD1与疾病活动相关，发病急、关节炎、蝶形红斑、嗜睡、浆膜炎和肾炎，滴度下降快。RNP：肾等重要脏器的保护性抗体，RP多。Ro、La普遍轻，合并SS，严重脑病、肝病。三、治疗CLE的治疗：原则上不系统应用糖皮质激素，系统治疗以抗疟药为首选，沙利度胺效果最优。CCLE的治疗：局限性DLE：可外用激素霜剂或软膏；氯喹0.25/日或强氯喹0.2-0.4/日；局部糖皮质激素注射。播散性DLE：口服氯喹（CQ）或强氯喹（HCQ）；沙利度胺75mg/日，最高可150mg/日；氨苯砜。LEP：局部注射激素并联合HCQ等。ACLE的治疗：参照SCLE或SLE，作为辅助治疗，中草药“青蒿”可用于以上任何一种类型的CLE。2022年11月18日323
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