-
2016年10月16日 5588 0 0
-
王天主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 说到系统性血管炎,可能并不被很多人所了解,这是一组因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的自身免疫病。本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,很容易被误诊,大多数属疑难杂症。那么什么样的症状有可能是得了系统性血管炎呢?各位患者待我细细道来:(1)一般情况:发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼:关节痛、关节炎 (3)皮肤:可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统:头痛、卒中、单或多神经炎。 (5)头颈部:鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。 (6)肾脏:肾炎、肾梗死、高血压。 (7)肺脏:咯血、肺内结节肺浸润病变肺静脉炎。 (8)化验异常:贫血、血沉增快、肝功能异常血尿ANA阳性RF阳性血冷球蛋白阳性低补体血症、ANCA抗体阳性血管紧张素转化酶活性升高。那么上述表现并不是特异性的,其他病症也能引起以上各种不适。要确诊还需要做相关检查。但是也万不可疏忽大意,导致病情的贻误,从而导致了更严重的后果。治疗系统性血管炎一定要狠、准、稳!特别说明:近期所有关于血管炎的文章均摘自唐福林教授主编,本人参编(血管炎部分)的科普书籍《风湿免疫病300个怎么办》。2012年10月21日 22421 0 1
-
王宝崇主任医师 阳泉市第一人民医院 皮肤性病科 又名低补体血症性血管炎(Hypocomplementemia vasculitis)、低补体血症血管炎荨麻疹综合征(Hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome)。特点为持续较长时间的风团样皮疹,伴低补体血症、关节炎及腹部不适。组织病理显示白细胞碎裂性血管炎的表现。【病因及发病机理】病因不清,可能与感染或药物有关。有报道该病可伴发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。本病属于免疫复合物介导的血管炎,其免疫复合物可能表现在低分子量C1q沉淀素的活性上,低分子量沉淀素与C1q结合并活化,导致补体的活化,最终损伤血管内皮细胞,引起血管炎改变。【临床表现】多见于中年女性,皮损为风团,类似荨麻疹,但皮损持续时间长,24h甚至数d不退。风团触之有浸润感,可见点状出血。少数患者可出现紫癜样皮损或水疱。自觉瘙痒或烧灼感。皮损消退后遗留色素沉着或脱屑。本病常伴关节痛、腹部不适及浅表淋巴结肿大,晚期可出现肾、肺损害。常伴严重而持久的低补体血症,特别是C4降低。【病理变化】主要表现为白细胞碎裂性血管炎,可见血管内皮肿胀,血管壁及血管周围有纤维蛋白样变性,较多的中性粒细胞浸润,可见核尘及红细胞外溢。直接免疫荧光检查显示血管壁及其周围有免疫球蛋白及补体沉积。【诊断与鉴别诊断】持续24h以上的风团样皮损,伴关节痛、血沉增快及持久性低补体血症,结合组织病理变化,诊断不难。临床上需与慢性荨麻疹、系统性红斑狼疮及传染性单核细胞增多症等相鉴别。【治疗】1.抗组织胺药:一般认为对本病治疗无效,但可用于缓解症状。2.糖皮质激素:对于全身症状严重和伴肾损害者是首选药物,可与免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或氨甲碟呤联合应用。能有效控制皮损及肾脏损害的发展。3.消炎痛:可以缓解症状,但易复发,可作为糖皮质激素治疗无效的替代疗法,25mg,3次/d,也可至50mg,4次/d,口服。 4.其它:氨苯砜150~200mg/d,氯化喹啉200~400mg/d,秋水仙碱1mg/d。2010年05月06日 13094 0 2
-
薛鸾主任医师 上海岳阳医院 风湿免疫科 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的,引起多系统脏器的功能障碍,也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征。病因不明,较明确的病因有血清病、药物变态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。 (1)临床表现 主要表现有:①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。2010年02月20日 16247 0 0
-
郝华光副主任医师 血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明,较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。 (1)临床表现 主要表现有:①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 组织活检对本病有诊断意义,其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。 (2)治疗 包括:①去除病因,消除过敏原;②治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤;③局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛(消炎痛)25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;④全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺;⑤抗血小松聚集剂可用阿司匹林,每天每千克体重3-10毫克,血管扩张药用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸异山梨醇(消心痛)10毫克,每天3次口服。 IEL详细补充: 血管炎,顾名思义是一种血管的炎症,但是,如果你看到有些病人在长期静脉输液后出现注射部位血管(静脉)疼痛,静脉增粗,或下肢静脉曲张者在局部损伤后继发感染,引起“老烂脚”,则不包括在我们所指的“血管炎”之中。这里所指的血管炎是一组自身免疫性疾病,由于人体免疫功能紊乱,引起自身血管的损伤。为什么会引起这种疾病呢?到目前为止,其发病原因还没有明确,虽然有各种说法,但是都只能解释一部分发病,也就是说,这些病不是单因素引起的,可能系多因素共同作用而诱发的。 血管遍布全身,血管炎也可以累及全身各个部位,大到身体最大的血管-主动脉或其主要分支(如:大动脉炎),小到遍布全身的小动脉、小静脉、微动脉、微静脉(如:显微镜下多血管炎)。由于累及的血管不同,临床上会有不同的表现,大动脉受累者可有脉搏、血压测定异常;微血管受累者,有些需要在显微镜下才能发现病损。总之血管炎的表现多种多样,但是作为同一类疾病,它们也有很多共同的临床特点。笔者的一位老师曾经说过:大医院中收治的长期发热的患者,如果排除了恶性肿瘤(包括白血病、淋巴瘤)、排除了严重的结核感染,又不符合红斑狼疮、肌炎、皮肌炎等经典的风湿性疾病的分类标准,首先应该考虑血管炎。在笔者的临床实践中,逐渐体会到其中的含义。首先,发热是血管炎的一个重要的临床表现。由于这种发热不是由感染引起的,所以通过抗生素、抗结核、抗真菌、抗病毒治疗后,体温不能得到控制。因此在治疗的时候也不是采用传统的消炎药来治疗。其二:发热是血管炎突出了临床表现,也是恶性肿瘤常见的(在某些患者可能是首发的)临床症状,因此在诊断血管炎之前,应该与各种恶性肿瘤进行鉴别,以免将恶性肿瘤漏诊。第三:血管炎的临床症状与红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、类风关等有很多相似之处,但是这些经典的风湿性疾病有比较明确的分类标准,在实验室检查时,可以发现一些特异性较高的自身抗体,因此比较容易判断,而血管炎除了通过病变组织的切片检查、血管造影等有一定创伤的检查方法外,少有特异性高的诊断手段。 “血管炎”确切地说,应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字,是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解,血管无处不在,病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有:肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;肾:出现血尿、蛋白尿,发生率高,常较早出现肾功能减退;肝脏:出现肝区不适、肝功能损害;心血管:出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统:因向颅内供血血管病变,引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状;皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。2009年02月01日 8381 0 1
血管炎相关科普号
万恒医生的科普号
万恒 主治医师
南方医科大学南方医院
血管外科
401粉丝48万阅读
刘湘源医生的科普号
刘湘源 主任医师
无锡中和综合门诊部
风湿免疫科
3.2万粉丝412.1万阅读
陈重医生的科普号
陈重 副主任医师
广东省人民医院
内分泌科
3783粉丝35.1万阅读