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刘澎主任医师 上海中山医院 血液科 警惕M蛋白血症的危害免疫系统主要作用是保护人体免受外来病原菌的侵害及杀伤肿瘤细胞等，也就是老百姓说的“抵抗力”，它由多种免疫细胞及其分泌的蛋白组成。其中B淋巴细胞和浆细胞分泌的免疫球蛋白，也就是老百姓熟知的抗体，能帮助人体抵抗病原体感染，比如乙肝病毒抗体，可保护人体免受乙肝病毒的危害。人体的免疫球蛋白具有多样性，分别针对多种病原，各司其职，互相配合，组成坚固的防御堡垒。然而，当B淋巴细胞或浆细胞受到异常刺激，或者发生癌变，就会产生结构完全相同的异常免疫球蛋白，即单克隆免疫球蛋白，简称M蛋白，这种病征医学上称为M蛋白血症。引起M蛋白血症的疾病主要有1.非造血系统疾病：常由慢性肝病、肾病综合征、病毒感染、结肠癌等恶性肿瘤、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病刺激人体免疫细胞而发生。需通过医院详细检查明确诊断，及时至各专科治疗。2.淋巴造血系统肿瘤：主要为多发性骨髓瘤、意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、淋巴瘤等。起病隐匿，早期可仅有M蛋白血症而无临床表现，逐渐进展出现异常免疫细胞及M蛋白危害人体的症状。多发性骨髓瘤主要有反复感染、泡沫尿、骨痛、甚至无外伤即发生骨折、高钙血症、贫血、肾功能异常等症状，有时只表现其中某一种症状。最后多死于重症感染、多脏器功能衰竭，也可能因为高钙血症而猝死。淋巴瘤常见症状为淋巴结无痛性进行性肿大及肿大淋巴结对周围脏器的压迫症状、也可出现发热、盗汗、消瘦，最终多由于感染、多脏器衰竭等而死亡。MGUS可长期无任何症状，但有向血液系统恶性肿瘤转变的可能，需要血液科门诊长期、专业、密切的随访，及时发现向恶性转变趋势的患者。而多发性骨髓瘤及淋巴瘤不及时治疗将病情极速恶化导致死亡。因而早期诊断意义重大，需尽早药物治疗或骨髓移植，延长生存时间，争取存活的机会。复旦大学附属中山医院血液科联合检验科，建立了一套完备有效的M蛋白血症筛查、诊断系统，在常规肝功能检查时筛查出M蛋白可能的患者；由血液科M蛋白血症团队进一步诊断分析，帮助M蛋白血症患者及早诊断、早期治疗，争取高质量的长期生存。2015年02月06日
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魏立强主任医师 北京同仁医院 血液内科 哪些血液病会转化成白血病？有一些血液病在诊断时确实不是白血病，但在疾病演变的过程中部分患者会转化为白血病，这类白血病一般称为继发性白血病。以下这些疾病存在向白血病转化的可能性：1.骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS是一组克隆性造血功能异常的疾病，表现为骨髓中病态造血，外周血血细胞减少，在2008年WHO分类中分为难治性单系血细胞减少、难治性多系血细胞减少、环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血、原始细胞增多的难治性贫血、存在独立5q-的MDS、不能分类的MDS、儿童MDS等。这些疾病均不是白血病，但是部分患者经历数月、数年后会逐渐演变进展为急性髓系白血病。2.原发性血小板增多症（ET）：由于基因异常，导致骨髓产生血小板的能力过剩，表现为骨髓中产生血小板的巨核细胞过度增殖，外周血血小板明显增多，患者发生血栓形成的风险剧增。据报道0.6-5%的ET患者会转化成急性髓系白血病。3.真性红细胞增多症（PV）：由于基因异常，导致骨髓产生红细胞的能力过剩，表现为骨髓中红系细胞过度增殖，外周血红细胞及血红蛋白浓度明显增多。少数患者也会在病程中逐渐演变进展为急性髓系白血病，报道的比例在1.5%-13.5%不等。4.原发性骨髓纤维化（PMF）：骨髓发生纤维化，丧失造血功能，由脾脏、肝脏等髓外器官代替造血，少数患者也会进展为白血病。5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：是一种获得性造血干细胞基因异常而导致的溶血性贫血，可表现为全血细胞减少。少数患者也会进展为白血病。6.淋巴瘤：少数惰性B细胞淋巴瘤会发生向侵袭性淋巴瘤的转化，累及骨髓时会表现出淋巴细胞白血病的特点。小结：上述这些疾病的共同特点是造血发生了基因的异常，导致了各种不同的病理过程及临床表现，在疾病进展演变过程中部分病例还会不断发生其他的染色体、基因异常，最终出现白血病的表现，其实这种白血病与原发的白血病在病理过程中还有一些区别，治疗更困难，预后更差。2014年06月14日22983
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练诗梅主任医师 大连理工大学附属中心医院 血液内科 血液病以其病情复杂、顽固、难治、死亡率高等特点成为医学界的一块”坚冰”。引起血液病的原因很多，临床观察发现少数人是因用药不当引起血液病的。了解这些药物与血液病的关系．对预防某些血液病来说是极为重要的(1)再生障碍性贫血常用的大部分抗癌药物都有抑制骨髓造血的副作用，且与剂量相关，如阿霉素、阿糖胞苷、环磷酰胺、苯丙氨酸氮芥等。有的药物在正常剂量时对大多数人无害．却会引起某些人的再生障碍性贫血(与剂量关系不大)，如氯霉素、磺胺类药物、等。(2)血小板减少及止血机能障碍有些药物可引起骨髓再生不良，直接破坏血小板或免疫性血小板减少。常用药物有利福平、解热镇痛药、磺胺类药物、抗糖尿病药物、镇静药、双氢克尿噻、地高辛、、甲基多巴、乙琥胺、灭滴灵、先锋霉素、红霉素等。有些药物可使血小板功能发生障碍，影响止血机能。如消炎痛、阿司匹林、双香豆素等。当血小板减少或功能出现障碍时可出现皮肤紫癜、黏膜出血，严重者可发生内脏出血。(3)过敏性紫癜由于对某些药物过敏，引起毛细血管壁的渗透性和脆性增高，出现过敏性紫癜，常常表现为皮肤紫癜，也可有腹痛、关节痛等症状。较为常见的药物有抗生素、磺胺类、解热镇痛类药物如链霉素、异烟肼、阿司匹林、安乃近等。(4)白细胞减少由于某些药物作用于骨髓、对造血功能的抑制或导致成熟障碍等，可引起白细胞减少、中性粒细胞减少，严重者可致粒细胞缺乏而致严重感染，危及生命。较为常见药物有氯霉素、保泰松、消炎痛、磺胺药、速效感冒胶囊、甲灭酸、氯奎宁，治疗甲状腺机能亢进的药物有机砷等。(5)贫血引起贫血的主要药物有氨基水杨酸、苯妥因钠、抗癫痫药、抗疟药、磺胺药、抗结核药以及叶酸、卡马西平等。(6)急性白血病现已知道烷化剂、氯霉素、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂、乙双吗啉、乙亚胺等均可引起急性白血病(血癌)，病人可以出现贫血、发热、出血、肝脾及淋巴结肿大等症状，危及生命。有些药物对血液影响很大，但在应用前，患者还不能确定．而一旦引起血液的损害．往往又很难治疗．因此．患者千万不要乱用上述药，患病时应按医嘱用药。2008年06月27日15467
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